Laparoscopic hepp couinaud for the treatment of caroli's disease: a case report / Hepp Couinaud laparoscópica para el tratamiento de la enfermedad de Caroli: reporte de caso

Caroli disease is a rare congenital disorder characterized by dilatation of intrahepatic bile ducts. The treatment could correspond to hepatic resection for localized disease. This paper describes a case of Caroli's disease in a 60 years old female patient, who presented jaundice and diffuse abdominal pain. Further examinations suggested the diagnosis of Caroli disease associated with cholestatic syndrome. We decided to perform a Hepp Couinaud biliodigestive bypass by video laparoscopy with Roux-en-Y reconstruction. There were no immediate complications and no longterm complications after 6 months of follow-up. The VLP biliodigestive bypass in patients with associated cholestatic syndromes should be considered a treatment prior to a more aggressive approach.

La enfermedad de Caroli es un raro trastorno congénito que consiste en una dilatación de las vías biliares intrahepáticas. Su tratamiento definitivo debe consistir en resección hepática por la enfermedad localizada. Este artículo describe un caso de enfermedad de Caroli en una paciente de sexo femenino de 60 años de edad, quien presentó ictericia y dolor abdominal difuso. Exámenes posteriores sugirieron el diagnóstico de enfermedad de Caroli asociada con síndrome colestásico. Los médicos decidieron realizar un bypass biliodigestivo de Hepp Couinaud mediante videolaparoscopia con reconstrucción en Y de Roux. No hubo complicaciones inmediatas ni complicaciones a largo plazo después de 6 meses de seguimiento. El bypass biliodigestivo VLP en pacientes con síndromes colestásicos asociados debe considerarse un tratamiento previo a un abordaje más agresivo.

Dilataciones quísticas congénitas de las vías biliares (primera parte). Vías biliares intrahepáticas / Congenital bile duct cystic dilatation (part 1). Intrahepatic bile ducts

RESUMEN La enfermedad de Caroli es una enfermedad infrecuente que requiere un alto índice de sospecha para su diagnóstico. Puede afectar un segmento hepático, un lóbulo o todo el hígado; suele generar episodios repetidos de colangitis. Existe una amplia gama de propuestas terapéuticas que oscilan desde el tratamiento médico hasta el trasplante de hígado. En este trabajo presentamos 3 casos, realizamos una revisión de la literatura y proponemos una ampliación de la clasificación de Alonso-Lej modificada por Todani que, a nuestra manera de ver, tiene implicaciones a la hora de seleccionar un tratamiento.

ABSTRACT Caroli's disease is a rare condition, and its diagnosis requires high level of suspicion. The disease may affect one segment, one lobe or the entire liver, and may result in repeated episodes of cholangitis. The disease can be managed using different therapeutic approaches ranging from medical treatment to liver transplantation. In this paper we report 3 cases with review of the literature and propose a modification of the classification by Alonso-Lej modified by Todani which we believe may be useful to guide treatment.

Enfermedad de Caroli: revisión sistemática de la literatura / Characterization of patients with Caroli's disease: Systematic review

Resumen Introducción: La enfermedad de Caroli es un trastorno congénito poco usual, el cual cursa con dilatación segmentaria multifocal de los conductos biliares intrahepáticos. Fue descrita por Jacques Caroli en 1958 como una dilatación sacular, segmentada o fusiforme de los ductos biliares intrahepáticos. Objetivo: Caracterizar a la población que ha padecido la enfermedad de Caroli. Metodología: Revisión sistemática de la literatura. Resultados: Se analizaron 66 artículos, el grupo de edad más afectado es los menores de 10 años, en el que se evidenció una mayor prevalencia en varones, y se encontró asociado con otras comorbilidades como el riñón poliquístico (20 %). La manifestación más frecuente fue la hepatomegalia (44,7 %), seguido de la fiebre (42,4 %) y el dolor abdominal en el hipocondrio derecho (41,2 %). Como método diagnóstico más utilizado se encontraba la resonancia magnética (73,8 %); dentro de los hallazgos predominó la dilatación intrahepática (76,5 %) y el manejo más empleado fue la antibioticoterapia para tratar las recurrencias por colangitis. Conclusión: La enfermedad de Caroli tiene una baja prevalencia, se presenta con mayor frecuencia en el continente americano, afecta principalmente a la primera década de la vida, tiene predilección por el sexo masculino y se caracteriza por una dilatación de los conductos intrahepáticos que pueden afectar a otros órganos como los riñones, lo que produce quistes renales.

Abstract Caroli's disease (CD) is a rare congenital disease, which presents with multifocal segmental intrahepatic bile duct dilatation. It was first described by Jacques Caroli in 1958 as a saccular or fusiform dilatation of the intrahepatic bile ducts. Objective: To characterize the population that has been diagnosed with Caroli's disease. Materials and methods: Systematic review. Results: 66 articles were analyzed. The age group most affected was children under 10 years old, where a higher prevalence was evidenced in males. This condition was associated with other comorbidities such as polycystic kidney in 20%. The most frequent manifestation was hepatomegaly (44.7%), followed by fever (42.4%), and abdominal pain in the right upper quadrant (41.2%). The most used diagnostic method was magnetic resonance imaging in 73.8% of the sample. The findings showed predominance of intra-hepatic dilatation in 76.5%. The most widely used treatment was antibiotic therapy to treat recurrences due to cholangitis. Conclusion: Caroli's disease has an extremely low incidence and occurs more frequently in the American continent, affecting mainly patients in the first decade of life, with a predilection for the male sex. It is characterized by a dilatation of the intrahepatic ducts that can affect other organs such as the kidneys, causing renal cysts.

