Enfermedad de Paget. A propósito de un caso / Paget's disease. About a case / Doença de Paget. Sobre um caso

RESUMEN La enfermedad de Paget se define como una lesión neoplásica del epitelio escamoso de la piel de areola y/o pezón, que presenta unas células de citoplasma amplio y claro con nucléolos aumentados, núcleo atípico desplazado, y que están situadas en la epidermis a lo largo de la membrana basal, que la caracterizan y se conocen como células de Paget. Clínicamente se manifiesta como una lesión eccematosa o erosiva que no responde al tratamiento convencional. Se realiza la presentación de una paciente con esta enfermedad.

ABSTRACT Paget's disease is defined as a neoplastic lesion of the squamous epithelium of the areola and / or nipple skin, which has large and clear cytoplasm cells with enlarged nucleoli, displaced atypical nucleus, and that are located in the epidermis along of the basement membrane, which characterize it and are known as Paget cells. Clinically it manifests as an eczematous or erosive lesion that does not respond to conventional treatment. The presentation of a patient with this disease is made.

RESUMO A doença de Paget é definida como uma lesão neoplásica do epitélio escamoso da aréola e / ou pele do mamilo, que possui células grandes e claras de citoplasma com nucléolos aumentados, núcleo atípico deslocado e localizadas na epiderme ao longo da membrana basal, que a caracteriza e é conhecida como células de Paget. Clinicamente, manifesta-se como uma lesão eczematosa ou erosiva que não responde ao tratamento convencional. A apresentação de um paciente com esta doença é feita.

Perianal Paget's disease / Doença de Paget perianal

ABSTRACT Paget's disease most commonly affects the breast. Extramammary involvement is rare, and the most commonly affected sites are the vulva, anus, perianal region, and axilla. The disease may progress to invasive adenocarcinoma or synchronous cancers. Due to the lack of distinctive features and nonspecific presenting symptoms, Paget's disease may be misdiagnosed as other conditions, thus delaying the correct diagnosis. We report a case of extramammary Paget's disease in the perianal region that initially presented as an irregular, circumferential, scaling lesion with eczematous eruptions. Immunology and immunohistochemistry confirmed the diagnosis. Although surgery is the standard treatment, the patient opted for pelvic radiotherapy associated with radiosensitizing chemotherapy.

RESUMO A doença de Paget acomete mais comumente a mama. Os focos extramamários são raros e os locais mais habitualmente acometidos são vulva, ânus, região perianal e axila. A patologia envolve a evolução da doença para adenocarcinoma invasivo ou neoplasias sincrônicas. Devido à singularidade e sua aparência inespecífica, a doença pode ser confundida com outras comorbidades, retardando o diagnóstico. O objetivo foi relatar um caso de doença de Paget extramamária na região perianal, a qual inicialmente apresentou lesão circunferencial com erupção eczematosa, descamativa e irregular. A confirmação diagnóstica foi por meio de exames imuno-histoquímico e imunológico. O tratamento padrão da doença é cirúrgico, porém optou-se por radioterapia pélvica associada à quimioterapia radiossensibilizante.

PAGET'S DISEASE IN A MALE PATIENT: CASE REPORT / Doença de Paget do mamilo em paciente masculino: relato de caso

Paget's disease is a rare entity that accounts for 1 to 3% of breast tumors. Occurrence in male patients is even less common. Literature has reported only 24 cases in the last 20 years. We described the case of a 62-year-old male patient that sought medical care due to erosion and eczema on left nipple. After skin biopsy, the clinical suspicion of Paget's disease was confirmed by histological and immunohistochemical studies, which enabled the proper surgical and oncological treatment

A Doença de Paget do mamilo é uma entidade rara, representando 1 a 3% dos carcinomas de mama. Sua presença em pacientes masculinos é ainda menos comum, com apenas 24 casos na literatura nos últimos 20 anos. Em nosso relato de caso, descrevemos um paciente masculino de 62 anos que procurou atendimento por erosão e eczema no mamilo esquerdo. Após biópsia de pele, a histologia e o estudo imuno-histoquímico confirmaram a suspeita clínica de Doença de Paget do mamilo, possibilitando o tratamento cirúrgico-oncológico adequado.

