Scrotal hematoma as a sign of adrenal hemorrhage in newborns / Hematoma escrotal como um sinal de hemorragia da adrenal no recém-nascido

CONTEXT: Bluish discoloration and swelling of the scrotum in newborns can arise from a number of diseases, including torsion of the testes, orchitis, scrotal or testicular edema, hydrocele, inguinal hernia, meconium peritonitis, hematocele, testicular tumor and traumatic hematoma. Forty-two cases of scrotal abnormalities as signs of neonatal adrenal hemorrhage were found in the literature. CASE REPORT: We present a case of scrotal hematoma due to adrenal hemorrhage in a newborn. Conservative treatment with clinical follow-up was adopted, with complete resolution within 10 days. The possible differential diagnoses are reviewed and discussed.

CONTEXTO: Edema e coloração azulada do escroto do recém-nascido podem sugerir uma série de doenças, incluindo torção dos testículos, orquite, edema escrotal e testicular, hidrocele, hérnia inguinal, peritonite meconial, hematocele, tumor testicular e hematoma traumático. Quarenta e dois casos de alterações escrotais como sinal de hemorragia da glândula adrenal foram encontrados na literatura. RELATO DE CASO: Apresentamos um caso de hematoma escrotal devido a hemorragia da glândula adrenal em um recém-nascido. O tratamento adotado foi conservador, com acompanhamento clínico, com resolução completa em 10 dias. Os possíveis diagnósticos diferenciais são revisados e discutidos.

Ação da melatonina sobre a apoptose e fator de crescimento endotelial vascular no córtex da adrenal de ratas pinealectomizadas / Melatonin action in apoptosis and vascular endothelial growth factor in adrenal cortex of pinealectomized female rats

OBJETIVO: avaliar os efeitos da melatonina na apoptose e atividade celular no córtex da adrenal de ratas pinealectomizadas. MÉTODOS: foram utilizadas 40 ratas adultas, divididas randomicamente em 4 grupos com 10 animais cada: GCont - sem intervenção cirúrgica e com ministração do veículo; GSham - sem retirar a pineal com ministração do veículo; GExpV - pinealectomizado e tratado com veículo; GExpM - pinealectomizado e tratado com melatonina (10 µg/animal, por dia) durante a noite. Após 60 dias de tratamento, todos os animais foram submetidos à eutanásia, as adrenais retiradas, fixadas em formol a 10 por cento e processadas para inclusão em parafina. Nos cortes histológicos com 5 µm de espessura, foram realizados métodos imunoistoquímicos para detecção da apoptose (Caspase-3-clivada) e da atividade celular (fator de crescimento endotelial vascular, VEGF-A). Para avaliar a percentagem de apoptose foram contadas as células reativas em 1.000 células de cada zona da região cortical da adrenal em cada animal; já o VEGF-A foi expresso em escores. Os dados quantitativos foram analisados pela análise de variância (ANOVA) e pelo teste de comparações múltiplas de Tukey-Kramer (p<0,05). RESULTADOS: na avaliação do índice apoptótico, não foram encontradas diferenças significantes na zona glomerulosa entre os vários grupos estudados. Na zona fasciculada (GExpV=15,51±3,12*, p<0,05) e na reticulada (GExpV=8,11±1,90*, p<0,05) houve redução no índice apoptótico no grupo GExpV em relação aos demais grupos de estudo. Na reatividade ao VEGF-A, houve maior positividade, indicando maior atividade celular na zona na fasciculada do GExpV em relação aos outros grupos. CONCLUSÕES: a melatonina atua na região cortical da adrenal, em especial nas zonas fasciculada e reticulada, que estão relacionadas com a produção de esteroides sexuais.