Enfermedad de Caroli: a propósito de un caso / Carolis disease: report of one case

Resumen La enfermedad de Caroli es una rara patología caracterizada por la existencia de dilataciones saculares segmentarias del árbol biliar intrahepático, que, por lo general, afectan a todo el parénquima hepático, aunque es poco frecuente el compromiso biliar extrahepático. Presentamos el caso de un varón que ingresó con un cuadro clínico de 45 días de evolución, consistente en ictericia colestásica, baja ponderal y prurito. La colangiorresonancia informó múltiples dilataciones saculares en las vías biliares intrahepáticas.

Abstract Caroli disease is a condition characterized by cystic dilatation of the intrahepatic biliary tree that usually affects the entire liver parenchyma, although extrahepatic biliary involvement is rare. The following is the case of a male patient who was admitted due to cholestatic jaundice, low weight, and pruritus for 45 days. Magnetic resonance cholangiopancreatography reported multiple cystic dilatations in the intrahepatic bile ducts.

Enfermedad de Caroli: Presentación de un caso / Caroli's Disease: Presentation of a case

La enfermedad de Caroli es una condición congénita poco frecuente, cuya incidencia se estima en 1 caso por millón. Se caracteriza por dilataciones saculares o fusiformes de las vías biliares. Entre las manifestaciones clínicas se encuentran dolor en hipocondrio derecho, fiebre e ictericia, estas crisis de colangitis secundarias a estasis biliar, y sepsis. Su diagnóstico se basa en el hallazgo de lesiones quísticas en árbol biliar, pueden observarse por ecografía, tomografía computarizada. Presentamos a paciente femenino de 37 años, acude a emergencia de Medicina Interna del Hospital Escuela, de la ciudad deTegucigalpa, Honduras, manifestando signos y síntomas de colangitis aguda e ictericia. Al examen físico presenta abdomen globoso y doloroso a expensas de una hepatomegalia marcada. Nuestra paciente presento episodios de colangitis recurrente. La tomografía computarizada revela múltiples espacios quísticos en ambos lóbulos hepáticos y se encontró lesiones quísticas en el árbol biliar. Excluyendo, colangitis esclerosante, quiste hidatídico, quiste del colédoco y dilatación ductal hereditaria, y confirmando la sospecha diagnostica de enfermedad de Caroli.

Caroli disease is a rare congenital condition, which incidence is estimated at 1 case per million. Characterized by saccular or fusiform dilation of the bile. Clinical manifestations include right upper quadrant pain, fever and jaundice, these crisis of cholangitis are secondary to biliary stasis, and sepsis. Diagnosis is based on the discovery of cystic lesions in biliary tree, it may be seen by ultrasound, computed tomography. We present a case of female patient with 37-year-old, who attends to the emergency service of internal medicine of the Hospital Escuela Universitario of the city ofTegucigalpa, Honduras, manifesting signs and symptoms of acute cholangitis and jaundice. Physical examination reveals globose and painful abdomen at the expense of a marked he-patomegaly. Our patient presented episodes of recurrent cholangitis, the computed tomography reveals multiple cystic spaces in both lobes and was found lesions in the biliary tree. Excluding, sclerosing cholangitis, hydatid cyst, bile duct and hereditary ductal dilatation, and confirmed the suspected diagnosis of Caroli's disease.

Hemobilia como forma inusual de presentación en la enfermedad de Caroli / Hemobile as an unusual presentation form of the Caroli´s disease

La enfermedad de Caroli, o ectasia comunicante de las vías biliares intrahepáticas, es una entidad congénita, caracterizada por múltiples dilataciones saculares o quísticas de las vías biliares intrahepáticas. En este trabajo se hace presentación de un nuevo caso portador de enfermedad de Caroli. Se trata de una paciente de raza blanca, de 26 años de edad, con antecedentes de buena salud anterior, que ingresa por fiebre elevada de 39 ºC, hepatomegalia dolorosa e imágenes hipoecoicas en el hígado, detectadas en la ultrasonografia, con aminotransferasas hepáticas ligeramente elevadas. En el segundo ingreso sufre complicaciones febriles y de sangramiento digestivo alto por hemobilia importante, que compromete la hemodinamia y junto a la sepsis dan al traste con su vida. La paciente ingresa por crisis de colangitis y presentó un hemobilia importante que la llevó a complicaciones hemodinámicas, colangitis ascendente, y finalmente a sepsis generalizada como causa de muerte.

Caroli´s disease, or communicant ectasia of the intrahepatic biliary ducts, is a congenital entity, characterized by multiple saccular or cystic dilatations of the intrahepatic biliary ducts. In this work we present a new case of a carrier of Caroli’s disease. It deals with a female patient, aged 26 years, with antecedents of good health status, who entered the hospital with high fever of 39oC, painful hepatomegaly and hyper echoic images in the liver, detected in the ultrasonography, with slightly raised hepatic aminotranferases. During the second staying in the hospital she suffered fever complications and high digestive bleeding caused by important hemobile that compromised the hemodynamics and together with sepsis caused her to die. The patient entered the hospital because of cholangitis and presented an important hemobile leading her to hemodynamic complications, ascendant cholangitis, and finally a generalized sepsis as death cause.