The sural-sparing pattern in clinical variants and electrophysiological subtypes of Guillain-Barré syndrome / Padrão de preservação do sural nas variantes clínicas e subtipos eletrofisiológicos da síndrome de Guillain-Barré

Abstract Background Guillain-Barré syndrome (GBS) is the most common cause of acute flaccid paralysis worldwide and can be classified into electrophysiological subtypes and clinical variants. Objective This study aimed to compare the frequency of the sural-sparing pattern (SSP) in subtypes and variants of GBS. Methods This retrospective cohort study analyzed clinical and electrophysiological data of 171 patients with GBS hospitalized in public and private hospitals of Natal, Rio Grande do Norte, Brazil, between 1994 and 2018; all cases were followed up by the same neurologist in a reference neurology center. Patients were classified according to electrophysiological subtypes and clinical variants, and the SSP frequency was compared in both categories. The exact Fisher test and Bonferroni correction were used for statistical analysis. Results The SSP was present in 53% (57 of 107) of the patients with acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP), 8% (4 of 48) of the patients with axonal subtypes, and 31% (5 of 16) of the equivocal cases. The SSP frequency in the AIDP was significantly higher than in the axonal subtypes (p < 0.0001); the value was kept high after serial electrophysiological examinations. Only the paraparetic subtype did not present SSP. Conclusion The SSP may be present in AIDP and axonal subtypes, including acute motor axonal neuropathy, but it is significantly more present in AIDP. Moreover, the clinical variants reflect a specific pathological process and are correlated to its typical electrophysiological subtype, affecting the SSP frequency.

Resumo Antecedentes A síndrome de Guillain-Barré (GBS) é a causa mais comum de paralisia flácida aguda em todo o mundo e pode ser classificada em subtipos eletrofisiológicos e variantes clínicas. Objetivo Este estudo teve como objetivo comparar a frequência do padrão de preservação do sural (SSP) em subtipos e variantes de GBS. Métodos É um estudo de coorte retrospectivo que analisou dados clínicos e eletrofisiológicos de 171 pacientes com GBS internados em hospitais públicos e privados de Natal, Rio Grande do Norte, Brasil, entre 1994 e 2018. Todos os casos foram acompanhados pelo mesmo neurologista em centro de referência em neurologia. Os pacientes foram classificados de acordo com os subtipos eletrofisiológicos e variantes clínicas e a frequência do SSP foi comparada em ambas as categorias. O teste exato de Fisher e a correção de Bonferroni foram utilizados para análise estatística. Resultados O SSP esteve presente em 53% (57 de 107) dos pacientes com polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda (PDIA), em 8% (4 de 48) dos pacientes com subtipos axonais e em 31% (5 de 16) dos casos não definidos. A frequência do SSP no AIDP foi significativamente maior do que nos subtipos axonais (p < 0,0001); o valor manteve-se elevado após exames eletrofisiológicos seriados. Apenas o subtipo paraparético não apresentou SSP. Conclusão O SSP pode estar presente na PDIA e nos subtipos axonais, incluindo a neuropatia axonal motora aguda, mas está significativamente mais presente na PDIA. Além disso, as variantes clínicas refletem um processo patológico específico e estão correlacionadas ao seu subtipo eletrofisiológico típico, afetando a frequência do SSP.

Real-life experience with inotersen at CEPARM, Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, Universidade Federal do Rio de Janeiro / Experiência de vida-real com inotersena no CEPARM, Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, Universidade Federal do Rio de Janeiro

Abstract Background Hereditary transthyretin amyloidosis (ATTRv) is an inherited, progressive, and fatal disease still largely underdiagnosed. Mutations in the transthyretin (TTR) gene cause the TTR protein to destabilize, misfold, aggregate, and deposit in body tissues, which makes ATTRv a disease with heterogeneous clinical phenotype. Objective To describe the long-term efficacy and safety of inotersen therapy in patients with ATTRv peripheral neuropathy (ATTRv-PN). Methods Patients who completed the NEURO-TTR pivotal study and the NEURO-TTR OLE open-label extension study migrated to the present study and were followed-up for at least 18 more months to an average of 67 months and up to 76 months since day 1 of the inotersen therapy (D1-first dose of inotersen). Disease progression was evaluated by standard measures. Results Ten ATTRv-PN patients with Val30Met mutation were included. The mean disease duration on D1 was of 3 years, and the mean age of the patients was of 46.8 years. During an additional 18-month follow up, neurological function, based on the Neuropathy Impairment Score and the Polyneuropathy Disability Score, functionality aspects (Karnofsky Performance Status), and nutritional and cardiac aspects were maintained. No new safety signs have been noted. Conclusion The treatment with inotersen was effective and well tolerated for the average of 67 months and up to 76 months. Our results are consistent with those of larger phase-III trials.

Resumo Antecedentes Amiloidose hereditária por transtirretina (ATTRv) é uma doença hereditária, progressiva e fatal ainda largamente subdiagnosticada. Mutações no gene transtirretina (TTR) promovem desestabilização, desdobramento, agregação e depósito da proteína TTR em tecidos do corpo, o que faz da ATTRv uma doença de fenótipo clínico heterogêneo. Objetivo Descrever a eficácia e segurança da terapia com inotersena no longo prazo em pacientes com neuropatia periférica ATTRv (ATTRv-PN). Métodos Pacientes que completaram o estudo pivotal NEURO-TTR e o estudo de extensão aberta NEURO-TTR OLE migraram para este estudo e foram acompanhados por no mínimo 18 meses adicionais, em média por 67 meses, e por até 76 meses, desde o dia 1 da terapia com inotersena (D1-primeira dose de inotersena). A progressão da doença foi avaliada por medidas padronizadas. Resultados Dez pacientes com ATTRv-PN com mutação Val30Met foram incluídos. A duração média da doença no D1 era de 3 anos, e a média de idade dos pacientes era de 46,8 anos. Durante o período de acompanhamento adicional de 18 meses, a função neurológica, baseada no Neuropathy Impairment Score e no Polyneuropathy Disability Score, os aspectos de funcionalidade (Karnofsky Performance Status), nutricional e cardíacos estavam mantidos. Não se observou nenhum novo sinal de segurança. Conclusão O tratamento com inotersena foi eficaz e bem tolerado por 67 meses em média, e por até 76 meses. Nossos resultados são consistentes com os de estudos maiores de fase III.

Brazilian consensus for diagnosis, management and treatment of hereditary transthyretin amyloidosis with peripheral neuropathy: second edition / Consenso brasileiro para o diagnóstico, manejo e tratamento da polineuropatia amiloidótica familiar associada à transtirretina: segunda edição

Abstract Hereditary transthyretin amyloidosis with peripheral neuropathy (ATTRv-PN) is an autosomal dominant inherited sensorimotor and autonomic polyneuropathy with over 130 pathogenic variants identified in the TTR gene. Hereditary transthyretin amyloidosis with peripheral neuropathy is a disabling, progressive and life-threatening genetic condition that leads to death in ~ 10 years if untreated. The prospects for ATTRv-PN have changed in the last decades, as it has become a treatable neuropathy. In addition to liver transplantation, initiated in 1990, there are now at least 3 drugs approved in many countries, including Brazil, and many more are being developed. The first Brazilian consensus on ATTRv-PN was held in the city of Fortaleza, Brazil, in June 2017. Given the new advances in the area over the last 5 years, the Peripheral Neuropathy Scientific Department of the Brazilian Academy of Neurology organized a second edition of the consensus. Each panelist was responsible for reviewing the literature and updating a section of the previous paper. Thereafter, the 18 panelists got together virtually after careful review of the draft, discussed each section of the text, and reached a consensus for the final version of the manuscript.

