Anomalía de Ebstein y preeclampsia, asociación infrecuente: reporte de caso y revisión de la literatura / Ebstein's anomaly and preeclampsia, a rare association: case report and literature review

Resumen Se presenta el caso de una gestante con cardiopatía congénita no estudiada que acudió al servicio de urgencias en la semana 25 + 4 por palpitaciones, con evidencia de hipertensión arterial desde el ingreso. Los estudios diagnósticos revelaron anomalía de Ebstein, con gran compromiso de cavidades derechas y asociado a comunicación interauricular. También se documentó preeclampsia lejos del término, con restricción grave del crecimiento intrauterino. Durante la estancia hospitalaria, y ante negativa de la paciente a finalizar la gestación, desarrolló síntomas de congestión pulmonar por sobrecarga. Una vez falleció el feto in utero y después de inducir el parto, remitieron los síntomas cardiovasculares y se controló la hipertensión.

Abstract We present the case of a pregnant woman with previously undiagnosed congenital heart disease, who presented to the emergency department at week 25 + 4 due to palpitations, with evidence of arterial hypertension from admission. Diagnostic studies revealed Ebsteins anomaly, with great involvement of the right cavities and associated with atrial septal defect. Preeclampsia was also documented far from term, associated with severe intrauterine growth restriction. During the hospital stay and due to the refusal of the patient to end the pregnancy, she developed symptoms of pulmonary congestion due to overload, once the fetus died in utero and after inducing labor, the cardiovascular symptoms remitted and hypertension was controlled.

Nova técnica cirúrgica para a correção da anomalia de Ebstein: resultados imediatos e em longo prazo / New surgical technique for Ebsteins anomaly repair: early and long term results

Introdução: As principais operações para correção da anomalia de Ebstein baseiam-se na reconstrução da valva atrioventricular direita (AVD) em formato monovalvular, tendo resultados comprometidos pela necessidade de substituição ou alta reincidência de insuficiência valvar. Uma nova técnica foi desenvolvida, diferenciado-se das anteriores, pela correção anatômica da valva AVD, resultando na coaptação plena das válvulas no fechamento valvar. O objetivo deste estudo é avaliar a aplicabilidade dessa técnica, estudando os seus efeitos na evolução clínica, função da valva, restauração do ventrículo direito funcional e remodelamento reverso do coração no pós-operatório imediato (POI) e no pós-operatório em longo prazo (POL). Métodos: Estudo retrospectivo de 52 pacientes consecutivos, com idade média de 18,5±13,8anos, submetidos técnica do cone para correção da anomalia de Ebstein, entre novembro 1993 e dezembro de 2006, cujos principais detalhes cirúrgicos são: as válvulas anterior e posterior da valva AV direita são mobilizadas das suas implantações anômalas no ventrículo direito (VD), a borda livre desse conjunto é rodada no sentido horário para ser suturada à, previamente mobilizada, borda septal da válvula anterior, formando um cone cujo vértice permanece fixo ao ápice do VD e a base é suturada no nível do anel atrioventricular verdadeiro, reduzido ao mesmo tamanho da base do cone. A válvula septal, sempre que possível, é incorporada à parede do cone. A porção atrializada do VD é reduzida por plicatura longitudinal. Os dados clínicos, ecocardiográficos e os índices cardiotorácicos, obtidos nos períodos pré-operatório (PREOP) e pós-operatório, foram analisados. Resultados: Houve dois óbitos...

Background: The main operations for Ebsteins anomaly repair are conceived to reconstruct the tricuspid valve (TV) in a monocusp format, but their results are restricted either by the need for valve replacement or by high incidence of postoperative valve regurgitation. A new surgical technique was developed, that performs an anatomical reconstruction of the tricuspid valve, realizing a leaflet-to-leaflet coaptation at the TV closure. The objective of this study is to access the feasibility of this technique, evaluating its effects in clinical outcome, tricuspid valve function, right ventricle (RV) morphology and reverse remodeling of the heart.Methods: Retrospective study on 52 consecutive patients, mean age of 18,5+- 13,8 years, treated with a new surgical technique for Ebsteins anomaly repair (the cone technique), between November 1993 and December 2006, which principal details are: a) the anterior and posterior tricuspid valve leaflets re mobilizedfrom their anomalous attachments in the RV, the free edge of this complex is rotated clockwise to be sutured to the septal border of anterior leaflet, creatind a cone which vertex remains fixed at RV apex and whose base is the sutured to a true tricuspid annulus, plicated to match it to base of said cone. The septal leaflet is incorporated into the cone wall ewhenever possible. The atrialized chamber is reduced by longitudinal placation. The clinical and echocardiographic data and the patients cardiothoracic ratios, collected at the preoperative, early and late postoperative periods, were analyzed. Results: There were two hospital deaths (3.8 %) and two more deaths in the long term followup.

Tricuspid dysplasia associated to Ebsteins anomaly in dog: a case report / Displasia de tricúspide associada à anomalia de Ebstein em cão: relato de caso

Tricuspid dysplasia (TD), with or without Ebsteins anomaly, is an unusual congenital malformation in dogs (Liu; Tilley6, 1976; Eyster et al.4, 1977; Netter9, 1978; Moise8, 1994). It is characterized by focal or diffuse thickening of the leaflets, underdevelopment of chordae tendineae and papillary muscles, incomplete separation of valve components from the ventricular wall, and focal agenesis of valvular tissue. Simultaneously or not to the tricuspid dysplasia, the downward displacement of the leaflets into the right ventriculars wall may occur, and this condition is known asEbsteins anomaly (Liu; Tilley6, 1976; Eyster et al.4, 1977; Moise8, 1994). The authors relate a case of tricuspid dysplasia associed to Ebsteins malformation in a male Weimaraner, 3-months aged, whose diagnosis was based on physical, electrocardiographic, radiographic and echocardiographic exams. The dog did well the following 15 monthsafter diagnosis but died suddenly; the congenital alterations were confirmed at necropsy.

A displasia da tricúspide, associada ou não à anomalia de Ebstein, não é das cardiopatias mais freqüentes em cães (Liu; Tilley6, 1976; Eyster et al.A, 1977; Netter9, 1978; Moise8, 1994). A displasia da tricúspide caracteriza-se pelo espessamento focal ou difuso dos folhetos valvulares, subdesenvolvimento das cordoalhas tendíneas e músculos papilares, separação incompleta dos componentes valvares da parede ventricular, além da agenesia do tecido valvular. Simultaneamente ou não a esta valvulopatia congênita, pode ocorrer a inserção mais baixa do aparelhovalvar na parede do ventrículo direito, condição esta conhecida como anomalia de Ebstein (Liu; Tilley6, 1976; Eyster et a i*, 1977; Moise8, 1994). No presente relato, os autores descrevem um caso de displasia da tricúspide associada à malformação de Ebstein, em cão Weimaraner, macho, de 3 meses de idade, cujo diagnóstico clínico foi estribado noexame físico, eletrocardiográfico, radiográfico e ecocardiográfico. O animal apresentou uma sobrevida de 15 meses após a realização do diagnóstico, vindo a óbito de forma súbita e natural, e a existência das alterações congênitas foram confirmadas no exame necroscópico.