TIPS en pacientes cirróticos con trombosis venosa portal: una revisión de la literatura / TIPS in cirrhotic patients with portal vein thrombosis: A review of the literature

En los últimos años, la trombosis de la vena porta entre los pacientes cirróticos se ha comportado como una entidad reconocida y cada vez más estudiada, no solo por su creciente incidencia, sino por la asociación con gravedad y mal pronóstico en cirrosis. Asimismo, se hacen objeto de estudio las terapias disponibles para el manejo tanto médico como quirúrgico de estos pacientes, lo que ha dado un papel importante a la derivación portosistémica transyugular intrahepática (TIPS). El uso de TIPS en esta población se posiciona como una alternativa de manejo aceptable, no solo por brindar mejoría en las complicaciones derivadas de la hipertensión portal, sino también por sus resultados prometedores en diferentes estudios sobre el flujo y la recanalización portal, y por su perfil de seguridad. Sin embargo, la eficacia, los efectos adversos a largo plazo y el pronóstico de dicha intervención en la compleja fisiopatología de la cirrosis deben continuar en estudio. El objetivo de este artículo es revisar los avances del uso de TIPS en el manejo de pacientes con cirrosis hepática y trombosis portal.

In recent years, portal vein thrombosis among cirrhotic patients has been a well-recognized and continuously studied entity, not only because of its increasing incidence but also because of its association with severity and poor prognosis in cirrhosis. Likewise, therapies available for both medical and surgical management in these patients are being studied, which has given an important role to the transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS). The use of TIPS in this population is positioned as an acceptable management alternative, not only because it provides improvement in complications derived from portal hypertension, but also because of its promising results in different studies on portal flow and recanalization upgrade, and for its safety. However, the efficacy, long-term adverse effects, and prognosis of this intervention in the complex pathophysiology of cirrhosis must continue to be studied. The objective of this article is to review the advances in the use of TIPS in the management of patients with liver cirrhosis and portal vein thrombosis.

Diagnóstico y manejo de la colestasis intrahepática en el embarazo / Diagnosis and management of intrahepatic cholestasis in pregnancy

La colestasis intrahepática del embarazo es producida por una disfunción de los hepatocitos, propia de la gestación. Las concentraciones elevadas de hormonas sexuales y la predisposición genética parecen ser factores importantes para su desarrollo. La incidencia depende de la composición étnica de la población y de los criterios diagnósticos utilizados. Está caracterizada por prurito creciente y persistente, aumento de las concentraciones de ácidos biliares, generalmente a finales del segundo o tercer trimestre del embarazo. Lleva a la aparición de hipoxia uteroplacentaria que aumenta el riesgo de líquido amniótico meconial, parto pretérmino, preeclampsia, hemorragia posparto, síndrome de dificultad respiratoria del neonato y muerte perinatal. El manejo terapéutico está dirigido a reducir los síntomas clínicos, normalizar los cambios bioquímicos maternos y prevenir complicaciones fetales. El tratamiento farmacológico principal consiste en la administración de ácido ursodesoxicólico. El objetivo de esta investigación es evaluar el diagnóstico y manejo de la colestasis intrahepática del embarazo(AU)

Intrahepatic cholestasis of pregnancy is caused by a dysfunction of the hepatocytes, typical of pregnancy. High concentrations of sex hormones and genetic predisposition appear to be important factors for their development. The incidence depends on the ethnic composition of the population and the diagnostic criteria used. It is characterized by increasing and persistent pruritus, increased concentrations of bile acids, usually in the late second or third trimester of pregnancy. It leads to the occurrence of uteroplacental hypoxia that increases the risk of meconium amniotic fluid, preterm delivery, preeclampsia, postpartum hemorrhage, neonatal respiratory distress syndrome, and perinatal death. Therapeutic management is aimed at reducing clinical symptoms, normalizing maternal biochemical changes, and preventing fetal complications. The main pharmacological treatment consists of the administration of ursodeoxycholic acid. The objective of this research is to evaluate the diagnosis and management of intrahepatic cholestasis of pregnancy(AU)

Fístula arteriovenosa post-TIPS, un reto diagnóstico: reporte de caso / Post-TIPS arteriovenous fistula, a diagnostic challenge: case report

La hipertensión portal es una de las principales complicaciones de la cirrosis. El papel de la derivación portosistémica transyugular intrahepática (TIPS, por sus siglas en inglés), ha ganado aceptación como tratamiento efectivo en la hipertensión portal. En los últimos años su técnica se ha ido perfeccionando, disminuyendo la morbimortalidad relacionada con este procedimiento. Describimos un caso de un paciente masculino con cirrosis Child-Pugh 8 y MELD 16, con antecedente de descompensación por sangrado variceal recurrente y trombosis parcial de la vena porta, con un gradiente de presión venosa hepática (GPVH) de 20 mmHg, por lo que es llevado a TIPS como profilaxis secundaria, con un gradiente final post-TIPS de 6 mmHg. Posterior al procedimiento, presentó evolución tórpida con deterioro de las pruebas de bioquímica hepática. Se realizó una angiografía demostrando permeabilidad del TIPS sin progresión de la trombosis portal, y hallazgos anormales inespecíficos de la arteria hepática. Se decidió realizar una arteriografía selectiva, demostrando un pseudoaneurisma de la rama derecha de la arteria hepática y una fístula arteriovenosa de la arteria hepática a las colaterales portales. Se realizó embolización selectiva de la fístula con evolución satisfactoria del paciente.