Resumo Polineuropatia amiloidótica familiar associada a transtirretina (ATTRv-PN) é uma polineuropatia sensitivo-motora e autonômica hereditária autossômica dominante com mais de 130 variantes patogênicas já identificadas no gene TTR. A ATTRv-PN é uma condição genética debilitante, progressiva e que ameaça a vida, levando à morte em ~ 10 anos se não for tratada. Nas últimas décadas, a ATTRv-PN se tornou uma neuropatia tratável. Além do transplante de fígado, iniciado em 1990, temos agora 3 medicamentos modificadores de doença aprovados em muitos países, incluindo o Brasil, e muitas outras medicações estão em desenvolvimento. O primeiro consenso brasileiro em ATTRv-PN foi realizado em Fortaleza em junho de 2017. Devido aos novos avanços nesta área nos últimos 5 anos, o Departamento Científico de Neuropatias Periféricas da Academia Brasileira de Neurologia organizou uma segunda edição do consenso. Cada panelista ficou responsável por rever a literatura e atualizar uma parte do manuscrito. Finalmente, os 18 panelistas se reuniram virtualmente após revisão da primeira versão, discutiram cada parte do artigo e chegaram a um consenso sobre a versão final do manuscrito.

Profile of neurological disorders in a tertiary center of education in orthopedics / Perfil de diagnósticos neurológicos em um centro terciário de ensino em ortopedia

Abstract Background Neurological conditions can cause secondary orthopedic disorders and can result from orthopedic surgical procedures. In addition, misdiagnosis and overtreatment involve both specialties. Epidemiological studies of neurological patients in tertiary units are often performed in emergency departments of general hospitals or rehabilitation centers. Objective Describe the clinical and epidemiologic profile of neurological disorders in a Brazilian federal tertiary center and education hospital in orthopedics in Rio de Janeiro. Methods We performed a retrospective study of the medical records of patients attended by neurology specialists of the internal medicine's department of the National Institute of Traumatology and Orthopedics from February 2014 to March 2020. Results We reviewed neurological referrals in the medical records of 1,349 patients in the period. The mean age of patients was 49.67 years (standard deviation [SD] ± 18.99). There was a predominance of females, corresponding to 751 (55.7%) patients. Regarding ethnicity, 684 (50.7%) participants were white, 550 (40.8%) non-white, and 115 (8.5%) non-classified. Peripheral neuropathies (34.1%), osteoarticular diseases (10%), epilepsy (8.3%), developmental disorders (7.9%), and neuromuscular diseases (7.3%) were the 5 groups with the largest numbers of cases. Conclusion The sample consisted mostly of females and white individuals, and approximately one third of the cases were of peripheral neuropathies. Epidemiological studies in neurology from tertiary centers of another medical specialty can improve the professional development of both specialties. This interdisciplinary approach can also optimize resources, help avoid misdiagnosis, and reduce disability.

Resumo Antecedentes Condições neurológicas tanto podem causar distúrbios ortopédicos secundários como podem ser consequências de procedimentos cirúrgicos ortopédicos. Além disso, erros de diagnóstico e sobre tratamento também envolvem ambas as especialidades. Estudos epidemiológicos de atendimento neurológico em unidades terciárias de saúde são geralmente realizados em serviços de emergência ou em centros de reabilitação. Objetivo Descrever o perfil clínico e epidemiológico de diagnósticos em neurologia em um centro terciário de saúde no Brasil e hospital de educação em ortopedia no Rio de Janeiro. Métodos Realizamos um estudo retrospectivo com revisão de prontuários dos pacientes atendidos pela neurologia do setor de clínica médica do Instituto Nacional de Traumatologia e Ortopedia no período de fevereiro de 2014 a março de 2020. Resultados Revisamos os prontuários de 1.349 pacientes atendidos pela neurologia no período. A média de idade dos pacientes foi de 49,67 anos (desvio padrão [DP] ± 18,99). Houve predomínio do sexo feminino correspondendo a 751 (55,7%) dos atendimentos. Quanto à etnia, a amostra foi composta de 684 (50,7%) de brancos, 550 (40,8%) de não brancos e 115 (8,5%) de não classificados. Neuropatias periféricas (34,1%), doenças osteoarticulares (10%), epilepsias (8,3%), transtornos do desenvolvimento (7,9%) e doenças neuromusculares (7,3%) corresponderam aos 5 grupos com os maiores números de casos. Conclusão A amostra se constituiu predominante de indivíduos do sexo feminino, brancos, e cerca de um terço dos casos corresponderam às neuropatias periféricas. Estudos de perfil de atendimento neurológico em hospitais terciários de outra especialidade médica podem aperfeiçoar a capacitação de ambos os profissionais. Esta abordagem interdisciplinar também pode otimizar recursos, contribuir para evitar erros diagnósticos e reduzir incapacidades.

Treatment of postoperative localized neuropathic pain with topical 5% lidocaine. Case report / Tratamento de dor neuropática pós-operatória localizada com lidocaína tópica a 5%. Relato de caso

ABSTRACT BACKGROUND AND OBJECTIVES: Post-surgical neuropathic pain (NP) is an important clinic condition, with recurring pain and that may be a result of transection, contusion, nerve inflammation or stretching and lasting for 3-6 months. Having into consideration the prevalence of postoperative localized NP, its impact in quality of life of patients, its complexity of diagnosis and treatment and available treatment options, the aim of this report was to present efficacy, safety and tolerability outcomes of 5% lidocaine transdermal patch use as a single treatment or in combination with other therapeutic options by describing and analyzing four clinical cases. CASES REPORT: Four patients aged between 43 and 70 years old and complains of postoperative localized NP were managed with 5% lidocaine transdermal patch in prolonged treatment, with significant improvement in pain scores. CONCLUSION: The outcomes of the described cases revealed that postoperative localized NP management was successful with 5% lidocaine transdermal patch. Moreover, it was possible to observe that its association to other treatments (pharmacological or not) has proved efficacy with no negative impact the tolerability of the treatment or the patient routine and comfort.

RESUMO JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A dor neuropática (DN) pós-operatória é um problema clínico relevante, com dor persistente, que pode ser resultado de transecção, contusão, alongamento ou inflamação do nervo, durando geralmente cerca de 3-6 meses após a cirurgia. Tendo em consideração a prevalência estimada da DN localizada pós-operatória, seu impacto na qualidade de vida dos pacientes, sua complexidade diagnóstica e terapêutica, e as opções de tratamento disponíveis, o presente estudo teve como objetivo apresentar os desfechos de eficácia, segurança e tolerabilidade do uso do emplastro de lidocaína a 5% nesta condição clínica, seja como fármaco isolado ou em combinação com outras classes terapêuticas. RELATO DOS CASOS: Quatro pacientes com idades entre 43 e 70 anos e com história de DN localizada pós-operatória foram manejados com emplastro de lidocaína a 5% em tratamento prolongado, com melhora significativa do nível de dor. CONCLUSÃO: Os resultados dos casos apresentados neste estudo revelam que o manejo da DN localizada pós-operatória foi eficaz com a utilização do emplastro de lidocaína a 5%. Além disso, foi possível observar que sua associação com outros tratamentos (farmacológicos ou não) mostrou-se efetiva, sem impactar negativamente a tolerabilidade do tratamento ou o conforto do paciente.

