RESUMO
RESUMEN La fascitis eosinofílica es una enfermedad rara del tejido conectivo que se caracteriza por induración y engrosamiento progresivo y simétrico de la piel y del tejido celular subcutáneo localizado, principalmente, en las extremidades. Además de las manifestaciones cutáneas hay compromiso articular, muscular y, en casos excepcionales, compromiso sistémico. Su diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos, eosinofilia en sangre periférica y la toma de una biopsia profunda de piel, que incluya la fascia donde se evidencia un infiltrado compuesto por linfocitos y eosinófilos. El tratamiento de elección son los esteroides sistémicos acompanados de medicamentos inmunosupresores.
ABSTRACT Eosinophilic fasciitis is a rare connective tissue disease. It is characterised by a progressive and symmetrical induration and thickening of the skin and soft tissues of the limbs. In addition to the skin manifestations, the joints and muscles are also involved, and in rare cases there can be systemic involvement. The diagnosis of EF is based on clinical findings, the presence of peripheral blood eosinophilia, and a full-thickness biopsy that should include the deep fascia in order to show the inflammatory infiltration that is mostly composed of lymphocytes and eosinophils. Systemic corticosteroids remain the treatment of choice and may be combined with an immunosuppressive drug.
Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Doenças Raras , Fasciite , Tecido Conjuntivo , Tegumento Comum , DiagnósticoRESUMO
Eosinophilic fasciitis is a rare entity characterized by induration of skin and peripheral eosinophilia. The pathogenesis is still not well known, but is known association with hematological, autoimmune or neoplastic diseases. The complex and not well standardized treatment. For a patient of 66 years presented with a history of morphea...
La Fascitis Eosinofílica (FE) es una entidad muy infrecuente, caracterizada por induración de piel y eosinofilia periférica. La patogenia aún no es bien conocida, pero es sabida la asociación con enfermedades hematológicas, autoinmunes o neoplásicas. El tratamiento es complejo y no bien estandarizado. Se presenta el caso de una paciente de 66 años, con antecedentes de morfea...
Assuntos
Humanos , Feminino , Idoso , Eosinofilia/diagnóstico , Eosinofilia/terapia , Fasciite/diagnóstico , Fasciite/terapia , Diagnóstico Diferencial , Esclerodermia LocalizadaRESUMO
Presentamos el caso de una mujer de 71 años de edad, que consulta en el Servicio de Dermatología del Hospital por placas eritematosas, edematosas, induradas al tacto en antebrazos y piernas, que progresan con franca induración del tegumento, limitación de la movilidad articular, contracturas en flexión y debilidad muscular leve, asociado a placas esclerodermiformes en tronco. La histopatología informó epidermis y dermis conservada con fascitis eosinofílica evolucionada asociada a miositis. Se revisaron las formas de presentación clínica, los métodos diagnósticos (histopatología y resonancia magnética), diagnósticos diferenciales y posibles tratamientos.
We report the case of a 71 years old woman, consulting in the Dermatology Department of our hospital for erythematous, edematous, indurated to the touch patches in forearms and legs, progressing to frank induration of the integument, limited joint mobility, flexion contractures and mild muscle weakness associated with scleroderma-like plaques on the trunk. The histopathology reported epidermis and dermis preserved with eosinophilic fasciitis and myositis. The clinical presentation, diagnostic methods (histopathology and MRI), differential diagnosis and possible treatments, were reviewed.