Immunoglobulin G4-related retroperitoneal fibrosis / Fibrosis retroperitoneal relacionada con IgG4

Abstract Some patients diagnosed with idiopathic retroperitoneal fibrosis could be reclassified as IgG4-related disease (IgG4-RD). Classification criteria have not been uniform and prevalence of IgG4-related retroperitoneal fibrosis (IgG4-RPF) is unknown in our region. We aimed to describe IgG4-RPF frequency relying on criteria published recently and comparing clinical, histopathologic and radiologic features with non-IgG4-RPF. From January, 2005 to December, 2020, nineteen adults with histopathologic diagnosis of idiopathic retroperitoneal fibrosis were included in a dynamic retrospective cohort at Hospital Italiano de Buenos Aires. Pathology slides were reviewed and immunohistochemistry was performed and assessed for each case. We used classification criteria described in 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism to identify IgG4-RD cases. Ten of 19 patients met criteria for IgG4-RPF. Median age was similar in two subsets (61 versus 55, p = 0.2) and both had male predominance. Three out of 10 patients (p = 0.2) featured other manifestations of IgG4-RD in the IgG4-RPF group, and periaortic fibrosis was the most significant finding in images (p = 0.01). Corticosteroids were mostly used as therapy, followed by azathioprine and rituximab. Most patients did not receive specific treatment. IgG4-RPF patients had dense lymphocytic infiltrate and 8 out of 10 showed storiform fibrosis (p = 0.02). IgG4+ cells/hpf and IgG4/IgG ratio were significantly higher (p = 0.01). Over half of the patients in our cohort met the criteria of IgG4-RPF. New criteria may harmonize the identification of IgG4-RD. As IgG4-RD may be reversible at initial stages, these findings may lead to early recognition, treatment and integral follow-up.

Resumen Muchos pacientes con diagnóstico de fibrosis retroperitoneal idiopática (FRI) pueden ser reclasificados como enfermedad relacionada con IgG4 (ER- IgG4). Los criterios diagnósticos no han sido uniformes y la frecuencia de fibrosis retroperitoneal relacionada con IgG4 en nuestra región es desconocida. El objetivo fue describir la frecuencia de ER-IgG4 en pacientes clasificados como FRI y comparar características clínicas, histopatológicas y de laboratorio con aquellos que no reunían criterios de la enfermedad. Se incluyeron 19 adultos en un estudio de cohorte retrospectiva dinámica con diagnóstico anatomopatológico de FRI, en el Hospital Italiano de Buenos Aires, desde enero de 2005 hasta diciembre de 2020. Se revisaron las biopsias y se realizó inmun ohistoquímica en cada una. Se consideró caso al paciente que reunía los criterios de la American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism 2019. Diez pacientes reunieron criterios de ER-IgG4. La mediana de edad fue similar en ambos grupos (61 vs. 55, p = 0.2) y en ambos hubo predominio masculino. Tres de 10 pacientes (p = 0.2) tuvieron otras manifestaciones de ER-IgG4 y la fibrosis periaórtica fue el hallazgo más significativo en los estudios por imágenes (p = 0.01). Los corticoides fueron las drogas más utilizadas seguidos por azatioprina y rituximab, pero la mayoría no reci bió tratamiento específico. Todos los pacientes con fibrosis retroperitoneal relacionada con IgG4 presentaron infiltrado linfocitario denso y 8/10 fibrosis estoriforme (p = 0.01), así como las células IgG4+/hpf y ratio IgG4/ IgG fueron significativamente mayores (p = 0.01). Más de la mitad de los pacientes con FRI cumplieron criterios de ER-IgG4. Los nuevos criterios diagnósticos podrían contribuir a homogeneizar la identificación de ER-IgG4. Dado que esta enfermedad puede ser reversible en estadios tempranos, estos resultados promueven aumentar el conocimiento de la entidad para tratamiento precoz y seguimiento integral.