Charcot-Marie-Tooth disease: from historical landmarks in Brazil to current care perspectives / Doença de Charcot-Marie-Tooth: dos marcos históricos no Brasil até as perspectivas atuais de cuidado

Abstract Hereditary motor and sensory neuropathy, also known as Charcot-Marie-Tooth disease (CMT), traditionally refers to a group of genetic disorders in which neuropathy is the main or sole feature. Its prevalence varies according to different populations studied, with an estimate between 1:2,500 to 1:10,000. Since the identification of PMP22 gene duplication on chromosome 17 by Vance et al., in 1989, more than 100 genes have been related to this group of disorders, and we have seen advances in the care of patients, with identification of associated conditions and better supportive treatments, including clinical and surgical interventions. Also, with discoveries in the field of genetics, including RNA interference and gene editing techniques, new treatment perspectives begin to emerge. In the present work, we report the most import landmarks regarding CMT research in Brazil and provide a comprehensive review on topics such as frequency of different genes associated with CMT in our population, prevalence of pain, impact on pregnancy, respiratory features, and development of new therapies.

Resumo A neuropatia sensitivo-motora hereditária, também conhecida como doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT), tradicionalmente se refere a um grupo de doenças genéticas em que a neuropatia é a principal ou única manifestação. Sua prevalência varia de acordo com as diferentes populações estudadas, com estimativa entre 1:2.500 a 1:10.000. Desde a identificação da duplicação do gene PMP22 no cromossomo 17, por Vance et al., em 1989, mais de 100 genes foram relacionados a esse grupo de doenças e temos visto avanços no atendimento aos pacientes, com identificação de condições associadas e melhores tratamentos de suporte, incluindo intervenções clínicas e cirúrgicas. Além disso, com as descobertas no campo da genética, incluindo técnicas de interferência de RNA e de edição genética, novas perspectivas de tratamento começaram a surgir. No presente trabalho, relatamos os marcos mais importantes sobre a pesquisa de CMT no Brasil e fornecemos uma revisão abrangente sobre tópicos como frequência de diferentes genes associados à CMT em nossa população, prevalência de dor, impacto na gravidez, alterações respiratórias e desenvolvimento de novas terapias.

Corneal confocal microscopy in patients with distal symmetric polyneuropathy compared to controls / Microscopia confocal de córnea em pacientes com polineuropatia simétrica distal comparados a controles

Abstract Background Diabetic neuropathy (DN) is a very common clinical condition throughout the world. The diagnostic tests currently recommended have low sensitivity, such as electromyography, or are invasive, such as skin biopsy. New techniques have been developed to identify the early involvement of the peripheral nerve. With the advent of corneal confocal microscopy (CCM), a reduction in corneal innervation in patients with DN has been observed. Objective To compare, through CCM, diabetic patients with symptomatic distal symmetric polyneuropathy (DSP) and controls. Methods In the present study, through CCM, we compared the morphological changes in the sub-basal epithelial corneal plexus of 35 diabetic patients with symptomatic DSP with 55 controls. Moreover, we sought to determine a pattern of change regarding the severity stages of DSP, comparing the clinical, laboratory, and nerve-conduction (NC) variables. Results Differences between the control and diabetic groups were observed for the following variables, respectively: age (44.9 ± 13.24 years versus 57.02 ± 10.4 years; p< 0.001); fiber density (29.7 ± 10.2 versus 16.6 ± 10.2; p< 0.001); number of fibers (4.76 ± 1.30 versus 3.14 ± 1.63; p< 0.001); number of Langerhans cells (4.64 ± 8.05 versus 7.49 ± 10.3; p= 0.035); tortuosity (p< 0.05); and thickness (p< 0.05). Furthermore, inverse relationships were found regarding fiber density and age (p< 0.01) and fiber density and the severity of the disease (p< 0.05). A positive relationship between the conduction velocity of the fibular nerve and fiber density (p< 0.05) was also observed. Conclusion Corneal confocal microscopy proved to be a fast, noninvasive and reproducible method for the diagnosis, staging, and monitoring of diabetic DSP.

Resumo Antecedentes A neuropatia diabética (ND) é condição clínica muito frequente no mundo inteiro. Os testes diagnósticos atualmente preconizados são pouco sensíveis, como a eletroneuromiografia, ou invasivos, como a biópsia de pele. Novas técnicas de investigação complementares têm sido desenvolvidas a fim de identificar o acometimento precoce do nervo periférico. Com o advento da microscopia confocal de córnea (MCC), observou-se redução da inervação da córnea em pacientes com ND. Objetivo Comparar, por meio da MCC, pacientes diabéticos com polineuropatia simétrica distal (PSD) sintomática e controles. Métodos Neste estudo, por meio da MCC, comparamos as alterações morfológicas do plexo sub-basal epitelial da córnea de 35 pacientes diabéticos com PSD sintomática com 55 indivíduos controles. Além disso, buscamos determinar um padrão de alteração entre os estágios de gravidade da PSD, comparando variáveis clínicas, laboratoriais e de neurocondução. Resultados Diferenças entre os grupos controle e diabéticos foram verificadas com relação às seguintes variáveis, respectivamente: idade (44,9 ± 13,24 anos versus 57,02 ± 10,4 anos; p< 0,001); densidade das fibras (29,7 ± 10,2 versus 16,6 ± 10,2; p< 0,001); número de fibras (4,76 ± 1,30 versus 3,14 ± 1,63; p< 0,001); número de células de Langerhans (4,64 ± 8,05 versus 7,49 ± 10,3; p= 0,035); tortuosidade (p< 0,05), e espessura (p < 0,05). Além disso, relações inversamente proporcionais foram verificadas entre a densidade das fibras e a idade (p< 0,01), e entre a densidade das fibras e a gravidade da doença (p< 0,05). Observou-se ainda uma relação positiva entre a velocidade de condução do nervo fibular e a densidade das fibras (p< 0,05). Conclusão A MCC constitui um método rápido, não invasivo e reprodutível para o diagnóstico, o estadiamento, e o acompanhamento da PSD diabética.

Evaluation of neurological disorders that develop concurrently with COVID-19 pneumonia: a retrospective analysis / Avaliação de transtornos neurológicos concomitantes à pneumonia por COVID-19: análise retrospectiva

ABSTRACT Background: During the pandemic, many neurological symptoms have been evaluated as complications of COVID-19 pneumonia. Objective: To investigate the frequency and characteristics of neurological findings, and their effects on the prognosis of patients with COVID-19 pneumonia who consulted with the Neurology department. Methods: Data on 2329 patients who were hospitalized with the diagnosis of COVID-19 pneumonia in our hospital were scanned. The clinical, laboratory and radiological findings relating to treatment of 154 patients who required neurological consultation were retrospectively evaluated by reviewing the clinical notes. Results: The number of COVID-19 pneumonia patients who required neurological consultations while hospitalized in the ICU was 94 (61.0%). The most common symptom among these patients was hyperactive delirium. Mean age, ferritin levels and CRP values ​​of those with delirium were higher, while the mean lymphocyte percentage were lower, than those of the patients without delirium. Epileptic seizures were observed in eight patients without an epilepsy diagnosis. Two patients were diagnosed with GBS and one patient with ICU neuropathy. The D-dimer levels of patients with acute hemorrhagic CVD and the thrombocyte levels of patients with acute ischemic CVD were found to be higher than in patients without acute ischemic CVD. Conclusion: The proportion of patients who required neurological consultations was higher in the ICUs. We observed neurological symptoms more frequently in the advanced age group. There were no significant increases in the incidence of other neurological conditions except delirium, in COVID-19 patients. We think that further studies are needed to support our data.

