Imatinib en el tratamiento de pacientes con tumor del estroma gastrointestinal / Imatinib in the Treatment of Patients With Gastrointestinal Stromal Tumor

Introducción. Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son neoplasias de tejido blando (sarcomas) originados en el sistema gastrointestinal (células intersticiales de Cajal). Se presentan mayormente en el estómago y el intestino delgado. La introducción del imatinib en el tratamiento ha cambiado el pronóstico de esta enfermedad. Objetivo. Describir las características clínicas, biológicas y la respuesta al tratamiento con imatinib de pacientes bolivianos con GIST. Material y métodos. Estudio descriptivo transversal de tipo retrospectivo de pacientes con diagnóstico de GIST (n=9) remitidos entre marzo de 2012 a julio de 2022. Se recopiló y analizó datos demográficos, clínicos y laboratoriales de pacientes con estudio imnunohistoquímica positivos para GIST (CD117, CD34, mutación PDGFRA) que posterior a cirugía recibieron tratamiento con imatinib dentro del programa asistencial GIPAP. Se consideró criterios SWOG y signos de desaparición del tumor para evaluar la respuesta y remisión completa. Resultados. La media de edad de los pacientes (4 mujeres, 5 varones) fue 56 años. Los sitios primarios del GIST fueron el estómago e intestino, 56 % de pacientes presentó tumor >10 cm de diámetro, y 78 % metástasis (peritoneo e hígado). Todos los pacientes alcanzaron remisión completa tras el primer año de tratamiento. Dos pacientes presentaron recaída después de abandonar el tratamiento tras 4 y 8 años respectivamente; uno de ellos reflejó una segunda remisión tras reiniciar tratamiento. Conclusiones. Los datos epidemiológicos son similares a los reportados en otros trabajos,empero un diagnóstico en estadios avanzados y abandono del tratamiento aun tratándose de un programa de tratamiento gratuito constituyen variables diferenciales. Más allá del desconocimiento, la negligencia e irresponsabilidad de los pacientes resulta preocupante.

Introduction. Gastrointestinal stromal tumor (GIST) are mesenchymal neoplasms (sarcomas) in the gastrointestinal tract (interstitial cells of Cajal). It occurs mostly in the stomach and small intestine. The introduction of imatinib for GIST treatment has changed the prognosis of this disease. Objective. To describe the clinical and biological characteristics, and the treatment response to imatinib in Bolivian patients with GIST. Material and methods. Retrospective descriptive cross-sectional study of patients with GIST(n=9) referred between March 2012 and July2022. It was collected demographic, clinical, and laboratory data of patients with immunohistochemical study positive for GIST (CD117, CD34, PDGFRA mutation) who after surgery received treatment with imatinib within the GIPAP program. SWOG criteria and signs of tumor vanishing were considered to assess treatment response and complete remission. Results. The mean age of patients (4 women, 5 men) was 56 years. Primary sites of GIST were the stomach and intestine, 56% of patients presented tumor >10 cm in diameter, and 78% metastasis (peritoneum and liver). All patients achieved complete remission after the first year of treatment. Two patients presented relapse after discontinuing treatment, with a follow-up 4 and 8 years respectively; one of them reflected a second remission after restarting treatment. Conclusions. These epidemiological data are similar to those reported in other studies, however a late-stages diagnosis and treatment dropout, even when trying a free treatment program, constitute differential variables. Beyond misinformation, patients' neglect and irresponsibility is worrying.

Tumor del estroma gastrointestinal / Gastrointestinal stromal tumor

Introducción: El tumor del estroma gastrointestinal, es el tumor mesenquimal más frecuente en el tracto digestivo, que causa sangrado y obstrucción, con una incidencia de 10 a 20 casos por millón de habitantes. La prevalencia es mayor, debido el curso clínico largo de la enfermedad. Objetivo: Presentar un caso inusual de cirugía electiva, con tumor del estroma gastrointestinal digestivo, operado en el servicio de cirugía general. Caso clínico: Paciente masculino de 57 años de edad, que consulta por dolor abdominal en mesogastrio, acompañado de vómitos postprandiales tardíos, pérdida de peso y episodios recurrentes de sangrado digestivo bicolor, se ingresa de forma electiva y se estudia. Se interviene quirúrgicamente con el diagnóstico presuntivo de tumor abdominal. Se encuentra durante la laparotomía tumor de 14 por 20 centímetros que compromete la luz del intestino delgado, se decide realizar extracción del tumor y anastomosis término terminal convencional. El paciente fue egresado a los ocho días con evolución favorable y pendiente de resultado anatomopatológico, el cual informó tumor del estroma gastrointestinal. Conclusiones: Los tumores del estroma gastrointestinal son poco frecuentes como causa de cirugía electiva en los servicios de cirugía general(AU)