Surviving complications of retroperitoneal fibrosis with intermittent relapses over a period of 20 years: case report and literature review / Sobrevivir a las complicaciones de la fibrosis retroperitoneal con recaídas intermitentes durante un período de 20 años: reporte de un caso y revisión de la literatura

Idiopathic retroperitoneal fibrosis is a rare fibro-inflammatory disease of varied etiology which usually originates around aorta and spreads caudally along Iliac vessels into adjacent retroperitoneum causing ureteral obstruction as the most frequent complication.A 53-year-old male patient presented with complaint of mild pain in both the legs off and on. On investigating further, we found that he had been struggling with intermittent relapses every 3-4 years for last 20 years since he was first diagnosed with Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis. He was 33-year-old when he first developed the symptoms of anuria for 48 hours and was diagnosed with Idiopathic retroperitoneal fibrosis. This was followed by atrophy of left kidney and hypertension 6 years later, then hypothyroidism after another 3years and finally involvement of Inferior Vena Cava and acute Deep Vein Thrombosis of lower limbs after another 3-4 years. His deep vein thrombosis was well managed in time. He was put on glucocorticoids everytime he had a relapse and a complication.We did a review of literature to understand recent advances about its pathogenesis, diagnosis, investigations and management. We searched in PubMed using terms like retroperitoneal fibrosis alone and in combination with related terms such as Inferior Vena Cava thrombosis, Deep Vein Thrombosis, Tamoxifen, Methotrexate. This case is unique as it is very rare to find acute Deep Vein Thrombosis in Idiopathic retroperitoneal fibrosis without development of any collaterals when Inferior Vena Cava lumen is compromised to almost complete obstruction.After a follow up of 20 years patient is doing well in terms of physical activity and psychological wellbeing with anti-hypertensives, thyroxine and anti-coagulants. Is the disease-free interval actually free of the disease or it just subsided with immunosuppressants to become active after some time?

La fibrosis retroperitoneal idiopática es una enfermedad fibroinflamatoria rara, de etiología variada que generalmente se origina alrededor de la aorta y se propaga caudalmente a lo largo de los vasos ilíacos en retroperitoneo adyacente causando obstrucción ureteral como la complicación más frecuente.Reportamos el caso de un paciente varón de 53 años que se presentó con un dolor leve en ambas piernas. Al investigar más a fondo, descubrimos que había estado luchando con recaídas intermitentes cada 3-4 años durante los últimos 20 años desde que se le diagnosticó por primera vez fibrosis retroperitoneal idiopática. Tenía 33 años cuando desarrolló por primera vez los síntomas de anuria durante 48 horas y se le diagnosticó fibrosis retroperitoneal idiopática. Esto fue seguido por atrofia del riñón izquierdo e hipertensión 6 años después, luego hipotiroidismo después de otros 3 años y finalmente afectación de la vena cava inferior y trombosis venosa profunda aguda de las extremidades inferiores después de otros 3-4 años. Su trombosis venosa profunda se controló bien a tiempo. Le recetaron glucocorticoides cada vez que tenía una recaída y una complicación.Hicimos una revisión de la literatura para comprender los avances recientes sobre su patogenia, diagnóstico, investigaciones y manejo. Se realizaron búsquedas en PubMed utilizando términos como fibrosis retroperitoneal sola y en combinación con términos relacionados como trombosis de la vena cava inferior, trombosis venosa profunda, tamoxifeno, metotrexato. Este caso es único, ya que es muy raro encontrar trombosis venosa profunda aguda en fibrosis retroperitoneal idiopática sin desarrollo de colaterales cuando la luz de la vena cava inferior está comprometida hasta una obstrucción casi completa.Después de un seguimiento de 20 años, el paciente se encuentra bien en términos de actividad física y bienestar psicológico con antihipertensivos, tiroxina y anticoagulantes. ¿El intervalo libre de enfermedad está realmente libre de la enfermedad o simplemente disminuyó con inmunosupresores para activarse después de algún tiempo?