RESUMO Antecedentes: Durante a pandemia, muitos sintomas neurológicos foram avaliados como complicações da pneumonia por COVID-19. Objetivo: Investigar a frequência e as características dos achados neurológicos e seus efeitos no prognóstico de pacientes com pneumonia por COVID-19 que consultaram o departamento de Neurologia. Métodos: Foram analisados os dados de 2.329 pacientes internados com diagnóstico de pneumonia por COVID-19 em nosso hospital. Os achados clínicos, laboratoriais e radiológicos relativos ao tratamento de 154 pacientes que necessitaram de consulta neurológica foram avaliados retrospectivamente por meio da revisão das anotações clínicas. Resultados: O número de pacientes com pneumonia por COVID-19 que necessitaram de consultas neurológicas enquanto internados na UTI foi de 94 (61,0%). O sintoma mais comum entre esses pacientes foi o delírio hiperativo. A média de idade, os níveis de ferritina e os valores de PCR daqueles apresentando delírios foram maiores, enquanto a porcentagem média de linfócitos foi menor do que em pacientes sem delírios. Crises epilépticas foram observadas em oito pacientes sem diagnóstico de epilepsia. Dois pacientes foram diagnosticados com SGB e um paciente com neuropatia na UTI. Os níveis de dímero D de pacientes com DCV hemorrágica aguda e os níveis de trombócitos de pacientes com DCV isquêmica aguda foram maiores do que em pacientes sem DCV isquêmica aguda. Conclusão: A proporção de pacientes que necessitaram consultas neurológicas foi maior nas UTIs. Observamos sintomas neurológicos com mais frequência em pacientes de faixa etária avançada. Não houve aumentos significativos na incidência de outras condições neurológicas, exceto delírio, em pacientes com COVID-19. Acreditamos que mais estudos são necessários para apoiar nossos dados.

Factor VIII prophylactic therapy reduces neurological complications in patients with Hemophilia A / Terapia profilática com Fator VIII reduz complicações neurológicas em paciente com Hemofilia A

ABSTRACT Background: Bleeding in hemophiliacs can cause complications in the central and peripheral nervous system (CNS and PNS). The incidence of intracranial hemorrhage has reduced after the introduction of prophylactic treatment with factor VIII or IX, but the benefits of this therapy have not yet been evaluated on PNS complications. Objective: The aim of this study was to determine the prevalence of neurological complications in hemophiliacs and verify the effect of prophylactic therapy in these patients, including PNS disorders. Methods: We retrospectively evaluated the prevalence of CNS and PNS disorders caused by bleeding in hemophiliacs seen at the Hemocentro Regional Norte, Ceará, Brazil, from 1992 to 2018, and we compared the incidence in different periods (before and after the introduction of prophylactic treatment in 2011). Results: Of 75 hemophilia A patients evaluated (4.61/100.000 population), 13.3% (n=10) had either CNS (n=5) or PNS (n=5) disorders secondary to bleeding. Patients submitted to factor VIII replacement prophylactic therapy were less likely to have CNS events: from 1992 to 2011, 5 of 63 patients had CNS disease, while from 2011 to 2018, there were no new cases (p=0.0181). From 2011 to 2018, 5 PNS events occurred in patients without prophylactic therapy, whereas none occurred in those covered by prophylactic therapy (5/20 versus 0/29, p=0.0081). Conclusions: The prevalence of neurological complications in hemophiliacs in our cohort is similar to other studies. Similar to CNS, prophylactic therapy also reduces the risk of PNS complications. This is the first report in the literature showing this benefit.

RESUMO Antecedentes: O sangramento em hemofílicos causa complicações no sistema nervoso central e periférico (SNC e SNP). A incidência de hemorragia intracraniana diminuiu após a introdução da profilaxia com fator VIII ou IX, entretanto esse benefício ainda não foi avaliado no SNP. Objetivo: O objetivo deste estudo foi determinar a prevalência de complicações neurológicas em hemofílicos, verificando o efeito da terapia profilática também no SNP. Métodos: Avaliamos retrospectivamente a prevalência de complicações neurológicas causadas ​​por sangramentos em hemofílicos atendidos no Hemocentro Regional Norte, Ceará, Brasil, de 1992 a 2018, comparando a incidência em diferentes períodos (antes e depois da introdução do tratamento profilático em 2011). Resultados: Foram avaliados 75 pacientes com hemofilia A (4,61/100 mil habitantes). Deles, 13,3% (n=10) tinham distúrbios do SNC (n=5) ou do SNP (n=5) secundários a hemorragias. Os pacientes submetidos à terapia profilática com fator VIII apresentaram menor probabilidade de eventos do SNC: de 1992 a 2011, cinco de 63 pacientes apresentaram hemorragia no SNC, enquanto de 2011 a 2018 não ocorreram novos casos (p=0,0181). De 2011 a 2018, cinco eventos no SNP ocorreram entre pacientes sem terapia profilática, e nenhum ocorreu entre aqueles cobertos pela profilaxia (5/20 × 0/29, p=0,0081). Conclusões: A prevalência de complicações neurológicas em hemofílicos em nossa coorte é similar à de outros estudos. Assim como no SNC, a terapia profilática também reduz o risco de complicações no SNP. Este é o primeiro relato na literatura a mostrar esse benefício.

140 Years of the Leçons sur l'histologie du système nerveux: the pioneering description of the nodes of Ranvier / 140 Anos da Leçons sur l'histologie du système nerveux: a descrição pioneira dos nodos de Ranvier

ABSTRACT This paper reviews aspects of the life and work of Professor Louis Ranvier 140 years after the publication of Leçons sur l'histologie du système nerveux, published in 1878, and shows the importance of the histological description of myelinated fibers of the nodes of Ranvier.

RESUMO Os autores apresentam uma revisão sobre aspectos da vida e obra do Professor Louis Ranvier 140 anos após a publicação de seu livro Leçons sur l'histologie du système nerveux publicado em 1878 e mostra a importância da descrição histológica nas fibras mielínicas dos nodos de Ranvier.

Obesidade como fator de risco para neuropatia periférica induzida pela quimioterapia em pacientes portadoras de câncer de mama em tratamento com Paclitaxel / Obesity as a risk factor for chemotherapy-induced peripheral neuropathy in patients with breast cancer undergoing treatment with Paclitaxel

Neuropatia periférica induzida por quimioterapia (NIPQ) é uma condição incapacitante resultante de tratamento quimioterápico para câncer. Dentre os fatores de risco destaca-se a presença de neuropatia prévia e baixo clearance de creatinina. Objetivo: Avaliar a ocorrência de NPIQ entre os pacientes portadores de câncer de mama submetidos ao uso do Paclitaxel (taxol) adjuvante e sua relação com obesidade. Métodos: Estudo observacional, retrospectivo, que avaliou os prontuários médicos de portadores de câncer de mama em tratamento adjuvante com uso do Paclitaxel no primeiro semestre de 2019, coletando dados referentes a CIPN, peso, altura e índice de massa corpórea (IMC). Resultados: Dentre os 70 pacientes avaliados, 44,3% apresentaram IMC entre 25,0 e 29,9 kg/m2, 15,7% entre 30,0 e 34,9 Kg/m2,, 8,6% entre 35,0 e 39,9 kg/m2, e 1,4% maior do que 40,0 kg/m2. A presença de neuropatia periférica foi documentada em 57,14 % dos pacientes. A média do IMC encontrado nos pacientes sem neuropatia foi de 25,05 e nos pacientes com neuropatia foi de 29,10 (p = 0,0005). A correlação de Spearman entre a presença de neuropatia e valores do IMC mostrou correlação positiva com r=0,40 e p=0,0006. O Risco Relativo RR para o surgimento de neuropatia em relação aos valores de IMC foi de 1.833 para o IMC acima de 25 (IC 95%). Conclusões: Há correlação positiva entre valores de IMC e o surgimento da NPIQ nesta amostra de pacientes, o que sugere que a obesidade pode ser um fator de risco para o surgimento da NPIQ.