PURPOSE: to evaluate the reactivity of VEGF-A and cleaved caspase-3 in the adrenal gland cortex of female pinealectomized rats treated with melatonin. METHODS: forty adult female rats were divided into 4 groups (G) of 10 animals: GI - no surgical intervention, with vehicle administration; GII - sham pinealectomized with vehicle administration; GIII - pinealectomized with vehicle administration; GIV - pinealectomized with melatonin administration (10 µg/animal) during the night. After 60 days of treatment, all animals were anesthetized, and the adrenal glands were removed and fixed in 10 percent formaldehyde (phosphate buffered) for histological processing and paraffin embedding. Sections (5 µm thick) were collected on silanized slides and submitted to imunnohistochemical methods for the detection of cleaved caspase-3 (apoptosis) and of vascular endothelial growth factor (VEGF-A) in the adrenal cortex. The data obtained were submitted to analysis of variance (ANOVA) complemented by the Tukey-Kramer test (p<0.05). RESULTS: reactivity to cleaved Caspase-3 was noted in the zona glomerulosa of the adrenal glands in all studied groups. There were no significant differences in the zona glomerulosa; however, the zona fasciculata (15.51±3.12*, p<0.05) and the zona reticularis (8.11±1.90*, p<0.05) presented the smallest percentage of apoptosis in the pinealectomized group (GIII). The reactivity to the VEGF-A was stronger in the zona glomerulosa and weaker in the zona reticularis in all groups. We found a stronger VEGF-A reactivity in the zona fasciculata in the pinealectomized group (GIII). CONCLUSIONS: the pineal gland affects the arrangement of the zona glomerulosa and reticularis of the adrenal glands, which are related to the production of sex hormones.

Crescimento de pacientes com hiperplasia congênita das supra-renais, forma perdedora de sal, nos dois primeiros anos de vida / Growth in patients with the salt-wasting form of congenital adrenal hyperplasia during the first two years of life

OBJETIVOS: avaliar crescimento e recuperação nutricional de pacientes com hiperplasia congênita supra-renal, forma clássica perdedora de sal, nos dois primeiros anos de vida. MÉTODOS: analisamos escores z de peso e comprimento de 21 pacientes ao nascimento, primeira consulta, com um e dois anos de idade. Determinamos concentrações de 17-hidroxiprogesterona, androstenediona e doses de hidrocortisona prescritas da primeira consulta até um e dois anos de idade (períodos 1 e 2, respectivamente). RESULTADOS: a média de idade na primeira consulta foi 36,7 dias. Escore z do peso ao nascimento foi -0,23±1,4; na primeira consulta -2,31±1,3; com um ano -1,43±1,6 e dois anos -0,77± 1,3. Escore z do comprimento ao nascimento foi -0,69±2,3; na primeira consulta -1,87±1,7; com um ano -1,68±1,1 e dois anos -1,07±1,0. A diferença entre os escores aos dois anos e na primeira consulta foi 1,54±1,7 para o peso e 0,80±1,6 para o comprimento. Média de hidrocortisona prescrita foi 21,3 e 19,9 mg/m2/dia nos períodos 1 e 2 e concentrações (ng/dL) de 17-hidroxiprogesterona e androstenediona foram 9,1 e 0,14 no período 1 e 4,4 e 0,27 no 2, respectivamente. CONCLUSÕES: foram observados recuperação nutricional com o tratamento e, aos dois anos, peso e comprimento normais, embora inferiores aos da população.

OBJECTIVES: to assess the growth and nutritional recovery of patients with the classical salt-wasting form of congenital adrenal hyperplasia in the first two years of life. METHODS: z scores for weight and height were calculated for 21 patients at birth, on the occasion of the first medical consultation and at one and two years of age. The concentrations of 17-hydroxyprogesterone, androstenedione and the doses of hydrocortisone prescribed at the first medical concentrations up to the age of two years were determined (at one and two years of age respectively). RESULTS: the mean age for the first medical consultation was 36.7 days. The z score for weight at birth was -0.23±1.4; on the occasion of the first consulta tion -2.31±1.3; at the age of one year -1.43±1.6 and at the age of two years -0.77± 1.3. The z score for height at birth was -0.69±2.3; on the occasion of the first consultation -1.87±1.7; at one year of age 1.68±1.1 and at two years -1.07±1.0. The difference between the scores at two years of age and on the occasion of the first medical consultation was 1.54±1.7 for weight and 0.80±1.6 for height. The mean dosage of hydrocortisone prescribed was 21.3 and 19.9 mg/m2/day for periods 1 and 2 and the concentrations (ng/dL) of 17-hydroxyprogesterone and androstenedione were 9.1 and 0.14 for period 1 and 4.4 and 0.27 for period 2. CONCLUSIONS: nutritional recovery was observed to occur on treatment and, at two years of age, weight and height are normal, although below the average for the population at large.

