Carcinoma pseudopapilar sólido del páncreas / Solid pseudo-papillary carcinoma of the pancreas

El tumor sólido pseudopapilar del páncreas, conocido también como tumor de Frantz, es una enfermedad rara: neoplasia bien delimitada, de lento crecimiento, no agresiva pero maligna, habitualmente con pronóstico favorable. El tratamiento de elección es quirúrgico. Aunque algunos de ellos son agresivos a nivel local, la mayoría de los pacientes se curan con la resección completa del tumor. Se reportó el caso de una mujer de 30 años, ingresada en el Servicio de Cirugía General del Hospital Universitario Clínico Quirúrgico Comandante Faustino Pérez Hernández, con diagnóstico presuntivo clínico e imagenológico, de tumor pseudopapilar sólido del páncreas, con confirmación histológica tras la resección quirúrgica. Este infrecuente tumor debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de los tumores pancreáticos, fundamentalmente en mujeres jóvenes(AU)

The solid pseudo-papillary carcinoma, also known as Frantz´s tumor, is a rare disease. It is a well-defined neoplasia, of low growth, non-aggressive but malignant, usually with a favorable prognosis. The elective treatment is the surgery. Although some of them are locally aggressive, most patients are healed with the complete tumor resection. The authors reported the case of a woman, aged 30 years who entered the Service of General Surgery of the University Hospital Comandante Faustino Pérez Hernández, with a presumptive clinical and imaging diagnosis of pancreas solid pseudo-papillary tumor, histologically confirmed after surgical resection. This infrequent tumor should be taken into account in the differential diagnosis of pancreatic tumors, mainly in young women(AU)

Tumor de Frantz. presentacion de 2 casos / Frantz´s tumor. a two cases presentation

La neoplasia sólida pseudopapilar de páncreas es una neoplasia maligna de bajo grado, relativamente poco frecuente, que representa entre 0.9 y 2.7 % de todas las neoplasias malignas pancreáticas. Afecta principalmente mujeres jóvenes (89 % de los casos), con una edad promedio al diagnóstico de 28 años. La mayoría presentan sintomatología inespecífica relacionada a una masa intrabdominal y más de un tercio suelen ser descubiertas incidentalmente. Presentamos dos casos (una paciente de 19 años de edad diagnosticada de una neoplasia localizada en cuerpo de páncreas y una paciente de 28 años con tumor en la cabeza, que correspondían a tumor de Frantz. Analizamos las características biológicas de estos tumores, sus formas de presentación y las pruebas complementarias recomendadas para su diagnóstico, así como una búsqueda en la literatura.

The solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas is a low-grade malignancy, relatively rare, representing between 0.9 and 2.7% of all pancreatic malignancies. It mainly affects young women (89% of cases), with a mean age at diagnosis of 28 years. Most have specific symptoms related to intra-abdominal mass and more than one third are usually discovered incidentally. We report two cases ( a 19-years-old woman diagnosed of a neoplasm in the tail and another 28 years old woman , with neoplasm in the head of the pancreas which could be classified as Frantz’s tumor. We analyze the biological characteristics of these tumors, their forms of presentation and the recommended explorations for the diagnostic.

Tumor sólido pseudopapilar de páncreas: presentación de un caso y revisión de la literatura / Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: case report and literature review

Introducción: El tumor sólido pseudopapilar del páncreas es un tumor epitelial de baja malignidad que afecta a mujeres jóvenes y corresponde de 1 a 2 % de todas las neoplasias del páncreas. Presentamos un caso tratado en el Hospital General de Tijuana, y revisión de la literatura. Caso clínico: Mujer de 37 años de edad, con síntomas de saciedad temprana y distensión abdominal. Durante una colecistectomía abierta se identificó un tumor en el cuerpo del páncreas, se tomó biopsia y estableció el diagnóstico de tumor sólido pseudopapilar páncreas. Fue tratada con pancreatectomía distal y esplenectomía. Conclusiones: El tumor sólido pseudopapilar del páncreas es la neoplasia de etiología desconocida más frecuente en mujeres jóvenes, de diagnóstico diferencial ante tumor en páncreas, aunque por su rareza no debe ser la primera opción a descartar. Las manifestaciones clínicas incluyen dolor abdominal, sensación de plenitud o saciedad temprana, masa abdominal, náusea y vómito, entre otras. Los exámenes de laboratorio por lo general son normales. La tomografía axial computarizada puede revelar masa heterogénea grande con una cápsula. El diagnóstico se realiza mediante biopsia y la cirugía por sí sola tiene un nivel de curación excelente y se debe intentar en todos los casos.

BACKGROUND: Solid pseudopapillary tumor of the pancreas is an epithelial tumor of low malignancy that primarily affects young women and represents approximately 1-2% of all pancreatic neoplasms. We present a case of this type of tumor treated in the General Hospital of Tijuana, Mexico, as well as a review of the literature. CLINICAL CASE: We present the case of a 37-year-old female with symptomatology of early satiety and abdominal distension. During open cholecystectomy we found a tumor in the body of the pancreas. Biopsy was done, establishing the diagnosis of solid pseudopapillary tumor of the pancreas. The patient was treated successfully with distal pancreatectomy and splenectomy. DISCUSSION: Solid pseudopapillary tumor of the pancreas is a rare neoplasm. It is more frequent in young women and has an unknown etiology. Clinical manifestations include abdominal pain, sensation of plenitude or early satiety, abdominal mass, nausea and vomiting. Laboratory tests are usually normal. Computerized axial tomography may show a large encapsulated heterogeneous mass. Diagnosis is established through biopsy and surgery is the best treatment for this pathological entity. CONCLUSIONS: One may conclude that the solid pseudopapillary tumor is a differential diagnosis in the presence of pancreatic tumors, although due to its rarity it is not the first option to discard. Surgery represents the best treatment for this pathological entity and should be attempted in all cases, independent of the size of the pancreatic injury.