Chemotherapy-induced peripheral neuropathy (CIPN) is a disabling condition resulting from chemotherapy for cancer. Among the risk factors, the presence of previous neuropathy and low creatinine clearance stands out. Objective: To assess the occurrence of CIPN among breast cancer patients submitted to the use of adjuvant Paclitaxel (TAXOL) and its relationship with obesity. Methods: An observational, retrospective study that evaluated the medical records of breast cancer patients undergoing adjuvant treatment with the use of Paclitaxel in the first half of 2019, collecting data related to CIPN, weight, height and BMI. Results: Among the 70 patients evaluated, 44.3% had a BMI between 25.0 and 29.9 kg / m2, 15.7% between 30.0 and 34.9 kg / m2, 8.6% between 35, 0 and 39.9 Kg / m2, and 1.4% greater than 40.0 Kg / m2. The presence of peripheral neuropathy was documented in 57.14% of the patients. The mean BMI found in patients without neuropathy was 25.05 and in patients with neuropathy it was 29.10 (p = 0.0005). Spearman's correlation between the presence of neuropathy and BMI values ​​showed a positive correlation with r = 0.40 and p = 0.0006. The Relative Risk RR for the occurrence of neuropathy in relation to BMI values ​​was 1,833 for BMI above 25 (95% CI). Conclusion: There is a positive correlation between BMI values ​​and the ocurrence of CIPN in this sample of patients, which suggests that obesity may be a risk factor for the emergence of CIPN.

Uremic neuropathy: an overview of the current literature

SUMMARY INTRODUCTION: Peripheral neuropathy is a disorder that affects the cell body, axon or myelin of motor or peripheral sensory neurons and occurs in 60-100% of patients who are submitted to dialysis due to chronic kidney disease. Uremic neuropathy is attributed to the accumulation of organic waste, evident in patients with reduced glomerular filtration rate. Objectives: This review aims to make clinical characteristics of uremic neuropathy evident enabling early diagnosis and treatment. Methods: This is a literature review of articles published on PubMed over the last 10 years using "Uremic Neuropathy" as "Title/Abstract". Results: A total of nine articles that met the inclusion criteria were included. UN is a distal symmetric sensorimotor polyneuropathy that occurs due to the accumulation of uremic toxins associated with an oxidative stress-related free radical activity. Hyperkalemia is thought to play an important role in its pathophysiology. Diagnosis depends on nerve conduction studies, and treatment includes dialysis or renal transplant. Conclusion: Clinical presentations of UN are broad and non-specific; nonetheless, it is important to detect early changes in order to avoid its progression. The earlier UN is diagnosed and treated, the more successful are the clinical outcomes.

RESUMO INTRODUÇÃO: A neuropatia periférica (NU) é um distúrbio que afeta o corpo celular, o axônio ou a mielina do motor ou neurônios sensoriais periféricos e ocorre em 60%-100% dos pacientes que são submetidos à diálise por doença renal crônica. A neuropatia urêmica é atribuída à acumulação de resíduos orgânicos, evidente em pacientes com taxa de filtração glomerular reduzida. Objetivo: O objetivo desta revisão é fazer com que as características clínicas da neuropatia urêmica sejam evidenciadas, permitindo o diagnóstico e tratamento precoce. Método: Esta é uma revisão da literatura de artigos publicados no PubMed nos últimos dez anos usando "Neuropatia Urêmica" como "Título/Resumo". Resultados: No total, foram incluídos nove artigos que atendem aos critérios de inclusão. A NU é uma polineuropatia sensório-motora simétrica distal que ocorre devido ao acúmulo de toxinas urêmicas associadas à atividade de radicais livres relacionados ao estresse oxidativo. A hipercalemia tem um papel importante na sua fisiopatologia. O diagnóstico depende de estudos de condução nervosa e o tratamento inclui diálise ou transplante renal. Conclusão: As apresentações clínicas das NU são amplas e não específicas; no entanto, é importante detectar mudanças iniciais para evitar sua progressão. Quanto mais precoce for a detecção e tratamento da NU, melhor será o resultado clínico.

Acupuncture in adults with Chemotherapy-Induced Peripheral Neuropathy: a systematic review / Acupuntura em adultos com Neuropatia Periférica Induzida por Quimioterapia: uma revisão sistemática / Acupuntura en adultos con neuropatía periférica inducida por quimioterapia: una revisión sistemática

ABSTRACT Objective: to analyze and synthesize knowledge about the effect of acupuncture on chemotherapy-induced peripheral neuropathy symptoms in adults with cancer. Method: the method used was a Systematic Review. Potential articles were identified by searching in the PubMed of National Library of Medicine, Cumulative Index to Nursing and Allied Health Literature, Embase, Cochrane Central and Scopus. Following the Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses strategy, 607 articles were identified. After removing the duplicates, all titles and abstracts were reviewed, and seven articles were selected for full review. After the full review, five studies were selected for inclusion. Results: of the five articles included, four were cohort studies and one was a quasi-experimental study. All articles showed that acupuncture was associated with an improvement in the peripheral neuropathy, but the type of protocol, use of medications, time of treatment, and different outcome measures made it difficult to compare the studies. Conclusion: the use of acupuncture appears to be associated with an improvement in the symptoms of chemotherapy-induced peripheral neuropathy and has no side effects. In order to improve the evidence about benefits associated with acupuncture, more experimental studies using both subjective and objective measures are needed.

RESUMO Objetivo: analisar e sintetizar o conhecimento sobre o efeito da acupuntura nos sintomas da neuropatia periférica induzida por quimioterapia em adultos com câncer. Método: o método utilizado foi uma Revisão Sistemática. Artigos potenciais foram identificados através de pesquisa na PubMed of National Library of Medicine, Cumulative Index to Nursing and Allied Health Literature, Embase, Cochrane Central e Scopus. Seguindo a estratégia Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analysis foram identificados 607 artigos. Depois de eliminar artigos duplicados, todos os títulos e resumos foram revisados, deixando sete artigos para revisão na íntegra, e após tal revisão, cinco artigos foram selecionados para inclusão no presente estudo. Resultados: dos cinco artigos incluídos, quatro eram estudos de coorte e um era um estudo quase experimental. Todos os artigos mostraram que a acupuntura estava associada a uma melhora na neuropatia periférica, mas o tipo de protocolo, o uso de medicamentos, o tempo de tratamento e as diferenças entre as medidas de desfecho dificultaram a comparação entre os estudos. Conclusão: o uso da acupuntura parece estar associado à melhora dos sintomas da neuropatia periférica induzida por quimioterapia e não tem efeitos colaterais. São necessários mais estudos experimentais usando tanto medidas subjetivas como objetivas para melhorar as evidências sobre os benefícios associados à acupuntura.

RESUMEN Objetivo: analizar y sintetizar el conocimiento sobre el efecto de la acupuntura en los síntomas de neuropatía periférica inducida por quimioterapia en los adultos con cáncer. Método: el método utilizado fue una Revisión Sistemática. Artículos potenciales se identificaron mediante la búsqueda en PubMed of National Library of Medicine, Cumulative Index to Nursing and Allied Health Literature, Embase, Cochrane Central y Scopus. Siguiendo los elementos de informes Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses, se identificaron 607 artículos. Después de eliminar los duplicados, se revisaron todos los títulos y resúmenes, quedando siete artículos para una revisión completa y después de la revisión completa, se seleccionaron cinco estudios para su inclusión. Resultados: de los cinco artículos incluidos, cuatro fueron estudios de cohortes y uno fue un estudio cuasi experimental. Todos los artículos mostraron que la acupuntura se asoció con una mejoría en la neuropatía periférica, pero el tipo de protocolo, el uso de medicamentos, el tiempo de tratamiento y las diferencias entre las medidas de resultado dificultaron la comparación de los estudios. Conclusión: el uso de la acupuntura parece estar asociado con una mejoría en los síntomas de la neuropatía periférica inducida por quimioterapia y sin efectos secundarios. Para mejorar la evidencia sobre los beneficios asociados con la acupuntura, se necesitan más estudios experimentales que utilicen medidas subjetivas y objetivas.

