RESUMO
La enfermedad de Dowling-Degos (DDD), conocida también como 'anomalía reticulada y pigmentada de las flexuras' es una rara genodermatosis autosómica dominante. Se caracteriza por la aparición de máculas hiperpigmentadas de configuración reticulada; afectando principalmente los grandes pliegues como las axilas e ingles. Pudiendo, además, comprometer otros pliegues como cervicales, antecubitales, submamarios e interglúteos. Otras características asociadas son las lesiones tipo comedones y los pits palmo-plantares. Presentamos el caso de una familia con enfermedad de Dowling-Degos sin respuesta al tratamiento con laser Nd:YAG y CO2. Se realiza una revisión de la literatura de los tratamientos disponibles.
Dowling-Degos disease (DDD), also known as "reticulate pigmented anomaly of the flexures", is a rare autosomal dominant genodermatosis. DDD is characterized by an acquired reticular skin hyperpigmentation which begins in the axillae and groin. It later involves other body folds, including neck, inner aspects of the arms and thighs, inframammary, and intergluteal folds. Associated features include comedolike lesions on the neck or back, pitted facial or perioral scars, and epidermoid cysts. Herein we present a family (proband, mother, grandmother) with DDD that were treated with Q-switched Nd:YAG laser and CO2 laser without response. Treatment options are discussed and the available literature is reviewed.
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Dermatopatias Genéticas/terapia , Dermatopatias Papuloescamosas/terapia , Hiperpigmentação/terapia , Lasers de Estado Sólido/uso terapêutico , Dermatopatias Genéticas/patologia , Dióxido de Carbono , Dermatopatias Papuloescamosas/patologia , Hiperpigmentação/patologia , NeodímioRESUMO
La enfermedad de Dowling-Degos es un raro trastorno de la pigmentación, con comportamiento benigno y patrón autosómico dominante. Se comunica el caso de un adolescente sin antecedentes personales de importancia que acude al servicio de Dermatología por máculas hipo e hiperpigmentadas que se distribuían en grandes pliegues y en zonas de presión, de 2 años de evolución. Por los datos clínicos y los estudios complementarios se determinó el diagnóstico de enfermedad de Dowling-Degos.
The Dowling-Degos disease is a rare disorder of pigmentation with benign behavior and autosomal dominant pattern. This paper reports the case of a teenager with no personal history of importance that was referred to the Dermatology Department for presenting hypo and hyperpigmented spots distributed in the large folds and pressure zones, of 2 years of evolution. Considering clinical data and additional studies the diagnosis of Dowling-Degos disease was done.