Cavernomatosis de la porta: presentación de un caso / Portal cavernomatosis: a case report

Fundamento: La cavernomatosis portal es una enfermedad poco frecuente causada por la trombosis de la vena porta, que provoca hipertensión portal (HP). Se ha relacionado con la realización de cateterismo umbilical, traumatismos abdominales e infecciones del período neonatal. La presentación clínica más frecuente es la hemorragia digestiva alta, con o sin melena, esplenomegalia, red venosa colateral y en etapas tardías puede observarse pancitopenia. Los métodos diagnósticos son ecografía abdominal, endoscopía digestiva y la angiotomografía. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico. La literatura internacional y nacional es escasa para esta enfermedad, predominando el reporte de casos referidos a la edad pediátrica. Objetivo: presentar las características que definen esta enfermedad, en ocasión de darle seguimiento terapéutico a un paciente. Presentación de caso: se presenta un paciente de 20 años de edad, cuyo diagnóstico fue eventual por hallazgo ultrasonográfico en el periodo neonatal, con retraso madurativo y malnutrición proteico-energética. Conclusiones: la cavernomatosis portal o transformación cavernomatosa de la porta se define como la dilatación de las venas paracoledocianas y epicoledocianas generalmente secundaria a una trombosis portal, con una escasa prevalencia, fundamentalmente en edades pediátricas, que constituye la primera causa de hipertensión portal en este grupo etario. Provoca retardo del desarrollo pondoestatural, malnutrición proteicoenergética y sangramientos digestivos.

Background: Portal cavernomatosis is a rare disease caused by portal vein thrombosis, causing portal hypertension. It has been associated with performing umbilical catheterization, abdominal trauma and infections in the neonatal period. The most frequent clinical presentation is bleeding upper digestive, with or without melena, splenomegaly, collateral venous network and pancytopenia can be observed in late stages. Diagnostic methods are abdominal ultrasound, digestive endoscopy, and angiotomography. The definitive diagnosis is pathological. The international and national literature is scarce for this disease, with the predominant reporting of cases referring to pediatric age. Objective: to present the characteristics that define this disease, on the occasion of giving therapeutic follow-up to a patient. Case presentation: a 20-year-old patient is presented, whose diagnosis was eventual by ultrasound finding in the neonatal period, with maturational delay and protein-energy malnutrition. Conclusions: portal cavernomatosis or cavernomatous transformation of the Porta is defined as the dilation of the paracholedocian and epicoledocian veins generally secondary to portal thrombosis, with a low prevalence, mainly at pediatric ages, which is the leading cause of portal hypertension in this group. etareo. It causes delayed development of the body, protein-energy malnutrition and digestive bleeding.

Análisis retrospectivo de hipertensión portal pre-hepática en el Hospital del Niño. 2000-2010

Objetivo: Desarrollar un análisis descriptivo de las principales variables a la hipertensión portal pre-hepática, antecedentes biodermográficos, prenatales, clínicos, elementos complementarios de diagnóstico y manejo ofrecido a los pacientes con dicho diagnóstico en el Hospital del Niño de Panamá en los últimos años. Material y métodos: Se recopilaron los expedientes de 15 pacientes con diagnóstico de hipertensión portal pre hepática del departamento de archivos y estadísticas y se analizaron los datos en una hoja previamente elaborada. Resultados: Se encontró predominio del sexo masculino (67%) en el total de casos evaluados y el 40% de los pacientes proceden de la provincia de Panamá; la mediana de edad al momento del diagnóstico fue de 6 años. La hemorragia digestiva y la esplenomegalia fueron las principales manifestaciones iniciales de la enfermedad. Al 80% de los pacientes se les realizó ecografía hepática y a 11 de los 15 pacientes se les efectuó angiotomografía, encontrándose en esta degeneración cavernomatosa de la vena porta. Al total de los pacientes se les realizó biopsia hepática siendo normal en todos ellos. Finalmente los casos evaluados requirieron múltiples hospitalizaciones en salas de medicina y tres pacientes amenizaron manejo en terapia intensiva. Conclusiones: Todos los pacientes debutaron con sangrado digestivo alto y en el 70% de los casos había esplenomegalia. Como método diagnóstico inicial se les solicitó ecografía abdominal y endoscopio confirmándose la presencia de várices esofágicas . Todos los pacientes fueron manejados con Beta-bloqueadores y ligadura y/o esclerosis de várices esofágicas.

Objetive: To develop a descriptive analysis of the main variables related to pre-hepatic portal hypertension, bio-demographic and perinatal backgrounds, clinical history, complementary elements of diagnosis and management offered to these patients with the diagnosis of pre hepatic portal hypertension at Children's Hospital of Panama in the last 10 years. Methods: Files and records of 15 patients with diagnosis of pre-hepatic portal hypertension were reviewed from the statistics department, in a document previously prepared. Results. There was predominance of males (67%) and 40% of the patients belong to the province of Panama. The middle age at diagnosis was 6 years old. The gastrointestinal bleeding and splenomegaly were the main manifestations of the disease. Eighty percent ( 80%) of patients underwent liver ultrasound and 11 of the 15 patients underwent angiocath, where the diagnosis of cavernous degeneration of the portal vein was found. All patients had liver biopsy done, resulting in a normal liver. Finally all cases evaluated required multiple hospitalizations in medical wards and 3 patients needed intensive care management. Conclusions: Upper gastrointestinal bleeding was the initial manifestation in patients with pre-hepatic portal hypertension, associated with hepatic-esplenomegaly in 70% of the cases. Abdominal ultrasound was the initial diagnostic method requested and the presence of esophageal varices was confirmed by endoscopy. All of these patients with esophageal varices were managed with beta-blockers and band ligation.