Portal hypertension is a life-threatening complication of cirrhosis. The role of transyugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) has gained acceptance as an effective treatment for portal hypertension. In the past few years, its technique has been improved, decreasing the mortality related with the procedure. We describe a case of a male with Child-Pugh 8 and MELD 16 cirrhosis, with previous decompensation of recurrent variceal bleeding and partial thrombosis of the portal vein. TIPS was performed due to a hepatic venous pressure gradient (HVPG) of 20 mmHg. The final measure showed HVPG of 6 mmHg. After the procedure, he presented a torpid evolution with deterioration of liver function tests. An angiography was performed demonstrating patency of the TIPS without progression of portal thrombosis and nonspecific abnormal findings of the hepatic artery. Selective arteriography was performed and revealed a pseudoaneurysm of the right branch of the hepatic artery and an arteriovenous fistula (AVF) from the hepatic artery to portal collaterals. Embolization was performed to treat the fistula with satisfactory evolution of the patient.

Alternativas de manejo intervencionista en el síndrome de Budd-Chiari. Serie de casos y revisión de la literatura / Interventional management alternatives in Budd-Chiari syndrome. Series of cases and review of the literature

La obstrucción en el tracto de salida del flujo venoso hepático, también conocida como síndrome de Budd-Chiari, es una condición infrecuente que causa congestión hepática, hipertensión portal, ne-crosis de los hepatocitos y, eventualmente, falla hepática aguda o crónica. Actualmente, el manejo de esta condición representa un reto para el médico, quien debe estar preparado para determinar la mejor alternativa entre las diferentes opciones terapéuticas disponibles. Este artículo pretende ilus-trar las alternativas del manejo intervencionista de esta enfermedad, a través de una serie de casos de pacientes tratados en el servicio de Radiología Intervencionista de un hospital de referencia de la ciudad de Medellín, entre 2011 y 2017.

Hepatic venous outflow tract obstruction, also known as Budd-Chiari syndrome, is a rare condition that causes hepatic congestion, portal hypertension, hepatocyte necrosis and eventually acute or chronic liver failure. Currently, the management of this condition represents a challenge for the physi-cian, who must be prepared to determine the best alternative among the different therapeutic options available. This article aims to illustrate the alternatives of interventional management of this disease, through a series of cases of patients treated in the Interventional Radiology service of a referral hos-pital in the city of Medellin, between 2011 and 2017.

Asociación de los niveles de ácidos biliares y hormonas tiroideas en la colestasis intrahepática del embarazo

La colestasis intrahepática del embarazo (CIE) conduce a resultados perinatales adversos y estos resultados se ven afectados por los niveles elevados de ácido biliar total (ABT). Los estudios han demostrado que las hormonas tiroideas regulan el metabolismo de los ácidos biliares. Sin embargo, pocos estudios han evaluado el papel de las hormonas tiroideas en la CIE. Objetivo: Evaluar la función tiroidea junto con los niveles de ABT en la CIE. Métodos. En este estudio retrospectivo, se evaluaron 252 mujeres embarazadas, incluyendo 126 CIE y 126 controles. Se determinaron los niveles de ABT, hormona estimulante de la tiroides (TSH) y tiroxina libre (fT4) del tercer trimestre de todas las embarazadas. Se examinó la correlación entre los niveles de ABT, fT4 y TSH. Además, se estudiaron los resultados perinatales de ambos grupos. Resultados. Los niveles de fT4 fueron significativamente mayores en la CIE. También hubo una correlación positiva entre los niveles de fT4 y ABT. Los niveles de TSH fueron similares en ambos grupos y no hubo una correlación significativa con los niveles de ABT. No hubo diferencias significativas entre los dos grupos en cuanto a enfermedades tiroideas en el tercer trimestre. Conclusiones. Un mayor nivel de fT4 se asoció a un mayor nivel de ABT y el nivel de fT4 se asoció a un mayor riesgo de CIE y a la gravedad de la CIE, pero el nivel de TSH no se asoció a un mayor riesgo de ABT y de CIE.

Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) leads to adverse perinatal outcomes and these outcomes are affected by high total bile acid (TBA) levels. Studies have shown that thyroid hormones regulate bile acid metabolism. However, few studies have evaluated the role of thyroid hormones in ICP. Objective: To evaluate thyroid function along with TBA levels in ICP. Methods: In this retrospective study, 252 pregnant women, including 126 ICP and 126 controls, were evaluated. Third trimester TBA, thyroid-stimulating hormone (TSH), and free thyroxine (fT4) levels of all pregnant women were assessed. Correlation between TBA and fT4, TSH levels were examined. In addition, the perinatal outcomes of both groups were determined. Results: fT4 levels were significantly higher in ICP. There was also a positive correlation between fT4 and TBA levels. TSH levels were similar in both groups and there was no significant correlation with TBA levels. There was no significant difference between the two groups in thyroid diseases in the third trimester. Conclusions: Higher fT4 level was associated with higher TBA level and fT4 level was associated with higher ICP risk and ICP severity, but TSH level was not associated with higher TBA and higher ICP risk.

