Infección por virus linfotrópico de células T humanas: Síndrome de Sezary asociado a paraparesia espástica tropical apropósito de un caso / Human T-cell lymphotropic virus infection: Sezary syndromeassociated with tropical spastic paraparesis: a case report

El virus linfotrópico de células T humanas tipo 1(HTLV-1, por sus siglas en inglés) es parte de la familia de los Retroviridae, perteneciente al género de los Delta retrovirus, está compuesto por una envoltura lipídica, obtenida de la célula huésped, en la superficie expresa proteínas transmembrana que le permite el anclaje e internalización por endocitosis al citoplasma celular. En su interior cuenta con una hebra de ARN de cadena simple en sentido positivo, además de las enzimas integrasa y transcriptasa inversa que forman la núcleo cápside icosaédrica. El virus linfotrópico de células T humanas está ampliamente distribuido a nivel mundial. Existen múltiples vías de transmisión (Transmisión vertical, interacciones sexuales, transfusiones sanguíneas, uso de drogas ilícitas endovenosas y el contacto de fluidos cargados de viriones con las mucosas). El 90% de los pacientes expuestos no desarrollaran síntomas, pero existe un 10% de los pacientes que desarrollaran el cuadro clínico. El HTLV-1 se asocia a dos cuadros clínicos bien establecidos: la paraparesia espática tropical y el linfoma cutáneo-T-leucemia de células T. Al ser inusual, presentándose en 1 de cada 100.000 habitantes, se discute el caso de una paciente femenina de 63 años de edad, con antecedentes de acalasia corregida quirúrgicamente, quien consulta con cuadro clínico de 2 meses de duración, caracterizado por debilidad progresiva simétrica en miembros inferiores que le impide la deambulación, incontinencia urinaria, lesiones cutáneas extensas y la presencia de hiperleucocitosis con más de 20% de blastos en sangre periférica, se realiza inmunofenotipo expresando que el 85% de linfocito T neoplásicos, resultando en leucemia de células T o síndrome de Sezary, posteriormente se confirma el diagnóstico al realizar Elisa de cuarta generación positivo para HTLV-1(AU)

The human T-cell lymphotropic virus is part of the Retroviridae family, belonging to the Delta retrovirus genus, thisvirus is composed of a lipid envelope, obtained from the hos tcell, on the surface it expresses transmembrane proteins that allow it to anchor and internalization by endocytosis into the cell cytoplasm. Inside it has a single-stranded RNA strand the positive direction, in addition to the enzymes integrase andreverse transcriptase that form the icosahedral nucleo capsid. Human T-cell T-cell lymphotrophic virus is widely distribute dworldwide. There are multiple routes of transmission (vertical transmission, sexual interactions, blood transfusions, use of intravenous illicit drugs and contact of virion-laden fluidswith mucous membranes). 90% of exposed patients will not develop symptoms, but there is 10% of patients who will develop the clinical picture, HTLV-1 is associated with twowell-established clinical pictures: tropical spastic paraplegia and cutaneous T-cell lymphoma. T-cell leukemia. As it is unusual, occurring in 1 out of every 100,000 inhabitants, the caseof a 63-year-old female patient with a history of surgically corrected achalasia is discussed, who consults with a clinical picture of 2 months duration, characterized due to progressive symmetrical weakness in the lower limbs that prevent walking, urinary incontinence, extensive skin lesions and the presence of hyperleukocytosis with more than 20% of blasts in peripheralblood, an immunophenotype is performed, expressing that 85% of neoplastic T lymphocytes, resulting in (T-cell leukemia) Sesary syndrome, diagnosis is later confirmed by performing afourth generation Elisa positive for HT LV-1(AU)

Síndrome de Evans y artritis reumatoidea como manifestaciones autoinmunes de la leucemia de células T grandes granulares / Evans syndrome and rheumatoid arthritis as autoimmune manifestations of large granular T-cell leukemia

Resumen La leucemia de células T grandes granulares es un trastorno poco frecuente de linfocitos citotóxicos. Estas células juegan un rol integral en el sistema inmunológico y se dividen en 2 linajes: T CD3 positivas y natural killer. Su proliferación y citotoxicidad descontrolada puede generar autoinmunidad o malignidad. La artritis reumatoide es la enfermedad autoinmune más común en individuos con este tipo de leucemia, sin embargo, se ha asociado a un amplio espectro de otras enfermedades autoinmunes y afecciones hematológicas incluyendo anemia hemolítica, aplasia pura de glóbulos rojos y neutropenia, que conducen a infecciones bacterianas recurrentes. Se presenta a continuación una paciente de 72 años con antecedentes de leucemia de células T grandes granulares y manifestaciones compatibles con artritis reumatoidea, que intercurre con un Síndrome de Evans grave con buena respuesta inicial y sostenida a gammaglobulina, corticoterapia, y rituximab.

