Estatus parcial continuo, causa de hiperintensidad de la corteza cerebral en la resonancia nuclear magnética / Continous partial status cause of hyperintensity in cerebral cortex in magnetic resonance imaging

Magnetic Resonance Imaging has demonstrated functional changes of the cerebral cortex in relation to status epilepticus, which can eventually localize the origin of the crisis. The purpose of this presentation is relevant to this condition and pretends to highlight the action of incidental situations that can modify it. We present a 29 year old woman with a neurosurgical intervention for a neuroblastoma irradiated fifteen years ago, which incidentally starts a continuous partial status epilepticus, expressed by clonies of the face and left limbs associated with functional impotence, resistant to oral therapy. Faced with the suspicion of recurrence of the tumor, a brain MRI is performed, showing hyperintensity of all neural areas the right hemisphere, with no evidence of tumor recurrence. Once submitted the status epilepticus, the hyperintensity disappeared in the hemisphere. This extensive reaction of the neural structures might be related to a permanent effect of radiation, which may have caused a mismatch functional glia, of the blood-brain barrier and interneural network.

La Resonancia Nuclear Magnética (RM) ha puesto en evidencia cambios funcionales de la corteza cerebral en relación a estados epilépticos que eventualmente permiten localizar el origen de las crisis. El propósito de esta presentación es hacer relevante dicha condición y destacar la acción de situaciones incidentales que pueden modificarla. Se presenta a una mujer de 29 años portadora de una intervención neuroquirúrgica por un neuroblastoma irradiado hace quince años, que incidentalmente inicia un estatus epiléptico parcial continuo, expresado por clonías de la cara y extremidades izquierdas asociadas a impotencia funcional resistente a la terapia oral. Frente a la sospecha de recidiva de la neoplasia se realiza RM cerebral que muestra una hiperintensidad de todas las áreas neuronales del hemisferio derecho, sin evidencias de recidiva tumoral. Una vez remitido el estado epiléptico se observó una desaparición de estas alteraciones. La interpretación para esta extensa reacción de las estructuras neurales podría estar relacionado con un efecto permanente de la irradiación, que pudo haber provocado un desajuste funcional de la glía, de la barrera hematoencefálica y de la red interneural.

Encefalopatía hepática fulminante vinculada a hiperintensidad de la corteza cerebral en la resonancia magnética / Fulminant hepatic encephalopathy vinculated with hyperintensity of the cerebral cortex in magnetic resonance

Background: The presence of manganese deposits in basal ganglia is an expression of chronic liver damage in neuroimaging, whereas diffuse edema of the white matter and hyperintensity of the internal capsule are seen in MRI in acute decompensation. In fulminant encephalopathy, changes in intensity in the cerebral cortex have been described, suggesting different pathogenic aspects. Purpose: To describe and try to interpret hyperintensities images of the cerebral cortex in fulminant hepatic encephalopathy. Case report: A 42 years old woman, with history of hyperthyroidism treated with propylthiouracil developed abdominal pain, choluria and general malaise, without fever. At admission, she had jaundice, elevated liver enzymes, and hyperammronemia of 481 ug. She developed progressive impairment of consciousness falling into a non-reactive coma with intermediate size and poorly reactive pupils, absence of oculocephalic reflexes and diminished osteotendinous reflexes, with indifferent plantar reflexes. Brain CT showed brain edema without focal lesions. The MRI showed hyperintense signal abnormalities in the fronto-parietal cortex in T2 and FLAIR with restriction in difussion sequency. She became brain dead. Comment: These exceptional images on MRI are considered an expression of cytotoxic damage, consistent with high levels of ammonium in fulminant hepatic encephalopathy. The swelling of astrocytes and cortical neurons is caused by the accumulation of intracellular glutamine, highly osmophilic, and explains the restriction on the difussion and lower values in the ADC. Interstitial edema would be part of the chronic forms by acquisition of compensatory mechanisms capable of preventing the accumulation of glutamine.