Diagnosis and management of paget's disease of bone - series of 8 cases / Diagnóstico e manejo da doença de paget óssea - série de 8 casos

ABSTRACT Paget's disease of bone is a chronic condition characterized by focal abnormalities of absorption and formation of bone, and it may lead to anatomical deformities, pain, fractures, and malignant transformation. It is common in the UK, Australia, New Zealand, and North America and has a strong hereditary component, affecting first- to third-degree relatives. The etiology remains unclear and treatment is based on control of the disease with bisphosphonates, with the aim of relieving symptoms and correcting laboratory abnormalities. Surgical treatment may also be necessary to correct deformities or treat pathological fractures. This study evaluated the management and course of 8 patients with Paget's disease of bone, followed in the Orthopedic Clinic of this hospital. Among these patients, 1 had concomitant advanced prostate carcinoma, highlighting the association between Paget's disease and secondary bone diseases that can affect the differential diagnosis. Level of evidence IV, Study type: Case Series.

RESUMO A doença de Paget Óssea é uma afecção crônica, caracterizada por distúrbio focal da absorção e formação ósseas, podendo levar a deformidades anatômicas, dor, fraturas e malignização das lesões. É frequente no Reino Unido, Austrália, Nova Zelândia e América do Norte. Mantém forte relação de incidência com parentes de primeiro a terceiro graus. Sua etiologia ainda permanece incerta e o tratamento se baseia no controle da doença, com uso de bisfosfonados, visando melhora dos sintomas e das alterações laboratoriais. O tratamento cirúrgico também pode ser necessário, para correção de deformidades ou para tratamento de fraturas. Este estudo compilou oito pacientes em acompanhamento pela doença de Paget Óssea, no Ambulatório de Ortopedia deste hospital, acerca do tratamento realizado e como evoluíram. Dentre os pacientes acompanhados, houve um caso de carcinoma de próstata concomitante ao Paget, chamando atenção para outras patologias ósseas que são diagnósticos diferenciais ou coexistem com a doença. Nível de evidência IV, Tipo de Estudo: Série de Casos.

Uso do imiquimode para tratamento da doença de Paget extramamária: série de quatro casos / Imiquimod use for the treatment of extramammary Paget disease: series of four cases

Introdução: A doença de Paget extramamária é constituída por adenocarcinoma da pele em áreas de glândulas apócrinas. Trata-se de neoplasia rara cujo tratamento cirúrgico aparenta resultados satisfatórios. Devido às altas taxas de recorrência, entretanto, as cirurgias são potencialmente mutilantes. O imiquimode é imunoestimulador tópico utilizado no tratamento de verrugas anogenitais e carcinomas in situ. Seu uso tem sido descrito na literatura científica para terapia da doença de Paget extramamária com resultados satisfatórios. Objetivo: Descrever a evolução de quatro casos de doença de Paget extramamária tratados com imiquimode, para avaliação da evolução e resposta terapêutica. Métodos: Foi realizado estudo retrospectivo em serviço de dermatologia da cidade de São Paulo com revisão de prontuários de todos os pacientes com diagnóstico de doença de Paget extramamária e tratados com imiquimode de janeiro de 2011 a julho de 2018. Resultados: Foram incluídos quatro pacientes, três com lesão vulvar e um com lesão em bolsa escrotal. Duas mulheres evoluíram com resolução total da doença, uma não apresentou alteração, e o homem evolui com regressão de 70% da lesão, sendo submetido à exérese cirúrgica de área consideravelmente menor do que a da lesão inicial. Conclusões: O imiquimode se apresenta como método terapêutico válido no tratamento da doença de Paget extramamária.

Introduction: Extramammary Paget disease consists of a cutaneous adenocarcinoma in areas of apocrine glands. It is a rare neoplasia, and its surgical treatment yields satisfactory results. However, due to the high recurrence rates, surgeries are potentially disfiguring. Imiquimod is a topical immune-stimulant used for the treatment of anogenital warts and in situ carcinomas. Its use has been described in the scientific literature for the treatment of Extramammary Paget disease with satisfactory results. Objective: Describe the course of four cases of Extramammary Paget disease treated with imiquimod, to evaluate evolution and therapeutic response. Methods: A retrospective study was performed in a service of dermatology in the city of São Paulo, with the review of medical records of all patients diagnosed with Extramammary Paget disease and treated with imiquimod from January 2011 to July 2018. Results: Four patients were included, three with vulvar lesion and one with scrotal lesion. Two women presented completed resolution of the disease, one did not respond and the man progressed with 70% regression of the lesion, having undergone surgical excision of a considerably smaller area than the initial lesion. Conclusions: Imiquimod presents as a valid therapeutic modality for the treatment of Extramammary Paget disease.

