Trombosis de la vena central de la retina (TVCR) bilateral asociada a síndrome de hiperviscosidad en una Macroglobulinemia de Waldenström (MW) - a propósito de un caso / Bilateral central retinal vein thrombosis (TVCR) associated with hyperviscosity syndrome in a Waldenström Macroglobulinemia (MW) - a case report

Introducción: la Macroglobulinemia de Waldenström (MW) es un tipo raro de linfoma de células B caracterizado por la proliferación de células linfoplasmocíticas que secretan altas cantidades de inmunoglobulinas M (IgM) monoclonales. Puede presentarse con una amplia gama de síntomas, entre ellos los derivados del aumento de la viscosidad plasmática. Métodos: reportamos un caso de MW que presentó una trombosis de la vena central de la retina (TVCR) bilateral en el contexto de un síndrome de hiperviscosidad (SHV). El objetivo de este trabajo fue revisar algunos aspectos clínicos de la MW, con especial énfasis en el SHV y la TVCR. Resultados: las manifestaciones clínicas y de laboratorio de la MW son inespecíficas y comunes a otras neoplasias hematológicas. El SHV se produce cuando los niveles de IgM sobrepasan los 3 mg/dL, situación que ocurre en un 15-30 por ciento de los pacientes. La TVCR es una complicación grave y rara asociada al SHV, presentándose típicamente como una pérdida de agudeza visual indolora. El fondo de ojo exhibe signos característicos, como tortuosidad venosa y hemorragias retinales hasta la periferia, y la angiografía con fluorosceína y la OCT pueden orientar al diagnóstico y guiar el manejo. El tratamiento incluye la plasmaféresis y tratamientos oftalmológicos basados en agentes antioangiogénicos. Conclusión: la MW es una enfermedad incurable. Sin embargo, es importante sospechar una TVCR en pacientes que debutan con una pérdida de agudeza visual, ya que existen tratamientos efectivos en el manejo de esta complicación. (AU)

Introduction: Waldenstrom's Macroglobulinemia (WM) is a rare type of B-cell lymphoma characterized by proliferation of lymphoplasmocitarian cells that secrete high amounts of monoclonal immunoglobulin M (IgM). It may present with a wide range of symptoms, including the ones that derivatives of the increase in plasma viscosity. Methods: we report a case of WM that presented a bilateral central retinal vein occlusion (CRVO) in the context of a hyperviscosity syndrome (HVS). The objective of this study was to review clinical aspects of the WM, with special emphasis on the HVS and the CRVO. Results: the WM laboratory and clinical manifestations are common to other hematological malignancies. The HVS occurs when levels of IgM exceed 3 mg/dL, situation that occurs in 15-30 percent of patients. The CRVO is a serious and rare complication associated with the HVS, typically presented as a painless visual acuity loss. The fundoscopic examination exhibits characteristic signs, such as venous tortuousity and retinal hemorrhages in all four quadrants and most numerous in the periphery; angiography with fluoroscein and the OCT can orientate the diagnosis and guide the management. The treatment includes plasmapheresis and other ophthlamological treatments based on antiangiogenic agents. Conclusion: the WM is an incurable disease. However, it is important to suspect a CRVO in patients who made their debut with a loss of visual acuity, since there are effective treatments in the management of this complication.(AU)

Síndrome de hiperviscosidad como presentación de la macroglobulinemia de waldenström: Reporte de caso / Waldenström's macroglobulinemia presenting as hyperviscosity syndrome. Case report

La Macroglobulinemia de Waldenström (MW) es una neoplasia hematológica infrecuente, caracterizada por presentar gammapatía monoclonal de IgM e infiltración linfoplasmocítica en la médula ósea. Representa cerca del 1-2% de las neoplasias malignas hematológicas y es importante diferenciarla de otros procesos linfoproliferativos como la gammapatía monoclonal de significado incierto (MGUS) y de otros trastornos asociados a IgM.Suele debutar con síntomas inespecíficos, o ser un hallazgo de laboratorio, pudiendo presentar malestar general, astenia, baja de peso, o bien un cuadro poco frecuente producido por el aumento de la concentración de IgM sérica, denominado síndrome de hiperviscosidad. Éste corresponde a una urgencia hematológica que debe ser tratada precozmente ya que conlleva consecuencias graves para el paciente. Reportamos el caso de una mujer de 64 años con antecedente de MGUS IgM que progresa a Macroglobulinemia de Waldenström con síndrome de hiperviscosidad, presentado manifestaciones clínicas inespecíficas que al inicio minimiza, pero que conlleva a lesiones retinianas extensas. Dado la gravedad del cuadro, requiere manejo con plasmaféresis en unidad de paciente crítico.

