Retinopatía asociada a melanoma. Reporte de caso y revisión de literatura / Melanoma associated retinopathy. Case report and literature review

Introducción: La retinopatía asociada a melanoma (RAM) es un desafío para el equipo tratante de pacientes oncológicos debido a la inespecificidad del cuadro clínico y a la dificultad de realizar exámenes que ofrezcan un diagnóstico. Métodos: Paciente 55 años, sexo femenino con diagnóstico de melanoma, consulta por escotoma central asociado a síntomas visuales positivos. Resultados: Examen oftalmológico dentro de rangos normales. Electrorretinograma (ERG) estándar muestra respuesta máxima electronegativa en ambos ojos, sugerente de RAM. Discusión: El reconocimiento temprano de RAM mediante ERG tiene importancia diagnóstica, permitiendo iniciar tratamiento temprano y reducir el riesgo irreversible de daño a la retina.

Introduction: Melanoma-associated retinopathy (MAR) is a challenge for the oncology team due to the non-specific clinical presentation and the associated difficulty of performing indicative tests for diagnosis. Methods: A 55-year-old female patient initially diagnosed with melanoma consults due to vision with central scotoma associated with positive visual symptoms. Results: Ophthalmological examination within normal ranges. Standard electroretinogram (ERG) shows the maximum electronegative response in both eyes, suggesting MAR. Discussion: The early recognition of MAR by ERG has diagnostic importance because it would allow a possible early treatment and could reduce the risk of irreversible retina damage.

Obtención, interpretación y usos del electrorretinograma multifocal / Obtaining, interpreting and using the multifocal electroretinogram

Las pruebas electrofisiológicas oculares constituyen un variado grupo de herramientas diagnósticas de extremada relevancia, sobre todo por su objetividad. El electrorretinograma multifocal se encuentra entre los más novedosos y promisorios de este selecto grupo y, a la vez, entre las de mayor complejidad de obtención. Se realiza una revisión bibliográfica de los aspectos relacionados con la obtención, representación y aplicaciones clínicas del electrorretinograma multifocal(AU)

The ocular electrophysiological tests are a varied group of extremely relevant diagnostic tools that stand out because of their objectivity. The multifocal electroretinogram is among the most novel and promising in this selected group, but at the same time, it is one of the most complex to be obtained. A literature review of the aspects related to obtaining, representation and clinical applications of the multifocal electroretinogram was made and presented in this paper(AU)

Hallazgos en la tomografía de coherencia óptica macular y de electrofisiología en un paciente con síndrome de Kearns-Sayre y anemia de Fanconi / Findings in macular optical coherence tomography and electrophysiology in a patient with Kearns-Sayre syndrome and Fanconi anemia

Introducción. El síndrome de Kearns-Sayre, descrito por primera vez en 1958, es un raro trastorno del ADN mitocondrial, con incidencia desconocida y progresión lenta que afecta al sistema nervioso central, los músculos y los órganos endocrinos. Entre las características clínicas típicas se encuentran: distrofia atípica pigmentaria de la retina, oftalmoplejia externa progresiva y bloqueo cardíaco. Presentación de caso. Se presenta el caso de una paciente de 10 años de edad, atendida en nuestro Departamento de Retina, con diagnóstico de síndrome de Kearns-Sayre mediante resonancia magnética (RM). Se describen los hallazgos de la tomografía de coherencia óptica macular y de las pruebas de electrofisiología, hallazgos tomográficos no descritos anteriormente en la literatura científica. Conclusión. La tomografía de coherencia óptica macular reveló atenuación de la línea de hiperreflexión que corresponde a la membrana limitante externa, con pérdida de la línea de hiperreflexión que corresponde a la zona elipsoide. La tomografía de coherencia óptica macular es una herramienta útil para evaluar la extensión del daño en la retina externa, el cual fue confirmado por pruebas de electrofisiología.

Introduction. The Kearns-Sayre syndrome, first described in 1958, is a rare disorder in the mitochondrial DNA with unknown incidence and slow progression that affects the central nervous system, muscles and endocrine organs. Typical clinical features are: atypical pigmentary dystrophy of the retina, progressive external ophthalmoplegia and heart block. Case report. We report the case of a 10 years old girl attended at our retinal department, diagnosed with Kearns-Sayre syndrome by MRI. We describe the electrophysiological test and macular optical coherence tomography findings which have not been previously described in the literature. Conclusion. The macular optical coherence tomography revealed attenuation of the hyperreflectivity line corresponding to the external limiting membrane, with loss of the hyperreflectivity line corresponding to the ellipsoid zone. The macular optical coherence tomography is a helpful tool to assess the extent of the damage to the outer retina which is confirmed by electrophysiological tests.

