Neural relapse in multibacillary leprosy 6 years after end of treatment / Recidiva neural em hanseníase multibacilar após 6 anos de tratamento

This article presents a case of relapse, with isolated neural manifestation, in a multibacillary patient previously treated with multidrug therapy for multibacillary leprosy (24 doses). The patient returned to the service six years after the end of treatment, with pain in hands and legs. He was investigated, and the serological monitoring showed an important increase in anti-phenolic glycolipid serum levels. A neural recurrence was suspected, since the patient had no new skin lesions. A new biopsy in the right ulnar nerve showed a bacilloscopy of 2 +, compatible with relapse. This is a literature review of the etiological, clinical, propedeutical and diagnostic aspects of this situation so poorly understood.

O presente artigo relata um caso de recidiva, com manifestação neural isolada, em paciente multibacilar previamente tratado com poliquimioterapia para multibacilar 24 doses. O paciente retorna ao serviço, seis anos depois do fim do tratamento, com dores em mãos e pernas. Na investigação, o acompanhamento da sorologia anti-glicolipídeo fenólico 1 demonstrou aumento importante dos níveis séricos, e foi aventada a hipótese de recidiva neural, já que o paciente não apresentava lesões cutâneas novas. Uma nova biópsia, em nervo ulnar direito, demonstrou baciloscopia de 2+, compatível com recidiva. Faz-se revisão da literatura sobre aspectos etiológicos, clínicos, propedêuticos e diagnósticos dessa situação tão pouco compreendida.

Assessment of quality of life of patients with leprosy reactional states treated in a dermatology reference center / Avaliação da qualidade de vida de pacientes em surto reacional de hanseníase tratados em centro de referência

BACKGROUND: Disabilities and deformities resulting from reactive outbreaks of leprosy can cause many problems for the patients, interfering with their quality of life. OBJECTIVES: To assess the quality of life of patients with leprosy reactional states identified at the Reference Center in Belo Horizonte - MG. METHODS: This was an epidemiological cross-sectional descriptive and analytical study, involving 120 patients in treatment for leprosy reactional states, from December 2007 to March 2008, held at the Dermatology outpatients clinic of the Hospital Eduardo de Menezes from FHEMIG, BH. We used two instruments for the socio-demographic, economic and clinical variables and a generic instrument WHOQOL WHO. The data were tabulated in SPSS and analyzed using the mean score with the application of statistical tests (p <0.05). RESULTS: We found that the median age of the patients was 48 years, most were males, married, from cities around BH, with incomplete elementary school, retired or pensioner, and with a family income of two minimum wages. Most of them reported that the disease interfered a great deal with their professional activities and leisure. In the assessment of QoL, the lowest rating was observed in the physical domain and the highest was observed in the psychological and social relations. The internal consistency of WHO-QOL-bref was acceptable to the facets and domains. CONCLUSIONS: Leprosy causes suffering that goes beyond the pain and discomfort strictly related to the physical damage, with great social and psychological impact.

FUNDAMENTOS: As incapacidades e deformidades decorrentes dos surtos reacionais de hanseníase podem acarretar inúmeros problemas aos pacientes, interferindo na qualidade de vida. OBJETIVOS: Avaliar a qualidade de vida de pacientes portadores de hanseníase em estado reacional identificados em centro de referência de Belo Horizonte, MG. MÉTODOS: Trata-se de um estudo epidemiológico transversal, descritivo e analítico, envolvendo 120 pacientes em tratamento de surto reacional de hanseníase, no período de dezembro de 2007 a março de 2008, realizado no ambulatório de dermatologia do Hospital Eduardo de Menezes da Fhemig. Foram utilizados dois instrumentos referentes às variáveis sociodemográficas, econômicas e clínicas e o instrumento genérico WHOQOL-bref da OMS. Os dados foram tabulados no SPSS e analisados por meio do escore médio com aplicação de testes estatísticos (p < 0,05). RESULTADOS: Constatou-se que a mediana da idade dos pacientes estudados foi de 48 anos, sendo a maioria deles do sexo masculino, casada, de cidades circunvizinhas a BH, com primeiro grau incompleto, aposentada ou gozando de licença saúde e com renda familiar de um a dois salários mínimos vigentes. A maioria deles relatou que a doença interferiu muito nas atividades profissionais e de lazer. Na avaliação da QV, o índice mais baixo foi observado no domínio físico e os mais altos foram observados nos domínios psicológico e das relações sociais. A consistência interna do WHOQOL-bref foi aceitável para as facetas e domínios. CONCLUSÕES: A hanseníase causa sofrimento que ultrapassa a dor e o mal-estar estritamente vinculados ao prejuízo físico, com grande impacto social e psicológico.