Colestasis intrahepática del embarazo: forma de presentación temprana y relación con la infección por el virus de la hepatitis C: reporte de casos / Intrahepatic cholestasis of pregnancy: early presentation and relationship with infection by the hepatitis C virus: case reports / Colestase intra-hepática da gravidez: forma de apresentação precoce e sua relação com a infecção por vírus da hepatite C: relato de casos

Se describe los casos de tres pacientes a quien se les realiza diagnóstico de colestasis intrahepática del embarazo (CIE) de aparición temprana. En dos de ellos el diagnóstico se relacionó con infección por el virus de la hepatitis C (VHC). Reconocer que esta enfermedad puede presentarse de manera temprana en el embarazo y su relación con la infección por el VHC es fundamental para hacer un diagnóstico oportuno de ambas enfermedades y tomar las conductas terapéuticas adecuadas, mejorando así el pronóstico materno y fetal.

It is of great importance to acknowledge that this disease can occur early in pregnancy and that its relationship with HCV infection is a key point for a prompt diagnosis, allowing taking timely appropriate therapeutic decisions, aimed at improving the fetal prognosis.

Descrevemos os casos de três pacientes com diagnóstico de colestase intra-hepática da gravidez de início precoce. Em dois deles o diagnóstico estava relacionado à infecção pelo vírus da hepatite C (VHC). Reconhecer que esta doença pode se manifestar precocemente na gravidez e sua relação com a infecção pelo VHC é fundamental para fazer um diagnóstico oportuno de ambas as doenças e assumir condutas terapêuticas adequadas, melhorando assim o prognóstico materno e fetal.

Colestasis intrahepática del embarazo Un reto más para la obstetricia / Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy. One More Challenge for Obstetrics

Resumen: La colestasis intrahepática del embarazo es el trastorno hepático específico más común durante la gestación; es una condición multifactorial que aparece en mujeres genéticamente susceptibles. Se caracteriza principalmente por prurito palmo-plantar de predominio nocturno, su importancia radica en su considerable morbimortalidad fetal y aunque su tratamiento es sencillo, se debe diagnosticar. Objetivo: Realizar una revisión actualizada y a detalle de la bibliografía nacional e internacional de la etiología, las pruebas diagnósticas, tratamiento, resultados perinatales y su asociación con otras patologías del embarazo. Metodología: Se realizó una búsqueda de la literatura publicada en inglés y en español en bases de datos como PubMed / MEDLINE, Ovid, MD Consult, entre otras, utilizando las palabras clave: colestasis intrahepática del embarazo, etiología, diagnóstico, tratamiento, efectos adversos perinatales, preeclampsia, embarazo múltiple. De la información obtenida se seleccionaron 64 artículos, los cuales fueron clasificados y utilizados como soporte para realizar esta revisión. Resultados: Se aporta una actualización en cuanto al diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad para actuar como guía clínica a los profesionales de la salud. Conclusión: Esta enfermedad es una entidad importante de diagnosticar para evitar los efectos adversos fetales que implica, la principal limitación es la carencia de determinación de niveles de ácidos biliares séricos en nuestro país, por lo tanto, la sospecha clínica se convierte en la herramienta más factible para su diagnóstico e inicio oportuno de tratamiento.

Abstract: Intrahepatic cholestasis of pregnancy is the most common specific liver disorder during pregnancy, it is a multifactorial condition that appears in genetically susceptible women and it is mainly characterized by palmoplantar itching predominantly at night. Its importance lies in the considerable fetal morbidity and mortality. Although the treatment is simple, we must know how to make the diagnosis. Objective: To carry out an updated and detailed review of the national and international bibliography of etiology, diagnostic tests, treatment, perinatal results, and their association with other pregnancy pathologies. Methodology: A search of the literature published in English and Spanish was conducted in databases such as PubMed / MEDLINE, Ovid, MD Consult, and others, using the keywords: intrahepatic cholestasis of pregnancy, etiology, diagnosis, treatment, perinatal adverse effects, preeclampsia, tween pregnancy. 64 articles were selected from the obtained, which were classified and used as support to carry out this review. Results: An update regarding the diagnosis and treatment of this disease is provided, to act as a clinical guide for healthcare professionals. Conclusion: This disease is an important entity to diagnose in order to avoid the fetal adverse effects that implies. The main limitation is the lack of determination of serum bile acid levels in our country, therefore, clinical suspicion becomes the most useful tool for diagnosis and early treatment.

Enfermedad de Caroli: revisión sistemática de la literatura / Characterization of patients with Caroli's disease: Systematic review

Resumen Introducción: La enfermedad de Caroli es un trastorno congénito poco usual, el cual cursa con dilatación segmentaria multifocal de los conductos biliares intrahepáticos. Fue descrita por Jacques Caroli en 1958 como una dilatación sacular, segmentada o fusiforme de los ductos biliares intrahepáticos. Objetivo: Caracterizar a la población que ha padecido la enfermedad de Caroli. Metodología: Revisión sistemática de la literatura. Resultados: Se analizaron 66 artículos, el grupo de edad más afectado es los menores de 10 años, en el que se evidenció una mayor prevalencia en varones, y se encontró asociado con otras comorbilidades como el riñón poliquístico (20 %). La manifestación más frecuente fue la hepatomegalia (44,7 %), seguido de la fiebre (42,4 %) y el dolor abdominal en el hipocondrio derecho (41,2 %). Como método diagnóstico más utilizado se encontraba la resonancia magnética (73,8 %); dentro de los hallazgos predominó la dilatación intrahepática (76,5 %) y el manejo más empleado fue la antibioticoterapia para tratar las recurrencias por colangitis. Conclusión: La enfermedad de Caroli tiene una baja prevalencia, se presenta con mayor frecuencia en el continente americano, afecta principalmente a la primera década de la vida, tiene predilección por el sexo masculino y se caracteriza por una dilatación de los conductos intrahepáticos que pueden afectar a otros órganos como los riñones, lo que produce quistes renales.

