RESUMO
RESUMO A Leucemia Linfocitica Aguda (LLA) é uma doença caracterizada por uma alta taxa de sobrevida, porém o número absoluto de crianças que morrem por ela representa uma grande parcela dos casos de óbitos infantis por câncer. A morbidade decorrente de seu tratamento pode deixar sequelas em pessoas com grande expectativa de vida, tornando-se extremamente necessário o entendimento da patogênese desta doença, possibilitando o desenvolvimento de novos tratamentos e diminuição de sequelas provocadas pela doença. O diagnóstico precoce é importante para se evitar complicações oculares que possam levar a baixa de acuidade visual em longo prazo e para avaliação de recaídas de tratamento sendo determinante no direcionamento de condutas.
ABSTRACT The Acute Lymphocytic Leukemia (ALL) is a disease characterized by a high survival rate, but the absolute number of children who die from it represents a large proportion of cases of infant deaths from cancer. The morbidity resulting from its treatment can leave sequelae in people with high life expectancy, making it extremely necessary to understand the pathogenesis of this disease, enabling the development of new treatments and reduction of sequelae caused by the disease. This early diagnosis is important to avoid ocular complications that may lead to low long-term visual acuity and to evaluate treatment relapses and determine the conducts.
Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Prognóstico , Retina/patologia , Infiltração Leucêmica , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/diagnósticoRESUMO
Contexto: Leucemia cutânea é uma doença rara que se caracteriza pelo acometimento da pele por células leucêmicas. As lesões dermatológicas podem preceder as alterações hematológicas, serem concomitantes a ela ou coincidirem com a piora da neoplasia. O exame dermatológico constitui parte essencial na avaliação de pacientes portadores ou com suspeita de neoplasia hematológica. Descrição do caso: Homem branco, de 65 anos, referia mialgia, emagrecimento e adenomegalia palpável, sendo diagnosticado, por meio de exames complementares, como portador de leucemia mieloide aguda. Após suspensão de quimioterapia devido a efeitos adversos, surgiram lesões eritematosas-violáceas, infiltradas, na região anterior do tórax, membros inferiores e superiores. O resultado do exame histopatológico e imunoistoquímico das lesões de pele foi compatível com infiltração cutânea por leucemia mieloide aguda. Discussão: O envolvimento extramedular da leucemia pode acometer a pele, estruturas subperiostais do crânio, gengiva e outras estruturas moles. Estima-se que apenas 2% a 10% dos pacientes com leucemia apresentem infiltração cutânea, sendo mais comum dentre os pacientes com leucemia mieloide. Na maioria dos casos, é impossível deduzir, a partir das manifestações cutâneas, o tipo de leucemia subjacente. Conclusão: Devido à variabilidade clínica, o diagnóstico de leucemia cutânea é um desafio, sendo necessária, muitas vezes, a abordagem multidisciplinar. O exame histopatológico e colorações imunoistoquímicas específicas para identificar a origem da neoplasia são fundamentais, uma vez que o acometimento cutâneo secundário é indicador de pior prognóstico.
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Pele , Dermatopatias , Neoplasias Cutâneas , Leucemia Mieloide Aguda , Infiltração LeucêmicaRESUMO
Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm is a rare and aggressive hematodermic neoplasia with frequent cutaneous involvement and leukemic dissemination. We report the case of a 76-year-old man with a 2 month history of violaceous nodules and a tumor with stony consistency, located on the head, and mandibular, cervical and supraclavicular lymphadenopathies. Multiple thoracic and abdominal adenopathies were identified on computerized tomography. Flow cytometry analysis of the skin, lymph node and bone marrow biopsies demonstrated the presence of plasmocytoid dendritic cell neoplastic precursor cells (CD4+, CD45+, CD56+ and CD123+ phenotype). After initial clinical and laboratorial complete remission with chemotherapy, the patient died due to relapse of the disease associated with the appearance of a cervical mass with medullary compromise.
A neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitóides é uma neoplasia hematodérmica rara, agressiva, com frequente envolvimento cutâneo e disseminação leucêmica. Relatamos o caso de um homem de 76 anos com quadro clínico com 2 meses de evolução caracterizado por nódulos e tumor de tonalidade violácea, de consistência pétrea, localizados na cabeça, e linfadenopatias mandibular, cervicais e supraclaviculares. Identificaram-se múltiplas adenopatias torácicas e abdominais em tomografia computorizada. A análise por citometria de fluxo de biópsias cutânea, ganglionar e óssea demonstrou a presença de precursores neoplásicos das células dendríticas plasmocitóides (fenótipo CD4+, CD45+, CD56+ e CD123+). Após remissão clínica e laboratorial completa inicial com quimioterapia, veio a falecer por recaída da doença associada ao aparecimento de massa cervical com compromisso medular.