Leprosy and multiple endocrine neoplasia type I: a case report and review of literature / Hanseníase e neoplasia endócrina múltipla tipo 1: relato de caso e revisão de literatura

Context: Leprosy is an infectious disease in which progress to disease and clinical expressions are influenced by environmental factors and by the genetics of the host. The multiple endocrine neoplasia type 1 syndrome (MEN-1) is an inherited disorder that predisposes to endocrine and non-endocrine tumors. Case report: A case of multi-bacillary leprosy in the 18-year-old female patient with MEN- 1, this association was probably an incidental case of an endemic disease in a susceptible individual with a rare syndrome. The investigation of comorbities, especially neglected or emergency disease, is very importance, because the lack of early diagnosis may result in serious complications as development of disabilities especially when there is a leprosy late diagnosis.

Contexto: A hanseníase é uma doença infecciosa cuja evolução e expressões clínicas são influenciadas por fatores ambientais e pela genética do hospedeiro. A síndrome neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (NEM-1)é uma desordem hereditária que predispõe a tumores endócrinos e não-endócrinos . Relato de caso: Relata-se um caso de hanseníase multibacilar em paciente de 18 anos de idade com NEM- 1. Esta associação foi, provavelmente, um caso incidental de uma doença endêmica em um indivíduo suscetível com uma síndrome rara. A pesquisa de comorbidades, especialmente entre as doenças negligenciadas ou emergentes é muito importante, porque a falta de diagnóstico precoce pode resultar em complicações graves como o desenvolvimento de deficiências especialmente quando há um diagnóstico de hanseníase tardio.

Hanseníase borderline virchowiana / Borderline lepromatous leprosy

É apresentado caso de hanseníase borderline virchowiana com quatro anos de evolução e lesões cutâneas de difícil diagnóstico na rede de saúde. O exame histopatológico mostrando estruturas granulomatosas desorganizadas e múltiplos bacilos álcool-ácido resistentes foi essencial para o diagnóstico. Casos como o descrito possibilitam a contaminação dos conviventes e o surgimento de novos casos de hanseníase no futuro.

It is presented a case of borderline lepromatous leprosy with 4 years of evolution and cutaneous lesions of difficult diagnosis in the National Health System. The histopathological evaluation, which was essential for the diagnosis, showed disorganized granulomatous structures and multiple alcohol -acid resistant bacilli. Cases like the one described here are responsible for the contamination of cohabitants and the appearance of new cases of leprosy.

Lacaziose simulando hanseníase dimorfa tuberculóide / Lacaziosis mimicking borderline tuberculoid leprosy

Lacaziose é infecção crônica causada pelo fungo Lacazia loboi, originalmente descrita por Jorge Lobo (1931) em paciente oriundo da Amazônia brasileira. Manifesta-se, sobretudo, por lesões cutâneas queloidiformes. Relata-se o caso de paciente com placa eritêmato-violácea, cuja hipótese diagnóstica inicial foi de hanseníase dimorfa tuberculóide, doença também endêmica na região amazônica. Ressalta-se a importância da inclusão de formas paucibacilares de hanseníase no diagnóstico diferencial da lacaziose.