Determinants of quality of life in Paget's disease of bone / Determinantes da qualidade de vida na doença de Paget óssea

Abstract Objective: To evaluate the parameters associated with quality of life in patients with Paget's disease of bone. Methods: Patients with Paget's disease of bone were evaluated with SF-36 and WHOQOL-bref questionnaires. Patients with other diseases that could cause significant impairment of their quality of life were excluded. We searched for correlations between the results and: age, time from diagnosis, type of involvement, pain related to Paget's disease of bone, limitation to daily activities, deformities, bone specific alkaline phosphatase, the extent of involvement and treatment. Results: Fifty patients were included. Results of the SF-36 total score and its domains, physical and mental health, were significantly correlated with bone pain and deformities. Marital status was significantly correlated with the SF-36 total score and Mental Health Domain. BAP levels and disease extension were significantly correlated to SF-36 Physical Health Domain. After multivariate analysis, the only parameters that remained significantly associated with the SF-36 total score and to its Mental Health and Physical Health Domains were pain and marital status.The WHOQOL-bref total score was significantly associated with pain, physical impairment and deformities. WHOQOL-bref Domain 1 (physical) score was significantly associated with marital status, pain and deformities, while Domain 2 (psychological) score was associated with marital status, physical impairment and kind of involvement. After multivariate analysis, the presence of pain, deformities, and marital status were significantly associated with results of the WHOQOL-bref total score and its Domain 1. WHOQOL-bref domain 2 results were significantly predicted by pain and marital status. Conclusion: The main disease-related factor associated with SF-36 results in Paget's disease of bone patients was bone pain, while bone pain and deformities were associated with WHOQOL-bref.

Resumo Objetivo: Avaliar os parâmetros associados à qualidade de vida em pacientes com doença de Paget óssea (DPO). Métodos: Avaliaram-se pacientes com DPO com os questionários SF-36 e WHOQOL-bref. Excluíram-se pacientes com outras doenças que pudessem causar comprometimento significativo da qualidade de vida. Buscou-se por correlações entre os resultados e idade, tempo de diagnóstico, tipo de envolvimento, dor relacionada com a DPO, limitação às atividades diárias, deformidades, fosfatase alcalina específica do osso, extensão do envolvimento e tratamento. Resultados: Incluíram-se 50 pacientes. Os resultados da pontuação total do SF-36 e seus domínios, saúde física e saúde mental, se correlacionaram significativamente com a dor óssea e deformidades. O estado civil se correlacionou significativamente com a pontuação total do SF-36 e com seu domínio saúde mental. Os níveis de BAP e a extensão da doença se correlacionaram significativamente com o domínio saúde física do SF-36. Depois da análise multivariada, os únicos parâmetros que permaneceram significativamente associados à pontuação total do SF-36 e aos seus domínios saúde mental e saúde física foram a dor e o estado civil. A pontuação total do WHOQOL-bref esteve significativamente associada à dor, ao comprometimento físico e a deformidades. O escore do Domínio 1 (físico) do WHOQOL-bref esteve significativamente associado ao estado civil, dor e deformidades, enquanto o Domínio 2 (psicológico) esteve associado ao estado civil, comprometimento físico e tipo de envolvimento. Depois da análise multivariada, a presença de dor, deformidades e estado civil esteve significativamente associada à pontuação total do WHOQOL-bref e à pontuação do seu Domínio 1. Os resultados do WHOQOL-bref 2 foram significativamente preditos pela dor e pelo estado civil. Conclusão: O principal fator associado aos escores do SF-36 foi a dor óssea, enquanto a dor óssea e as deformidades estiveram associadas ao WHOQOL-bref.

PAGET'S DISEASE OF THE BREAST: STUDY OF CASES SERIES / Doença de Paget na mama: estudo de uma série de casos

Objective: To evaluate the survival of a series of patients with Paget's disease of the breast. Methods: Observational, retrospective and descriptive study. Data were collected through electronic medical records; the following variables were obtained: age, tumor histology, tumor size, degree of differentiation, lymphatic invasion, vascular invasion, neural invasion, presence or not of potential involvement of axillary lymph nodes, immunohistochemical profile, treatments performed, recurrence, and follow-up. Results: Of the 301 cases of assisted breast cancer, six patients were identified with Paget's disease of the breast. The overall survival, with a mean follow-up of 54 months, was 100%. All individuals are free of disease activity. The most common histochemical profile was negative for estrogen and progesterone receptors, and positive for HER-2/neu. Axillary and/or distal metastatic involvement was not identified. Conclusions: Overall survival was 100%, with a mean follow-up of 54 months. This high rate is due to the absence of axillary and/or distal metastatic involvement in our series.

