Acute renal failure by rapidly progressive glomerulonephritis with IgA deposition in a patient concomitantly diagnosed with multibacillary Hansen's disease: a case report / IRA por glomerulonefrite rapidamente progressiva com depósito de IgA em uma paciente com diagnóstico concomitante de hanseníase multibacilar: relato de caso

ABSTRACT Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) is a renal disease with an extensive differential diagnosis. This paper reports the case of a 55-year-old female patient diagnosed with Hansen's disease with acute progressive renal impairment after developing lower limb pyoderma. The association between Hansen's and kidney disease has been well documented, with glomerulonephritis (GN) ranked as the most common form of renal involvement. Post-infectious glomerulonephritis (PIGN) in adults has been associated with a number of pathogens occurring in diverse sites. The patient described in this case report had RPGN and biopsy findings suggestive of PIGN with C3 and IgA detected on immunofluorescence and kidney injury secondary to recent infection by Staphylococcus, a well-documented manifestation of renal impairment in patients with Hansen's disease.

RESUMO A Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (GNRP) é um padrão de doença renal com amplo diagnóstico diferencial. O caso reporta uma paciente de 55 anos com deterioração aguda e progressiva da função renal após quadro de piodermite em membro inferior com diagnóstico concomitante de hanseníase. Associação da hanseníase com doença renal é bem descrita, sendo a GN a forma de acometimento renal mais comum. As glomerulonefrites pós-infecciosas (GNPIs) em adultos ocorrem devido a um grande número de patógenos, nos mais diversos sítios. A paciente do caso relatado apresentava quadro de GNRP e achados de biópsia que sugerem GNPI com marcação de C3 e IgA na imunofluorescência, sugestiva de lesão renal secundária a infecção recente por Staphylococcus, uma manifestação bem descrita de doença renal em pacientes com hanseníase.

Síndrome pulmón riñón, reporte de caso y revisión de la literatura / Pulmonary-renal syndrome, case report and literature review / Síndrome Pulmão-Rim, relato de um caso e revisão da literatura

Resumen: El complejo del síndrome pulmón riñón (SPR) se define como la combinación de hemorragia alveolar difusa acompañada de glomerulonefritis rápidamente progresiva, dentro del protocolo de diagnóstico se requieren niveles de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), broncoscopia, tomografía de tórax y estudio de sedimento urinario, es más común que se manifieste en el sexo masculino entre la edad de 40 y 55 años, siendo infrecuente en población joven. Se han descrito tres formas principales, la granulomatosis con poliangeítis, síndrome de Churg Strauss y síndrome de Goodpasture (SGP). En cualquiera de sus presentaciones se asocia a una elevada tasa de mortalidad que requiere manejo multidisciplinario con soporte ventilatorio, sustitución de la función renal, manejo específico con esteroide sistémico y terapia inmunosupresora. La introducción de la ciclofosfamida en combinación con esteroides anunció una alternativa en el tratamiento de las vasculitis observando disminución en la mortalidad en comparación con los glucocorticoides como monoterapia. El objetivo de este artículo es presentar el caso de un paciente con SPR y revisar la patogénesis, el abordaje diagnóstico y tratamiento, haciendo énfasis en la importancia del manejo multidisciplinario en la unidad de cuidados intensivos.

Abstract: The complex syndrome lung-kidney or pulmonary renal syndrome (PRS) is defined as the combination of diffuse alveolar hemorrhage accompanied by rapidly progressive glomerulonephritis, within the diagnostic protocol levels of anti-cytoplasm (ANCA), bronchoscopy, chest tomography and study required urinary sediment, occurs more commonly in males between 40 and 55 years, being rare in young people, described three main forms granulomatosis with polyangiitis, Churg Strauss syndrome Goodpasture (SGP), in any of its presentations is associated with a high mortality rate requiring multidisciplinary management with ventilatory support, replacement of renal function, specific management with systemic steroid and immunosuppressive therapy. The introduction of cyclophosphamide in combination with steroids announced an alternative in the treatment of vasculitis finding decrease mortality compared with glucocorticoids as monotherapy. The aim of this paper is to present the case of a patient with PSR, review the pathogenesis, diagnosis and treatment approach, emphasizing the importance of multidisciplinary management in the Intensive Care Unit.

Resumo: A complexa síndrome do Pulmão-Rim (SPR) é definida como a combinação de hemorragia alveolar difusa e glomerulonefrite rapidamente progressiva, dentro do protocolo de diagnóstico é necessário níveis de anticorpos anti citoplasmáticos de neutrófilos (ANCA), broncoscopia, tomografia torácica e estudo do sedimento urinário. A síndrome é mais frequente em homens entre 40 e 55 anos, sendo raro na população jovem. Descreveu-se três formas principais: Granulomatose com Poliangeíte, Síndrome de Churg Strauss e síndrome de Good-Pasture (SGP), em qualquer das suas apresentações é associada com uma alta taxa de mortalidade, requerendo uma abordagem multidisciplinar com suporte respiratório, substituição da função renal, tratamento específico com esteróide sistêmico e terapia imunossupressora. A introdução da ciclofosfamida combinada com esteróides é uma alternativa no tratamento da vasculite, diminuindo a mortalidade, em comparação aos glucocorticóides como monoterapia. O objetivo deste artigo é apresentar o caso de um paciente com SPR, revisar a patogênese, a abordagem diagnóstica e o tratamento, enfatizando a importância do tratamento multidisciplinar na unidade de terapia intensiva.