Tumor retroperitoneal en el espectro de enfermedades asociadas a igg4 / Retroperitoneal tumor in the clinical spectrum of igg4 related disease

Presentamos el caso de una mujer de 55 años sin antecedentes, que acude por dolor abdominal, se realiza una tomografía abdominopélvica evidenciando un tumor retroperitoneal de aspecto quístico en la periferia de la aorta abdominal, que afecta el riñón izquierdo. Se le realizó una laparotomía exploratoria, nefrectomía izquierda, tumorectomía retroperitoneal y una resección de un fragmento de la aorta abdominal con reporte histopatológico, corroborado por una prueba inmunohistoquímica de fibrosis retroperitoneal y aortitis por IgG4. El espectro de enfermedades relacionadas con IgG4 es de origen inmunológico con la capacidad de involucrar casi cualquier órgano. La epidemiología no es precisa, aunque se observa mayor predilección por la raza asiática, siendo más común durante la séptima década de vida. El diagnóstico radica en la coexistencia de varios parámetros clínicos, laboratoriales e histopatológicos, sin ser ninguno de estos patognomónicos. El objetivo del presente artículo es exponer el reporte de un caso con manifestación inusual de fibrosis retroperitoneal y dar a conocer que la importancia del diagnóstico radica en la decisión terapéutica, ya que cursa con buena respuesta al tratamiento inmunosupresor.

We present the case of a 55-year-old woman, with noclinical pathological history, who presented with abdominal pain, abdominopelvic tomography showing retroperitoneal tumoral in the periphery of the abdominal aorta, which affects the left kidney producing hydronephrosis. Exploratory laparotomy, left radical nephrectomy, retroperitoneal tumorectomy and resection of a fragment of abdominal aorta were performed, with histopathological report, corroborated by immunohistochemistry of retroperitoneal fibrosis and IgG4 aortitis. The spectrum of diseases related to IgG4, are of immunological origin that can involve almost any organ. The epidemiology is not precise, although a greater predilection for the Asian race is observed, being more common in the seventh decade of life, it should be suspected in patients with unexplained pain in one or more organs.The diagnosis lies in the coexistence of several clinical, laboratorial and histopathological parameters, without being any of these pathognomonic. We present a case with unusual presentation of retroperitoneal fibrosis and the importance of the diagnosis lies in the therapeutic decision, since it responds well to immunosuppressive treatment, without requiring surgical management.

Fibrosis retroperitoneal como causa de uropatía obstructiva. Reporte de caso / Retroperitoneal fibrosis as a cause of obstructive uropathy. Case report

Resumen La fibrosis retroperitoneal es una patología rara, en la mayoría de los casos idiopática, aunque se ha asociado a medicamentos, neoplasias y otras enfermedades de tejido conectivo. Histopatológicamente se evidencia inflamación y depósito de tejido fibrótico en el retroperitoneo y se caracteriza por cubrir los uréteres provocando lesión renal aguda obstructiva siendo ésta, la manifestación más frecuente; el diagnóstico definitivo se obtiene únicamente con biopsia y la base del tratamiento es la corticoterapia, aunque en casos severos y en resistencia a los corticoides se han usado otras terapias como los inmunomuladores. En ocasiones son necesarias las intervenciones quirúrgicas para el manejo de las complicaciones. Se presenta el caso de un hombre de 50 años que ingresó al servicio de urgencias del Hospital San José por dolor abdominal, los paraclínicos demostraron elevación de los azoados y en las imágenes diagnósticas hidronefrosis izquierda con componente de tejido blando interaortocava y periaórtico, se realizó biopsia retroperitoneal y se hizo diagnóstico de fibrosis retroperitoneal idiopática, se instauraron nefrostomías bilaterales y se inició manejo con corticoide.