Abstract Caroli's disease (CD) is a rare congenital disease, which presents with multifocal segmental intrahepatic bile duct dilatation. It was first described by Jacques Caroli in 1958 as a saccular or fusiform dilatation of the intrahepatic bile ducts. Objective: To characterize the population that has been diagnosed with Caroli's disease. Materials and methods: Systematic review. Results: 66 articles were analyzed. The age group most affected was children under 10 years old, where a higher prevalence was evidenced in males. This condition was associated with other comorbidities such as polycystic kidney in 20%. The most frequent manifestation was hepatomegaly (44.7%), followed by fever (42.4%), and abdominal pain in the right upper quadrant (41.2%). The most used diagnostic method was magnetic resonance imaging in 73.8% of the sample. The findings showed predominance of intra-hepatic dilatation in 76.5%. The most widely used treatment was antibiotic therapy to treat recurrences due to cholangitis. Conclusion: Caroli's disease has an extremely low incidence and occurs more frequently in the American continent, affecting mainly patients in the first decade of life, with a predilection for the male sex. It is characterized by a dilatation of the intrahepatic ducts that can affect other organs such as the kidneys, causing renal cysts.

Neoplasia quística mucinosa hepática: reporte de caso y revisión de la literatura

La neoplasia quística mucinosa (NQM) primaria de hígado es una neoplasia poco usual de tipo epitelial que se caracteriza por la formación de quistes y que típicamente no tienen comunicación con los ductos biliares. Representa menos del 5% de todas las lesiones quísticas del hígado y existen solo 250 casos en la literatura mundial. Presentamos el caso de una paciente mujer de 23 años con una lesión de 13,5 x 10,2 cm, hipodensa, lobulada, con múltiples tabiques de hasta 2,5 mm de espesor y pequeñas imágenes quísticas en su interior, que condiciona dilatación de la vía biliar intrahepática a predominio izquierdo y del colédoco. El estudio anatomopatológico concluyó que la tumoración correspondía a una neoplasia quística mucinosa de hígado.

Mucinous cystic neoplasm (MCN) of the liver is an unusual cyst-forming epithelial neoplasm, typically showing no communication with the bile ducts. This neoplasm represents less than 5% of all cystic lesions of the liver and there are only 250 cases in the world literature. We present the case of a 23-year-old female with a 13.5 x 10.2 cm lesion, hypodense, lobulated, with multiple septa up to 2.5 mm thick and small cystic images inside, which produces intrahepatic bile duct and common bile duct dilatation. The pathological study concluded that the tumor corresponded to a mucinous cystic neoplasm of the liver.

Desenlaces perinatales, en un centro de tercer nivel de México de pacientes con colestasis intrahepática del embarazo / Perinatal outcomes of patients with intrahepatic cholestasis of pregnancy in a third level center in Mexico

Resumen OBJETIVO: Describir la atención, tratamiento, desenlaces perinatales y complicaciones asociadas con la colestasis intrahepática del embarazo. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio de serie de casos, retrospectivo y observacional de pacientes embarazadas, con diagnóstico de colestasis intrahepática atendidas en el Instituto Nacional de Perinatología entre los meses de enero de 2016 a diciembre de 2020. Se evaluaron las características obstétricas, los datos demográficos, clínicos, bioquímicos y de tratamiento, la finalización del embarazo y los desenlaces perinatales. RESULTADOS: Se analizaron 67 casos de colestasis intrahepática que arrojaron una incidencia de 0.57%. La edad promedio de las pacientes fue 29.0 ± 6.8 años, 30 de 67 eran primigestas, 12 tuvieron el antecedente de colestasis intrahepática en el embarazo previo y 7 de óbito. El inicio de la enfermedad fue en el tercer trimestre en 41 de 67 pacientes. En los estudios de bioquímica 32 de 67 tuvieron valores de ácidos biliares entre 10 y 39 μM/L; 12 de las 67: 40-99 μM/L y 23 más de 100 (μM/L). Se administró tratamiento con ácido ursodesoxicólico a 63 de 67 y ante la falta de respuesta se agregó rifampicina. El promedio de semanas de gestación fue 35.6 ± 2.0 semanas con peso promedio de 2397 ± 572 g. Se encontró líquido amniótico con meconio en 10 neonatos y restricción del crecimiento en 20 de 67; se registraron 2 óbitos. CONCLUSIONES: Este es el primer estudio efectuado en México que describe la incidencia de la enfermedad y se utiliza la determinación de los ácidos biliares para establecer el diagnóstico. Los desenlaces perinatales coinciden con lo reportado en la bibliografía.