Waldenström's macroglobulinemia is an infrequent hematological neoplasm characterized by Ig M monoclonal gammopathy and lymphoplasmacytic infiltration of the bone marrow. It accounts for 1-2% of malignant hematological neoplasms and it is important to distinguish it from other lymphoproliferative disorders such as monoclonal gammopathy of undetermined significance and other disorders involving IgM. It usually presents with non-specific symptoms, or is a laboratory finding, and may present as general malaise, weakness, weight loss or, rarely, hyperviscosity syndrome caused by a rise in the levels of circulating IgM. This is a hematological emergency which must be treated at once as it can have serious consequences for the patient. We report a case of a 64 year old woman with previously diagnosed monoclonal gammopathy of undetermined significance who progressed to Waldenström´s macroglobulinemia with hyperviscosity syndrome and minimal non-specific clinical signs which led to extensive retinal lesions. Given the seriousness of her condition she was treated with plasmapheresis in Intensive Care.

Factores bioquímicos y nutricionales asociados a la viscosidad sanguínea en adultos de la sierra urbana (Imbabura), Ecuador / Biochemical and nutritional factors associated with blood viscosity in adults living in a mountain chain, (Imbabura), Ecuador

La asociación de la viscosidad sanguínea (VS) con la hipertensión y la diabetes mellitus 2, indica que debe ser considerada sobre todo en poblaciones que viven en la sierra donde el hematocrito y la hemoglobina son más elevados. Se evaluó la asociación de la VS con factores de riesgo cardiovascular y de síndrome metabólico (SM) en una población de 237 adultos (20-60 años) de la sierra urbana ecuatoriana. Se calculó el índice de masa corporal (IMC), porcentaje de grasa y agua corporal, se midieron la circunferencia de la cintura (CC) y la presión arterial. Se realizaron determinaciones de parámetros bioquímicos, hematológicos y de VS (mediante fórmula validada). El 14,76% de la población presentó hiperviscosidad (HV). El 42,8% de las personas con HV presentó SM contra 33% en el grupo con normoviscosidad (NV). El ácido úrico (AU) se observó más elevado en los grupos HV y NV con SM. Se encontró una correlación lineal simple de las concentraciones de glucosa (GLU) y de triglicéridos (TRI) con la VS en el grupo HV sin SM. El análisis de regresión lineal múltiple indicó que la GLU, el AU y la presión sistólica son variables que influyen independientemente con el incremento de la VS en el grupo HV sin SM. Las variables GLU y % de agua influyen en el incremento de la VS en el grupo NV sin SM. El incremento de las concentraciones de glucosa y de ácido úrico son los dos factores que mayormente influyen en la VS en esta población.

The association of blood viscosity (BV) with hypertension and diabetes mellitus type 2 indicates that it should be considered, especially in populations living in mountain chains where the hemoglobin and hematocrit values are higher. In fact, this work analyzed the association of BV with nutritional and biochemical risk factors in the development of cardio metabolic diseases in healthy adults (20-60 years old; 46.39% female and 53.61% male) living in the urban Ecuadorian sierra. The body mass index (BMI) was calculated. The body fat percentage, body water percentage, waist circumference (WC) and blood pressure were measured. Determinations of biochemical and hematological parameters were performed using established methodologies and a validated formula was used to determine the BV. Hyperviscosity (HV) was present in 14.76% of the population: 10.46% men, 4.3% women. In this group, 42.8% showed metabolic syndrome (MS) against 33% in the normoviscosity group (NV). Uric acid (UA) was observed statistically higher in HV and NV with MS groups. A simple positive linear correlation was found between glucose (GLU) and triglycerides (TRI) concentrations and BV in HV without MS group. The multiple linear regression analysis indicated that GLU, UA and systolic pressure influence to increase BV in the HV without MS group. Glucose concentration and percentage of water, independently influence the BV in the NV without MS group. The increase in GLU and UA concentrations are the most influencing factors on BV in this population.