Evolução Clínica e Preditores da Neuropatia Periférica Induzida por Quimioterapia / Clinical Evolution and Predictors of Chemotherapy-Induced Peripheral Neuropathy / Evolución Clínica y Predictores de la Neuropatía Periférica Inducida por Quimioterapia

Introdução: Drogas antineoplásicas neurotóxicas estão frequentemente associadas à neuropatia periférica induzida por quimioterapia (NPIQ). Objetivo: Avaliar a evolução clínica dos pacientes expostos a tratamento antineoplásico potencialmente neurotóxico e identificar possíveis preditores clínicos e sociodemográficos para o desenvolvimento da NPIQ. Método: Estudo de coorte prospectiva com pacientes com diagnóstico de câncer de mama, ovário ou intestino em tratamento quimioterápico com paclitaxel, docetaxel ou oxaliplatina. Foram avaliados antes da quimioterapia (T1), no terceiro mês (T2) e 30-60 dias após interrupção do tratamento (T3). Todos responderam ao questionário de perfis sociodemográfico e clínico, foram avaliados por meio de exame clínico neurológico, pela escala de performance ECOG, escala hospitalar de ansiedade e depressão (HAD), escala de dor Short-cGuill, autorrelato de sintomas de NPIQ e avaliação com o questionário de neurotoxicidade induzida por antineoplásicos (CINQ). Resultados: Por meio de autorrelato, 75% da dos pacientes informaram apresentar sintomas de NPIQ. O CINQ evidenciou que 90% apresentaram algum grau de NPIQ em T2, enquanto 82,5% ainda persistiam em T3. Dor neuropática acometeu 42% da população (RR=1,429; IC95%=1,130-1,806). Os escores de ansiedade e depressão reduziram significativamente quando comparados ao início de tratamento (redução de 2,5 pontos na escala HAD, p<0,05). A capacidade funcional da população não mostrou alterações significativas. No T2, a escolaridade foi considerada preditora para autorrelato de sintomas de NPIQ (OR=1,314, IC95%=1,002-1,723, p=0,048). Conclusão:A baixa escolaridade pode comprometer a capacidade do paciente em relatar os sintomas da NPIQ. Este estudo chama a atenção para a necessidade de utilização de instrumentos específicos para detecção precoce da NPIQ.

Introduction: Neurotoxic antineoplastic drugs are frequently associated to chemotherapy-induced peripheral neuropathy (CIPN). Objective: To evaluate the clinical evolution of patients exposed to potentially neurotoxic antineoplastic treatment and to identify possible clinical and sociodemographic predictors for the development of CIPN. Method: Cohort prospective study with patients with breast, ovary or intestine diagnosis of cancer in chemotherapy treatment with paclitaxel, docetaxel or oxaliplatin. They were assessed before the chemotherapy (T1), in the third month (T2) and 30-60 days after the interruption of the treatment (T3). All the patients responded to the questionnaire of clinical and sociodemographic profiles, were evaluated through neurologic clinical exam, by the performance scale ECOG, by the Hospital Anxiety and Depression Scale - HAD, pain scale of Short-cGuill, self-report of symptoms of CIPN and evaluation with the questionnaire of antineoplastic-induced neurotoxicity (QAIN). Results: Through self-report, 75% of the patients presented symptoms of CIPN. The QAIN showed that 90% presented a certain degree of CIPN in T2, while 82.5% still persisted in T3. Neuropathic pain affected 42% of the population (RR = 1.429, CI95% = 1.130-1.806). Anxiety and depression scores significantly reduced when compared with the beginning of the treatment (reduction of 2.5 points in the scale HAD, p < 0.05). The functional capacity of the population did not show any significant change. The school level was considered a predictor of self-report of CIPN symptoms in T2 (OR = 1.314, CI95% = 1.002-1.723, p = 0.048). Conclusion: The low school level may taint the patient capacity to report CIPN symptoms. This study draws attention for the necessity to use specific instruments for early detection of CIPN.

Introducción: Los fármacos antineoplásicos neurotóxicos a menudo se asocian con neuropatía periférica inducida por quimioterapia (CIPN). Objetivo: Evaluar la evolución clínica de pacientes expuestos a tratamientos antineoplásicos potencialmente neurotóxicos e identificar posibles predictores clínicos y sociodemográficos para el desarrollo de CIPN. Método: Estudio de cohorte prospectivo con pacientes diagnosticadas con cáncer de mama, ovario o intestino sometidos a quimioterapia con paclitaxel, docetaxel u oxaliplatino. Se evaluaron antes de la quimioterapia (T1), en el tercer mes (T2) y 30-60 días después de la interrupción del tratamiento (T3). Todos respondieron el cuestionario de perfil sociodemográfico y clínico, se evaluaron mediante un examen neurológico clínico, la escala de rendimiento ECOG, la escala de ansiedad y depresión hospitalaria (HAD), la escala de dolor Short-cGuill, el autoinforme de los síntomas de CIPN y la evaluación con el cuestionario de neurotoxicidad inducida por antineoplásicos (CINQ). Resultados: Por autoinforme, el 75% de la población informó presentar síntomas de CIPN. El CINQ mostró que el 90% tenía algún grado de NPIQ en T2, mientras que el 82.5% aún persistía en T3. El dolor neuropático afectó al 42% de la población (RR = 1.429; IC del 95% = 1.130-1.806). Las puntuaciones de ansiedad y depresión disminuyeron significativamente en comparación con el valor inicial (reducción de 2.5 puntos HAD, p <0.05). La capacidad funcional de la población no mostró cambios significativos. En T2, la educación se consideró un predictor de síntomas CIPN autoinformados (OR=1.314, IC 95%=1.002-1.723, p=0,048). Conclusión: La baja educación puede comprometer la capacidad del paciente para informar los síntomas de CIPN. Este estudio llama la atención sobre la necesidad de utilizar instrumentos específicos para la detección temprana de CIPN.

Peripheral neurppathy electrophysiological screening in children with celiac disease / Triagem eletrofisiológica de neuropatia periférica em crianças com doença celíaca

Background The involvement of the peripheral nervous system in children with celiac disease is particularly rare. Objective The aim of this study was to assess the need for neurophysiological testing in celiac disease patients without neurological symptoms in order to detect early subclinical neuropathy and its possible correlations with clinical and demographic characteristics. Methods Two hundred and twenty consecutive children with celiac disease were screened for neurological symptoms and signs, and those without symptoms or signs were included. Also, patients with comorbidities associated with peripheral neuropathy or a history of neurological disease were excluded. The remaining 167 asymptomatic patients as well as 100 control cases were tested electro-physiologically for peripheral nervous system diseases. Motor nerve conduction studies, including F-waves, were performed for the median, ulnar, peroneal, and tibial nerves, and sensory nerve conduction studies were performed for the median, ulnar, and sural nerves with H reflex of the soleus muscle unilaterally. All studies were carried out using surface recording electrodes. Normative values established in our laboratory were used. Results Evidence for subclinical neuropathy was not determined with electrophysiological studies in any of the participants. Conclusion In this highly selective celiac disease group without any signs, symptoms as well as the predisposing factors for polyneuropathy, we did not determine any cases with neuropathy. With these results we can conclude that in asymptomatic cases with celiac disease electrophysiological studies are not necessary. However, larger studies with the electrophysiological studies performed at different stages of disease at follow-ups are warranted. .