Lacaziosis is a chronic skin infectious disease caused by the fungus Lacazia loboi, which usually results in indolent cutaneous keloid-like lesions. It was first described by Jorge Lobo, in 1931, in a patient from the Amazon region. We report a case of lacaziosis, manifested by an erythematous infiltrated plaque, causing misdiagnosis with paucibacillary leprosy, since both diseases are endemic in Amazon basin.

Sorologia rápida para hanseníase (teste ML Flow) em pacientes dimorfos classificados como paucibacilares pelo número de lesões cutâneas: uma ferramenta útil / Leprosy serology (ml Flow test) in borderline leprosy patients classified as paucibacillary by counting cutaneous lesions: an useful tool

A hanseníase ainda é doença endêmica no Brasil, com cerca de 40.000 novos casos por ano. Devido à dificuldade na realização de exames laboratoriais em campo, classifica-se a forma clínica contando-se lesões, o que pode causar subdiagnóstico de casos multibacilares e falha terapêutica. Para avaliar uma nova ferramenta para diagnóstico de hanseníase multibacilar, o teste ML Flow, foi realizado em 21/77 (27,3%) pacientes com hanseníase dimorfa (6 DV e 15 DT) não tratados, com até cinco lesões de pele, avaliados de acordo com a classificação de Ridley & Jopling (R&J). O teste ML Flow foi positivo em 14/21 (66,6%) pacientes (4 DV e 10 DT); em 7/21 (33,3%) pacientes (5 DT e 2 DV) o resultado foi negativo. A classificação da hanseníase baseada somente na contagem de lesões pode falhar em diagnosticar casos MB. O ML Flow é ferramenta útil no diagnóstico de hanseníase dimorfa com até cinco lesões cutâneas.

Leprosy remains an endemic disease in Brazil, with almost 40,000 new cases diagnosed each year. As it is difficult to perform laboratory procedures in the field, operational classification is determined by counting lesions, which can cause underdiagnosis of multibacillary cases and failures in treatment. To evaluate a new tool to diagnose MB cases, the ML Flow test, 21/77 (27.3%) patients with untreated borderline leprosy (6 BL and 15 BT) with 1 to 5 cutaneous lesions were evaluated according to the R&J Classification. The ML Flow test was positive in 14/21 (66.6%) patients; 7/21 (33.3%) cases, 5 BT and 2 BL, showed negative results. Classification of leprosy based only on the number of lesions can fail to diagnose MB leprosy. The ML Flow test is a useful tool to diagnose borderline leprosy in patients with 1 to 5 cutaneous lesions.

Reação reversa atípica em paciente com hanseníase dimorfa co-infectado pelo HIV / Atypical reversal reaction in a borderline leprosy patient co-infected with HIV

A infecção pelo HIV não altera a história natural da hanseníase. Observa-se maior incidência de estados reacionais nos pacientes co-infectados, além de casos mais graves de neurite. Paciente soropositiva com hanseníase dimorfa tuberculóide manifestou reação reversa exuberante. Lesões cutâneas atípicas e raras surgiram após a introdução da terapia anti-retroviral que promoveu o início da recuperação imunológica com aumento de linfócitos T CD4+ e queda da carga viral. A restauração da imunidade celular nos pacientes soropositivos pode precipitar reações reversas, descritas recentemente como uma das manifestações da síndrome inflamatória de reconstituição imunológica associada à hanseníase.

HIV infection does not modify the natural course of leprosy. However, HIV co-infection seems to be associated with an increased rate of reactional states and more severe cases of neuritis. The authors describe a case of borderline tuberculoid leprosy in a HIV-positive patient who developed a marked reversal reaction. Atypical and rare skin manifestations, such as verrucous lesions and ulcers, appeared after highly active antiretroviral therapy, which resulted in increased CD4+ T-lymphocyte count and drop in viral load. The restoration of the cellular immunity in HIV-seropositive patients can trigger reversal reactions that are one of the manifestations of the immune reconstitution inflammatory syndrome. Only recently the syndrome has been associated with leprosy.