Valores de referencia del electrorretinograma en el laboratorio de electrofisiología visual del Centro Internacional de Retinosis Pigmentaria "Camilo Cienfuegos / Reference values of the electroretinogram in the visual electrophysiology laboratory from the "Camilo Cienfuegos" Pigmentary Retinosis International Center

OBJETIVO: Obtener los valores de referencia del electrorretinograma diferenciado de conos y bastones para el laboratorio de electrofisiología visual de la clínica "Camilo Cienfuegos". MÉTODOS: Se seleccionaron 50 individuos sanos al azar en la clínica "Camilo Cienfuegos", a quienes se les realizó el electrorretinograma según los parámetros planteados por el comité internacional para la estandarización, de la Sociedad Internacional para la Electrofisiología Clínica de la Visión. Se midieron las amplitudes y tiempos implícitos de las principales ondas en las cinco respuestas básicas y una opcional. RESULTADOS: Se obtuvieron las cinco respuestas básicas con morfología similar a la planteada por otros autores. En la respuesta de bastones la onda "b" estuvo entre 72 y 89 ms con una amplitud entre 128 y 380 µv. Se obtuvo una respuesta combinada con ondas "a" y "b" desdobladas. Se registraron potenciales oscilatorios con 4 y 5 componentes. Los valores y morfología de las ondas en la respuesta de conos y el flicker se corresponden con la reportada por otros autores. CONCLUSIONES: Se obtuvieron los valores de referencia del electrorretinograma para este laboratorio según estandarización internacional, con morfología, amplitud y tiempos implícitos similar a los obtenidos por otros autores.

OBJECTIVE: To obtain the normal reference values of cone-rod standard electroretinogram in electrophysiology visual department of Camilo Cienfuegos Hospital. METHODS: 50 healthy individuals were studied and submitted to standard electroretinogram in electrophysiology visual department of "Camilo Cienfuegos" Hospital in Havana. We performed the electroretinogram according to the parameters of the standard committee of the International Society for Clinical Electrophysiology of Vision. The amplitud and implicit times of the main waves were measured in the five basic and an additional optional scotopic reponses. RESULTS: The five basic responses were obtained with similar morphology than other authors. In the rod response the «b¼ wave was between 72 and 89 ms with an amplitude between 128 and 380 µv. A combined response was obtained with "a" and "b" unfold wave. Scotopic oscillatory potentials with 4 and 5 components was obtained. The values and morphology of the waves in cones and flicker responses were similar that one reported by other authors. CONCLUSIONS: The normal reference values of the main clinical indicators of electroretinogram were obtained according to the standardized methodologies for our laboratory.

Electrophysiological study of the effects of mercury intoxication in the retina of the odontologists using the multifocal electroretinogram / Estudio electrofisiológico de los efectos de la intoxicación por mercurio en la retina del odontólogo usando electroretinograma multifocal

Electrophysiological retinal alterations were evaluated in a group of odontologists contaminated with mercury vapor. The group consisted of 20 odontologists exposed to mercury vapor during the professional activities. The multifocal electroretinogram showed significant statistical differences for the values of the amplitudes of Ni and P1 in all of the rings: ring 1 (p=0.002) for amplitude Ni and (p < 0.00i) for amplitude P1; ring 2(p < O.001) for amplitudes Ni and P1; ring 3(p < O.00i) for amplitude Ni and (p=0.002) for amplitude Pi; ring 4 (p < 0.00i) for amplitudes Ni and Pi; ring 5 (p < 0.001)for amplitude Ni and (p=0.001 ) for amplitude P1; ring 6 (p < 0.001 ) for amplitudes Ni and P1. Increases of the latency P1 for ring1 (p=0.013), ring 5 (p=0.038) and ring 6 (p=0.038) were also found. We conclude that mercurial contamination causes important alterations in cone and rod photoreceptors and also in bipolar cells.

Fueron evaluadas alteraciones electrofisiológicas de la retina en un grupo de odontólogos contaminados con el vapor de mercurio. El grupo estaba formado por 20 odontologos expuestos al vapor de mercurio durante la actividad profesional. El electrorretinograma multifocal señalo diferencias estadísticas significativas para los valores de amplitud N1 y P1 en todos los anillos: anillo 1 (p=0,002) para la amplitud N1 y (p<0,001) para la amplitud P1; anillo 2 (p<0,001) para las amplitudes N1 y P1; anillo 3 (p<0,001) para la amplitud N1 y ( p=0,002) para la amplitud P1; anillo 4 (p<0,001) para la amplitud N1 y P1; anillo 5 (p<0,001) para la amplitud N1 y (p=0,001) para la amplitud P1; anillo 6 (p<0,001) para las amplitudes N1 y P1. El aumento de la latencia P1 para el anillo 1 (p=0,013), el anillo 5 (p=0,038) y el anillo 6 (p=0, 038) también fueron encontrados. Se concluye que la contaminación por mercurio causa importantes alteraciones en los conos y bastoncillos, fotorreceptores y también en las células bipolares.

Caracterización básica del electrorretinograma multifocal normal: [revisión] / Basic characterization of normal multifocal electroretinogram: [review]

Se realizó una revisión de la literatura científica publicada sobre la técnica novedosa del electrorretinograma multifocal, los mecanismos celulares involucrados y algunos de los factores que modifican sus resultados, así como la forma de su presentación. La caracterización básica de este registro electrofisiológico obtenido en varias regiones de la retina en sujetos normales es importante para establecer a pequeña escala, una base de datos comparativa que permita evaluar los trazados en ojos patológicos, lo cual contribuiría enormemente al electrodiagnóstico precoz y poco invasivo de las lesiones retinales localizadas.

