Ectima gangrenoso en el paciente inmunocomprometido: debut leucemia aguda

El Ectima gangrenoso es un trastorno infeccioso infrecuente, clásicamente relacionado a bacteriemia, descrito principalmente en poblaciones inmunodeprimidas. Se asocia con la sepsis y bacteriemia por P. aeruginosa en pacientes inmunodeprimidos, incluidos aquellos con neutropenia o inmunodeficiencias, también se han descrito casos por hongos filamentosos y levaduras. Se ha observado en aproximadamente un 1,3-3 % de los casos de bacteriemia por P. Aeruginosa1. Se ha descrito ectima en pacientes con déficit en su inmunidad2, como en el caso que se describe a continuación. El Ectima puede presentarse como lesión única o múltiple, caracterizadas por máculas eritematosas que progresan a vesículas, bullas o pústula, evolucionando hasta la necrosis central con halo eritematoso. Se presenta el caso de un paciente con Ectima Gangrenoso, refractario inicialmente a tratamiento, que evolucionó con empeoramiento progresivo, presentándose en el hemograma hiperleucocitosis asociado a anemia y trombopenia, con diagnóstico ulterior de Leucemia Mieloide Aguda.

Ecthyma gangrenosum is an uncommon infectious disorder classically associated with bacteremia and found mainly in immunocompromised populations. It is associated with sepsis and Pseudomonas aeruginosa bacteremia in immunocompromised patients, including those with neutropenia or immune deficiencies. There have also been cases caused by filamentous fungi and yeasts. It has been seen in approximately 1.3 ­ 3% of Pseudomonas aeruginosa bacteremias. Ecthyma has been reported in immune-deficient patients, as in the case described below. Ecthyma can present with a single or multiple lesions with erythematous macules progressing to vesicles, bullas or pustules, which develop central necrosis with an erythematous halo. We present the case of a patient, later diagnosed with Acute Myeloid Leukemia, with ecthyma gangrenosum, initially refractory to treatment, which worsened progressively, presenting hyperleukocytosis associated with anemia and thrombocytopenia in the whole blood count.

Ectima gangrenoso, manifestación cutánea infrecuente de una infección por diversos agentes / Ecthyma gangrenosum, a rare cutaneous manifestation of infection by various agents

El ectima gangrenoso es un trastorno infeccioso infrecuente clásicamente relacionado a bacteriemia, descrito principalmente en poblaciones inmunodeprimidas. El agente más comúnmente relacionado es Pseudomonas aeruginosa, sin embargo, se han descrito otras etiologías bacterianas, hongos filamentosos y levaduras. Su patogénesis está dada por la invasión de la pared de los vasos sanguíneos, causando trombosis arterial y venosa, desencadenando necrosis de epidermis y tejidos subdérmicos. Clínicamente, se manifiesta como máculas, vesículas o pústulas hemorrágicas que evolucionan a úlceras de superficie necrótica rodeadas por un halo eritematoso característico, habitualmente en un contexto clínico de sepsis. El diagnóstico de este cuadro es clínico, sin embargo, el estudio microbiológico es clave en la identificación del agente etiológico y un posterior tratamiento dirigido. En su manejo es esencial una alta sospecha clínica y el inicio de tratamiento antibiótico en forma precoz. La duración del tratamiento es variable y en algunos casos debe asociarse a debridación quirúrgica. El pronóstico es variable dependiendo de múltiples factores: estado inmunológico, agente etiológico, presencia de sepsis y el tiempo de inicio de tratamiento.(AU)

Ecthyma gangrenosum is an infrequent infectious disorder classically related to bacteremia, described mainly in immunosuppressed populations. The most related agent is Pseudomonas aeruginosa, however other bacterial etiologies, filamentous fungi and yeasts have been described. Its pathogenesis is given by the invasion of the blood vessel wall, causing arterial and venous thrombosis, triggering necrosis of epidermis and subdermal tissues. Clinically, it manifests as hemorrhagic macules, vesicles or pustules that evolve into ulcers with a necrotic surface surrounded by a characteristic erythematous halo, usually in a clinical setting of sepsis. The diagnosis of this condition is clinical, however the microbiological study is key in the identification of the etiological agent and a subsequent directed treatment. In its management, a high clinical suspicion and an early start of antibiotic treatment are essential. The duration of treatment is variable and in some cases it must be associated with surgical debridement. The prognosis is variable depending on multiple factors: immunological status, etiological agent, presence of sepsis and time of initiation of treatment.(AU)

Otitis externa maligna con ectima gangrenoso en un paciente con infección por VIH / Malignant otitis externa with ecthyma gangrenosum in an hiv-positive patient

La otitis externa maligna es considerada una infección invasiva del conducto auditivo externo, infrecuente y sumamente agresiva, que llega, en ocasiones, a comprometer la base del cráneo. Se presenta habitualmente en inmunocomprometidos, incluidos aquellos con infección por VIH. El ectima gangrenoso es una infección cutánea localizada, inusual, causada, en la mayoría de los casos por Pseudomonas aeruginosa, con compromiso multisistémico y evolución tórpida. La asociación entre ambas entidades es aún más rara. A continuación, presentamos el caso de una mujer de 37 años, con el antecedente principal de infección por VIH desde hace 10 años, adherente al tratamiento antirretroviral y, a pesar de mantener una adecuada respuesta inmunológica y virológica, se presenta a la urgencia de nuestro hospital en shock séptico por otitis externa maligna, con ectima gangrenoso y posible síndrome hemofagocítico como complicación, aislándose Pseudomonas aeruginosa como agente causal.