Abstract OBJECTIVE: To describe the care, treatment, perinatal outcomes and complications associated with intrahepatic cholestasis of pregnancy. MATERIALS AND METHODS: A retrospective and observational case series study of pregnant patients with a diagnosis of intrahepatic cholestasis seen at the National Institute of Perinatology between January 2016 and December 2020. Obstetric characteristics, demographic, clinical, biochemical and treatment data, pregnancy termination and perinatal outcomes were evaluated. RESULTS: Sixty-seven cases of intrahepatic cholestasis were analyzed, yielding an incidence of 0.57%. The mean age of the patients was 29.0 ± 6.8 years, 30 of 67 were primigravidases, 12 had a history of intrahepatic cholestasis in the previous pregnancy and 7 had an abortion. The onset of the disease was in the third trimester in 41 of 67 patients. In biochemistry studies 32 of 67 had bile acid values between 10 and 39 μM/L; 12 of 67: 40-99 μM/L and 23 more than 100 (μM/L). Treatment with ursodeoxycholic acid was administered to 63 of 67 and rifampicin to 4 patients. The mean number of weeks of gestation was 35.6 ± 2.0 weeks with a mean weight of 2397 ± 572 g. Amniotic fluid with meconium was found in 10 neonates and growth restriction in 20 of 67; there were 2 recorded abortions. CONCLUSIONS: This is the first study carried out in Mexico in which the incidence of the disease is described, and the determination of bile acids is used to establish the diagnosis. Perinatal outcomes coincide with those reported in the literature.

Trombosis venosa portal en la cirrosis hepática / Portal vein thrombosis in liver cirrhosis

La trombosis de la vena porta (TVP) se define como una oclusión parcial o completa de la luz de la vena porta o sus afluentes por la formación de trombos. La etiología de la formación de TVP en un hígado cirrótico parece ser multifactorial, y presenta una prevalencia de 1,3% a 9,8%. La fisiopatología de la TVP en pacientes con cirrosis aún no se comprende completamente, pero se sabe que existe una disminución de la síntesis tanto de factores procoagulantes como de anticoagulantes, que asociados a factores de riesgo locales o sistémicos, favorecen el predominio de los procoagulantes que causan la trombosis. Establecer el momento de la instauración de la trombosis y el nivel anatómico dentro del sistema venoso espleno-mesentérico, son aspectos fundamentales para estimar el pronóstico y ayudar a la toma de decisiones terapéuticas. A pesar de que hasta la fecha no se ha publicado un consenso sobre su profilaxis o tratamiento en la cirrosis hepática, y existen muchas controversias con respecto al manejo óptimo de la TVP, se han observado beneficios generales de la anticoagulación con heparina de bajo peso molecular en pacientes con cirrosis hepática, en particular en aquellos con TVP aguda. El objetivo de esta revisión es explorar los temas más relevantes al momento de abordar un paciente con cirrosis hepática y TVP.

Portal vein thrombosis (PVT) is defined as a partial or complete occlusion of the lumen of the portal vein or its tributaries due to the formation of thrombi. The etiology of DVT formation in a cirrhotic liver appears to be multifactorial, with a prevalence of 1.3% to 9.8%. The pathophysiology of PVT in patients with cirrhosis is not yet fully understood, but it is known that there is a decrease in the synthesis of both procoagulant and anticoagulant factors, which associated with local or systemic risk factors, favor the predominance of procoagulants that cause thrombosis. Establishing the onset of thrombosis and the anatomical level within the splanchnic mesenteric venous system are fundamental aspects to estimate the prognosis and aid in therapeutic decision-making. Despite the fact that to date no consensus has been published on its prophylaxis or treatment in liver cirrhosis, and the many controversies regarding the optimal management of PVT, general benefits of anticoagulation with low molecular weight heparin have been observed in patients with liver cirrhosis, particularly those with acute PVT. The objective of this review is to explore the most relevant issues when approaching a patient with liver cirrhosis and PVT.

Colestasis en el adulto: enfoque diagnóstico y terapéutico. Revisión de tema / Diagnostic and therapeutic approach for cholestasis in the adult

Resumen La colestasis es uno de los motivos de consulta más frecuentes en hepatología. Se genera por una alteración en la síntesis, la secreción o el flujo de la bilis, a través del tracto biliar. Esta se define por una elevación de enzimas como la fosfatasa alcalina (Alkaline Phosphatase, ALP) y la gamma-glutamil transferasa, y en estadios tardíos con la hiperbilirrubinemia, al igual que con otras manifestaciones clínicas, tales como el prurito y la ictericia. El enfoque diagnóstico implica establecer el origen de dicha elevación, determinando si es intrahepática o extrahepática. Si es intrahepática, se debe esclarecer si proviene de los hepatocitos o de la vía biliar de pequeño y de gran calibre. El tratamiento dependerá de la etiología, por lo cual es importante un diagnóstico preciso. En esta revisión se presenta la fisiopatología y un enfoque diagnóstico y terapéutico.

Abstract Cholestasis is one of the most frequent reasons for hepatology consultation. It is generated by altered synthesis, secretion or flow of bile through the biliary tract and is defined by elevated levels of enzymes such as alkaline phosphatase and gamma glutamyl transferase. In late stages, hyperbilirubinemia and clinical manifestations such as pruritus and jaundice develop. The diagnostic approach involves establishment of the reasons for elevated enzyme levels and determination of whether it is intrahepatic or extrahepatic. If it is intrahepatic, the source must be determined (hepatocytes, small bile ducts, or large caliber bile ducts). Treatment depends on the etiology, so accurate diagnosis is important. This review presents the pathophysiology and a diagnostic and therapeutic approach.