Giant adrenal myelolipoma with a spontaneous rupture: report of a case / Mielolipoma gigante de glândula adrenal com ruptura espontânea: relato de um caso

O mielolipoma é um tumor benigno raro oriundo do córtex adrenal, não funcionante e normalmente assintomático. É geralmente descoberto de incidentalmente por meio de exames de imagem. A ruptura e o sangramento são complicações pouco habituais que podem evoluir tanto para uma hemorragia retroperitonial maciça, quanto para um hematoma. A compressão de estruturas adjacentes por um hematoma retroperitonial de origem adrenal é um evento pouco frequente. Atualmente, a resolução cirúrgica dessa complicação continua sendo uma decisão difícil e controversa, haja vista que o tratamento expectante pode ser realizado em alguns casos. Contudo, a exploração cirúrgica tem sido indicada para os casos sintomáticos (dor ou infecção) ou em que haja dúvida diagnóstica com neoplasia maligna. Os autores apresentam um caso de mielolipoma gigante de glândula adrenal, o qual evoluiu com ruptura espontânea complicada por hematoma organizado e dor abdominal. Concomitantemente, havia dúvida diagnóstica quanto à neoplasia retroperitoneal pelo exame de imagem (tomografia computadorizada). O paciente foi operado e evolui satisfatoriamente, com resolução da síndrome dolorosa abdominal.

Estudo da proteína P450 óxido-redutase e dos citocromos hepáticos 2C19 e 3A4 como possíveis moduladores do fenótipo da deficiência da 21-hidroxilase / Study of P450 oxidoreductase protein and hepatic cytochromes 2C19 and 3A4 as a potential modulatory factors in 21-hydroxylase deficiency phenotype

A deficiência da 21-hidroxilase é uma doença genética comum, causada por mutações no gene CYP21A2, que codifica a enzima 21-hidroxilase (P450c21). A deficiência da 21-hidroxilase afeta a síntese de cortisol e aldosterona e promove acúmulo de precursores, que são desviados para a síntese de andrógenos. Observa-se três principais fenótipos: a forma clássica virilizante simples (VS), na qual as meninas nascem com virilização da genitália externa e ambos os sexos apresentam virilização pós-natal; a forma perdedora de sal (PS), na qual além da virilização, ambos os sexos apresentam crise de perda de sal no período neonatal; e a forma não clássica (NC), na qual os sintomas de hiperandrogenismo iniciam-se mais tardiamente, na infância, adolescência ou idade adulta. Os estudos in vitro das mutações do CYP21A2 demonstram que existe uma boa correlação do grau de comprometimento da atividade enzimática conferido pelo genótipo com o fenótipo. Entretanto, existem algumas divergências como: pacientes que apresentam quadro clínico e hormonal de forma não clássica, nos quais mutações não são identificadas em um ou em ambos os alelos do CYP21A2, e pacientes que apresentam o fenótipo mais leve do que o predito pelo genótipo. Essas divergências sugerem a presença de fatores moduladores do fenótipo na deficiência da 21-hidroxilase. A primeira hipótese foi de que houvesse mutações no gene P450 óxido-redutase (POR), que codifica uma flavoproteína que doa elétrons para as enzimas microssomais P450, inclusive a P450c21, passo fundamental para a atividade enzimática das mesmas. A segunda hipótese foi de que outras enzimas P450, que não a P450c21, tivessem a capacidade de realizar a 21-hidroxilação extra-adrenal da progesterona e 17OH-progesterona (17OHP), sendo então capazes de modular o fenótipo da perda de sal e/ou virilização. Os citocromos P450 hepáticos CYP2C19 e CYP3A4, responsáveis pelo metabolismo de drogas, são capazes de realizar 21-hidroxilação da progesterona...

