RESUMO
Creutzfeldt and Jakob's disease (CJD) has its initial milestone in the publication issued 100 years ago that precipitated its better clinical-pathological and etiological understanding. Now, it is established that it belongs to the group of the prion diseases or transmissible spongiform encephalopathies family. CJD is itself divided into several types, the most common being sporadic that is further subdivided according to the anatomoclinical expression, but mainly due to its aetiology regarding prionic protein or genotype.
A doença de Creutzfeldt e Jakob (CJD) tem seu marco inicial na publicação emitida há 100 anos que precipitou seu melhor entendimento clínico- patológico e etiológico. Agora, está estabelecido que pertence ao grupo da família das doenças de príons ou encefalopatias espongiformes transmissíveis. A própria CJD se divide em vários tipos, sendo o mais comum o esporádico que também se subdivide de acordo com a expressão anatomoclínica, mas principalmente devido à sua etiologia em relação à proteína priônica ou genótipo.
Assuntos
Humanos , História do Século XX , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/história , Doenças Priônicas/diagnóstico , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/genética , Progressão da Doença , Proteínas PriônicasRESUMO
Resumen Desde el scrapie de la oveja a la encefalopatía espongiforme bovina y desde el kuru a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, tenaces investigadores buscaron los misteriosos agentes de estos desórdenes neurológicos, hasta que Stanley Prusiner descubriera y describiera las priones en los ochenta, obteniendo el Premio Nobel en 1997. Pero, este no fue el final de esta fantástica historia de la increible proteina designada prion por Prusiner, porque ahora, la investigación en neurociencia ha encontrado proteínas prion-like jugando un importante papel en la génesis de la memoria a largo plazo.
Abstract From the scrapie of the sheep to the bovine spongiform encephalitis, and from the kuru to the Creutzfeldt-Jakob disease, tenacious investigators searched for the mysterious agent of these neurological disorders, till Stanley Prusiner discovered and described the prion in the eighties, wining the Nobel Prize in 1997. But this was not the end of the fantastic history of the incredible protein designed prion by Prusiner, because now the investigation on neuroscience has founded prion-like proteins playing an important role in the genesis of the long-term memory.
Assuntos
Animais , Doenças Priônicas , Scrapie , Príons , Bovinos , Ovinos , Prêmio NobelRESUMO
Un enorme progreso se ha logrado en la identificación, prevención, control y estudio de las enfermedades priónicas. El objetivo de esta actualización es presentar un breve Resumen de la historia de la Teoría Prión, de la participación nacional en relación con la salud humana y animal, así como algunos avances sobre la estructura molecular del amiloide priónico. Se explica, en parte, por qué hasta hoy solo tenemos en nuestro país presencia de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) en su variedad esporádica y una ausencia comprobada de la Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB o "Enfermedad de las vacas locas"), lo que descarta la posible aparición de la variante de la ECJ (vCJ), de carácter zoonótico. Finalmente, como un avance reciente en investigación básica, se actualiza la evidencia experimental sobre una posible relación entre el amiloide de las enfermedades priónicas, el beta amiloide, ßA, de la enfermedad de Alzheimer y la alfa sinucleina de la enfermedad de Parkinson, que hasta hace muy poco se ha empezado a investigar. Se discute el mecanismo de neurotoxicidad, nucleación, transmisión del mal plegamiento y la restricción de su transmisión entre especies.
There has been tremendous progress in the identification, prevention, control and study of prion diseases. This update presents a brief Summary of the history of Prion theory and the national participation in relation to human and animal health, which may partly explain why we have presence in our country of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) only in its sporadic variant and an absence of bovine spongiform encephalopathy (BSE or "mad cow disease") until today. These also rule out the possible occurrence of variant CJD (vCJ), which is a zoonotic disease. Finally, as recent advances in basic research, we show a similarity in prion amyloid aggregate structure formed by prions, ßA amyloid aggregates of Alzheimer's disease and alpha synuclein of Parkinson disease, which until recently began being investigated. A mechanism of neural toxicity, nucleation, transmission misfolding and restriction of transmission between species is discussed.