Liver resection for non-oriental hepatolithiasis / Ressecção hepática no tratamento da hepatolitíase não oriental

ABSTRACT Background: Primary intrahepatic lithiasis is defined when the stones are formed in the liver and associated with local dilatation and biliary stricture. Liver resection is the ideal procedure. Aim: To evaluate the results of liver resection in the treatment of non-oriental intrahepatic lithiasis. Methods: Fifty-one patients with symptomatic benign non-oriental hepatolithiasis underwent surgical resection in six institutions in Brazil. Demography data, clinical symptoms, classification, diagnosis, management and postoperative course were analyzed. Results: Of the 51 patients, 28 were male (54.9%), with a mean age of 49.3 years. History of cholangitis was observed in 15 (29.4%). The types of intrahepatic lithiasis were type I in 39 (76.5%) and type IIb in 12 (23.5%), with additional type Ea in six (11.8%). Liver function test were normal in 42 patients (82.4%). Segmental atrophy was observed in 12 (23.5%). Treatments included left lateral sectionectomy in 24 (47.1%), left hepatectomy in 14 (27.5%) and right hepatectomy in eight (15.7%), with associated hepaticojejunostomy in four (7.8%). Laparoscopic liver resection was performed in eight (15.7%). Postoperative complications were observed in 20 (39.2%) with no mortality. Conclusion: Liver resection in patients with hepatolithiasis is the ideal procedure as it removes stones, stricture, atrophic parenchyma, and minimizes the risk of cholangiocarcinoma.

RESUMO Racional: Litíase intra-hepática primária é definida quando os cálculos são formados dentro do fígado, podendo estar associada à dilatação local e estenosa da via biliar. A ressecção hepática é considerada o procedimento ideal. Objetivo: Avaliar os resultados da ressecção hepática no tratamento da litíase intra-hepática não oriental. Métodos: Cinquenta e um pacientes com hepatolitíase benigna não oriental sintomática foram submetidos à ressecção hepática em seis instituições no Brazil. Os dados demográficos, sintomas clínicos, classificação, diagnóstico, tratamento e evolução pós-operatória foram analisados. Resultados: Dos 51 pacientes havia 28 homens (54,9%), e a idade média era de 49,3 anos. História de colangite foi observada em 15 pacientes (29,4%). Os tipos de litíase observados foram tipo I em 39 (76,5%) e tipo IIb em 12 (23,5%), com o tipo adicional Ea em seis pacientes (11,8%). Os testes de função hepática estavam normais em 42 (82,4%) e atrofia segmentar foi observada em 12 (23,5%). O tratamento incluiu setorectomia lateral esquerda em 24 (47,1%), hepatectomia esquerda em 14 (27,5%) e hepatectomia direita em oito pacientes (15,7%). A hepaticojejunostomia esteve associada ao procedimento inicial em quatro (7,8%). Hepatectomia por videolaparoscopia foi realizada em oito (15,7%). Complicações pós-operatórias foram observadas em 20 pacientes (39,2%) e não houve mortalidade. Conclusão: Ressecção hepática na hepatolitíase é o procedimento ideal, pois remove os cálculos, a estenose, o parênquima atrofiado e minimiza os riscos para colangiocarcinoma.

Colestasis intrahepática del embarazo. Expresividad clínica, bioquímica y resultados perinatales / Intrahepatic cholestasis of pregnancy. Clinical and biochemical expressions, and perinatal outcome

Introducción: la colestasis intrahepática del embarazo es una afección de espectro clínico-analítico variable de alto riesgo para el feto. Objetivo: identificar la expresividad clínica, bioquímica y los resultados perinatales en pacientes con colestasis intrahepática del embarazo. Método: estudio observacional descriptivo prospectivo, de marzo de 2012 a febrero de 2014 en el Hospital Vladimir Ilich Lenin, de Holguín, Cuba. De 68 pacientes ingresadas con sospecha de afección hepatobiliar, 43 con colestasis del embarazo clasificaron bajo criterios de selección muestral. Los datos procedieron del interrogatorio, examen físico e historias clínicas. Se emplearon los estadígrafos U de Mann-Whitney y Test de Fisher. La clínica se especificó como de mayor o menor severidad y el desenlace perinatal, favorable o desfavorable. Resultados: 58,1% fueron recién nacidos pretérmino; 25,6% con bajo peso al nacer y 23,3% con bajo Apgar. La alaninoaminotransferasa y aspartatoaminotransferasa fueron los analitos con mayor aumento promedio, con 3,2 y 2,2 veces por encima del límite superior normal, respectivamente. Las cifras de alaninoaminotransferasa, aspartatoaminotransferasa, la bilirrubina y el tiempo de protrombina fueron significativamente mayores en el grupo con mayor severidad del cuadro clínico para un 37,2% de la muestra de bilirrubina y triglicéridos, en el grupo con desenlace perinatal desfavorable en un 74,4%. Se produjo una asociación significativa (p = 0,003) entre la severidad de cuadro clínico y el desenlace perinatal. Conclusiones: los resultados de este estudio abren las puertas a futuras investigaciones de diseño más riguroso, con vistas a identificar predictores clínicos y bioquímicos, de peor pronóstico fetal en nuestro medio.