Objetivos: Avaliar a sobrevida de uma série de pacientes com doença de Paget na mama. Métodos: Estudo observacional, retrospectivo, descritivo. Foram coletados os dados através de prontuário eletrônico e obtidas as seguintes variáveis: idade, histologia do tumor, tamanho do tumor, grau de diferenciação, invasão linfática, invasão vascular, invasão neural, presença ou não de comprometimento de linfonodos axilares, perfil imunoistoquímico, tratamentos realizados, recidiva e seguimento. Resultados: Dos 301 casos de câncer de mama atendidos, foram identificadas 6 pacientes com doença de Paget na mama. A sobrevida global, com um seguimento médio de 54 meses, foi de 100%. Todas estão sem doença em atividade. O perfil histoquímico mais frequente foi negativo para receptores de estrógeno e de progesterona, e positivo para o HER-2/neu. Não foi identificado comprometimento metastático axilar e/ou a distância. Conclusões: A sobrevida global foi de 100%, com um seguimento médio de 54 meses. Essa alta taxa deve-se à ausência de comprometimento metastático axilar e/ou a distância em nossa série.

Extramammary Paget Disease of the Vulva - Case Report / Relato de Caso: Doença de Paget Extramamária da Vulva

Abstract Extramammary Paget disease (EPD) is a rare malign neoplasm that may affect the vulva and has manifestations common to benign diseases such as itching, pain and eczema. This leads to delay in diagnosis and consequent worse prognosis. The definitive diagnosis is obtained by biopsy of the vulva, which shows Paget cells. The treatment of choice is wide excision with margins, which leads to sequelae, functional and aesthetic. Recurrence is common. This article reports the case of a 48-year-old female patient with history of vulvar itching for the past 2 years, who had been submitted to various treatments for benign pathologies. The patient was biopsied and was diagnosed with extensive EPD, being submitted to vulvectomy. This article aims to draw attention to the need for biopsy of pruritic vulvar lesions that do not respond to usual treatment.

Resumo A doença de Paget extramamária (DPEM) é uma neoplasia maligna incomum que pode acometer a vulva, e que tem manifestações comuns a doenças benignas como prurido, dor e eczema. Isto leva a atraso no diagnóstico e, consequente, piora do prognóstico. O diagnóstico de certeza se dá pela biópsia de vulva que evidencia células de Paget. O tratamento de escolha é a excisão com margens amplas, que leva a sequela funcional e estética. A recidiva é frequente. Este artigo relata o caso de uma paciente do sexo feminino, de 48 anos, com história de prurido vulvar há 2 anos com diversos tratamentos para patologias benignas. A biopsia da paciente confirmou diagnóstico de DPEM extensa sendo submetida a vulvectomia. Este artigo visa chamar a atenção para a necessidade de biópsia das lesões vulvares pruriginosas que não respondem ao tratamento habitual.

Doença de Paget da mama: experiência de um centro universitário / Paget's disease of the breast: experience of a university center

Objetivo: Determinar a prevalência de doença de Paget da mama (DPM) entre os casos de carcinomas ductais diagnosticados em um centro universitário, entre 2003 e 2007, descrever as características clínicas e analisar a sobrevida desses casos. Métodos: Estudo de coorte retrospectiva, por meio da revisão de prontuários médicos. Foi realizada análise de frequência para todas as variáveis e utilizada curva de Kaplan-Meier para a representação da sobrevida global. Resultados: De 278 casos de carcinomas ductais de mama, houve 14 casos de DPM, determinando prevalência de 5,0%. Um caso foi excluído da análise por apresentar dados incompletos. A média de idade ao diagnóstico foi de 57,1 (±11,2) anos. Dos casos analisados, 11 (84,6%) apresentavam tumor palpável, e 9 (69,3%), lesão do complexo aréolo-papilar (CAP). Apenas um caso não foi submetido à mastectomia, por óbito durante quimioterapia neoadjuvante. Radioterapia foi realizada em 6 casos (46,2%), quimioterapia, em 11 casos (84,6%), e endocrinoterapia, em 6 casos (46,2%). A imunoistoquímica identificou 5 casos (38,5%) com expressão de receptores hormonais e 12 casos (92,3%) com superexpressão de HER2. A sobrevida global das pacientes foi de 61,5 (±13,4) meses e não houve recidiva local após um tempo médio de seguimento de 75,8 meses. Conclusão: Observou-se prevalência de DPM associada a carcinomas invasores com estádio clínico avançado, o que possivelmente ocasionou sobrevida global inferior à observada em estudos prévios para a região.

