Incisivo central único de la línea media del maxilar, holoprosencefalia y estenosis congènita del orificio nasal anterior en un recién nacido prematuro: a propósito de un caso / Solitary median maxillary central incisor, holoprosencephaly and congenital nasal pyriform aperture stenosis in a premature infant: case report

El síndrome del incisivo central único de la línea media del maxilar es un trastorno raro que implica anomalías de la línea media, como holoprosencefalia, anomalías de las fosas nasales, fisura palatina, labio leporino, hipotelorismo, microcefalia y panhipopituitarismo. La estenosis congénita del orificio nasal anterior es una causa mortal de dificultad respiratoria neonatal debido al estrechamiento del orificio nasal anterior, y podría confundirse con la atresia de coanas. En este informe, presentamos el caso de un recién nacido con síndrome del incisivo central único de la línea media del maxilar acompañado de otras anomalías, tales como holoprosencefalia, estenosis del orificio nasal anterior, microcefalia y panhipopituitarismo. El cariotipado mostró una deleción heterocigota en el gen SIX3 en la región 2p21, que produjo una forma más grave de holoprosencefalia.

Solitary median maxillary central incisor syndrome is a rare disorder involving midline abnormalities such as holoprosencephaly, nasal cavity anomalies, cleft palate-lip, hypotelorism, microcephaly, and panhypopituitarism. Congenital nasal pyriform aperture stenosis is a lethal cause of neonatal respiratory distress due to narrowing of the pyriform aperture anteriorly and it can be confused with choanal atresia. In this report, we present a newborn infant with solitary median maxillary central incisor syndrome accompanied by other abnormalities including holoprosencephaly, nasal pyriform aperture stenosis, microcephaly and panhypopituitarism. Chromosomal analysis showed heterozygous SIX3 gene deletion at 2p21 region resulting in a more severe form of holoprosencephaly.

Dental trauma clinically mimicking single central incisor syndrome / Traumatismo dentário mimetizando clinicamente a síndrome do incisivo central único

PURPOSE: This paper presents a clinical case in which a patient was missing a median central incisor due to trauma but was referred for orthodontic treatment because of suspicions of solitary median maxillary central incisor (SMMCI) syndrome. CASE DESCRIPTION: A 12-year-old female patient visited the clinic with concerns about the appearance of her teeth. An oral examination revealed the presence of a single central incisor that was located on the midline and was adjacent to the maxillary lateral incisors. The patient reported two episodes of dental avulsion (of teeth 11 and 21) that had occurred approximately four years earlier. Tooth 11 was replanted; however, it was subsequently extracted due to pain. A panoramic radiograph and cephalometric analysis revealed a history of unsuccessful root canal treatment on tooth 21, a straight profile and symmetrical facial features. Tooth 21 was extracted, followed by the traction of the maxillary teeth in the mesial direction and the esthetic transformation of the lateral incisors into central incisors and the canines into lateral incisors. CONCLUSION: Dental trauma followed by tooth loss may mimic solitary median maxillary central incisor syndrome.

OBJETIVO: Apresentar um caso clínico de ausência de um incisivo central perdido por traumatismo e encaminhado ao ortodontista com suspeita de apresentar síndrome do incisivo central único (SMMCI). DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente gênero feminino, 12 anos com queixa da aparência de seus dentes. Ao exame intrabucal observou-se a presença de um incisivo central único localizado na linha média sem espaçamentos em relação aos incisivos laterais superiores. A paciente relatou dois episódios de avulsão dos dentes 11 e 21, cerca de quatro anos antes. No entanto, devido a sintomas de dor após reimplante, o dente 11 foi extraído. A radiografia panorâmica e análise cefalométrica revelou a presença de tratamento insatisfatório do canal radicular do dente 21, um perfil reto e padrão de equilíbrio facial. Extração do dente 21 foi realizada, com tração posterior dos dentes superiores na direção mesial, seguido pela transformação estética dos incisivos laterais em incisivos centrais e dos caninos em incisivos laterais. CONCLUSÃO: O traumatismo seguido de perda dentária pode mimetizar um quadro de síndrome do incisivo central único.

Incisivo central único: reporte de un caso / Single central incisor: case report

En este artículo se revisan aspectos generales sobre la ausencia congénita de dientes y los diversos factores asociados a dicha anomalia. Se resalta la importancia de la herencia en la oligodoncia y la asociación a problemas sistémicos. Se presenta además el caso de una paciente de la Clínica Integral Infantil del Departamento de Estomatología de la Universidad del Valle, con ausencia del gérmen temporal y permanente de un incisivo central superior, su manejo clínico y el curso del tratamiento hasta el momento.

This article reviews the literature about con genital absence of teeth and its possible causes associated with problems or sistemic sindroms, emphasizing on the inherence patterns involved in the anomaly, with this it pretends to cause diagnostic acumen to recognize the dental anomaly relating its presence with systemic syndroms and evaluating other members of the family to discard the inheritan patterns. In addition it presents a clinical case of a pacient attended the pediatric dental clinic of the Estomatology Department Universidad del Valle (Cali-Colombia), with absence of temporal and permanent buds of the superior central incisive, its clinical management and the treatment courses.