Adrenal 21-hydroxylase deficiency is a common genetic disorder, caused by mutations in the CYP21A2 gene, which encodes the 21-hydroxylase P450c21. The 21-hydroxylase deficiency disrupts cortisol and aldosterone biosynthesis and leads to accumulation of androgen precursors. There are 3 main phenotypes: the simple virilizing (SV) form, in which girls present with virilized external genitalia at birth and both sexes present with precocious pseudopuberty; the salt wasting (SW) form, characterized by additional salt-wasting crisis in the neonatal period in both sexes; and the nonclassic (NC) form, in which the hyperandrogenic signs occur later in life, during childhood, adolescence or adulthood. In vitro studies show a good correlation between the degree of enzymatic impairment determined by genotype and phenotype. However, there are some discrepancies as: patients with clinical and hormonal profiles of nonclassic form in whom mutations are not found in one or both alleles, and patients with milder phenotype than the ones predicted by genotyping. These discrepancies suggest the existence of modulatory factors in 21- hydroxylase deficiency phenotype. The first hypothesis was that there were mutations in P450 oxidoreductase (POR), a gene which encodes a flavoprotein that donates electrons for all microsomal P450s, including P450c21, an essential step for P450s activity. The second hypothesis was that other enzymes that not P450c21 could perform extra-adrenal 21-hydroxylation of progesterone and 17OHprogesterone (17OHP), modulating salt balance and virilization. Hepatic drugmetabolizing P450 enzymes CYP2C19 and CYP3A4 can 21-hydroxylate progesterone; however, this activity was never compared to 21-hydroxylation performed by P450c21, in order to determine the importance of this extra-adrenal activity in vivo. The present cohort consisted of 11 patients with nonclassic form and incomplete genotype and 6 patients with genotype/phenotype discrepancies...

Morphological, metabolic and functional repercussions after orchiectomy in rats / Repercussões morfológicas, metabólicas e funcionais após orquiectomia em ratos

Objective: To study the modifications in lipid profile, blood glucose and pressure, and morphological aspects of the adrenal gland in animals with hypogonadism secondary to total bilateral epididymectomy and orchiectomy. Methods: Young and adult male Wistar rats were distributed into the following groups: Group 1 - control, animals submitted only to scrotal incision and suture. Group 2 - animals submitted to total bilateral epididymectomy and orchiectomy. After these operations, studies were carried out to analyze possible repercussions of hypogonadism. In Study A, serum levels of free testosterone were measured, along with the body weight and cortical thickness of the adrenal gland of 30 adult rats. In Study B, serum values of glucose, triglycerides, total cholesterol, and HDL, LDL and VLDL fractions were measured in 20 young rats and 10 adult rats. In Study C, pressure of the caudal artery was measured by plethysmography in 24 adult animals. Results: Total bilateral epididymectomy and orchiectomy reduced serum levels of testosterone regardless of the age of the animal, and apparently does not modify macro- or microscopically the morphology of the adrenal gland. Hypogonadism secondary to total bilateral epididymectomy and orchiectomy did not modify the serum values of glucose, total cholesterol, LDL and HDL fractions. However, orchiectomy reduced the blood levels of triglycerides and VLDL cholesterol when performed in young rats. Testosterone deficiency was related to smaller weight gain and increased arterial pressure. Conclusions: Castration reduces blood levels of triglycerides and VLDL cholesterol in young rats. In adult animals, it increases arterial pressure and is related to smaller weight gain.

Objetivo: Estudar modificações no lipidograma, na glicemia, na pressão arterial e nos aspectos morfológicos da glândula adrenal em animais com hipogonadismo secundário à orquiepididimectomia total bilateral. Métodos: Foram utilizados ratos machos Wistar jovens e adultos distribuídos nos seguintes grupos: Grupo 1 – controle, animais submetidos apenas a incisão e sutura escrotal. Grupo 2 – animais submetidos à orquiepididimectomia total bilateral. Após essas operações, foram realizados estudos que analisaram possíveis repercussões do hipogonadismo. No Estudo A, foram medidos os níveis séricos de testosterona livre, o peso corpóreo e a espessura cortical da glândula adrenal de 30 ratos adultos. No Estudo B, os valores séricos de glicose, triglicérides, colesterol total e das frações HDL, LDL e VLDL foram medidos em 20 ratos jovens e 10 adultos. No Estudo C mediu-se a pressão da artéria caudal, por meio de pletismografia de 24 animais adultos. Resultados: A orquiepididimectomia total bilateral reduziu os níveis séricos de testosterona nos ratos independentemente da idade do animal e, aparentemente, não altera a morfologia da glândula adrenal, tanto macro quanto microscópica. O hipogonadismo secundário à orquiepididimectomia total bilateral não modificou os valores séricos de glicose, do colesterol total e das frações LDL e HDL.Entretanto, a orquiectomia reduziu os níveis sanguíneos de triglicérides e de colesterol VLDL quando realizada em ratos jovens. A deficiência de testosterona relacionou-se com menor ganho ponderal e aumento da pressão arterial. Conclusões: A castração reduz os níveis sanguíneos de triglicérides e de colesterol VLDL em ratos jovens. Em animais adultos, aumenta a pressão arterial e se relaciona a menor ganho ponderal.

