Encapsulating peritoneal sclerosis: from early diagnosis to successful kidney transplantation / Esclerose peritoneal encapsulante: do diagnóstico precoce ao transplante renal bem-sucedido

Abstract Encapsulating peritoneal sclerosis is an uncommon but serious complication of peritoneal dialysis. In most cases, the symptoms appear after peritoneal dialysis withdrawal, which hampers its diagnosis. We present the case of a 44-years-old Caucasian male who had been on peritoneal dialysis for 6 years and 3 months and was switched to hemodialysis due to ultrafiltration failure. During his last months on peritoneal dialysis, he developed anorexia and asthenia, which were initially attributed to dialysis inadequacy. After hemodialysis induction, the patient developed abdominal pain, increased abdominal volume, obstipation alternating with diarrhea, and weight loss. Computed tomography showed de novo ascites. A diagnosis of early encapsulating peritoneal sclerosis was considered, and treatment was promptly initiated with nutritional support, oral prednisolone, and tamoxifen for one year. The patient progressed with resolution of the symptoms. One month after the end of the treatment, he underwent a successful kidney transplant and remain without any major intercurrences. A high level of clinical suspicion is crucial for the early diagnosis of encapsulating peritoneal sclerosis as the disease can be fatal in advanced stages. This case highlights that with early treatment, kidney transplantation can be successfully performed after an episode of encapsulating peritoneal sclerosis.

Resumo A esclerose peritoneal encapsulante é uma complicação incomum, mas grave, da diálise peritoneal. Na maioria dos casos, os sintomas aparecem após a suspensão da diálise peritoneal, o que dificulta seu diagnóstico. Apresentamos o caso de um homem caucasiano de 44 anos de idade que esteve em diálise peritoneal por 6 anos e 3 meses e foi transferido para hemodiálise devido a falha de ultrafiltração. Durante seus últimos meses em diálise peritoneal, ele desenvolveu anorexia e astenia, que foram inicialmente atribuídas à inadequação da diálise. Após a indução de hemodiálise, o paciente desenvolveu dor abdominal, aumento do volume abdominal, obstipação alternada com diarreia, e perda de peso. A tomografia computadorizada mostrou ascite de novo. Foi considerado um diagnóstico de esclerose peritoneal encapsulante precoce, e o tratamento foi prontamente iniciado com suporte nutricional, prednisolona oral e tamoxifeno por um ano. O paciente progrediu com resolução dos sintomas. Um mês após o término do tratamento, ele foi submetido a um transplante renal bem-sucedido e permanece sem maiores intercorrências. Um alto nível de suspeita clínica é crucial para o diagnóstico precoce da esclerose peritoneal encapsulante, uma vez que a doença pode ser fatal em estágios avançados. Este caso destaca que, com tratamento precoce, o transplante renal pode ser realizado com sucesso após um episódio de esclerose peritoneal encapsulante.

Encapsulating Peritoneal Sclerosis in a kidney transplant recipient - Case Report / Peritonite esclerosante encapsulante em receptora de transplante renal - relato de caso

Abstract Encapsulating Peritoneal Sclerosis (EPS) is a severe and rare condition frequently associated with peritoneal dialysis, characterized by bowel obstruction, with lethal consequences in 20% of the patients. The disease presents as a mass of fibrous tissue encapsulating visceral organs that may potentially compromise digestive tract function. This report describes the case of a patient under peritoneal dialysis (PD) due to chronic kidney disease secondary to focal segmental glomerulosclerosis diagnosed with EPS. The patient had undergone two living-donor kidney transplant procedures. Surgical techniques and clinical measures employed to unravel bowel obstruction are described, which have been shown to ameliorate EPS secondary complications. Parenteral nutrition has significantly contributed to afford adequate nutrition, improving tissue healing as well as serum protein levels, vitamins and electrolytes. Therapy with tamoxifen and sodium thiosulfate effectively delayed the development of EPS.

