RESUMO
A Esclerose Sistêmica (ES) é uma doença difusa do tecido conjuntivo caracterizada pelo envolvimento cutâneo e multissistêmico. O acometimento gastrointestinal, em especial, está presente em 90% de seus portadores e acarreta considerável prejuízo à sua qualidade de vida. A precocidade do diagnóstico do envolvimento gastrointestinal permite o estabelecimento de planos terapêuticos específicos de suas complicações. Relataremos o caso de um paciente diagnosticado com Esclerose Sistêmica do tipo difusa com manifestações pulmonares e esofagogástricas e achado atípico de acometimento esofágico.
Systemic Sclerosis is a diffuse connective tissue disease characterized by cutaneous involvement and multisystemic. The gastrointestinal involvement, in particular, is present in 90% of its carriers, and causes considerable damage to their quality of life. The early diagnosis of gastrointestinal involvement, allows for the establishment of specific treatment plans for its complications. We will report the case of a patient diagnosed with diffuse Systemic Sclerosis, presenting pulmonary and esophagogastric manifestations, as well as an atypical esophageal involvement.
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Escleroderma Sistêmico , Trato Gastrointestinal/fisiopatologia , Esclerodermia Difusa , Doenças do Esôfago , Qualidade de VidaRESUMO
Homem de 64 anos se apresentou no serviço de emergência relatando espessamento progressivo da pele, lombalgia, disfagia e lesões necróticas dolorosas em quirodáctilos. Foi feito o diagnóstico de esclerose sistêmica difusa grave, com insuficiência renal crônica, fibrose pulmonar e miocardiopatia secundárias a esclerodermia. São discutidas a manifestação grave dessa doença, suas complicações e apresentação no sexo masculino.
A 64-year-old male presented at the emergency unit complaining of progressive hardening of the skin, lumbago, dysphagia and painful necrotic lesions in the fingers. He was diagnosed with severe diffuse systemic sclerosis and chronic kidney failure, pulmonary fibrosis, and myocardiopathy secondary to scleroderma. Here we discuss the severe manifestation of this disease, its complications, and its presentation in the male sex.