Abstract Retroperitoneal fibrosis is a rare, in most cases idiopathic, pathology, although it has been associated with medications, neoplasms and other connective tissue diseases. In terms of histopathology, inflammation and deposits of fibrotic tissue in the retroperitoneum are observed and, characteristically, this covers the urethra, provoking acute obstructive kidney damage, the most frequent manifestation of the disease. The definitive diagnosis is obtained solely via biopsy, and the basis of treatment is corticotherapy, although in severe cases, and where resistance to corticosteroids exists, other treatments have been used, such as immunomodulators. Occasionally, surgical interventions are necessary to manage complications. The case of a 50-year-old man who came to the Hospital emergency service due to abdominal pain is presented. Paraclinical studies showed azotemia, and diagnostic images showed left hydronephrosis with a component of interaortocaval and periaortic soft tissue. A retroperitoneal biopsy was conducted, and a diagnosis of idiopathic retroperitoneal fibrosis was made. Bilateral nephrostomies were put in place and treatment with corticosteroids was initiated.

Enfermedad relacionada con IgG4 a propósito de dos casos / Disease related to IgG4. Apropos of two cases

RESUMEN La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4), es una enfermedad autoinmune multisistémica caracterizada por lesiones fibroesclerosantes inflamatorias formadoras de masas o pseudotumores, concentraciones elevadas de IgG4 séricas e infiltración tisular extensa por células plasmáticas IgG4 positivas. Incluye numerosas entidades que previamente se consideraban órgano-específicas. Puede afectar prácticamente a cualquier órgano, siendo los más afectados páncreas, glándulas salivales, glándulas lacrimales, ganglios linfáticos, retroperitoneo y riñones. El diagnóstico se realiza mediante una combinación de hallazgos clínicos, serológicos, imagenológicos e histopatológicos. Tiene pronóstico reservado pero con un diagnóstico precoz se logra el control y en ocasiones la regresión de la enfermedad, aunque tiende a presentar recaídas. Es una entidad infradiagnosticada debido en parte, a que fue caracterizada recientemente. Se presentan dos casos que forman parte del espectro que abarca esta entidad, la tiroiditis de Riedel y la fibrosis retroperitoneal, que una vez diagnosticados respondieron inicialmente a la terapéutica con altas dosis de corticoides (AU).

ABSTRACT The disease related to IgG4 (ER-IgG4 in Spanish) is a multi-systemic, autoimmune disease characterized by inflammatory fibro-sclerotizing lesions forming masses or pseudo tumors, high concentrations of serum IgG4 and extensive tissue infiltrations by IgG4-positive plasma cells. It includes several entities previously considered organ-specific ones. It can affect almost any organ, being pancreas, salivary glands, lacrimal glands, lymphatic ganglion, retroperineum and kidneys the most affected ones. The diagnosis is made through combining clinical, serologic, imaging and histopathological findings. It has a reserved prognosis but with an early diagnosis its control is reached, and occasionally also the disease’s remission, although it tends to have relapses. It is an underdiagnosed disease, partially due to its recent characterization. We present two cases entering the range covered by this disease, the Riedel’s thyroiditis and retroperitoneal fibrosis, both initially answering to therapy with high doses of corticoids after diagnosis (AU).

Pioderma gangrenoso post-quirúrgico: reporte de un caso en paciente con fibrosis retroperitoneal / Postoperative pyoderma gangrenosum: a case report of a patient with retroperitoneal fibrosis

El pioderma gangrenoso (PG), es una patología ulcerativa infrecuente de etiología desconocida, asociado ocasionalmente a enfermedades autoinmunes. Es una condición crónica, de curso clínico impredecible y puede ser invalidante. Al ser complejo su diagnóstico, el retraso del mismo puede ocasionar al paciente morbilidades añadidas, como: tratamientos incorrectos y períodos de hospitalizaciones prolongados. Se presenta el caso de un paciente de 52 años, sin antecedentes mórbidos, que ingresa a Urgencias en el Hospital el Pino, por dolor abdominal recurrente. Durante el estudio de imágenes se evidencia una masa retroperitoneal, asociada a hidro-uretero-nefrosis izquierda. Ingresa al Servicio de Cirugía para estudio, realizándose una laparotomía media exploratoria y toma de muestras para biopsia. Procedimiento realizado sin incidentes. El paciente pese a múltiples tratamientos otorgados en esa unidad, evoluciona con dehiscencia de suturas recurrentes por tres meses. Evaluado por Dermatología se inicia estudio y se diagnostica PG, teniendo una excelente respuesta al tratamiento indicado.