Resumo A peritonite esclerosante encapsulante (PEE) é uma condição rara e grave, frequentemente associada à diálise peritoneal, caracterizada por obstrução intestinal, que pode ter uma evolução fatal em 20% dos pacientes. Apresenta-se como uma massa de tecido fibroso, recobrindo os tecidos viscerais, e pode comprometer o funcionamento fisiológico de todo o aparelho digestivo. O presente estudo relata um caso de PEE decorrente de diálise peritoneal (DP) devido à insuficiência renal por glomeruloesclerose focal e segmentar. No caso relatado, a paciente foi submetida a DP e passou por dois transplantes renais intervivos. São descritas as técnicas cirúrgicas e as medidas clínicas adotadas, que se revelaram úteis na resolução da obstrução intestinal, com melhora dos efeitos secundários da PEE. A dieta parenteral mostrou ser um importante fator para a manutenção do aporte nutricional, auxiliando na cicatrização e no nível sérico de proteínas, vitaminas e eletrólitos. A terapia com tamoxifeno e a administração de hipossulfito de sódio foram eficientes para retardar o avanço da PEE.

Encapsulating peritoneal sclerosis: case report / Esclerose peritoneal encapsulada: relato de caso

Abstract Patients with chronic kidney disease (CDK) can develop several diseases caused by the renal replacement therapy. Here we report a rare complication of peritoneal dialysis, the encapsulating peritoneal sclerosis (EPS) in which the peritoneal tissue is gradually replaced by fibrous tissue. The patient in question, after late loss of renal graft and conversion to peritoneal dialysis, evolved with multiple hospitalizations for spontaneous bacterial infections, in recent admission, he was diagnosed with sub-occlusive abdomen secondary to the EPS. Five days after, presented with intestinal obstruction requiring surgical approach by laparotomy, being performed with right colectomy, enterectomy, enteroraphy and ileostomy with drainage. The patient progressed well and follows on prednisone and tamoxifen-associated with intermittent hemodialysis.

Resumo No contexto da insuficiência renal crônica (IRC), os pacientes estão sujeitos a diversas patologias advindas da própria terapêutica de substituição renal. Relatamos aqui uma complicação rara da diálise peritoneal, a peritonite esclerosante encapsulante (PEE), na qual o tecido peritoneal é progressivamente substituído por tecido fibroso. O paciente em questão, após perda tardia de enxerto renal e conversão para terapêutica dialítica peritoneal evoluiu com múltiplas internações por infecções bacterianas espontâneas, em último internamento, foi diagnosticado com abdome sub-oclusivo secundário à PEE. Após 5 dias apresentou quadro de abdome obstrutivo com necessidade de abordagem cirúrgica por laparotomia exploradora, sendo realizado colectomia direita, enterectomia, enterorrafia e ileostomia com drenagem. O paciente evolui bem e segue em tratamento com prednisona e tamoxifeno associado à hemodiálise intermitente.

Sclerosing encapsulating peritonitis: a case report / Peritonite esclerosante encapsulante: relato de caso

Sclerosing encapsulating peritonitis, a rare cause of bowel obstruction, was described as a complication associated with peritoneal dialysis which is much feared because of its severity. The authors report a case where radiological findings in association with clinical symptoms have allowed for a noninvasive diagnosis of sclerosing encapsulating peritonitis, emphasizing the high sensitivity and specificity of computed tomography to demonstrate the characteristic findings of such a condition.

Peritonite esclerosante encapsulante, causa rara de obstrução intestinal, foi descrita como uma complicação associada à diálise peritoneal, muito temida por sua gravidade. Relata-se um caso em que os achados radiológicos associados aos sintomas clínicos permitiram o diagnóstico não invasivo de peritonite esclerosante encapsulante, destacando-se a alta sensibilidade e especificidade da tomografia computadorizada na demonstração dos achados característicos.

Peritonite encapsulante: tomografia computadorizada e correlação cirúrgica / Encapsulating peritonitis: computed tomography and surgical correlation

A peritonite esclerosante encapsulante é uma entidade rara, muitas vezes grave, caracterizada pelo envolvimento total ou parcial de alças do intestino delgado por uma membrana de tecido fibroso. Apresenta quadro clínico inespecífico de obstrução intestinal, exigindo diagnóstico por imagem preciso para orientação do tratamento. O presente relato enfatiza a importância da tomografia computadorizada no diagnóstico desta doença, com confirmação por correlação cirúrgica.

Sclerosing encapsulating peritonitis is a rare and frequently severe entity characterized by total or partial involvement of small bowel loops by a membrane of fibrous tissue. The disease presents with nonspecific clinical features of intestinal obstruction, requiring precise imaging diagnosis to guide the treatment. The present report emphasizes the importance of computed tomography in the diagnosis of this condition and its confirmation by surgical correlation.