Objective: To determine the prevalence of Paget's disease of the breast (PD) among cases of ductal carcinomas diagnosed in a university hospital between 2003 and 2007; describe clinical characteristics and analyze the survival of these cases. Methods: Retrospective cohort study, by reviewing medical records. Frequency analysis was performed for all variables and used Kaplan-Meier curve for the representation of overall survival. Results: In 278 cases of breast ductal carcinoma, 14 cases were PD determining prevalence of 5.0%. A case was excluded from analysis because of incomplete data. The mean age at diagnosis was 57.1 (±11.2) years. Of the cases analyzed, 11 (84.6%) had palpable tumor and 9 (69.3%) presented lesion of the nipple-areola complex. Only one case was not submitted to mastectomy because she died during neoadjuvant chemotherapy. Radiotherapy was performed in six cases (46.2%); chemotherapy in eleven cases (84.6%); endocrinoterapia in six cases (46.2%). Immunohistochemistry identified five cases (38.5%) with expression of hormone receptors and twelve patients (92.3%) with overexpression of HER2. The overall survival of patients was 61.5 (±13.4) months, and there was no local recurrence after a mean follow-up of 75.8 months. Conclusion: There was a prevalence of Paget's disease of the breast associated with invasive carcinomas with advanced clinical stages; which possibly resulted in overall survival rate lower than that observed in other studies for the region.

Diagnosis and management of Paget?s disease of bone / Diagnóstico e tratamento da doença de Paget óssea

Objective: To conduct a literature review on the diagnosis and management of Paget’s disease of bone. Materials and methods: This scientific statement was generated by a request from the Brazilian Medical Association (AMB) to the Brazilian Society of Endocrinology and Metabolism (SBEM) as part of its Clinical Practice Guidelines program. Articles were identified by searching in PubMed and Cochrane databases as well as abstracts presented at the Endocrine Society, Brazilian Society for Endocrinology Annual Meetings and the American Society for Bone and Mineral Research Annual Meeting during the last 5 years. Grading quality of evidence and strength of recommendation were adapted from the first report of the Oxford Centre for Evidence-based Medicine. All grades of recommendation, including “D”, are based on scientific evidence. The differences between A, B, C and D, are due exclusively to the methods employed in generating evidence. Conclusion: We present a scientific statement on Paget’s disease of bone providing the level of evidence and the degree of recommendation regarding causes, clinical presentation as well as surgical and medical treatment. Arq Bras Endocrinol Metab. 2014;58(6):587-99 .

Objetivo: Conduzir uma atualização das últimas evidências científicas a respeito da apresentação, diagnóstico e manejo clínico da doença de Paget óssea. Materiais e métodos: Este documento foi concebido pelo Departamento de Metabolismo Ósseo da Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia (SBEM) a partir daquele oriundo do Programa de Diretrizes da Associação Médica Brasileira (AMB). Realizamos uma revisão dos artigos mais relevantes obtidos nos bancos de dados PubMed e Cochrane, além de abstracts apresentados nos encontros anuais da Endocrine Society, Sociedade Brasileira de Endocrinologia e da American Society for Bone and Mineral Research dos últimos cinco anos e classificamos as evidências em níveis de recomendações de acordo com a força científica por tipo de estudo, adaptando o primeiro relato do “Oxford Centre for Evidence-based Medicine”. Todos os graus de recomendação, incluindo-se o “D”, foram baseados em evidência científica, sendo as diferenças entre o A, B, C e D devidas exclusivamente ao desenho empregado na geração da evidência. Conclusão: Apresentamos uma atualização científica a respeito da doença de Paget óssea, classificando e graduando em níveis de recomendações as principais evidências científicas sobre as suas causas, as variadas formas de apresentação, seu diagnóstico e tratamento. .

Diagnosis and treatment of Paget's disease of bone: a mini-review / Diagnóstico e tratamento da doença de Paget dos ossos: uma minirrevisão

Paget's disease of bone (PDB) is a chronic progressive disorder of bone metabolism that may go undetected for many years, and endocrinologists should be alert to its clinical signs and promptly diagnose and treat PDB before it results in irreversible complications, such as deformity, fracture or neurological sequelae. Most commonly, PDB is suspected upon the incidental finding of elevated serum alkaline phosphatase levels or a radiographic abnormality in an otherwise healthy individual above 55 years of age. Some of these individuals may have symptoms such as bone pain or enlargement with increased warmth. In general, a basic laboratory evaluation of bone metabolism, plain radiographies of affected bones and bone scintigraphy are sufficient to corroborate the diagnosis. Antiresorptive therapy with bisphosphonates is the mainstay of treatment of symptomatic PDB, and intravenous zoledronic acid has emerged as an effective and safe treatment option, leading to sustained remission and improved quality of life. It is extremely important, though, to ensure calcium and vitamin D sufficiency before and during treatment in order to prevent hypocalcemia. The benefit of treating all asymptomatic patients is not clear, but treatment is warranted if the pagetic lesion is located in a site where progression to fracture, deformity, or compression would significantly impair the patient quality of life. This mini-review focuses on important aspects of the diagnosis and treatment of PDB.

