Iris-claw intraocular lens implantation in children with ectopia lentis / Implante de lente intraocular de fixação iriana em crianças com ectopia lentis

ABSTRACT Purpose: Artisan iris-claw lens implantation (AICLI) is a surgical technique for treating ectopia lentis. We aimed to compare visual outcomes and possible long-term complications of AICLI surgery in pediatric patients with ectopia lentis with or without a diagnosable hereditary disease. Methods: Seventeen children with non-traumatic ectopia lentis were retros pectively classified into two groups: group 1 included children with a diagnosable hereditary disease (11 patients, 65%), and group 2 included children without any definable hereditary disease (six patients, 35%). Patients were evaluated for post-surgical refraction, best-corrected visual acuity, and clinical follow-up complications. Results: The average follow-up time was 38 months, and the average age of the patients was 103 ± 53 months (30-196 months). Best-corrected visual acuity values were significantly increased in both groups after surgery (p<0.05). Target refraction values were achieved at a rate of 47% in group 1 and 22% in group 2. Post-surgery complications, such as lens dislocation (36%, 11 eyes of 10 patients) and hypotonia (10%, three eyes of three patients) were observed in both groups, and retinal detachments (10%, three eyes of three patients) were observed in three patients from group 1. Conclusions: Compared with previous similar studies, this study utilized the largest pediatric patient group and had the longest post-surgery follow-up time. Moreover, it is advisable that pediatric patients with non-traumatic ectopia lentis be carefully screened for any underlying hereditary disease, especially diseases related to connective tissue metabolism.

RESUMO Objetivo: A implantação de lentes intraoculares de fixação iriana em garra (AICLI) é uma técnica cirúrgica para o tratamento de ectopia lentis. Nosso objetivo foi comparar resultados visuais e possíveis complicações em longo prazo da cirurgia de AICLI em pacientes pediátricos com ectopia lentis com ou sem doença hereditária diagnosticável. Métodos: Dezessete crianças com ectopia lentis não-traumática foram classificadas retrospectivamente em dois grupos: o grupo 1 com pacientes apresentando doença hereditária diagnosticável (11 pacientes, 65%) e o grupo 2 com pacientes sem qualquer doença hereditária definível (6 pacientes, 35%). Os pacientes foram avaliados quanto à sua refração pós-operatória, acuidade visual melhor corrigida e complicações. Resultados: O tempo médio de seguimento foi 38 meses. A média de idade dos pacientes foi de 103 ± 53 meses (30-196 meses). Os valores de acuidade visual me lhor corrigida aumentaram significativamente em ambos os grupos (p<0,05). Os valores de refração alvo foram alcançados a uma taxa de 47% no grupo 1 e 22% no grupo 2. Complicações pós-operatórias como luxação da lente (36%, 11 olhos de 10 pacientes) e hipotonia (10%, 3 olhos de 3 pacientes) foram observados nos dois grupos e foram observados descolamentos de retina (10%, 3 olhos de 3 pacientes) em 3 pacientes do grupo 1. Conclusões: Em comparação com relatos anteriores na literatura, este estudo utilizou um grupo maior de pacientes pediátricos e tempo de seguimento pós-operatório mais longo. É aconselhável que pacientes pediátricos com ectopia lentis não-traumática sejam cuidadosamente selecionados em relação a doença subjacente hereditária, especialmente as doenças relacionadas com o metabolismo do tecido conjuntivo.

Ectopia lentis et pupillae / Ectopia lentis et pupillae

The Ectopia lentis et pupillae is a rare genetic syndrome, congenital, autosomal recessive with variable expression, characterized by ectopia of the lens and the pupil, usually bilateral and symmetrical, but without systemic manifestations. The pathogenesis of this anomaly is still unknown, but there are theories that the change is mesodermal, neuroectodermal, combined or mechanical. This article presents a clinical case of a patient with ectopia lentis et pupillae, describing its clinical and genetic aspects, secondary ocular complications and differential diagnosis.

A ectopia lentis et pupillae é uma síndrome genética rara, congênita, autossômica recessiva de expressividade variável, caracterizada por ectopia do cristalino e da pupila, geralmente bilateral e simétrica, sem associação com anormalidades sistêmicas. Sua patogênese ainda é desconhecida, porém se especula que haja alteração mesodérmica, neuroectodérmica, combinada ou mecânica. O artigo relata o caso clínico de um paciente portador de ectopia lentis et pupillae, descrevendo seus aspectos clínicos e genéticos, além de suas complicações secundárias e diagnósticos diferenciais.

Implantação de lente intraocular com uma alça amputada: proposta para o tratamento cirúrgico da subluxação do cristalino / Intraocular lens implantation with one loop haptic amputed: a new propose to the subluxation lens surgical treatment

OBJETIVO: Avaliar os resultados pós-operatórios da subluxação congênita do cristalino, corrigida por uma nova abordagem cirúrgica. MÉTODOS: Foram estudados 21 olhos de 13 pacientes, portadores de subluxação não traumática do cristalino submetidos à cirurgia na Fundação Altino Ventura, no período de abril de 1999 a abril de 2004. A idade média foi de 8,7 ± 5,4 anos, e o tempo médio de seguimento foi 21,5 ± 19,3 meses. Os pacientes foram submetidos à facoaspiração, implante do anel endocapsular e lente intraocular (LIO). Uma das alças da LIO foi amputada e apoiada sobre o anel, no interior do saco capsular, centralizando a LIO. RESULTADOS: Houve melhora da acuidade visual (AV) em todos os casos, e redução significante do equivalente esférico e componente esférico comparando-se a refração pré e pós-operatória (p<0,01). Não houve diferença entre o componente cilíndrico pré e pós-operatório (p=0,71). Opacificação da cápsula posterior do cristalino foi a complicação encontrada em 71,4 por cento dos casos. Foi realizada capsulotomia posterior precoce nestes pacientes sem intercorrências. CONCLUSÃO: Implante de LIO com uma alça amputada e apoiada sobre o anel endocapsular é uma opção no tratamento cirúrgico da subluxação congênita do cristalino, podendo-se observar centralização da LIO e melhora da AV no pós-operatório.

PURPOSE: To evaluate the postoperative results of congenital lens subluxation corrected by a new technique. METHODS: Retrospective chart review of 21 eyes of 13 patients with no traumatic lens subluxation who underwent surgery in Altino Ventura Foundation from April, 1999 to April, 2004. The mean age was 8.7 ± 5.4 years old, and the mean follow-up period was 21.5 ± 19.3 months. Patients underwent phacoaspiration, endocapsular ring and intraocular lens (IOL) implantation. The implanted IOL had one loop haptic excised and was supported above the ring, inside the capsular bag promoting intraocular lens centralization. RESULTS: Visual acuity improvement was observed in all cases. There was a significant reduction of the spherical equivalent and spherical component comparing the pre and postoperative refraction (p<0.01). There was no statistically significant difference between the pre and postoperative cylinder component (p=0.71). Posterior capsule opacification was a postoperative complication found in 71.4 percent of the cases. Early posterior capsulotomy was performed with no complications in these cases. CONCLUSION: Intraocular lens implantation with one loop haptic amputed and supported above the endocapsular ring is an option for the congenital lens subluxation surgical treatment, promoting lens centralization and postoperative visual acuity improvement.