Evaluation of adrenal tumors by magnetic resonance imaging with histological correlation / Avaliação por ressonância magnética dos tumores de adrenal com correlação histológica

A ressonância magnética é ferramenta importante para a detecção e caracterização dos tumores adrenais. O conhecimento das diferentes apresentações dos tumores primários e secundários à ressonância magnética e sua correlação com dados da histologia são essenciais para o correto raciocínio diagnóstico. Este artigo revisa os aspectos que podem estreitar o diagnóstico diferencial dos tumores adrenais, dando ênfase à correlação histológica daqueles mais comuns.

Magnetic resonance imaging is an important tool for the detection and characterization of adrenal tumors. The knowledge about the different presentations of primary and secondary adrenal tumors at magnetic resonance imaging and their correlation with histological data are essential for the establishment of a correct diagnosis. The present study reviews magnetic resonance imaging aspects which may narrow the differential diagnosis of adrenal tumors, emphasizing the histological correlation of the most frequent ones.

Cellular and molecular abnormalities of a macronodular adrenal hyperplasia causing beta-blocker-sensitive Cushing's syndrome

Cushing's syndrome due to ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia (AIMAH) can be associated with abnormal responses of aberrantly expressed adrenocortical receptors. This study aimed to characterize in vitro the pathophysiology of hypercortisolism in a b-blocker-sensitive Cushing's syndrome due to AIMAH. Cortisol secretion profile under aberrant receptors stimulation revealed hyperresponsiveness to salbutamol (beta2-adrenoceptor agonist), cisapride (5-HT4 receptor agonist), and vasopressin in AIMAH cultured cells, but not in normal adrenocortical cells. By RT-PCR, AIMAH tissues revealed beta2-adrenoceptor overexpression rather than ectopical expression. MC2R expression was similar in both AIMAH and normal adrenocortical tissues. Curiously, cortisol levels of AIMAH cells under basal condition were 15-fold higher than those of control cells and were not responsive to ACTH. Analysis of culture medium from AIMAH cells could detect the presence of ACTH, which was immunohistochemically confirmed. Finally, the present study of AIMAH cells has identified: a) cortisol hyperresponsiveness to catecholamines, 5-HT4 and vasopressin in vitro, in agreement with clinical screening tests; b) abnormal expression of beta2-adrenoceptors in some areas of the hyperplastic adrenal tissue; c) autocrine loop of ACTH production. Altogether, the demonstration of aberrant responses to hormonal receptors and autocrine hormone production in the same tissue supports the assumption of multiple molecular alterations in adrenal macronodular hyperplasia.