Introduction: Gastrointestinal stromal tumor is the most frequent mesenchymal tumor in the digestive tract, causing bleeding and obstruction, with an incidence of 10 to 20 cases per million inhabitants. The prevalence is higher, due to the long clinical course of the disease. Objective: To present an unusual case of elective surgery, with a gastrointestinal digestive stromal tumor, operated on in the general surgery service. Clinical case: A 57-year-old male patient who consulted for abdominal pain in the mesogastrium, accompanied by late postprandial vomiting, weight loss and recurrent episodes of bicolor digestive bleeding, was admitted electively and studied. Surgery was performed with the presumptive diagnosis of abdominal tumor. During the laparotomy, a 14 by 20-centimeter tumor that compromises the lumen of the small intestine is found; it is decided to perform extraction of the tumor and a conventional end-to-end anastomosis. The patient was discharged after eight days with a favorable evolution and pending histopathological result, which reported a gastrointestinal stromal tumor. Conclusions: Gastrointestinal stromal tumors are rare as a cause of elective surgery in general surgery services(AU)

Tumor del estroma gastrointestinal de duodeno / Tumors of the duodenal gastrointestinal stroma

Los tumores del estroma gastrointestinal localizados en el duodeno, constituyen la localización más compleja para el tratamiento de esta neoplasia, es relativamente infrecuente, con una prevalencia de 5% a 7% de todos los tumores del estroma gastrointestinal tratados quirúrgicamente. La mayoría de los reportes publicados sobre estos tumores son reportes de casos. Las manifestaciones clínicas, el diagnóstico radiológico, el tratamiento quirúrgico y los factores pronósticos constituyen materia de controversia. Los tumores del estroma gastrointestinal malignos son generalmente de gran tamaño (>5 cm), con índice mitótico alto, y pueden dar metástasis a hígado y peritoneo. Se reporta el caso de un hombre de 41 años con dolor abdominal de comienzo súbito. El estudio ecográfico demostró lesión compleja que ocupaba el hemiabdomen superior derecho. La tomografía abdominal masa sólida, heterogénea, hipercaptante, en íntimo contacto con el duodeno. Se realizó laparotomía con tumor de 20 cm en íntimo contacto con la primera porción del duodeno, realizando exéresis del mismo. El estudio anatomopatológico reveló un tumor de bajo grado con células características del estroma intestinal. La inmunohistoquímica confirmó la estirpe estromal intestinal del tumor. Se completa resección quirúrgica.

The tumors of the gastrointestinal stroma located in the duodenum are the most complex location for this neoplasia treatment; they are relatively infrequent, with a prevalence of 5 - 7 % of all the stromal gastrointestinal tumors surgically treated. Most of the reports published on these tumors are case reports. The clinical manifestations, the radiological diagnosis, the surgical treatment and the predictive factors are controversial matters. The malignant stromal gastrointestinal tumors are, in general, of great size (>5 cm), with a high mitotic index, and could give metastasis to the liver and peritoneum. We report the case of a man aged 41 years with abdominal pain of sudden beginning. The echographic study showed complex lesion occupying the upper right hemi abdomen. The abdominal tomography showed an increased uptake, heterogeneous, solid mass, in intimate contact with the duodenum. A laparotomy was carried out with a 20-cm tumor in intimate contact with the first duodenal portion, excising it. The anatomopathological study revealed a low grade tumor with intestinal stroma characteristic cells. The surgical resection was completed.

Tumor del estroma gastrointestinal de duodeno / Duodenal gastrointestinal stromal tumors (GIST)

Los tumores del estroma gastrointestinal, son tumores mesenquimales, fusiformes o epitelioides, primarios del tracto digestivo, que comparten similitudes inmunofenotípicas con las células intersticiales de Cajal, localizadas alrededor del plexo mientérico. El pronóstico presenta cierta asociación con la localización anatómica, con tendencia a ser de mayor malignidad los localizados en intestino delgado. Presentamos el caso de un varón de 54 años con un tumor del estroma gastrointestinal de 2da. porción de duodeno, operado con buena evolución después de 6 meses(AU)

Gastrointestinal stromal tumors (GIST) are primary mesenchymal, either fusiform or epitheloid, tumors of the digestive tract that have immune phenotypic similarities to Cajal's cells located around the myenteric plexus. Prognosis is associated to certain extent to the anatomic location, being more malignant those located in the small bowel as a general tendency. Here is the case of a 54 years-old man with a gastrointestinal stromal tumor on the second portion of the duodenum; he was operated on and after six months, his progress is satisfactory(AU)

