RESUMO
ABSTRACT Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a devastating chronic lung disease without a clear recognizable cause. IPF has been at the forefront of new diagnostic algorithms and treatment developments that led to a shift in patients' care in the past decade, indeed influencing the management of fibrotic interstitial lung diseases other than IPF itself. Clinical presentation, pathophysiology, and diagnostic criteria are briefly addressed in this review article. Additionally, evidence regarding the use of antifibrotics beyond the settings of clinical trials, impact of comorbidities, and therapeutic approaches other than pharmacological treatments are discussed in further detail.
RESUMO A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença pulmonar crônica devastadora sem uma causa claramente reconhecida, que está na vanguarda de novos algoritmos de diagnóstico e do desenvolvimento de tratamentos que levaram a uma mudança no cuidado desses pacientes na última década, influenciando de fato o manejo de doenças pulmonares intersticiais fibróticas além da própria FPI. A apresentação clínica, a fisiopatologia e os critérios diagnósticos são brevemente abordados neste artigo de revisão. Além disso, as evidências sobre o uso de antifibróticos além dos cenários de ensaios clínicos, o impacto de comorbidades e abordagens terapêuticas, além dos tratamentos farmacológicos são discutidos detalhadamente.
RESUMO
Abstract Objective: To assess interobserver agreement among radiologists regarding the current Fleischner Society diagnostic criteria for usual interstitial pneumonia (UIP) patterns on computed tomography (CT). Materials and Methods: Using the Fleischner Society criteria for UIP CT patterns, five raters, working independently, categorized the high-resolution CT (HRCT) scans of 44 patients with interstitial lung disease who underwent lung biopsy. The raters also evaluated the presence, extent, and distribution of the most relevant imaging findings, as well as indicating their level of confidence in the most likely diagnosis and in up to three diagnostic hypotheses. Results: There was moderate to substantial interobserver agreement regarding the UIP patterns on HRCT—kappa statistic (κ) = 0.59-0.61. Interobserver agreement for the binary scores was substantial (κ = 0.77-0.79), whereas that for the presence of honeycombing was almost perfect (κ = 0.81-0.96). There was agreement regarding at least one of the three diagnostic hypotheses in only 36.4% of the cases. For the level of confidence in the most likely diagnosis, there was only slight to fair agreement (κ = 0.19-0.21). Conclusion: Interobserver agreement regarding the current Fleischner Society CT criteria for UIP was moderate to substantial among raters with varying levels of experience. There was only slight to fair agreement regarding the diagnostic hypotheses and for the level of confidence in the most likely diagnosis.
Resumo Objetivo: Avaliar a concordância interobservador entre radiologistas para os critérios atuais da Fleischner Society para categorias diagnósticas de pneumonia intersticial usual (PIU) em tomografia computadorizada (TC). Materiais e Métodos: Cinco observadores categorizaram independentemente as imagens de TC de 44 pacientes com doença pulmonar intersticial que foram submetidos a biópsia pulmonar empregando as últimas categorias de diagnóstico da Sociedade Fleischner para UIP. Também foram avaliadas presença, extensão e distribuição dos achados de imagem mais relevantes, bem como a confiança no diagnóstico mais provável e em até três hipóteses diagnósticas. Resultados: Houve concordância moderada a alta para as categorias diagnósticas entre os observadores (κ = 0,59-0,61). A concordância interobservador para a pontuação binária foi alta (κ = 0,77-0,79), enquanto para a presença de faveolamento foi considerada de alta a muito alta (κ = 0,81-0,96). Houve concordância em uma das três hipóteses diagnósticas em apenas 36,4% dos casos. Baixa concordância foi encontrada para o diagnóstico mais provável (κ = 0,19-0,21). Conclusão: A concordância entre observadores para os critérios atuais de TC da Fleischner Society para UIP foi moderada a alta entre observadores com diferentes níveis de experiência. Houve baixa concordância nas hipóteses diagnósticas e quanto ao grau de confiança no diagnóstico primário.
RESUMO
Idiopathic pulmonary fibrosis is a type of chronic fibrosing interstitial pneumonia, of unknown etiology, which is associated with a progressive decrease in pulmonary function and with high mortality rates. Interest in and knowledge of this disorder have grown substantially in recent years. In this review article, we broadly discuss distinct aspects related to the diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. We list the current diagnostic criteria and describe the therapeutic approaches currently available, symptomatic treatments, the action of new drugs that are effective in slowing the decline in pulmonary function, and indications for lung transplantation.
A fibrose pulmonar idiopática é um tipo de pneumonia intersticial crônica fibrosante, de causa desconhecida, associada à piora funcional respiratória progressiva e taxas elevadas de mortalidade. Em anos recentes, o interesse e os conhecimentos sobre essa moléstia têm aumentado substancialmente. O presente artigo de revisão aborda de maneira ampla aspectos relacionados ao diagnóstico e tratamento da doença. Nele são listados os critérios atuais para o diagnóstico e são discutidos as diferentes abordagens terapêuticas agora disponíveis, o tratamento sintomático, a ação de novas drogas eficazes em reduzir o ritmo de deterioração funcional pulmonar e as indicações para transplante pulmonar.