Gangrenous pioderma (PG) is an uncommon ulcerative pathology of unknown etiology associated with autoimmune diseases. It is a non-predictable chronic condition, that can be incapacitating and patients that suffer this disease can also present systemic compromise. As it is a diagnosed by exclusion it may lead to long periods of failed treatments. The present work deals with a case of a 52-year-old male patient with no prior record of disease, who was admitted to the ER of El Pino Hospital suffering from recurrent abdominal pain. During the imaging study a retroperitoneal mass was found, associated with a left hydro-uretero-nephrosis. He was admitted and a exploratory mid-laparotomy was performed and samples were taken for biopsy. The procedure was successful and the established protocol was followed. However, during the recovery period the patient developed repeated surgical wound dehiscences of the surgical wounds. An internal consultation with the Dermatology Service took place, and the diagnosis of PG was made; proper pharmaceutical treatment was provided attaining excellent results.

Uropatía obstructiva recurrente en arteritis de Takayasu / Recurrent upper urinary tract obstruction in takayasu arteritis

La arteritis de Takayasu (AT) es una enfermedad inflamatoria infrecuente de vasos grandes. A menudo, el daño crónico originado en las grandes arterias requiere de revascularización mediante prótesis vasculares. Excepcionalmente la implantación de las prótesis origina lesiones en otros órganos, como los uréteres, los cuales pueden obstruirse por compresión extrínseca por el tejido fibroso retroperitoneal originado como reacción a la presencia de la prótesis vascular.Se comunica el caso de una mujer que presentó hidronefrosis bilateral en forma asincrónica después de los 2 años de la instalación de una prótesis aorto-ilíaca con insuficiencia renal aguda, la cual pudo revertirse mediante. (AU)

Takayasu's arteritis is a rare inflammatory disease of large vessels. Often, chronic damage resulting in large arteries stenosis requires revascularization with vascular prostheses. Exceptionally, the presence of prostheses causes lesions in other organs, such as ureters, which are subject to extrinsic compression caused by retroperitoneal fibrous tissue originated as a reaction to the presence of vascular prostheses. We report the case of a woman who presented bilateral asynchronous hydronephrosis after 2 years of the installation of an aorto- iliac graft with acute renal failure, which could be reversed by releasing the ureter from the periprosthetic fibrous retroperitoneal tissue.(AU)

Fibrosis retroperitoneal idiopática / Idiopathic retroperitoneal fibrosis

Mujer de 36 años de edad quien consulta por cuadro clínico de ocho meses de evolución consistente en dolor abdominal, asociado a diarrea y emesis, siendo manejada inicialmente como cuadro de colon irritable. Ante la persistencia del dolor solicitan estudios imagenológicos con hallazgos sugestivos de masa retroperitoneal por lo cual remiten para valoración por cirugía. Al examen físico se encuentra dolor a la palpación abdominal generalizada sin adenopatías o masas. Paraclínicos con resonancia abdominal evidenciando masa sólida retroperitoneal de localización paraaórtica izquierda y espacio interaortocavo, englobando de forma circunferencial la aorta abdominal a la emergencia de arterias renales comprometiendo tejidos adyacentes, con disminución del tamaño del riñón izquierdo, compensando con hipertrofia del riñón derecho. Marcadores tumorales negativos, colonoscopia sin evidencia de masas. Es llevada a biopsia guiada por TAC con patología conclusiva de fibrosis retroperitoneal idiopática. Conclusión: se presenta un caso de fibrosis retrooperitoneal idiopática, enfermedad de muy bajafrecuencia de presentación en la práctica clínica diaria. (Acta Med Colomb 2015: 40: 260-262).