Tumor del estroma gastrointestinal / Tumor of the gastrointestinal stroma

Los tumores del estroma gastrointestinal, conocidos según sus siglas en inglés como GIST (gastrointestinal stromal tumors), son tumores mesenquimales que aparecen en cualquier lugar a lo largo del tracto intestinal. Este trabajo tiene el propósito de presentar una paciente de 60 años de edad que asiste a la consulta de ginecología del Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología, por presentar dolor en el epigastrio, que se irradia al flanco derecho, con un aumento de volumen en la fosa iliaca derecha, y por ultrasonografía se plantea un tumor de ovario derecho, que se proyecta hacia el epigastrio y a hipocondrio derecho. Se describe la intervención quirúrgica y los hallazgos encontrados en estudios macro y microscópicos, así como en estudios posteriores por inmunohistoquímica de la lesión. Se concluye con un diagnóstico de tumor del estroma gastrointestinal y los resultados de las intervenciones quirúrgicas y medicamentosas realizadas. Se recomienda valorar la importancia de una estrecha relación entre cirujanos generales y ginecólogos frente a enfermedades inesperadas, por su difícil diagnóstico preoperatorio, que conllevan a un tratamiento quirúrgico adecuado, y que por la complejidad que requieren, necesitan de la competencia de ambas especialidades quirúrgicas(AU)

The tumors of the gastrointestinal stroma, known in English language as GIST (gastrointestinal stromal tumors) are mesenchymal tumors appearing in any place throughout the intestinal tract. The objective of present paper is to present the case of a female patient aged 60 came to Genecology consultation of the National Institute of Oncology and Radiobiology due pain in epigastrium irradiating to right flank with increase of volume in the right iliac fossa and by ultrasonography it is a tumor of right ovarium projecting to epigastrium and the right hypochondrium. The surgical intervention is described as well as the findings noted in macro- and microscopic studies, as well ass in latter studies by immunohistochemistry of lesion. We conclude with a diagnosis of tumor of gastrointestinal stroma and the results of performed surgical and drugs interventions. It is recommended to assess the significance of a close relationship among general surgeons and gynecologists in face of unexpected diseases due to its difficult preoperative diagnosis leading to a appropriate surgical treatment due to its complexity it is necessary the competence of both surgical specialties(AU)

Tumor del estroma gastrointestinal del intestino delgado / Gastrointestinal stromal tumor of small intestine

Los tumores del estroma gastrointestinal fueron catalogados originalmente como otros tumores (leiomioma, leiomioblastoma o leiomiosarcoma), debido a su apariencia histológica similar; sin embargo, los avances en la biología molecular y la inmunohistoquímica, han permitido diferenciarlos de otras neoplasias digestivas, y definirlos como una entidad clínica e histopatológica propia. Se presenta un paciente, de sexo femenino, de la raza negra, de 79 años de edad, con dolor abdominal de 3 días de evolución, que se había iniciado en fosa ilíaca derecha y luego se mantuvo en bajo vientre, acompañado de vómitos, fatiga y decaimiento. Se decide intervenir quirúrgicamente y se lleva al salón de operaciones con el diagnóstico de una apendicitis aguda, del muñón, tipo oclusiva en el anciano, sin descartar una oclusión por bridas. Al realizar laparotomía se encuentra sangre libre en cavidad que no coagula, y se observó tumor hemorrágico, pediculado, muy móvil, hacia íleon terminal. Se realiza exéresis de este, se resecan aproximadamente 5 cm de intestino delgado y se realiza sutura termino-terminal posteriormente. Se realizó amplia toillette de la cavidad peritoneal y el cierre habitual, con evolución satisfactoria, y con alta a los 7 días. Se mantiene asintomática al año y medio de operada, y la biopsia arrojó tumor de intestino delgado, de bajo grado de malignidad, de 5 cm de diámetro(AU)

The tumors of the gastrointestinal stroma were originally classified as other type of tumors (leiomyoma, leiomyobastoma or leiomyosarcoma) due to it similar histological appearance; however, the advances in the molecular biology and the immunohistochemistry have allowed its differentiation of other digestive neoplasms and to define them as an own clinical and histopathological entity. This is the case of a black female patient aged 79 presenting with abdominal pain during 3 days of evolution started in the right iliac fossa and then it remains in the low belly accompanied by vomiting, fatigue and weakness. She was operated on and is diagnosed with a stump acute appendicitis and of occlusive type en elderly without to rule out an adhesion occlusion. Carrying out the laparotomy it was found that this not-coagulating cavity was blood-free and also a stalked hemorrhagic tumor with movements towards the terminal ileum. Authors carried out its exeresis resecting approximately 5 cm of small intestine with a termino-terminal suture later. A significant cleaning of peritoneal cavity was carried out with the habitual closure achieving a satisfactory evolution with her discharge at 7 days. Patient remains asymptomatic at one a half year postoperative and biopsy yielded a 5 cm-small intestine tumor with a low grade of malignancy(AU)