A doença de Paget dos ossos (PDB) é uma doença progressiva e crônica do metabolismo ósseo que pode passar despercebida por muitos anos. Os endocrinologistas devem ficar alertas aos seus sinais clínicos e diagnosticar e tratar a PDB imediatamente, antes que ela gere complicações irreversíveis, como deformidade, fratura ou sequelas neurológicas. Mais comumente, suspeita-se da PBD após o achado incidental de níveis elevados de fosfatase alcalina no soro, ou anormalidades radiográficas em indivíduos aparentemente saudáveis com mais de 55 anos de idade. Alguns desses indivíduos podem apresentar sintomas, como a dor ou aumento ósseo com temperatura aumentada. Em geral, a avaliação laboratorial básica de metabolismo ósseo, radiografias simples dos ossos afetados e cintilografia óssea são suficientes para corroborar o diagnóstico. O tratamento antirreabsortivo com bifosfonatos é o principal tratamento da PDB sintomática, e o ácido zoledrônico intravenoso passou a ser uma opção de tratamento segura e eficiente, levando à manutenção da remissão e à melhora da qualidade de vida. É extremamente importante, entretanto, garantir níveis adequados de cálcio e vitamina D antes e durante o tratamento para se evitar a hipocalcemia. O benefício de se tratar todos os pacientes assintomáticos não está claro, mas o tratamento é recomendado se a localização da lesão pagética sugerir progressão para fratura, deformidade ou compressão que comprometam a qualidade de vida. Esta minirrevisão concentra-se em importantes aspectos do diagnóstico e tratamento da PDB.

Case for diagnosis / Caso para diagnostico

An 83 year-old man was observed for an 8 year-long pruritic, erythematous plaque of the left axilla. He had been continuously medicated with topical antifungals and steroids with occasional symptomatic relief, but with disease progression. After a clinical and histological diagnosis of Extramammary Paget's Disease, a total excision with wide margins was performed. He remains disease-free 12 months after surgery. We report this rare presentation of Extramammary Paget's Disease on a male patient.

Um homem de 83 anos foi observado por placa eritematosa pruriginosa da axila esquerda com 8 anos de evolução. Estivera continuamente medicado com antifúngicos e corticóides tópicos com alívio sintomático ocasional, contudo com progressão da doença. Após diagnóstico clínico e histológico de Doença de Paget Extramamária, foi feita excisão total com margens largas. Mantém-se sem evidência de doença aos 12 meses após cirurgia. Salientamos esta apresentação rara de Doença de Paget Extramamária num paciente do sexo masculino.

Prevalence of vitamin D deficiency is higher in patients with Paget's disease of bone compared with age-matched controls / Deficiência de vitamina D é maior em pacientes com doença de Paget óssea comparada a controles pareados por idade

OBJECTIVE: To investigate if vitamin D deficiency is more prevalent in patients with Paget's disease of bone (PDB) than in age-matched controls. SUBJECTS AND METHODS: We measured serum 25-OHD in 28 untreated patients with PDB and two control groups: 284 elderly men from an ongoing cohort from our department, and 151 postmenopausal women seen in our outpatient clinic for routine medical evaluation. RESULTS: The mean ± SD serum 25-OHD was significantly lower in subjects with PDB (23.76 ± 6.29 ng/mL) than in the control groups of elderly men (27.86 ± 13.52 ng/mL) and postmenopausal women (30.30 ± 9.59 ng/mL), p = 0.015. The prevalence of vitamin D deficiency considering a cut-off point of serum 25-OHD < 30 ng/mL was 85.7% in patients with PDB, and in elderly men and postmenopausal women it was 66.7 % and 54.3%, respectively (p < 0.001). CONCLUSION: These results suggest a high prevalence of hypovitaminosis D in patients with Paget's disease living in the tropics.