Introduction: intrahepatic cholestasis of pregnancy, a condition with variable clinical and analytic expressions, involves risk for the fetus. Objective: to identify the clinical, biochemical expression and perinatal outcome in patients with cholestasis intrahepatic of pregnancy. Method: descriptive observational prospective investigation from March 2012 to February 2014, at Vladimir Ilich Lenin Hospital, in Holguín. A group of 43 patients with intrahepatic colestasis of pregnancy, out of 68 admitted patients with hepatobiliary conditions with selection criteria, were included. Interrogatory, physical examination and clinical records were data sources. Mann-Whitney U and Fisher statistical tests were applied. Clinical manifestations were classified into milled or severe, and perinatal outcome in favorable or unfavorable. Results: the 58.1% were preterm newborns; 25.6% had low birth weight and 23.3% had a low Apgar score. Alanine aminotransferase and aspartate aminotransferase were the most increased laboratory tests with 3.2 y 2.2 times over the upper limit of normal, each. Alanine aminotransferase, aspartate aminotransferase, bilirubin and prothrombin time values were significantly higher in the most symptomatic group with 37.2%. Bilirubin and triglycerides were significantly higher in the group with unfavorable perinatal outcome with 74.4%. There was a significant association (p = 0.003) between the severity of clinical manifestations and perinatal outcome. Conclusions: present study results favor future research development and rigorous clinical and biochemical predictors designs for worst fetal prognosis, in our clinical settings.

Colestasis intrahepatica en el segundo trimestre del embarazo. reporte de caso / Intrahepatic cholestasis of pregnancy in second trimester. case report

La colestasis intrahepática, es la enfermedad hepática más común del embarazo. Se presenta predominantemente en el tercer trimestre, su incidencia está entre 0,2%-2% y varía dependiendo de la ubicación geográfica, grupo étnico, edad materna, gestas, antecedentes previos de hepatitis C, enfermedades biliares, factores ambientales y genéticos. Se presenta paciente femenina de 26 años, con embarazo de 25 semanas de gestación, que manifiesta prurito de 14 días de evolución originándose en palmas y plantas, que se generaliza; concomitantemente presenta dolor abdominal en cuadrante superior derecho de 4 días de evolución, intensidad leve y de carácter cólico. Los exámenes laboratoriales reportan: aspartato aminotransferasa: 53 U/L, alanina aminotransaminasa: 84 U/L, confirmando diagnóstico.

Intrahepatic cholestasis is the most common liver disease of pregnancy. It occurs predominantly in the third trimester, its incidence is between 0,2% and 2% and varies depending on geographical location, ethnic group, maternal age, gestations, previous history of hepatitis C, biliary diseases, environmental and genetic factors. We present a female patient of 26 years, with a pregnancy of 25 weeks of gestation, which manifests pruritus of 14 days of evolution originating in palms and plants, which is generalized;concomitantly presents abdominal pain in upper right quadrant of 4 days of evolution, mild intensity and colic character. Laboratory tests report: aspartate aminotransferase: 53 U/L, alanine aminotransaminase:84 U/L, confirming diagnosis.

Colestasis intrahepática benigna recurrente, un reto diagnóstico / Recurrent Benign Intrahepatic Cholestasis is a Diagnostic Challenge

La colestasis hepática incluye una gran variedad de desórdenes que pueden comprometer la vía intra o extrahepática, requiriendo para su diagnóstico una asociación de hallazgos clínicos, bioquímicos, imagenológicos y en algunos casos, patológicos. Se describe el caso de un paciente que presenta episodios intermitentes y autoresolutivos de ictericia recurrente asociados con dolor abdominal y prurito intenso, en quien se encuentra durante los episodios de agudización un patrón colestásico intrahepático que se resuelve completamente durante los episodios de remisión.

Hepatic cholestasis includes a large variety of disorders which can compromise the intrahepatic and extrahepatic pathways. Diagnosis requires a combination of clinical, biochemical, imaging, and sometimes pathological, findings. We describe the case of a patient with intermittent episodes of jaundice which resolved by themselves but which were and decisive associated with abdominal pain and severe itching. These episodes occurred during exacerbation of the intrahepatic cholestatic pattern but completely resolved during episodes of remission.

La vía biliar intrahepática: clasificación anátomo-quirúrgica con base colangiográfica / Intrahepatic biliary ducts: anatomic and surgical classification after cholangiographic findings