Síndrome de hiperviscosidad en pacientes con mieloma múltiple / Hyperviscosity syndrome in patients with multiple myeloma

Objetivos: el mieloma múltiple es una enfermedad de distribución universal. Se determinaron la frecuencia, las características y el tratamiento del síndrome de hiperviscosidad como complicación de esta enfermedad. Método: se realizó un estudio descriptivo retrospectivo que incluyó a 31 pacientes con el diagnóstico de mieloma múltiple atendidos en el servicio de adultos del Instituto de Hematología e Inmunología desde enero del 2007 a junio del 2011. Resultados: la edad media fue de 61 años con un predominio del sexo masculino y el color de la piel blanca. Los pacientes se presentaron con anemia, eritrosedimentación acelerada, hiperproteinemia, hipoalbuminemia, hipergammaglobulinemia, una infiltración media de la médula ósea por células plasmáticas de 63.2 porciento y una viscosidad sérica media de 2.93. El síndrome de hiperviscosidad se observó en 4 (12.9 porciento) pacientes. Las manifestaciones clínicas principales del síndrome de hiperviscosidad fueron los síntomas generales y los síntomas neurológicos y se presentaron con cifras de viscosidad sérica iguales o superiores a 4.5. La proteína monoclonal identificada como responsable del síndrome de hiperviscosidad fue la IgA y la viscosidad sérica fue proporcional a las concentraciones de la paraproteína (p<0.01). Conclusión: el síndrome de hiperviscosidad se presentó en los pacientes estudiados con similares características a lo reportado por otros autores. La plasmaféresis y la quimioterapia fueron los pilares del tratamiento con resultados satisfactorios

Objectives: multiple myeloma is a disease of worldwide distribution. We determined frequency, characteristics and treatment of hyperviscosity syndrome as a complication of this condition. Method: we conducted a retrospective study involving 31 patients with a diagnosis of multiple myeloma treated at the Adult Hematology Service of the Institute of Hematology and Immunology from January 2007 to June 2011. Results: mean age was 61 years with a male predominance and slight predominance in caucasians. The patients presented with anemia, high erythrosedimentation rate, hyperproteinemia, hypoalbuminemia, hypergammaglobulinemia, a median infiltration of bone marrow by plasma cells of 63.2percent and an average serum viscosity of 2.93. Hyperviscosity syndrome was observed in 4 (12.9 percent) patients. The main clinical manifestations of hyperviscosity syndrome were general symptoms and neurological symptoms and presented with serum viscosity at or above 4.5. The monoclonal protein identified as the responsible of the hyperviscosity syndrome was IgA and viscosity was proportional to the concentrations of the paraprotein (p <0.01). Conclusion: the hyperviscosity syndrome is presented in the studied patients with similar characteristics to those reported by other authors. Plasmapheresis and chemotherapy were the mainstays of treatment with satisfactory results

Urgencias en Hematología: alteraciones metabólicas y leucocitarias / Emergencies in Hematology: metabolic and leukocyte alterations

Las urgencias que pueden surgir durante la evolución de las enfermedades hematológicas son diversas, tanto por el comportamiento de la enfermedad de base como por el momento en que se presentan. Pueden ser la primera manifestación de la enfermedad o aparecer en el curso de su evolución, y sus secuelas pueden ser menores si se diagnostican y tratan adecuadamente. Se hace una revisión de algunas de las alteraciones metabólicas y leucocitarias más frecuentes que se pueden presentar en el paciente oncohematológico

Emergencies which may appear during the evolution of hemopathies are diverse due to their basic behavior as well as according to the moment the disease comes into view. They may be the first sign of the disease or could appear during the course of its evolution. Consequences might be milder if diagnosed and treated properly. A revision of some of the most frequent metabolic and leukocyte alterations that could arise in the patient with an oncohematological disease is shown