Malignant otitis externa is an aggressive, infrequent and invasive infection of the external auditory canal. In some cases it leads to skull base compromise, particularly in immunocompromised individuals, including HIV-positive patients. Ecthyma gangrenosum is an unusual, localized cutaneous infection, caused mostly by Pseudomonas aeruginosa, with systemic compromise and a torpid evolution. An association between these 2 entities is even more rare. We present the case of a 37-year old woman with a history of 10 years’ HIV infection and good adherence to antiretroviral therapy. Although she had an adequate immunological and virological response, she presented at our emergency department in septic shock due to malignant otitis externa with ecthyma gangrenosum and possible haemophagocytic syndrome as a complication, with Pseudomonas aeruginosa determined to be the causative agent.

Ectima gangrenoso en pediatría / Ecthyma gangrenosum in pediatrics

Resumen El ectima gangrenoso es una infección poco frecuente de la piel, conocida con una característica lesión causada principalmente por la Pseudomoma aeruginosa, pero que también se puede presentar por otro tipo de bacterias del tipo Staphylococcus aureus o el Streptococcus beta hemolítico del grupo A ( S. beta hemolítico del grupo A), entre otros. Esta entidad se asocia frecuentemente con inmunodeficiencias primarias y secundarias. Las lesiones, clínicamente, se presentan como máculas eritematovioláceas, descamativas que rápidamente evolucionan a papulovesículas, ampollas hemorrágicas y costrosas que dejan unas úlceras profundas en sacabocado con fondo necrótico. La mortalidad es alta, entre 40 y 75% de los individuos inmunológicamente comprometidos. Se describe el caso de una niña de 5 años que inicialmente presentó varicela y luego una sobreinfección por S. aureus ocasionando un cuadro clínico de un ectima gangrenoso; al diagnóstico se llega por la clínica, cultivos y biopsias de piel. Se realizó manejo con aciclovir, clindamicina y cefepime endovenoso, con buena y rápida respuesta de la paciente.

Abstract Ecthyma gangrenosum (EG) is a rare infection of the skin, known as a characteristic lesion caused by Pseudomoma aeruginosa , but also can occur from other types of bacteria like Staphylococcus aureus or beta hemolytic group, among others. This condition is often associated with primary and secondary immunodeficiencies. The lesions present clinically as scaly, erythematous violacious macules that rapidly evolve into papule-vesicles, bleeding and crusty blisters leaving a deep punch ulcer with a necrotic base. Mortality is high, between 40% and 75% of immunologically compromised individuals. We describe the case of a girl of 5 years of age who initially presented chickenpox and then superinfection with Staphylococcus aureus, causing a clinical picture of EG. The diagnosis was reached based on symptoms, cultures and skin biopsies. Management was achieved with acyclovir, intravenous clindamycin and cefepime, with a good and quick response by the patient.

Sepsis por Pseudomonas aeruginosa en un lactante previamente sano / Sepsis due to Pseudomonas aeruginosa in a previously healthy infant

Pseudomonas aeruginosa, is an opportunistic organism widely distributed in both environmental and nosocomial settings. Invasive infections typically occur in immunocompromised patients, but this agent can also produce sepsis in the immunocompetent host. We report the case of an 8 months old infant, previous healthy, who presented septic shock by P. aeruginosa. Lesions of ecthyma gangrenosum in his limbs required surgical debridement. The patient presented transitory neutropenia and reduced C4 levels but subsequent study of immune defects was normal.

Pseudomonas aeruginosa es un microorganismo oportunista de amplia distribución ambiental y nosocomial. Las infecciones invasoras se producen generalmente en pacientes inmunocomprometidos; sin embargo, este agente ocasionalmente puede ser causa de sepsis en pacientes inmunocompetentes. Presentamos el caso de un lactante de 8 meses de edad, sin antecedentes médicos, que cursó con un shock séptico por P. aeruginosa. Durante su evolución presentó lesiones de ectima gangrenoso en sus cuatro extremidades, que requirieron múltiples desbridamientos quirúrgicos. En el período agudo presentó neutropenia y complemento C4 bajo, que normalizó posteriormente. El estudio de inmunidad para descartar inmunodeficiencia fue normal.

Ectima gangrenoso en niño sano sin septicemia / Ecthyma gangrenosum in a healthy child without septicemia

El ectima gangrenoso es una manifestación cutánea de infección por Pseudomonas que lleva a confusión diagnóstica y que puede tener consecuencias devastadoras para el paciente y aun llevarlo a la muerte. Se presenta el caso de un niño sano de 2 meses de edad con aparición de lesiones en el 5º dedo del pie sin compromiso sistémico que correspondía a ectima gangrenoso por P. aeruginosa, diagnosticado por lámpara de Wood y a la buena y rápida respuesta del paciente al tratamiento antibiótico específico. Este caso es típico de la variedad localizada, sin neutropenia y sin septicemia, que se puede observar en pacientes sanos.

Ecthyma gangrenosum is a cutaneous manifestation of Pseudomonas infection that confusing to diagnose due to similarities with other pathologies and that can have devastating consequences for the patient and even cause death. A case of a healthy infant with lesions in the 5th toe without systemic compromise corresponding to ecthyma gangrenosum caused by P. aeruginosa, diagnosed by Wood lamp and the patient’s good fast answer to the specific antibiotic treatment. This case is typical of the local variety without neutropenia nor septicemia, as observed in healthy patients.