The case of a 36-year-old woman who consults for history of abdominal pain associated to diarrhea and emesis of eight months of evolution, being initially handled as irritable bowel syndrome, is presented. Given the persistence of pain, imaging studies suggestive of retroperitoneal mass were requested and were referred for assessment by surgery. Physical examination showed generalized pain at abdominal palpation without lymphadenopathy or masses. Abdominal resonance showed solid retroperitoneal mass of left para-aortic location and interaortocaval space, circumferentially encompassing the abdominal aorta at the emergence of renal arteries engaging adjacent tissue with decreased size of the left kidney, compensated by right kidney hyperthrophy. Tumor markers were negative, and colonoscopy did not show evidence of masses. A carried CT-guided biopsy was performed with conclusive pathology of idiopathic retroperitoneal fibrosis. Conclusion: a case of idiopathic retroperitoneal fibrosis, disease with very low frequency in everyday clinical practice, is presented. (Acta Med Colomb 2015: 40: 260-262).

Fibrosis retroperitoneal asociada a una hiperostosis corticalgeneralizada: presentación de un caso / Retroperitoneal fibrosis associated with a generalized cortical hyperostosis: presentation of a case

La fibrosis retroperitoneal es una entidad clínica, de presentación poco frecuente,caracterizada por un trastorno fibroso e inflamatorio crónico, que rodea estructurasabdominales, principalmente los aspectos peri vasculares de las mismas, y que esexplicada por diferentes etiologías, siendo las más importantes la fibrosis retroperitonealidiopática y la fibrosis secundaria a trastornos relacionados con la subclase de IgG4. Por suparte, la hiperostosis cortical generalizada pertenece a un grupo de enfermedades raras depatologías metabólicas óseas osteocondensantes. En este caso, se presenta una pacientede 45 años de edad con fibrosis retroperitoneal, de etiología no establecida, asociada ahiperostosis cortical generalizada. La asociación de estas dos patologías, no reportadaanteriormente en la literatura, parece ser una relación espuria, sin embargo, existenalgunos mecanismos patogénicos entrelazados.

Retroperitoneal fibrosis is a rare clinical condition, characterized by a fibro-inflammatory disorder that surrounds abdominal structures, principally at perivascular level, and that is explained by different etiologies like idiopathic fibrosis and IgG4 related disorders. Generalized cortical hyperostosis belongs to a group of rare metabolic bone condensation diseases.The case is presented of a 45 year old female patient with a retroperitoneal fibrosis of unknown origin associated with generalized cortical hyperostosis. The association of these two conditions has not previously reported in the literature. This appears to be a spurious relationship, although some pathogenic mechanisms are intertwined.

Fibrosis retroperitoneal primaria / Primary retroperitoneal fibrosis

La fibrosis retroperitoneal es una enfermedad infrecuente con una epidemiología de 1/1 000 000 personas/año, más frecuente en el hombre que en la mujer, en la edad media de la vida y en el 75 % de los casos, es de causa primaria o desconocida. Paciente de 43 años de edad, con antecedentes de salud, que acude al médico de la familia con malestar general y dolor lumbar asociado a alteraciones del sedimento urinario que se interpretó como infección urinaria. Se comenzó tratamiento antibiótico con ciprofloxacino, sin mejorìa. Llega al cuerpo de guardia donde es atendido por la guardia de nefrología que indica análisis complementarios de urgencia. Los resultados fueron: creatinina con valores de 1 024 µmol/L, acidosis metabólica con anión gap elevado y ultrasonido con riñones hidronefróticos. LLeva tratamiento con hemodiálisis en tres sesiones. En la discusión de caso complejo se valoró el diagnóstico de fibrosis retroperitoneal, que se corroborró por tomografía axial computarizada a las 72 h de su llegada al centro hospitalario. Se comenzó tratamiento con metilprednisolona por 3 días, seguido de prednisona y ciclofosfamida durante dos años, con estudios de química sanguínea, hemograma completo y estudios de orina en correspondencia con la respuesta al tratamiento. Se alcanza la remisión completa de la enfermedad sin recaídas.