Fisiologia do transporte de fluidos e solutos atraves da membrana peritoneal / Physiology of fluid and solute transport across the peritoneal membrane

Nesta revisão, são explicados os fenômenos envolvidos nas trocas de fluidos e solutos através da membrana peritoneal, tanto na situação fisiológica quanto no contexto da diálise peritoneal. Para tanto, são utilizados os modelos matemáticos desenvolvidos para estudo do transporte pela membrana, tais como o "Modelo de Poros" e o "Modelo Distributivo". Os ganhos científicos com as pesquisas nesse campo são contemplados e as áreas que merecem pesquisas adicionais também são citadas. Assim, o estado atual do conhecimento fisiológico a respeito dessa modalidade de terapia renal substitutiva, no que se refere aos eventos relacionados à membrana peritoneal, encontra-se sintetizado nesse manuscrito.

In this review, phenomena involved in fluid and solute exchange through the peritoneal membrane, both in the physiologic and in the peritoneal dialysis settings, are explained. For that purpose, mathematical models developed for the study of molecule transport through the membrane, such as the "Pore Model" and the "Distributive Model" are used. Scientific accomplishments in the field are described and areas that require additional research are also cited. Knowledge about the physiologic mechanisms involved in this renal replacement therapy modality, concerning events directly related to the peritoneal membrane itself, is synthesized in this manuscript.

Avaliação do uso do captopril na fibrose peritoneal induzida em ratos pelo uso de solução de glicose a 4,25% / Evaluation of the use of captopril on peritoneal fibrosis induced in rats by the use of glucose solution 4.25%

INTRODUÇÃO: A Insuficiência Renal Crônica (IRC) tem incidência alarmante neste século. A diálise peritoneal, uma das modalidades de terapia renal pode ter complicações, e entre estas a fibrose peritoneal, que ocorre com o decorrer dos anos nestes pacientes. Sua forma mais grave é a chamada peritonite esclerosante encapsulante, levando à mudança de terapia dialítica. OBJETIVO: Estudar a influência do uso do captopril na fibrose peritoneal induzida em ratos pelo uso de solução de glicose a 4,25 %. MÉTODOS: Estudo prospectivo controlado, em ratos Wistar não urêmicos. Foram estudados 20 animais. Os animais foram submetidos diariamente à punção abdominal, sendo infundida solução de diálise peritoneal com glicose a 4,25% na dose de 10 ml/100 g de peso. Os animais foram divididos em 2 grupos: experimental e controle. O grupo experimental recebeu captopril na dose de 30 mg/kg/dia por gavagem. O grupo controle não recebeu nenhuma droga. Foram acompanhados por 21 e 49 dias. Ao final do período foram submetidos à procedimento cirúrgico para retirada de peritônio parietal e visceral. As amostras obtidas foram analisadas histologicamente, usando-se coloração Hematoxilina - Eosina e Sirius Red, para avaliação do grau de fibrose. RESULTADOS: A análise mostrou que a intensidade da fibrose, a espessura do peritônio e o número de células não atingiram diferença estatisticamente significante entre os grupos experimental e controle. CONCLUSÃO: O estudo mostrou que o uso do captopril não foi capaz de alterar a intensidade da fibrose peritoneal induzida pelo uso de solução de diálise em ratos.

INTRODUCTION: Chronic renal failure has alarming incidence all over the world in this century. Among the modalities of dialytic treatment, peritoneal dialysis has a major spot. This method of dialytictreatment may present complications, and among those is peritoneal fibrosis. It occurs in patients submitted to peritoneal dialysis along years. It's most dangerous form is sclerosing encapsulant peritonitis, wich leads to a need of change in modality and many times lead to death. OBJECTIVE: Study the influence of using captopril on the peritoneal fibrosis induced in rats using solution with glucoses 4.25%. METHODS: Prospective controlled study in 20 non-uremic Wistar rats. The animals received a peritoneal infusion of 10 ml/100g of peritoneal dialysis solution glucose 4.25% on a daily basis. The animals were divided in two groups: experimental and control. The experimental group received captopril 30 mg/kg/d, by a gastric tube. The control group did not receive any drug. The follow-up was 21 and 49 days. At the end, one surgical procedure was performed to get histological samples of visceral and parietal peritoneum. The samples were analyzed using Hematoxylin Eosin and Sirius Red, to evaluate the severity of the fibrosis. RESULTS: The analysis showed that the intensity of the fibrosis, the peritoneal thickness and the cell number in experimental and control groups were not statistically significant different in experimental and control groups. CONCLUSION: Our findings indicate that captopril do not decrease the intensity of fibrosis on the peritoneal membrane that happens on rats on peritoneal dialysis.