A síndrome de Cushing secundária à hiperplasia adrenal macronodular independente de ACTH (AIMAH) pode estar associada com respostas anômalas a estímulos sobre receptores hormonais expressos de maneira aberrante no córtex adrenal. O objetivo deste trabalho foi caracterizar a fisiopatologia do hipercortisolismo in vitro na síndrome de Cushing responsiva a beta-bloqueadores decorrente de AIMAH. Em cultura de células, a secreção de cortisol apresentou resposta aumentada ao salbutamol (agonista beta2-adrenérgico), à cisaprida (agonista de receptor 5-HT4) e à vasopressina, na AIMAH mas não no córtex adrenal normal. O estudo de receptores aberrantes por RT-PCR demonstrou que o gene do receptor beta2-adrenérgico estava superexpresso (e não expresso ectopicamente) nos fragmentos da AIMAH quando comparado ao tecido normal. A expressão de MC2R foi semelhante em ambos. Curiosamente, o nível basal de secreção de cortisol pelas células da AIMAH foi 15 vezes superior às células normais, não havendo resposta das células AIMAH ao estímulo com ACTH. A análise do meio de cultura das células AIMAH revelou a presença de ACTH, que foi confirmada por estudo imuno-histoquímico. Em suma, este estudo demonstrou: a) aumento dos níveis de cortisol in vitro em resposta a catecolaminas, 5-HT4 e vasopressina, correspondendo aos resultados dos testes clínicos para pesquisa de receptores aberrantes; b) expressão anormal de receptores beta2-adrenérgicos em algumas áreas de hiperplasia; c) produção autócrina de ACTH. Estes resultados envolvendo ativação de receptores aberrantes e estímulo hormonal autócrino no mesmo tecido favorecem a hipótese da existência de alterações moleculares múltiplas na hiperplasia adrenal macronodular.

Carcinoma da glândula supra-renal / Adrenal gland carcinoma

RACIONAL: A neoplasia da glândula supra-renal pode ser oriunda de diversos tipos histológicos. O carcinoma é raro, correspondendo à 0,02% de todas as neoplasias. OBJETIVOS: Revisar os últimos avanços relacionados ao diagnóstico e ao tratamento do carcinoma da glândula supra-renal. MÉTODOS:Foi realizada revisão da literatura no Medline, livros texto de autores consagrados e referências obtidas de artigos considerados de maior relevância. CONCLUSÕES: Aproximadamente 79% dos carcinomas supra-renais são funcionantes. O hormônio mais comumente secretado é o cortisol causando síndrome de Cushing. Portadores de lesões não-funcionantes podem apresentar queixas relacionadas com o crescimento local da lesão. Ele está presente em uma série de síndromes neoplásicas de origem familiar. Ainda não está definido se o carcinoma esporádico tem origem em lesões benignas. De acordo com os sintomas, a investigação diagnóstica inicial envolve dosagens de cortisol urinário e nível sérico de aldosterona e renina. A tomografia abdominal ou a ressonância magnética são os exames de imagem de primeira linha. O PET scan com fluorodeoxiglicose apresenta potencial para diferenciação entre lesão benigna e maligna. A biópsia com agulha fina não está indicada devido à sua alta taxa de complicações. O tratamento de eleição é o cirúrgico com ressecção em bloco de órgãos adjacentes se necessário. Linfadenectomia aórtica e retroperitoneal deve ser realizada. Recorrência local ou metástases ocorrem em 80% dos casos. Procedimentos cirúrgicos citoredutores beneficiam os casos de doença avançada. Na presença de metástases, nos submetidos à cirurgia citoredutora e nos com recorrência local à quimioterapia com mitotano está indicada. Radioterapia é o tratamento de escolha no caso de metástases ósseas e tratamento adjuvante em alguns casos de risco elevado para recorrência. Em adultos a sobrevida média geral em 5 anos varia de 10% a 35%. Após operação curativa varia de 20% a 58%.

BACKGROUND: Adrenal gland neoplasm may be originated from diverse histological types. Carcinomas are rare findings, and correspond to only 0,02% of all neoplasms. AIM: To review the latest advances in relation to the treatment of adrenal gland carcinomas. METHODS: A literature review was performed using Medline, text books and authors, as well as references obtained from relevant articles. CONCLUSION: Approximately 79% of adrenal gland carcinomas are functional. The most commonly secreted hormone is cortisol, which causes Cushing´s syndrome. Patients with non-functional lesions may complain about local growth of the lesion. This type of carcinoma is present in a series of other neoplasic syndromes of familiar origen. According to the symptoms, initial diagnostic investigation involves dosage of urinary cortisol, as well as aldosterone and renin serum levels. Abdominal tomography or magnetic ressonance are first class image tests. Fluorodeoxyglucose pet scan is a tool that can be used to differentiate benign and malignant lesions. Fine needle biopsy is not indicated due to the high rate of complications. The choosen treatment is usually surgery with block ressection of adjacent organs if necessary. Aortic and retroperitoneal lymphadenectomy should be performed. Local recurrence and metastasis occur in 80% of the cases. Cytoreductive surgical procedures benefit cases of advanced disease. Quimiotherapy using mitotane is indicated to patients who were submitted to cytoreductive surgery, who have had local recurrence and in those with metastasis. Radiotherapy is the treatment of choice in the event of bone metastasis and adjuvant treatment is used in a few cases with elevated recurrence risks. In adults, the overall average life span in 5 years varies between 10% to 35%. After curative surgery it varies between 20% to 58%.

