RESUMO
RESUMEN Introducción: En las últimas décadas los pacientes con cardiopatías congénitas (CC) han presentando nuevos desafíos en el manejo de las complicaciones, tanto de la patología originaria como de las cirugías correctoras que les han permitido llegar a la adultez. Objetivo: Comunicar los resultados y la evolución de los pacientes con CC que hayan sido evaluados para trasplante en un centro de alta complejidad. Se utilizó la base de datos institucional, y se analizaron los datos de 11 pacientes evaluados para trasplante con diversas patologías congénitas. Accedieron al trasplante 5 de ellos con una sobrevida a 1,6 años del 80%. Los pacientes que se hallaban en lista y no se trasplantaron tuvieron una mortalidad del 66%, y los descartados por comorbilidades presentaron una mortalidad del 35%. Conclusión: El trasplante cardíaco en adultos con CC tiene un riesgo periprocedimiento más elevado que para las cardiopatías adquiridas (CA). No obstante, los que sobreviven el primer año postrasplante tienen una excelente evolución a largo plazo.
ABSTRACT Background: Over recent decades, congenital heart disease (CHD) patients have posed new challenges in the management of complications, both of the original condition as of the corrective surgeries that have allowed them to reach adulthood. Objective: The aim of this study was to report the outcomes and evolution of CHD patients who had been evaluated for transplantation in a tertiary care center. Using the institutional database, data from 11 patients with different congenital diseases were evaluated for transplantation. A total of 5 patients underwent transplantation, with a 1.6-year survival rate of 80%. Mortality rate was 66% for patients who were on the waiting list but were not transplanted, and 35% for those who were ruled out due to comorbidities. Conclusion: Heart transplantation in CHD adult patients present a higher periprocedural risk than in patients with acquired heart diseases. However, those who survive the first post-transplant year have an excellent long-term outcome.
RESUMO
La enfermedad de Ebstein representa menos del 1% de las cardiopatías congénitas, con una variada forma de presentación dependiendo de la edad, pero con mal pronóstico en la fase adulta. Presentamos el caso de un paciente de la provincia de Salta (Argentina) al que se le efectúa el diagnóstico por primera vez y se realiza una breve actualización bibliográfica, teniendo en cuenta la cada vez mayor frecuencia de patología cardíaca congénita que alcanza la edad adulta y que requiere de atención tanto como patología primaria o como parte de otro síndrome, en nuestro consultorio.
Ebstein's disease represents less than 1% of congenital heart disease, with a presentation varied depending on age but with poor prognosis in adulthood. We report a patient inside the province of Salta (Argentina) to which the diagnosis was made first and a brief literature review is performed, taking into account the increasing frequency of congenital heart disease reaching age adult and requires attention both as a primary condition or as part of another syndrome in our office.
A doença de Ebstein representa menos de 1% de cardiopatia congênita, com uma apresentação variada dependendo da idade, mas com prognóstico reservado na fase adulta. Apresentamos um caso, na província de Salta (Argentina), para que o diagnóstico foi feito pela primeira vez e uma breve revisão da literatura é realizada, tendo em conta o aumento da frequência de cardiopatia congênita de atingir a idade adulta e requer atenção tanto como condição primária, ou como parte de outra síndrome em nosso escritório.
RESUMO
Since the first description of the disease now known as Wolff-Parkinson-White syndrome, much knowledge has been gained through several experimental and clinical studies all over the world. The Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez in Mexco City has not been the exception. In this report, we describe the clinical, electrocardiographic and electrophysiologic contributions of past and present researchers at the Institute, as well as the experience in the diagnosis and treatment of the W-P-W syndrome at this Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez.
Desde la primera descripción de la enfermedad que ahora conocemos como Wolff-Parkinson-White, se ha acumulado una fuente importante de conocimientos a través de múltiples estudios clínicos y experimentales realizados en todo el mundo. El Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez no ha sido la excepción, en esta revisión se describen las contribuciones de los investigadores de dicho Instituto, tanto en los aspectos clínicos, electrocardiográficos y electrofisiológicos. Asimismo se presenta la experiencia del Instituto en el diagnóstico y tratamiento de esta entidad.