Contexto O envolvimento do sistema nervoso periférico em crianças com doença celíaca é particularmente raro. Objetivo O objetivo do presente estudo foi avaliar a necessidade de testes neurofisiológicos em pacientes com doença celíaca sem sintomas neurológicos, a fim de detectar neuropatia subclínica precoce e suas possíveis correlações com características clínicas e demográficas. Métodos Duzentos e vinte crianças consecutivas com doença celíaca foram pesquisadas para os sinais e sintomas neurológicos, e foram incluídos somente aqueles sem sintomas ou sinais. Além disso, os portadores de comorbidades associadas à neuropatia periférica ou história de doença neurológica também foram excluídos. Os 167 pacientes assintomáticos, bem como 100 casos controles foram testados electrofisiologicamente para doenças do sistema nervoso periférico. Estudos de condução nervosa motora, incluindo ondas F foram realizados para os nervos medianos, ulnar, fibular e tibiais; realizaram-se estudos de condução sensorial para o nervo mediano, ulnar, e nervos surais com reflexo H do músculo sóleo unilateralmente. Todos os estudos foram realizados utilizando gravação por eletrodos de superfície. Foram usados valores normativos estabelecidos em nosso laboratório. Resultados Não foi determinada evidência de neuropatia subclínica com estudos eletrofisiológicos em qualquer um dos participantes. Conclusão Neste grupo altamente seletivo de pacientes com doença celíaca sem quaisquer sinais, sintomas, bem como os fatores predisponentes para a polineuropatia, não se determinou qualquer caso com neuropatia. Com estes resultados, pode-se concluir que, em casos assintomáticos com doença celíaca os estudos eletrofisiológicos não são necessários. No entanto, são necessários maiores estudos eletrofisiológicos realizados em diferentes fases da doença. .

Ronda clínica y epidemiológica: club de revistas / Clinical and epidemiological round: journals club / Ronda clínica e epidemiológica: clube de revistas

En esta edición de nuestra ronda clínica y epidemiológica analizamos cuatro artículos relevantes para la práctica clínica: Etminan y colaboradores estudian los efectos adversos de algunos antimicrobianos buscando una posible asociación entre el uso de fluoroquinolonas orales y el riesgo de neuropatía periférica (1). Fralick y colaboradores estudian el riesgo de muerte súbita tras el consumo de trimetoprim-sulfametoxazol (2). Bakker y colaboradores hacen una interesante contribución sobre la necesidad de usar sonda nasoyeyunal en pacientes con pancreatitis aguda (3). Por último, Kanegaye y colaboradores buscan la mejor prueba diagnóstica para las infecciones urinarias en menores de 4 años (4).

In this edition of the clinical and epidemiological round, we analyze four articles relevant for clinical practice, namely: the adverse effects of some antimicrobials are studied by Etminan et al., looking for a possible association between the use of oral fluoroquinolones and the risk of peripheral neuropathy (1). Fralick et al., studied the risk of sudden death after the use of trimethoprim-sulfamethoxazole (2). Bakker and collaborators make an interesting contribution about the need of nasoyeyunal catheter in patients suffering from acute pancreatitis (3). Finally, Kanegaye et al., look for the best diagnostic test for urinary infections in infants (4).

Nesta edição de nossa ronda clínica e epidemiológica analisamos quatro artigos relevantes para a prática clínica: Etminan e colaboradores estudam os efeitos adversos de alguns antimicrobianos procurando uma possível associação entre o uso de fluoroquinolonas orais e o risco de neuropatia periférica (1). Fralick e colaboradores estudam o risco de morte súbita depois do consumo de trimetoprim-sulfametoxazol (2). Bakker e colaboradores fazem uma interessante contribuição sobre a necessidade de usar sonda nasoyeyunal em pacientes com pancreatites aguda (3). Por último, Kanegaye e colaboradores procuram a melhor prova diagnóstica para as infecções urinárias em menores de 4 anos (4).

Chemotherapy-induced peripheral neuropathies: an integrative review of the literature / Neuropatía periférica inducida por la quimioterapia: revisión integradora de la literatura / Neuropatia periférica induzida pela quimioterapia: revisão integrativa da literatura

OBJECTIVE: To identify scientific studies and to deepen the knowledge of peripheral neuropathies induced by chemotherapy antineoplastic, seeking evidence for assistance to cancer patients. METHOD: Integrative review of the literature conducted in the databases Latin American and Caribbean Health Sciences (LILACS), Scientific Electronic Library Online (SciELO), Medical Literature Analysis (PubMed/MEDLINE), the Cochrane Library and the Spanish Bibliographic Index Health Sciences (IBECS). RESULTS: The sample consisted of 15 studies published between 2005-2014 that met the inclusion criteria. Studies showed aspects related to advanced age, main symptoms of neuropathy and chemotherapy agents as important adverse effect of neuropathy. CONCLUSION: We identified a small number of studies that addressed the topic, as well as low production of evidence related to interventions with positive results. It is considered important to develop new studies proposed for the prevention and/or treatment, enabling adjustment of the patient's cancer chemotherapy and consequently better service. .

OBJETIVO: Identificar las publicaciones científicas y profundizar el conocimiento acerca de las neuropatías periféricas inducidas por quimioterápicos antineoplásicos, buscando subsidios para la asistencia al paciente oncológico. MÉTODO: Revisión integradora de la literatura realizada en las bases de datos Literatura Latinoamericana y del Caribe en Ciencias de la Salud (LILACS), Scientific Electronic Library Online (SciELO), Medical Literature Analysis (PubMed/MEDLINE), en la biblioteca COCHRANE y el Índice Bibliográfico Español en Ciencias de la Salud (IBECS). RESULTADOS: La muestra estuvo constituida de 15 estudios publicados en el período de 2005 a 2014 que atendieron los criterios establecidos. Los estudios evidenciaron aspectos relacionados con la edad avanzada de los pacientes, principales síntomas de la neuropatía y los quimioterápicos que tienen la neuropatía como efecto adverso relevante. CONCLUSIÓN: Identificamos pequeño número de estudios que abordaban la temática, así como poca producción de evidencias relacionadas con las intervenciones con resultados positivos. Se considera importante el desarrollo de nuevos estudios con propuestas de prevención y/o tratamiento, facilitando la adecuación del paciente a la quimioterapia antineoplásica y consecuentemente una mejor asistencia. .

OBJETIVO Identificar publicações científicas e aprofundar o conhecimento sobre as neuropatias periféricas induzidas por quimioterápicos antineoplásicos, buscando subsídios para assistência ao paciente oncológico. MÉTODO Revisão integrativa da literatura realizada nas bases de dados Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS), Scientific Electronic Library Online (SciELO), Medical Literature Analysis (PubMed/MEDLINE), na biblioteca COCHRANE e no Índice Bibliográfico Espanhol de Ciências da Saúde (IBECS). RESULTADOS A amostra foi constituída por 15 estudos publicados no período de 2005 a 2014 que atenderam os critérios estabelecidos. Os estudos evidenciaram aspectos relacionados à idade avançada dos pacientes, principais sintomas da neuropatia e os quimioterápicos que têm a neuropatia como efeito adverso relevante. CONCLUSÃO Identificamos pequeno número de estudos que abordavam a temática, assim como baixa produção de evidências relacionadas a intervenções com resultados positivos. Considera-se importante o desenvolvimento de novos estudos com propostas de prevenção e/ou tratamento, possibilitando ajustamento do paciente à quimioterapia antineoplásica e consequentemente melhor assistência. .