Peritonite esclerosante encapsulante pós-diálise peritoneal / Sclerosing encapsulating peritonitis after peritoneal dialysis

Pacientes com insuficiência renal crônica terminal em uso de diálise peritoneal (DP) estão sujeitos a diversas complicações da própria terapia de substituição renal. Relatamos uma complicação rara da DP na qual o peritôneo, após anos de contato com a substância hipertônica dialisante, é gradualmente substituído por tecido fibroso. O paciente em questão teve diversas intercorrências após o início da DP, incluindo uma peritonite bacteriana, hiperparatireoidismo terciário (sendo tratado com duas paratireoidectomias) e colelitíase (sendo tratado com colecistectomia videolaparoscópica). Após 8 anos de diálise peritoneal, foi transferido para hemodiálise por diminuição da ultrafiltração e episódios de suboclusão intestinal, sendo diagnosticado como peritonite esclerosante encapsulante (PEE). Atualmente, está em corticoterapia e com diminuição significativa dos sintomas e provável estabilização da PEE.

Patients with chronic renal failure in use of peritoneal dialysis (PD) are subject to various complications of the renal replacement therapy. We report a rare complication of PD in which the peritoneum, after years of contact with hypertonic dialysate, is gradually replaced by fibrous tissue. This patient had several complications after initiation of PD including a bacterial peritonitis, tertiary hyperparathyroidism (being treated with parathyroidectomy 2) and cholelithiasis (being treated with laparoscopic cholecystectomy). After 8 years of peritoneal dialysis was transferred to hemodialysis by decreasing ultrafiltration and episodes of intestinal sub-occlusion, being diagnosed as sclerosing encapsulating peritonitis (SEP). He is currently on corticotherapy with a significant reduction of symptoms and likely stabilization of the SEP.

The influence of simvastatin in induced peritoneal fibrosis in rats by peritoneal dialysis solution with glucosis 4.25% / Influência da sinvastatina na fibrose peritoneal induzida em ratos pelo uso de solução de diálise peritoneal com glicose a 4,25%

PURPOSE: To investigate the influence of using simvastatin on the peritoneal fibrosis induced in rats using peritoneal dialysis solution with glucoses 4.25%. METHODS: Prospective controlled study in 20 non-uremic Wistar rats. The animals received a peritoneal infusion of 10 ml/100 g of peritoneal dialysis solution glucose 4.25% on a daily basis. The animals were divided in two groups: experimental and control. The experimental group received simvastatin 4 mg/kg/d, by a gastric tube. The control group did not receive any drug. The follow-up was 21 and 49 days. At the end, one surgical procedure was performed to get histological samples of visceral and parietal peritoneum. The samples were analyzed using Hematoxylin Eosin and Sirius Red, to evaluate the severity of the fibrosis. RESULTS: The analysis showed that the intensity of the fibrosis, the peritoneal thickness and the cell number in experimental and control groups were not statistically significant different in experimental and control groups. CONCLUSION: The simvastatin do not decrease the intensity of fibrosis on the peritoneal membrane that happens on rats on peritoneal dialysis.

OBJETIVO: Investigar a influência do uso da sinvastatina na fibrose peritoneal induzida em ratos pelo uso de solução de diálise peritoneal rica em glicose. MÉTODOS: Estudo prospectivo controlado, em ratos Wistar não urêmicos. Foram estudados 20 animais. Os animais foram submetidos diariamente à punção abdominal, sendo infundida solução de diálise peritoneal com glicose a 4,25% na dose de 10 ml/100 g de peso. Os animais foram divididos em dois grupos: experimental e controle. O grupo experimental recebeu sinvastatina na dose de 4 mg/kg/dia por gavagem. O grupo controle não recebeu nenhuma droga. Foram acompanhados por 21 e 49 dias. Ao final do período foram submetidos à procedimento cirúrgico para retirada de peritônio parietal e visceral. As amostras obtidas foram analisadas histologicamente, usando-se coloração Hematoxilina - Eosina e Sirius Red, para avaliação do grau de fibrose. RESULTADOS: A análise mostrou que a intensidade da fibrose, a espessura do peritônio e o número de células não atingiram diferença estatisticamente significante entre os grupos experimental e controle. CONCLUSÃO: A sinvastatina não foi capaz de alterar a intensidade da fibrose peritoneal induzida pelo uso de solução de diálise em ratos.