OBJETIVO: Investigar se a deficiência de vitamina D é mais prevalente nos pacientes com doença de Paget óssea (DPO) do que em controles equiparados pela idade. SUJEITOS E MÉTODOS: Neste estudo retrospectivo avaliamos a 25-OHD em 28 pacientes não tratados com DPO e dois grupos controle: 284 homens idosos de uma coorte de nosso departamento e 151 mulheres na pós-menopausa atendidas em nosso ambulatório para avaliação médica de rotina. RESULTADOS: A média ± DP da 25-OHD foi significativamente menor em indivíduos com DPO (23,76 ± 6,29 ng/mL) do que nos grupos controle de homens idosos (27,86 ± 13,52 ng/mL) e de mulheres na pós-menopausa (30,30 ± 9,59 ng/mL), p = 0,015. A prevalência de deficiência de vitamina D, considerando um ponto de corte < 30 ng/mL, foi de 85,7% em pacientes com DPO e, em homens idosos e mulheres na pós-menopausa, foi de 66,7% e 54,3%, respectivamente (p < 0,001). CONCLUSÃO: Esses resultados sugerem uma alta prevalência de hipovitaminose D em pacientes com DPO nos trópicos.

Polarized dermoscopy of mammary Paget disease / Dermatoscopia da doença de Paget mamária

Mammary Paget's disease is a rare intraepithelial adenocarcinoma, located on the nipple/areola complex, highly associated with breast cancer. Although the international literature emphasizes the dermatoscopic pattern of mammary Paget's disease pigmented variant, the authors describe the dermoscopic findings of classical Paget's disease and demonstrate the presence of chrysalis-like structures, criteria recently described in the literature and not yet reported in Paget's disease. .

Doença de Paget mamária é considerada um adenocarcinoma intra-epitelial raro, localizado no complexo mamilo-aréola,com alta associação ao câncer de mama. Apesar da literatura mundial realçar o padrão dermatoscópico da doença de Paget mamária variante pigmentada os autores descrevem os achados dermatoscópicos da doença de Paget clássica realçando a presença das estruturas crisálida-símiles,critério recentemente descrito na literatura mundial e ainda não relatado na Doença de Paget. .

Doença de Paget extramamária vulvar e unilateral - Relato de Caso / Vulvar extramammary and unilateral Paget's disease: a case report

A doença de Paget extramamária é neoplasia cutânea rara, ocorrendo tipicamente na vulva de mulheres caucasianas na pós-menopausa. Clinicamente, o sintoma mais comum é o prurido, observando-se lesão eritematosa, descamativa e eczematosa. Devido à raridade da doença e a sua aparência inespecífica, pode ser confundida com outras condições dermatológicas, retardando o diagnóstico. O presente caso demonstra uma forma de doença de Paget extramamária vulvar unilateral confirmada por estudo anatomopatológico e imunohistoquímico. O tratamento-padrão da doença é cirúrgico, e a paciente foi submetida à exérese completa da lesão, continuando em acompanhamento semestral.

Extramammary Paget's disease is a rare cutaneous neoplasm typically occurring in the vulva of Caucasian women after menopause. Clinically, the most common symptom is pruritus, when an erythematous, desquamative and eczematous lesion can be observed. Due to the rarity and nonspecific appearance of the disease, it can be confused with other dermatological conditions, delaying diagnosis. The present case demonstrates a form of vulvar extramammary unilateral Paget's disease confirmed by anatomical pathologic and immunohistochemical study. The standard treatment used for the disease in this case was surgical and the patient underwent complete excision of the lesion, with continued monitoring every six months.

Recuperação completa da doença de Paget extramamária decorrente da vulva (DPEM r-V) após tratamento com Imiquimode / Full recovery of recurrent extramammary Paget's disease of the vulva(rEMPD-V) after imiquimod treatment

Apesar de rara, a doença de Paget extramamária recorrente da vulva (DPEMr-V) é uma condição grave porque, subjacente à malignidade interna, podem acompanhar lesões cutâneas superficiais. A doença de Paget extramamária é uma condição caracterizada por erupção cutânea crônica tipo eczema de pele ao redor da região anogenital em homens e mulheres. Sob o microscópio,é muito parecida com o tipo mais comum da doença de Paget mamária, que ocorrena mama. A doença de Paget extramamária ocorre mais comumente em mulheres com idades entre 50 a 60 anos. Contudo, a excisão cirúrgica é o padrão geralmente aceito para a DPEMr-V. As taxas de recorrência da DPEMr-V são altas, apesar da intervenção cirúrgica agressiva. O tratamento tópico com imiquimod creme a 5% pode ser eficaz na remoção de lesões. Relatamos o caso de uma mulher de 72 anos com DPEMr-V comprovada por biópsia, tratada com sucesso com imiquimod, com aplicações três vezes por semana, durante 6 semanas.

