The association of hand grip strength with functional measures in non-ambulatory children with Duchenne muscular dystrophy / Associação da força de preensão manual com medidas funcionais em crianças com distrofia muscular de Duchenne, que não deambulam

ABSTRACT Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a disease characterized by progressive loss of muscle fiber, gradually from proximal to distal. Although a few studies have investigated hand grip strength in non-ambulatory DMD patients, a lack of literature was found determining its relationship with functional capacity. Objective: The aim of this study was to determine the associations between hand grip strength and functional measures in non-ambulatory children with DMD. Methods: Hand grip strength was evaluated using a dynamometer in children with DMD. The children with DMD were evaluated with the Turkish version of the Egen Klassifikation Scale Version 2 (EK2) for global functional capacity, the Performance of Upper Limb (PUL) for upper limb functional performance and the ABILHAND-Kids for hand ability. Results: The mean age of 38 DMD children was 12.02 ± 1.99 years. Dominant hand grip strength of the children with DMD was higher than the non-dominant hand (p < 0.05). The EK2 was 13.02 ± 5.50, PUL was 49.86 ± 14.34 and ABILHAND-Kids was 26.81 ± 7.59. Hand grip strength was found to be correlated with the EK2 (p < 0.05). Conclusions: It is known that measuring functional ability and strength in very weak children with DMD has been difficult and complex for therapists/clinicians in the clinical environment. Although there is a moderate correlation, hand grip strength may be used in clinical practice as a practical assessment tool to have an immediate insight into the global functional capacity in non-ambulatory DMD children.

RESUMO A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma doença caracterizada por perda progressiva da fibra muscular, gradualmente de proximal a distal. Embora poucos estudos tenham investigado a força de preensão manual em pacientes com DMD não ambulatoriais, foi observada uma falta de literatura para determinar suas relações com a capacidade funcional. Objetivo: O objetivo deste estudo foi determinar as associações entre força de preensão manual e medidas funcionais em crianças não ambulatoriais com DMD. Métodos: A força de preensão manual foi avaliada com dinamômetro em crianças com DMD. As crianças com DMD foram avaliadas com a versão turca da Egen Klassifikation Scale Versão 2 (EK2) para capacidade funcional global, desempenho do membro superior (PUL) para desempenho funcional do membro superior e ABILHAND-Kids para a habilidade manual. Resultados: A idade média de trinta e oito crianças com DMD foi de 12,02 ± 1,99. A força de preensão manual dominante das crianças com DMD foi maior que a da mão não dominante (p < 0,05). A EK2 foi calculada em 13,02 ± 5,50, PUL em 49,86 ± 14,34 e ABILHAND-Kids em 26,81 ± 7,59. A força de preensão manual foi correlacionada com a EK2 (p < 0,05). Conclusões: Sabe-se que medir a capacidade funcional e força em crianças muito fracas com DMD tem sido difícil e complexo para terapeutas / clínicos em ambiente clínico. Embora exista uma correlação moderada, a força de preensão manual pode ser usada na prática clínica como uma ferramenta de avaliação prática para obter imediatamente uma percepção da capacidade funcional global em crianças com DMD não ambulatoriais.

Abordagem respiratória dos pacientes com doenças neuromusculares / Respiratory menagement of patients with neuromuscular diseases

Objetivo: fazer uma revisão sobre a fisiopatologia do comprometimento respiratório, os métodos utilizados para avaliação desse comprometimento e a abordagem das principais doenças neuromusculares que levam ao comprometimento respiratório na infância e adolescência. Fontes de dados: revisão não-sistemática da literatura médica a partir de busca no Medline, usando-se os seguintes termos: neuromuscular disease, respiratory, ventilation, non invasive ventilation, ethics. Foram também utilizados livros-texto publicados nos últimos cinco anos e dados fornecidos por associações de pacientes com doenças neuromusculares. Os artigos foram selecionados de acordo com a sua relevância para o objetivo do trabalho. Síntese dos dados: a principal causa do comprometimento respiratório é a fraqueza muscular. Em decorrência dessa fraqueza, ocorrem deformidades da coluna e da caixa torácica, que, se não abordadas preventivamente, vão contribuir para o agravamento dos sintomas. Estes costumam ser insidioso, podendo passar despercebidos. As infecções respiratórias são a principal causa de insuficiência respiratórias aguda, pela incapacidade de o paciente fazer inspirações profundas e tossir adequadamente, retendo secreções e desenvolvendo atelectasias. Medidas de função pulmonar incluindo a medida do pico do fluxo da tosse são fundamentais no acompanhamento ao paciente. Em caso de insuficiência ventilatória crônica, a ventilação não-invasiva promove descanso da musculatura, com melhora dos sintomas. Conclusões: as doenças neuromusculares são relativamente frequentes na infância. Embora ainda não exista tratamento específico que proporcione a cura da doença, a abordagem precoce e adequada das crianças permite, na grande maioria das vezes, melhor qualidade de vida e aumento expressivo da sobrevida.