RESUMO
ABSTRACT The mesenchymal stromal cells (MSCs) are hematopoietic stem cells with high capacity of differentiation to other cellular lineages, depending on the microenvironment in which they live as well as on the interaction and signaling pathways they establish with the extracellular matrix. Several properties have been described in these cells: proangiogenic, antifibrotic and immunomodulatory. These properties are being studied as a therapeutic approach for autoimmune diseases such as cutaneous systemic sclerosis (SSc). SSc is a systemic chronic disease, with an approximate prevalence of 35.6 cases per 100,000 inhabitants in North America and of 0.02% in Colombia in 2018. There are two different clinical variants, diffuse and localized. In both variants an important skin involvement and a rapidly deterioration of organs is present, which can overshadow the clinical prognosis and increase the mortality. Options for the treatment of advanced diffuse SSc are scarce mainly targeting symptomatic control with little impact on the progression and mortality. Therefore, there is an increasing interest in new therapies like advanced cellular therapy with hematopoietic stem cells and stromal mesenchymal cells. This article reviews the information related to the use of stromal mesenchymal cells in patients with this disease.
RESUMEN Las células mesenquimales estromales son células madre no hematopoyéticas pluripotenciales con alta capacidad de derivación a diferentes linajes celulares, dependiendo tanto del microambiente en el que se encuentren, como de la interacción y señalización que establezcan con la matriz extracelular del entorno, esto ha permitido describir un potencial proangiogénico, antifibrótico e inmunomodulador, que ha sido blanco de investigación en enfermedades autoinmunes como la esclerosis sistêmica cutánea. Considerando que la esclerosis sistêmica cutánea es una enfermedad inflamatoria crónica, con una prevalencia estimada de 35,6 casos por cada 100.000 habitantes en Norte América y de 0,02% en nuestro país para el 2018, se caracteriza por presentar dos variables clínicas principalmente; una variante limitada y una variante difusa, presentando en ambas un compromiso extenso de piel y órganos que puede ser rápidamente progresivo y deteriorar el pronóstico de los pacientes que la padecen aumentando su mortalidad. Debido a que las opciones terapéuticas en esta entidad son limitadas y buscan únicamente el control de síntomas, pero con poco impacto en progresión y mortalidad, terapias celulares avanzadas han surgido como nuevas opciones terapéuticas incluyendo el trasplante de células madre hematopoyéticas y las células mesenquimales estromales. A continuación, se revisará acerca de la utilidad y evidencia de células mesenquimales estromales en pacientes con esta enfermedad.
Assuntos
Humanos , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Terapêutica , Células Estromais , Pacientes , Escleroderma Sistêmico , Doenças AutoimunesRESUMO
A Esclerose Sistêmica (ES) é uma doença difusa do tecido conjuntivo caracterizada pelo envolvimento cutâneo e multissistêmico. O acometimento gastrointestinal, em especial, está presente em 90% de seus portadores e acarreta considerável prejuízo à sua qualidade de vida. A precocidade do diagnóstico do envolvimento gastrointestinal permite o estabelecimento de planos terapêuticos específicos de suas complicações. Relataremos o caso de um paciente diagnosticado com Esclerose Sistêmica do tipo difusa com manifestações pulmonares e esofagogástricas e achado atípico de acometimento esofágico.
Systemic Sclerosis is a diffuse connective tissue disease characterized by cutaneous involvement and multisystemic. The gastrointestinal involvement, in particular, is present in 90% of its carriers, and causes considerable damage to their quality of life. The early diagnosis of gastrointestinal involvement, allows for the establishment of specific treatment plans for its complications. We will report the case of a patient diagnosed with diffuse Systemic Sclerosis, presenting pulmonary and esophagogastric manifestations, as well as an atypical esophageal involvement.
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Escleroderma Sistêmico , Trato Gastrointestinal/fisiopatologia , Esclerodermia Difusa , Doenças do Esôfago , Qualidade de VidaRESUMO
Homem de 64 anos se apresentou no serviço de emergência relatando espessamento progressivo da pele, lombalgia, disfagia e lesões necróticas dolorosas em quirodáctilos. Foi feito o diagnóstico de esclerose sistêmica difusa grave, com insuficiência renal crônica, fibrose pulmonar e miocardiopatia secundárias a esclerodermia. São discutidas a manifestação grave dessa doença, suas complicações e apresentação no sexo masculino.
A 64-year-old male presented at the emergency unit complaining of progressive hardening of the skin, lumbago, dysphagia and painful necrotic lesions in the fingers. He was diagnosed with severe diffuse systemic sclerosis and chronic kidney failure, pulmonary fibrosis, and myocardiopathy secondary to scleroderma. Here we discuss the severe manifestation of this disease, its complications, and its presentation in the male sex.