Hanseníase multibacilar com baciloscopia dos esfregaços negativa: a importância de se avaliar todos os critérios antes de se definir a forma clínica / Multibacillary leprosy with the smear negative smears: the importance of evaluating all the criteria before to define the clinical form

Homem de 36 anos de idade, procedente de Bauru-SP, refere que há 4 meses apresenta bolhas periungueais em mão esquerda associadas à perda de sensibilidade local;evolui com reabsorção parcial e progressiva de todas as falanges distais desta mão. Procurou serviço médico por várias vezes, sendo prescritos apenas antibióticos para as infecções nas falanges. Ao exame físico, reabsorção de falanges distais em mão esquerda, ausência alterações motoras de origem neural, presença de múltiplasmáculas e placas hipocrômicas em nádegas e membros superiores e inferiores, além de discreta perda de sensibilidade em ambos os pés. As duas primeiras biópsias em duas máculas mostraram quadro compatível com hanseníase indeterminada, com baciloscopia da biópsia negativa, e uma terceira revelou hanseníase na faixa tuberculóide com baciloscopia 1+. As baciloscopias de pontos índices e das lesões foram todas negativas.A reação de Mitsuda foi de 3,5mm, e o Teste Ml-Flowmostrou positividade 3+. O quadro neurológico era deu ma neuropatia sensitiva do membro superior esquerdo,e o estudo neurofisiológico evidenciou uma mononeuropatia múltipla sensitiva e motora do membro superior esquerdo com comprometimento dos nervos ulnar e mediano. O ramo dorsal do nervo ulnar foi submetido à biópsia que demonstrou quadro histológico inflamatório não granulomatoso, mas com baciloscopia 4+ com muitos bacilos típicos. Discute-se a importância de se avaliar todos os critérios antes de se definir a forma clínica de uma doença sistêmica como a hanseníase

Reação reversa nodular tardia simulando recidiva: a importância da história clínica e dos exames laboratoriais / Late nodular reversal reaction mimicking relapse: the importance of clinical history and laboratory findings

Um homem de 51 anos recebe o diagnóstico de hanseníase dimorfa em 2005. Na ocasião apresentou 3 lesões em placas foveolares e algumas pequenas pápulas no tronco posterior. A histopatologia mostrou quadro ativo de Hanseníase dimorfa-virchoviana com baciloscopia de 5+ (presença de bacilos típicos). A reação de Mitsuda foi negativa, a dosagem de IgM anti-PGL-1 (glicolipídeo fenólico 1) por ELISA foi de 0,003 e o teste ML-Flow (teste de fluxo lateral para o M. leprae) foi negativo. Submeteu-se a poliquimioterapia (PQT) para multibacilar (24 doses). Nove meses após a alta medicamentosa, inicia episódio reacional caracterizado por tumefação e eritema das placas pré-existentes, e múltiplos nódulos eritematosos generalizados em face, tronco e extremidades. A histopatologia demonstrou padrão granulomatoso dimorfo-tuberculóide reacional com 1+ de bacilos granulosos. Discute-se o diagnóstico diferencial entre recidiva e reação reversa, a reativação com múltiplos nódulos semelhantes a hansenomas e os valores de IgM anti PGL-1 e o teste de ML-Flow negativo por ocasião do diagnóstico da doença.

A 51 years old man has the diagnosis of borderline leprosy in 2005. On this time he presented 3 honeycombed plaques and some little papules on the back. The histopathology showed active borderline-lepromatous leprosy, bacilloscopy 5+, with viable bacilli. Mitsuda reaction was negative, the dosage of IgM anti-PGL-1 (phenolic glicolipid 1) by ELISA was 0,003 and ML-Flow test (lateral flux test to M. leprae) was negative. Multidrugtherapy (MDT) for multibacillary leprosy was started for 24 months. Nine months after finished treatment, reversal reaction characterized by exacerbation of previous lesions and appearance of multiple erythematous nodules on face, trunk and extremities. The histopathology showed reactional borderline-tuberculoid pattern, with bacilloscopy 1+, granular bacilli. It is discussed the differential diagnosis between relapse and reversal reaction, the reactivation of the disease with multiple nodules mimicking lepromas and the low values of IgM anti-PGL-1 and the negative ML-flow test on the diagnosis.