Antecedentes: La presencia de depósitos de manganeso en los núcleos basales es una expresión neuroimagenológica de daño hepático crónico, así como el edema difuso de la substancia blanca y la hiperintensidad de la cápsula interna con RM en descompensaciones agudas. En encefalopatías fulminantes se ha visualizado cambio de intensidad en la corteza cerebral, sugiriendo aspectos patogénicos distintos. Propósito: Describir e intentar interpretar imágenes hiperintensas de la corteza cerebral en una encefalopatía hepática fulminante. Caso clínico: Mujer de 42 años, hipertiroidea en tratamiento con propiltiouracilo. Consultó por dolor abdominal, coluria y compromiso del estado general, sin fiebre. Ingresó con ictericia, enzimas hepática elevadas, e hiperamonemia de 481 ug. Desarrolló progresivo compromiso de conciencia cayendo en un coma no reactivo, con pupilas de tamaño intermedio pobremente reactivas, ausencia de reflejos oculocefálicos y reflejos osteotendíneos apagados, con reflejos plantares indiferentes. TAC de cerebro mostró edema cerebral, sin lesiones focales. La RM definió áreas hiperintensas en la corteza fronto-parietal en T2 y FLAIR, que presentaban incremento de señal en la difusión. Evolucionó hasta la muerte cerebral. Comentario: Estas imágenes excepcionales en la RMson consideradas expresión de daño citotóxico, en concordancia con los altos niveles de amonio de una encefalopatía hepática fulminante. El edema de astrocitos y neuronas corticales se origina por la acumulación de glutamina intracelular, altamente osmofílica, y explica la restricción en la difusión y valores menores en el ADC. El edema intersticial, sería atributo de las formas crónicas, debido a la adquisición de mecanismos compensatorios capaces de impedir la acumulación de glutaminas.

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob por RMI: alteración cortical como signo temprano de la enfermedad / Creutzfeldt-Jakob disease by MRI: Cortical alteration as early sign disease

Se estudió por RMI un paciente de 59 años con diagnóstico probable de Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob desde el inicio de sus síntomas. El paciente comienza con un cuadro de leve deterioro cognitivo. En una primera resonancia en secuencias FLAIR se visualiza hiperintensidad cortical a predomino de hemisferio izquierdo, no observándose en FSE T 2. Se hace más significativa en nueva resonancia en FLAIR y Difusión, con aparición de hiperintensidad en cabeza de ambos caudados y rápido deterioro cognitivo, alteraciones visuales, aparición de signos piramidales y extrapiramidales, convulsiones y mioclonias y mutismo. Con la acentuación de las alteraciones corticales -y en los ganglios de la base en una tercera resonancia-, el paciente trasforma su ECG de ritmo lento a un ritmo de punta-onda bifásico y trifásico. A 3 meses de la primera resonancia, nuevas imágenes muestran atrofia e importante hiperintensidad cortical y en ganglios de la base. En conclusión, las secuencias FLAIR y Difusión serían más sensibles que las secuencias T2 en la detección del aumento de intensidad de señal en la corteza cerebral, siendo un indicio diagnóstico temprano de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob.

A 59-year-old man with probable Creutzfeldt-Jakob disease was studied from early symptoms. The patients manifested mild cognitive impairment. The first magnetic resonance showed hiperintense signal cortical abnormalities in FLAIR sequence predominantly in left hemisphere, FSE T2 no showed abnormalities. In other resonance those abnormities were more significative and appeared head of the caudate nucleus abnormalities in FLAIR and Diffusion-weighted, the patients began with rapidly progressing impairment, visual disturbance, pyramidal and extrapyramidal signs, seizures, myoclonus and mutism. The third resonance revealed cortical and basal ganglia high signal intensity abnormalities and the patient transformed slowing EEG to biphasic and triphasic sharp-waves. Three months later news imagines showed atrophy and very high signal intensity in cortical and basal ganglia. In conclusion: FLAIR and Diffusion-weighted sequences may be more sensitivity that T2 sequence, may be an early diagnostic clue of Creutzfeldt-Jakob.