RESUMO
RESUMEN La enfermedad de Paget extramamaria (EPEM) perianal es un adenocarcinoma intraepitelial del margen anal de muy baja frecuencia. La forma primaria representa una neoplasia de origen apocrino, mientras que la forma secundaria representa una diseminación pagetoide de una neoplasia maligna en general anorectal. Debido a su similitud clínica con otras patologías de presentación frecuente, se requiere de un alto índice de sospecha para diagnosticarla. La resección quirúrgica amplia o la cirugía micrográfica de Mohs se considera comúnmente el pilar del tratamiento con altas tasas de recurrencia. Estudios previos han demostrado buena respuesta en la EPEM vulvar con imiquimod 5% en crema, pero su eficacia no ha sido bien descrita en la afectación perianal. En este artículo presentamos un caso de EPEM perianal primario con sobreinfección con HPV, al que se le indicó tratamiento tópico con imiquimod.
ABSTRACT Perianal extramammary Paget disease is a very low frequency intraepithelial adenocarcinoma of the anal margin. The primary form represents a neoplasm of apocrine origin, while the secondary form represents a pagetoid spread of a generally anorectal malignant neoplasm. Due to its clinical similarity with other pathologies with frequent presentation, a high index of suspicion is required to diagnose it. Wide surgical resection or Mohs micrographic surgery is commonly considered the mainstay of treatment with high recurrence rates. Previous studies have shown a good response in vulvar extramammary Paget disease with imiquimod 5% cream, but its efficacy has not been well described in perianal involvement. In this article we present a case of primary perianal extramammary Paget disease with HPV superinfection, which received topical treatment with imiquimod.
RESUMO
La enfermedad de Paget extramamaria es un adenocarcinoma intraepitelial, que ocurre en sitios ricos en glándulas apocrinas, como: vulva, axila, región anogenital y escroto en el varón. Presentamos el caso de una paciente, con una lesión eritemato-descamativa en región perianal, de seis meses de evolución, con buena respuesta al tratamiento y favorable evolución.
Extramammry Paget's disease is an intraepithelial adenocarcinoma that occurs in areas rich apocrine glands, such as the: vulva, axilla, anogenital area and scrotum in man. We present the clinical case in a patient with an erythematous exudative lesión in perineal area over the last six months with good response to treatment. The patient evolved favorably.
RESUMO
La enfermedad de Paget extramamaria (EPE) es una patología maligna observada, sobre todo, en áreas donde existe alta densidad de glándulas apocrinas. Presentamos el caso clínico de una paciente de 68 años de edad, atendida en la Clínica de Colposcopia del Servicio de Oncología, del Instituto Nacional de Perinatología Isidro Espinosa de los Reyes, con diagnóstico de enfermedad de Paget a nivel vulvar, vagina, región de periné y región perianal, manejada con sesiones de vaporización con láser, con evolución satisfactoria. Dado que es una enfermedad poco frecuente, más común en el sexo femenino y en la raza blanca, con mayor incidencia en la séptima década de la vida, como es el caso de nuestra paciente, el objetivo de este trabajo es presentar una revisión de la evaluación clínica, haciendo énfasis en el diagnóstico diferencial, uso de colposcopia para diagnóstico y tratamiento conservador fraccionado con vaporización de láser. La baja incidencia de la enfermedad de Paget de la vulva, vagina, periné y región perianal, así como la ausencia de informes sobre la posibilidad de tratamiento no quirúrgico, motivan a informar a la comunidad científica sobre el manejo con vaporización láser, con la intención de evitar la morbilidad que puede traer consigo el manejo quirúrgico convencional.
Extramammary Paget's disease (EPD) is a malignant disease observed, especially in areas with high density of apocrine glands. We report a case of a patient of 68 years old, attended at the Colposcopy Clinic of Oncology, National Institute of Perinatology Isidro Espinosa de los Reyes, diagnosed with Paget's disease of the vulva, vagina, perineum region and perianal region, and managed with laser vaporization sessions with satisfactory outcome. Since it is a rare disease, more common in females and in whites, with the highest incidence in the seventh decade of life, as is the case of our patient, propose in this paper to present a review of the clinical evaluation with emphasis on the differential diagnosis, use of colposcopy for diagnosis and dividing up conservative treatment with laser vaporization of the disease. The low incidence of Paget's disease of the vulva, vagina, perineum and perianal region, and the absence of reports on the possibility of nonsurgical treatment encouraged to inform the scientific community about the management with laser vaporization, with the intention of avoiding morbidity that can lead to the conventional surgical maneuvers.