Although rare, extramammary Paget's disease (EMPD) is a serious condition because underlying internal malignancy may accompany superficial cutaneous lesions.Extramammary Paget disease is characterised by a chronic eczema-like rash of the skin around the anogenital regions of males and females. Underthe microscope it looks very similar to the more common type of mammary Paget´s disease that occurs on the breast. Extramammary Paget disease mostcommonly occurs in women aged between 50-60 years. Although surgical excision is the generally accepted standard of care for EMPD. The EMPD-Vrecurrence rates are high despite aggressive surgical intervention, treatment with topical imiquimod 5 percent cream has reportedly been efficacious inclearing lesions.We report the case of a 72-year-old woman with biopsy-proven EMPD-V of the thigh treated successfully with imiquimod application thrice weekly for 6 weeks.

Doença de Paget com acometimento sacral: relato de caso / Paget's disease with sacral involvement: a case report

Os autores relatam o caso de um paciente do sexo masculino, 71 anos de idade, com diagnóstico de doença de Paget óssea sacral. Foi realizado estudo com radiografia, cintilografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética, e o diagnóstico foi confirmado por análise histopatológica. O paciente evoluiu com boa resposta ao uso de ibandronato 150 mg, mensalmente, com redução significativa dos marcadores bioquímicos da doença.

The authors report a case of a 71-year-old male patient diagnosed with Paget's disease of sacrum. Imaging study was performed with radiography, scintigraphy, computed tomography and magnetic resonance imaging, and the diagnosis was confirmed by biopsy. The patient progressed with a good response to monthly treatment with ibandronate 150 mg, presenting a significant reduction in biochemical markers of disease.

Doença de Paget: a importância do especialista / Paget's disease: the importance of the specialist

Mulher, 26 anos, com história de lesão eritêmato-escamosa no mamilo esquerdo, há dois anos. Era acompanhada pelo seu ginecologista como eczema crônico em uso de corticoide tópico, sem melhora. Encaminhada ao nosso serviço, realizou-se o diagnóstico de doença de Paget mamária associada ao carcinoma intraductal. Antes da quarta década de vida, a doença de Paget é rara, e, na grande maioria dos casos, está associada ao carcinoma mamário. Essa enfermidade constitui diagnóstico diferencial obrigatório do eczema do mamilo. O diagnóstico tardio, como no caso relatado, implica em pior prognóstico e aumento da morbidade, já que terapêutica mutilante é necessária.

A twenty-six-year-old woman with a two-year history of an erythematous, scaly lesion on the left nipple was being followed up by her gynecologist and treated using a topical corticoid for chronic eczema albeit with no improvement. She was referred to this department where a diagnosis of Paget's disease of the breast associated with a ductal carcinoma in situ was made. Paget's disease is uncommon prior to the fourth decade of life and the great majority of cases are associated with breast carcinomas. Differential diagnosis must be made between this condition and nipple eczema. As shown in the present case report, late diagnosis results in poor prognosis and higher morbidity since mutilating procedures then become necessary.

Doença de Paget óssea monostótica em vértebra lombar: uma localização atípica / Monostotic Paget's disease of the lumbar vertebrae: an atypical location

Paciente do sexo feminino, 41 anos, cor branca, com queixa de dor lombar há mais de três anos, sem irradiações, submetida há vários exames radiográficos sendo diagnosticada, por biópsia, doença de Paget monostótica na terceira vértebra lombar. Trata-se de uma localização incomum.

Female patient, 41 years, Caucasian, with lumbar pain for more than three years, without irradiation, submitted to various radiological exams and diagnosed by biopsy with monostotic Paget's disease of the third lumbar vertebrae, which is an uncommon location.

Degeneração sarcomatosa de doença de Paget do calcâneo: relato de caso / Sarcomatous degeneration of Paget's disease in the calcaneus: a case report

A degeneração maligna das lesões da doença de Paget é rara (cerca de 1% dos casos), sendo de mau prognóstico apesar do tratamento. Relatamos o caso de um paciente de 82 anos de idade, portador de doença de Paget há vários anos, em que se identificaram, nos exames de imagem, características de degeneração maligna no calcâneo, com anatomopatológico evidenciando degeneração sarcomatosa do osso.

Neoplastic degeneration in Paget's disease is a rare complication (approximately 1% of cases) and, despite the treatment, presents a poor prognosis. The authors report a case of a male, 82-year-old patient with long standing Paget's disease who presented imaging findings of malignant degeneration in the calcaneus histopathologically diagnosed as sarcomatous degeneration.