Manifestações de padrão tuberculóide reacional na hanseníase dimorfa: estudo histoquímico e imuno-histoquímico comparativo, em biópsias cutâneas, entre reações tipo 1 ocorridas antes e durante a poliquimioterapia / Manifestations of reactional tuberculoid pattern in borderline leprosy: comparative, histochemical and immunohistochemical study, in skin biopsies, between type 1 reactions ocurred before and during multidrugtherapy

FUNDAMENTOS: Na hanseníase dimorfa é comum a ocorrência de reações tipo 1 antes, durante ou depois da poliquimioterapia (PQT). Trabalhos recentes sugerem que a reação tipo 1 seria um desequilíbrio imunológico entre citocinas pró-inflamatórias e antiinflamatórias. OBJETIVOS: Compreender melhor a fisiopatologia das reações tipo 1. MÉTODOS: Estudaram-se biópsias cutâneas de 10 indivíduos com hanseníase dimorfa-tuberculóide reacional não tratada (DTR) e 10 dimorfos em reação reversa após o início da PQT (DRR), comparando-se os parâmetros morfológicos e imunológicos por meio de colorações HE e Faraco-Fite, e técnicas imuno-histoquímicas (CD4, CD8, CD20, CD79a, CD57, iNOS, IL-10, LAM e BCG). RESULTADOS: Houve, nos DRR, mais macrófagos multivacuolados, maior marcação nos macrófagos para a enzima óxido nítrico sintase induzível (iNOS) e menos linfócitos T CD8+ (p<0,05). Afora a presença de bacilos típicos nos DTR e sua ausência nos DRR, não houve diferenças na baciloscopia ou na marcação para antígenos micobacterianos (LAM e BCG) entre os grupos. O número de células IL-10+ foi similar nos dois grupos, porém houve correlação negativa entre essa citocina e a proporção CD4/CD8 apenas nos pacientes DRR (p<0,05). Houve tendência à redução do infiltrado específico e ao maior número de células NK nos DRR. CONCLUSÃO: Na presença de muitos bacilos viáveis em um paciente sem imunidade celular plena, haveria tendência à piora imunológica (downgrading). A PQT, ao reduzir a carga bacilar, melhoraria a imunidade celular (upgrading), com posterior desvio da imunidade adquirida para a inespecífica (resposta Th3), evoluindo para a cura.

BACKGROUND: Type 1 reactions are common in borderline leprosy, and can occur before, during or after multidrugtherapy (MDT). Recent papers suggest that these reactions could be a result of an imbalance between proinflammatory and anti-inflammatory citokines. OBJECTIVE: To understand better the physiopathology of type 1 reactions. METHODS: We studied skin biopsies from 10 non-treated patients with reactional borderline tuberculoid leprosy (BTR) and 10 from borderline leprosy with reversal reactions after the beginning of MDT (BRR), to compare morphological and immunological parameters by routine staining (H-E and Faraco-Fite) and immunohistochemical technics (CD4, CD8, CD20, CD79a, CD57, iNOS, IL-10, LAM and BCG). RESULTS: We found, in BRR group, stronger staining for iNOS into macrofages, fewer CD8+ T cells and more multivacuolated macrofages than BTR group (p<0,05). Despite the presence of viable bacilli in BTR and its absence in BRR, there weren't differences in baciloscopy and staining for mycobacterial antigens (LAM and BCG) between the groups. The number of IL-10+ cells was similar in both groups, but there was a negative correlation between this cytokine and the CD4:CD8 ratio only in BRR group (p<0,05). It was seen a tendency for a decreased specific infiltrate and increased number of NK cells in BRR group. CONCLUSIONS: The presence of many viable bacilli in a patient with partial cellular immunity could worse the immunological status (downgrading). Once started MDT, the reduction bacilli charge would improve cellular immunity (upgrading), with latter shift to innate immunity (Th3 response), evolving to cure.