Paracoccidioidomicose com acometimento da glândula supra-renal e do sistema nervoso central / Paracoccidioidomycosis with adrenal gland and central nervous system involvement

Descreveu-se um caso de paracoccidioidomicose em paciente com história de tosse seca, dispnéia, febre, sudorese noturna, hiporrexia e emagrecimento, com três meses de evolução. Apresentava lesão de pele ulcerada em região malar esquerda. A telerradiografia de tórax evidenciou imagem com padrão em "asa de borboleta". Biópsia de lesão na face foi compatível com paracoccidioidomicose. À tomografia computadorizada (TC) de encéfalo, verificou-se lesão expansiva em núcleos da base à direita. A ressonância nuclear magnética do encéfalo constatou lesão parenquimatosa no nível do tálamo direito. A TC abdominal revelou supra-renal esquerda aumentada, sugerindo acometimento pelo P.brasiliensis. A sorologia para o fungo, pelo método de imunodifusão radial dupla, foi reagente (1:4). A biópsia estereotáxica de lesão encefálica evidenciou numerosas formações fúngicas arredondadas, com cápsula birrefringente e esporulação em roda de leme. O paciente evoluiu com melhora do quadro geral com o uso de itraconazol.

Controvérsias sobre o tratamento do neuroblastoma metastático (IV-S) em lactente / Controversies of the treatment of metastatic neuroblastoma (IV-S) in infants

Objetivos: Descrever caso de neuroblastorna em sua forma menos freqüente (estágio IV-S), com metástases avançadas em fígado e medula óssea em lactente de cinco meses, relatando as divergências entre as opiniões dos autores de uma extensa revisão de literatura em relação às condutas e aos resultados. Descrição: Lactente de cinco meses apresentou-se com febre e hepatomegalia a esclarecer. Ultra-sonografia abdominal demonstrou fígado com dimensões aumentadas, ecotextura heterogénea às custas de numerosas imagens hipoecóicas difusamente distribuídas e, na supra-renal direita, massa hiperecóica de contornos bem definidos, medindo, aproximadamente, 65 cm³. Biópsia de medula óssea e de fígado revelou neoplasia maligna de pequenas células redondas e azuis compatíveis com neuroblastoma. O tratamento consistiu de sete ciclos de quimioterapia. seguida pela ressecção do tumor. O exame anátomo-patológico evidenciou ganglioneuroblastoma, "intermixed". Comentários: Não na uma padronização de conduta em relação ao neuroblastoma estadiado como IV-S. Alguns autores sugerem que não se deve tratar esse tumor em pacientes menores de um ano, peia alta taxa de regressão espontânea. Outros consideram a quimioterapia a conduta mais adequada. A ressecção cirúrgica imediata ou após a quimioterapia é também controversa.

Objectives: A case of neuroblastoma in its less frequent form (stage IV-S) with advanced metastases in liver and bone marrow in a five-month-old infant is described. Description: The patient presented fever and hepatomegaly. Abdominal ultrasonography showed liver with augmented dimensions, heterogeneous echotexture due to numerous and diffusely distributed hypoechoic images. A 65 cm³ hyperechoic mass in right adrenal, with well-defined contours was detected. Biopsy of bone marrow and liver revealed malignant neoplasm of small round blue cells, compatible with neuroblastoma. Treatment consisted of seven chemotherapy cycles followed by tumor resection. Histological examination revealed intermixed ganglioneuroblastoma, Comments: A discussion on different approaches to treatment of I V-S stage neuroblastoma is made.