Enfermedad de Paget extramamaria perianal, tratada con imiquimod tópico / Atypical presentation of perianal extramammary Paget's disease, treated with topical imiquimod

RESUMEN La enfermedad de Paget extramamaria (EPEM) perianal es un adenocarcinoma intraepitelial del margen anal de muy baja frecuencia. La forma primaria representa una neoplasia de origen apocrino, mientras que la forma secundaria representa una diseminación pagetoide de una neoplasia maligna en general anorectal. Debido a su similitud clínica con otras patologías de presentación frecuente, se requiere de un alto índice de sospecha para diagnosticarla. La resección quirúrgica amplia o la cirugía micrográfica de Mohs se considera comúnmente el pilar del tratamiento con altas tasas de recurrencia. Estudios previos han demostrado buena respuesta en la EPEM vulvar con imiquimod 5% en crema, pero su eficacia no ha sido bien descrita en la afectación perianal. En este artículo presentamos un caso de EPEM perianal primario con sobreinfección con HPV, al que se le indicó tratamiento tópico con imiquimod.

ABSTRACT Perianal extramammary Paget disease is a very low frequency intraepithelial adenocarcinoma of the anal margin. The primary form represents a neoplasm of apocrine origin, while the secondary form represents a pagetoid spread of a generally anorectal malignant neoplasm. Due to its clinical similarity with other pathologies with frequent presentation, a high index of suspicion is required to diagnose it. Wide surgical resection or Mohs micrographic surgery is commonly considered the mainstay of treatment with high recurrence rates. Previous studies have shown a good response in vulvar extramammary Paget disease with imiquimod 5% cream, but its efficacy has not been well described in perianal involvement. In this article we present a case of primary perianal extramammary Paget disease with HPV superinfection, which received topical treatment with imiquimod.

Enfermedad de paget perianal / Extra mammary paget disease: report of one case

Extra mammary Paget disease is rare and mostly affects perianal and vulvar zones, in patients of both sexes and from the sixth decade of life. We report a 66 years old woman with a vulvar Paget disease, subjected to a vulvectomy. Two years later, a pruriginous and erythematous plaque appeared in the perianal region. The pathological study informed an extra mammary Paget disease. The patient was subjected to a perianal excision and the correction of the surgical defect in a second intervention. After one year of follow up, there is no evidence of disease relapse.

La enfermedad de Paget de localización extramamaria (EPEM) es una patología infrecuente que afecta preferentemente a zonas perianal y vulvar en pacientes de ambos sexos y desde la sexta década de vida. Presentamos un caso clínico tratado en conjunto por los Servicios de Cirugía General, Cirugía Plástica, Ginecología y Anatomía Patológica del Hospital Universitario de Getafe.