Abstract Large granular T-cell leukemia is a rare cytotoxic lymphocyte disorder. These cells play an integral role in the immune system and are divided into 2 lineages: CD3 T positive and natural killer. Its proliferation and uncontrolled cytotoxicity can generate autoimmunity or malignancy. Rheumatoid arthritis is the most common autoimmune disease in individuals with this type of leukemia, however, it has been associated with a wide spectrum of other autoimmune diseases and hematological conditions including hemolytic anemia, pure red blood cell aplasia, and neutropenia, leading to recurring bacterial infections. The following is a case of a 72-year-old female with a history of large granular T-cell leukemia and manifestations compatible with rheuma toid arthritis, which occurs with a severe Evans syndrome with a good initial and sustained response to gamma globulin, corticosteroid therapy, and rituximab.

Leucemia/linfoma T del adulto en pacientes infectados con HTLV-1: reporte de dos casos de Colombia / Adult T-cell leukemia/lymphoma in HTLV-1 infected patients: report of two cases in Colombia

La leucemia/linfoma de células T del adulto ( Adult T-Cell Leukemia/Lymphoma , ATLL) es una neoplasia maligna de los linfocitos T CD4 maduros, que resulta de la infección con el virus T-linfotrópico humano de tipo 1 (HTLV-1), con varias manifestaciones sistémicas y cutáneas. Se presentan dos casos de leucemia/linfoma de células T del adulto en pacientes del suroccidente de Colombia, cuyos diagnósticos fueron confirmados por histología, inmunohistoquímica, citometría de flujo y pruebas ELISA y Western blot. También, se discute acerca del virus y cómo hacer el diagnóstico en países como el nuestro.

Adult T-cell leukemia/lymphoma (ATLL) is a malignant neoplasia of mature CD4+ T lymphocytes,resulting from infection with human T-lymphotropic virus type 1 (HTLV-1), with several systemic and cutaneous manifestations. We present two cases of adult T-cell leukemia/lymphoma, in patients from the Colombian Southwestern region, whose diagnoses were confirmed by histology, immunohistochemistry, flow cytometry, ELISA and Western blot tests. We also discuss about the virus and how to make this diagnosis in countries like Colombia.

Case report of adult T-cell lymphoma/leukemia / Relato de caso de linfoma/leucemia de células T do adulto

The adult T-cell leukemia/lymphoma (ATLL) is a rare type of lymphoma caused by human T lymphotropic virus type 1 (HTLV-1). The clinical manifestations include cutaneous lesions, adenopathies, myelopathy/ tropical spastic paraparesis, uveitis, ophthalmological diseases, leukocytosis with lymphocytosis and atypical lymphocytes. The main objective of this study was to report a case of a female patient with ATLL, a farmer with leukocytosis, lymphocytosis, bilateral ocular erythema, cervical lymphadenopathy, in the abdominal visceromegalies and with positive markers for T-cell lymphocytes (CD45, CD2, CD3, CD5, CD4 and CD25). Although ATLL is a rare disease, its delayed diagnosis may lead to serious complications and fatal outcome.

O linfoma/leucemia de células T do adulto (ATLL) é um tipo raro de linfoma causado pelo vírus T-linfotrópico humano tipo I (HTLV-1). O quadro clínico inclui lesões de pele, adenomegalias, mielopatia/paraparesia espástica tropical, uveíte, doença oftalmológica, leucocitose com linfocitose e linfócitos atípicos. O objetivo deste estudo foi relatar o caso de uma paciente com ATLL, agricultora, com leucocitose, linfocitose, eritema ocular bilateral, linfadenopatia cervical, sem visceromegalias abdominais e com marcadores positivos para linfócitos T (CD45, CD2, CD3, CD5, CD4 e CD25). Embora a ATLL seja uma doença rara, a demora no seu diagnóstico pode levar a sérias complicações e ocasionar a morte do paciente.