Schwannomatose - primeiros casos relatados no Brasil / Schwannomatosis - first reported cases in Brazil

A dor neuropática pode ser decorrente de diversas causas, entre elas a schwannomatose (SCH), uma doença que acomete cerca de cinco mil brasileiros. A SCH é caracterizada por schwannomas múltiplos e intensamente dolorosos. O diagnóstico diferencial de SCH inclui especialmente as neurofibromatoses do tipo 1 e 2. Um caso típico de SCH, provavelmente o primeiro registrado no Brasil, é apresentado e discutido em detalhes e dois outros casos subsequentes são comparados quanto a determinados aspectos clínicos e radiológicos. Paciente feminina de 33 anos de idade foi admitida com queixas de dor e diminuição progressivada força no membro inferior esquerdo, havia cinco anos, associadas ao surgimento de nodulações muito dolorosas naquela região. Apresentava também duas manchas café com leite (<1 cm). A RNM detectou tumores de partes moles em região subcutânea e intracavitárias. Foram realizadas duas biópsias em regiões distintas e o exame microscópico de dois nódulos revelou células de Schwann envoltas por abundante estroma mixóide. O exame imuno-histoquímico mostrou marcação forte e difusa para proteína S-100. O exame ultraestrutural demonstrou nas áreas centrais células de Schwann, com restos membranosos intracitoplasmáticos e, focalmente, membrana basal redundante. A sintomatologia álgica, o padrão de crescimento neoplásico intraneural, com acentuado edema peritumoral, hialinização vascular e reatividade imuno-histoquímica para proteína S-100 nas células de Schwann no centro das lesões possibilitaram o diagnóstico de schwannomatose. O tratamento farmacológico para a dor foi a opção possível, obtendo-se remissão parcial da dor...

Neuropathic pain stems various sources including schwannomatosis (SCH), a disease that affects about five thousand Brazilians. SCH is characterized by multiple and intensely painful schwannomas. Differential diagnosis of SCH includes, especially, neurofibromatosis types 1 and 2. A typical case of SCH, possibly the first recorded in Brazil, is presented and discussed in detail and compared with two other subsequent cases with regards to selected clinical and radiological aspects. A 33 year-old female patient was admitted with pain and progressive loss of strength in the left lower limb for the past five years. These complaints were associated withthe appearance of very painful nodules in the same region. She also had two light brown (café-au-lait) spots (<1 cm). MRI detected soft tissue tumors in the subcutaneous and intracavitary regions. Two distinct biopsies of different regions and microscopic examination of two nodulesrevealed Schwann cells surrounded by abundant myxoid stroma. Immunohistochemical examination showed strong and diffuse markers of S-100 protein. Ultrastructural examination showed Schwann cells in the core areas with traces of intracytoplasmic membranes and foci of redundant basement membrane. The pain symptoms, the pattern of intraneural neoplastic growth with marked peritumoral edema, vascular hyalinization, and immunohistochemical reactivity for S-100 protein in Schwann cells in lesion cores suggested the diagnosis of schwannomatosis. Pharmacological pain treatment achieved partial remission of pain...

Vitamin E for prevention of oxaliplatin-induced peripheral neuropathy: a pilot randomized clinical trial / Vitamina E na prevenção de neuropatia periférica induzida pela oxaliplatina: estudo clínico piloto randomizado

Oxaliplatin is one of the chemotherapy regimens most used for treating colorectal cancer. One of the main limitations to its use is induction of peripheral neuropathy. Previous studies have shown that vitamin E can reduce the incidence of peripheral neuropathy by 50%. This study aimed to assess the effectiveness of vitamin E for prevention of oxaliplatin-induced peripheral neuropathy.

Prospective, phase II, randomized pilot study developed at a university hospital in the Greater ABC region.

Patients were randomized five days before starting oxaliplatin treatment, to receive either vitamin E or placebo until the end of the chemotherapy regimen. The outcome was evaluated using the Common Terminology Criteria for Adverse Events (CTCAE), version 3, and specific gradation scales for oxaliplatin-induced peripheral neuropathy. Patients with colorectal and gastric cancer who had been scheduled to receive oxaliplatin-based chemotherapy were included. Both groups received calcium and magnesium supplementation before and after oxaliplatin infusions.

Eighteen patients were randomized to the vitamin E group and 16 to the placebo group. Cumulative incidence of 83% with peripheral neuropathy grades 1/2 was observed in the vitamin E group, versus 68% in the placebo group (P = 0.45). A trend towards more diarrhea was observed among patients who received vitamin E (55.6% vs. 18.8%; P = 0.06). There were no other significant differences in toxicity between the groups.

No significant decrease in the incidence of acute oxaliplatin-induced peripheral neuropathy was demonstrated through vitamin E use.

A oxaliplatina é um dos quimioterápicos mais utilizados no tratamento do câncer colorretal, sendo a indução da neuropatia periférica (NP) uma das principais limitações para o seu uso. Trabalhos anteriores demonstraram que a vitamina E poderia reduzir a incidência dessa neuropatia em 50%. Este estudo teve como objetivo avaliar a efetividade da vitamina E na prevenção da NP induzida pela oxaliplatina.

Estudo piloto prospectivo e randomizado de fase II desenvolvido em hospital universitário do Grande ABC.

Os pacientes foram randomizados para receber vitamina E ou placebo por cinco dias antes do início do tratamento com oxaliplatina e até o término do regime quimioterápico. O desfecho foi avaliado através dos Critérios Comuns de Toxicidade do Câncer versão 3 (CTCAE) e escalas específicas de gradação da NP induzida por oxaliplatina. Foram incluídos pacientes com câncer colorretal e gástrico programado para receber quimioterapia baseada em oxaliplatina. Ambos os grupos receberam suplementação de cálcio e magnésio antes e depois das infusões de oxaliplatina.

Dezoito pacientes foram randomizados para grupo da vitamina E e 16 para o grupo placebo. Observou-se incidência cumulativa de 83% das classes I/II de neuropatia periférica no grupo da vitamina E, contra 68% no grupo placebo (P = 0,45). Observou-se maior tendência à diarreia em pacientes que receberam vitamina E (55,6% versus 18,8%, P = 0,06). Não houve outras diferenças significativas quanto às toxicidades entre os grupos. ...

Neuropatia do nervo femoral após psoas hitch / Femoral nerve neuropathy after the psoas hitch procedure

A neuropatia do nervo femoral como complicação de cirurgia abdominopélvica foi descrita, pela primeira vez, em 1896, por Gumpertz, em um relato de caso de lesão do nervo femoral após histerectomia. Os autores relatam dois casos de neuropatia do nervo femoral após reimplantação ureteral, com técnica de psoas hitch em vesicopexia, e discutem a etiologia e as manifestações clínicas dessa complicação. A neuropatia do nervo femoral secundária à técnica de psoas hitch é uma complicação rara, embora deva ser levada em consideração durante o procedimento cirúrgico, bem como no cuidado pós-operatório.

Femoral nerve neuropathy as a complication from abdominopelvic surgery was firstly described in 1896, by Gumpertz, in a case report of femoral nerve injury following hysterectomy. The authors report two cases of femoral nerve neuropathy following psoas hitch vesicopexy in ureteral reimplantation, and to discuss the etiology and clinical manifestations of this complication. Femoral nerve neuropathy secondary to psoas hitch is a rare complication, although it should be considered during the surgical procedure, as well as in postoperative care.