A scientific literature review was made on the novel multifocal electroretinogram technique, the involved cell mechanisms and some of the factors modifying its results together with the form of presentation. The basic characteristics of this electrophysiological record obtained from several regions of the retina of normal subjects is important in order to create at a small scale a comparative database to evaluate pathological eye tracing. All this will greatly help in early less invasive electrodiagnosis of localized retinal lesions.

Electrorretinograma: Valores normales con diferentes protocolos de estudio / Electroretinogram: Normal values with different study protocols

En 7 investigaciones por separado se llevó a cabo, el registro, la observación y comparación de los valores normales de frecuencia macular, amplitud y latencia de las ondas A y B del electrorretinograma, por cada ojo, obtenidos con diferentes electrodos, equipos y protocolos para registrarlo, usados durante los años 1977 hasta el 2000 en el laboratorio de Electrofisiología de la Visión del Instituto de Neurología y Neurocirugía. Se incluyó la metodología del electrorretinograma más recientemente utilizada, según las normas internacionales sobre el electrorretinograma estandarizado de la Sociedad Internacional para la Electrofisiología de la Visión, que fue el único protocolo de este trabajo en que se incluyó midriasis y preadaptación a la oscuridad o a la luz. Los valores de amplitud, latencia y réplica macular de cada uno de esos protocolos se exponen y se comparan entre sí los de similar protocolo. Ademàs, se presentan las curvas y valores del electrorretinograma estandarizado según las normas de la sociedad antes referida.

A study was conducted in 7 separate researches, where the normal values of macular frequency, amplitude and latency of the A and B waves of the electroretinogram were recorded, observed and compared for each eye. These data were obtained with different electrodes, equipment and protocols that were used from 1977 to 2000 at the Laboratory of Vision Electrophysiology of the Institute of Neurology and Neurosurgery. These techniques have allowed to characterize diseases and to suggest the site of the injuries causing them.

Valor del electrorretinograma a patrón y tiempo retino-cortical en el diagnóstico precoz de la neuropatía glaucomatosa / Value of the pattern electroretinogram and of the retinocortical time in the early diagnosis of glaucomatous neuropathy

Se realizó un estudio descriptivo en 60 sujetos que se dividieron en 2 grupos, uno, en el que se incluyeron 30 pacientes con el diagnóstico de glaucoma crónico de ángulo abierto (casos) y otro, de 30 sujetos aparentemente sanos (control). A estos grupos se les realizó electrorretinograma a patrón y potenciales evocados visuales Las diferencias más significativas fueron las latencias de N95 con 99,7 y 1124 ms en los grupos control y caso respectivamente; las amplitudes de N95 tuvieron de promedio de 5,38 y 1,95 micro voltios en los grupos control y caso, respectivamente ambas variables del electrorretinograma a patrón, donde se demuestra en este trabajo, que constituye un elemento importante y de extremo valor para el diagnóstico precoz del glaucoma.

A descriptive study was conducted among 60 subjects that were divided into 2 groups. 30 patients that were diagnosed chronic open angle glaucoma (cases), and the other group that was composed of 30 apparently sound inidividuals (control). Both groups underwent pattern electroretinogram and visual evoked potentials. The most significant differences were the latencies of N95 with 99.7 and 1124 ms in the control and case groups, respectively. The amplitudes of N95 had an average of 5.38 and 1.95 microvolts in the control and case groups, respectively, of both variables of the pattern electroretinogram, where it was proved that it is an important and very valuable element for the early diagnosis of glaucoma.

Electrorretinograma estandarizado con respuesta de conos S y onda C en diabéticos sin retinopatía / Standardized electroretinogram with response of S-cones and C wave in diabetics without retinopathy

Con la intención de probar la utilidad del electrorretinograma en el estudio funcional de la retina del paciente diabético, se registra el electrorretinograma de 30 sujetos sanos y 20 diabéticos sin retinopatía y visión de la unidad, con diferentes tipos de registros electrorretinográficos, como, electrorretinograma de bastones, mesópico, potenciales oscilatorios, de conos en general, de conos S, onda C y de respuesta macular a la estimulación mantenida. Cuando se compararon con los registros de personas sanas de similar edad, todas las respuestas electrorretinográficas, excepto la de estimulación mantenida, fueron anormales en al menos el 60 % de los casos. Los potenciales oscilatorios y la onda C se vieron afectados en el 100 %.

In order to prove the usefulness of the electroretinogram in the functional study of the retina of the diabetic patient, it was recorded the electroretinogram of 30 sound subjects and 20 diabetics without retinopathy and unit vision, with different types of electroretinographic recordings, such as vertical bar, oscillatory potential, cones in general, S-cone, and C wave electroretinogram, and that of macular response to the maintained stimulation. On comparing them with the recordings of sound persons with a similar age, all the electroretinographic responses, excepting that of maintained stimulation, were abnormal in at least 60 % of the cases. The oscillatory potentials and the C wave were affected in 100 % of the cases.