Las variaciones en la constitución de la vía biliar son muy frecuentes. Su conocimiento adquiere importancia en distintos procedimientos quirúrgicos, como la colocación de un drenaje en la vía biliar o una colecistectomía. Sin embargo, el cirujano a menudo la visualiza por primera vez durante el acto quirúrgico, y debe lidiar con clasificaciones complejas para poder comprenderlas. El objetivo de este trabajo es presentar una clasificación sencilla y de rápida interpretación. Se analizaron 100 estudios colangiográficos y se realizaron 10 disecciones cadavéricas, como apoyo al estudio colangiográfico. A partir de los resultados obtenidos, se propuso la siguiente clasificación: Conducto hepático derecho "típico", cuando éste reúne la bilis de toda la porción hepática derecha, o "dividido", cuando sus ramas desembocan separadamente en la vía biliar principal. Conducto hepático izquierdo "típico" o "dividido", siguiendo el mismo criterio. Conducto hepático "central", cuando las secciones parasagitales de ambas porciones hepáticas, derecha e izquierda, se reúnen en un solo conducto. Respecto a la confluencia de los conductos biliares, puede clasificarse en "típica" precisamente cuando ambos conductos hepáticos también lo son, "triple confluencia" cuando uno o ambos conductos hepáticos se encuentran divididos y todos ellos confluyen en un punto, o "escalonada" cuando uno de ellos se encuentra dividido y la confluencia se realiza a distinta altura, en ocasiones con algún conducto segmentario. Creemos que esta clasificación resulta de fácil aplicación por su sencillez, permitiendo identificar todas las estructuras de la vía biliar rápidamente aún sin contar con estudios previos, colaborando de esta manera en una cirugía más segura.

Variations in intrahepatic biliary ducts are frequent. Its knowledge is of great importance when facing certain procedures such as drainage or a simple cholecystectomy to avoid iatrogenic lesion or incomplete drainage of the biliary tract. Nevertheless, it is during surgery that the surgeon attempts to see it for the first time, and must deal with complex classifications in order to recognize the ducts. This paper aims to suggest an easy and quick way to interpret and simple classification. 100 cholangiograms were studied and 10 cadaveric specimens were analyzed to support radiologic findings. As a result, we propose the following classification: Right "typical" biliary duct, when all the bile produced in the right hemiliver is drained by a single duct, or "divided" when sectional ducts reach separately the main bile duct. The same applies to the left hepatic ducts, "typical" or "divided". When both paramedian sections are drained by the same duct, there is a "Central" hepatic duct The biliary confluence may be "typical", when both hepatic ducts are also typical, "triple confluence" when one or both hepatic duct are divided and reach the main bile duct in the same place, or "staggered (selved) confluence" (etagée) when one of the ducts is divided and reaches the main bile duct separately from the others. This name is even proper if a segmentary duct reaches the main bile duct. We think this classification is easy to use due to its simplicity, allowing the surgeon to quickly identify each biliary duct and get through the surgery safely.

Colestasis intrahepática: un desafío diagnóstico / Intrahepatic cholestasis: a diagnostic challenge

La colestasis, término acuñado por el anátomo-patólogo Hans Pooper en 1956, constituye un verdadero síndrome clínico-analítico, que incluye un amplio espectro de entidades patológicas de severidad y pronóstico variable. Las manifestaciones clínicas principales de la colestasis derivan de la acumulación en plasma de sustancias normalmente excretadas en la bilis, vinculado a la disminución en la excreción biliar al tubo digestivo, base fisiopatológica de este síndrome. En su conjunto, las colestasis pueden clasificarse en intra o extrahepáticas, ictéricas o anictéricas y agudas o crónicas; asimismo, desde una visión etiológica, pueden catalogarse como congénitas, inflamatorias, mecánicas, tóxicas, metabólicas o neoplásicas. En el presente artículo, y a partir del reporte de un caso clínico, se analizan aspectos diagnósticos y terapéuticos del síndrome colestásico, proponiendo un algoritmo de actuación, de acuerdo a la mejor evidencia disponible a la fecha.

Cholestasis, a term coined by Hans Pooper anatomic pathologist in 1956, is a real analytic clinical syndrome that includes a wide spectrum of pathological severity and outcome variable. Major clinical manifestations of cholestasis arising from the accumulation of plasma substances normally excreted in the bile, linked to decreased biliary excretion into the digestive tract, pathophysiological basis of this syndrome. Overall, cholestasis can be classified into intra or extrahepatic, icteric or anicteric and acute or chronic, also from an etiological view can be categorized as congenital, inflammatory, mechanical, toxic, metabolic, or neoplastic. In this article, and from clinical case report, we analyze the diagnostic and therapeutic cholestatic syndrome, proposing an algorithm of action, according to the best evidence available to date.

Colestase intra-hepática da gravidez: evidências científicas para escolha do tratamento / Intrahepatic cholestasis of pregnancy: scientific evidence for choice of treatment

A colestase intra-hepática da gravidez caracteriza-se pelo aparecimento de prurido generalizado no segundo ou terceiro trimestre gestacional e alterações dos ácidos biliares e das enzimas hepáticas. Sua etiologia não é totalmente conhecida, mas pode comprometer o prognóstico perinatal. Esta revisão teve como objetivo avaliar as principais opções terapêuticas desta intercorrência, com base nas melhores evidências científicas disponíveis. O tratamento dessa colestase permanece polêmico. Entre as opções medicamentosas, o uso do ácido ursodesoxicólico parece ser a melhor, favorecendo melhoria do prognóstico perinatal.(AU)

Intrahepatic cholestasis of pregnancy is characterized by the appearance of generalized pruritus in the second or third trimester with changes in bile acids and liver enzymes. Its etiology is not fully known but may impair the perinatal outcome. This review aimed to evaluate the main therapeutic options for this complication based on the best available scientific evidence. The treatment of this cholestasis remains controversial. Among the drug options the use of ursodeoxycholic acid appears to be the best choice to improve the perinatal outcome.(AU)