Retroperitoneal fibrosis is a rare disease. Its epidemiology is a 1/1 million persons/year, It is more common in men than in women, ocuring in midle age, and its cause is primary or unknown in 75 % of cases. A 43 year-old patient, who had previous health history, referred to his family doctor not to feel well and with back pain associated with abnormalities of the urinary sediment, which was interpreted as urinary tract infection. Treatment started with ciprofloxacin antibiotic with no improvement. This patient was attended at nefrology guard, where emergency supplemental analysis were indicated. Results showed: creatinine values of 1024 micromol/L, high anion gap metabolic acidosis, and hydronephrotic kidney ultrasound. three hemodialysis sessions were indicated. At discussion of complex cases, a retroperitoneal fibrosis diagnosis was assessed, which was confirmed by CT scan at 72 hours of hospital arrival. Methylprednisolone therapy during three days was iniciated, followed by prednisone and cyclophosphamide for two years, with blood chemistry studies, complete blood count, and urine studies in correspondence with treatment response. complete remission of the disease without relapse was achieved.

Síndrome de compresión de vena cava inferior secundario a fibrosis retroperitoneal / Inferior vena cava compression syndrome secondary to retroperitoneal fibrosis

Se estudió un paciente de 57 años de edad, de tez negra, con edemas en miembros inferiores relevantes por su volumen y extensión. Se realizó la discusión clínica la cual orientó hacia la búsqueda de una lesión o tumor retroperitoneal asociado a un síndrome de compresión u obstrucción de vena cava inferior y se comprobó imagenológicamente. La confirmación histológica se obtuvo por vía quirúrgica

We studied a 57 year-old patient of black complexion, with swelling of the lower limbs which was relevant due to its mass and extension. The clinical discussion guided us to search for a lesion or retroperitoneal tumor associated with a compression syndrome or obstruction of the inferior vena cava, which was determined radiologically. Histological confirmation was obtained through surgery

Fibrosis retroperitoneal idiopática: un enigma médico / Retroperitoneal fibrosis: a medical enigma

La fibrosis retroperitoneal es una enfermedad rara de causa desconocida. Fue descrita por primera vez en la literatura inglesa en 1948 por Ormond. Sin embargo, la primera descripción conocida de esta enfermedad fue realizada por el urólogo francés Albarran en 1905. Se caracteriza por una inflamación crónica e inespecífica del retroperitoneo, la cual puede atrapar y obstruir las estructuras que allí se encuentran, particularmente a los uréteres. Es frecuente que la enfermedad se detecte en etapas avanzadas, cuando se manifiesta por falla renal crónica. Los avances en las técnicas imaginológicas y el mayor conocimiento de la entidad han permitido que el diagnóstico se realice con mayor frecuencia en etapas más tempranas, cuando los pacientes aún no se encuentran obstruidos. Como resultado de las observaciones que muestran que los aneurismas inflamatorios de la aorta abdominal difieren de la enfermedad de Ormond sólo en el diámetro de la aorta inflamada, se ha sugerido que ambos síndromes representan variaciones de la misma patología, la cual se ha llamado "periaortitis crónica".

Retroperitoneal fibrosis is an uncommon disease of unclear cause. It was described for the first time in English literature by Ormond, in 1948. However, the first known description of this disease was done by the French urologist Albarran, around 1905. It is characterized by chronic nonspecific inflammation of the retroperitoneum that can entrap and obstruct retroperitoneal structures, notably the urethers. This disease frequently is detected only after severe renal failure is present. However, advances in imaging techniques and increased awareness of the disease have resulted in an earlier diagnosis in unobstructed patients. As a result of the observations that showed that the only difference between an inflammatory aneurysm of the abdominal aorta and Ormond's disease is the diameter of the vessel, it had been suggested that both syndromes represent variations of the same pathology, which has been named "chronic periaortitis".