Kikuchi-Fujimoto disease. An unusual disease

Kikuchi-Fujimoto disease is self-limited, has a good prognosis, is diagnosed histopathologically, is more common on the Asian continent, in women and in those under the age of 40, and is usually diagnosed by exclusion. We present the case of a 20-year-old male patient with no significant medical history who consulted due to persistent fever, enlarged lymph nodes, gastrointestinal symptoms and weight loss. He debuted with pancytopenia, elevated acute phase reactants and altered liver function, and underwent an excisional lymph node biopsy, whose findings were compatible with Kikuchi-Fujimoto disease. He was treated symptomatically with NSAIDs and was followed up one month after discharge, at which time there was no evidence of recurrent fever or other additional symptoms. (Acta Med Colomb 2022; 47. DOI:https://doi.org/10.36104/amc.2022.2553).

La enfermedad de Kikuchi Fujimoto es autolimitada, de buen pronóstico, de diagnóstico histo-patológico, cuya incidencia es mayor en el continente asiático en mujeres, en menores de 40 años y usualmente es un diagnóstico de exclusión. Presentamos el caso de un paciente masculino de 20 años sin antecedentes patológicos, quien consultó por fiebre persistente, adenopatías, síntomas gastrointestinales y pérdida de peso; debutó con pancitopenia, aumento de reactantes de fase aguda, alteración de función hepática y en quien se le practicó biopsia excisional de ganglio, la cual evidenció hallazgos compatibles con la enfermedad de Kikuchi Fujimoto. Se hace manejo sintomático con AINES y se realiza control al mes de egreso, donde no hay evidencia de recurrencia de picos febriles u otros síntomas adicionales. (Acta Med Colomb 2022; 47. DOI:https://doi.org/10.36104/amc.2022.2553).

Hemorragia digestiva alta por linfadenitis mesentérica tuberculosa que fistuliza a la pared gástrica / Upper gastrointestinal bleeding due to tuberculous mesenteric lymphadenitis that fistulizes the gastric wall

RESUMEN La linfadenitis tuberculosa es la entidad más frecuente de la tuberculosis abdominal, que ocurre por reactivación de un foco latente. Su diagnóstico requiere un alto grado de sospecha, para lo cual requiere estudios endoscópicos, radiológicos e histopatológicos. En la evaluación de las linfadenopatías, la punción y aspiración guiada por ultrasonido endoscópico cumple un rol importante. Presentamos el caso de un paciente varón de 22 años, quien ingresa a Emergencia del Hospital Nacional Arzobispo Loayza por hemorragia digestiva alta secundaría a linfadenitis mesentérica tuberculosa que comprometió la pared gástrica. (AU)

ABSTRACT Tuberculous lymphadenitis is the most common entity of abdominal tuberculosis, which occurs due to reactivation of a latent focus. Its diagnosis requires a high degree of suspicion, for which it requires endoscopic, radiological, and histopathological studies. In the evaluation of lymphadenopathies, endoscopic ultrasound-guided aspiration puncture plays an important role. We present the case of a 22-year-old male patient who was admitted to the Emergency Department of the Arzobispo Loayza National Hospital due to upper gastrointestinal bleeding secondary to tuberculous mesenteric lymphadenitis that compromised the gastric wall. (AU)

Reto Diagnóstico: Hipoacusia, Enteropatía Autoinmune y Linfadenopatia de Kikuchi ­ un Debut Inusual de LES / Diagnostic challenge: hearing loss, autoimmune enteropathy and Kikuchi lymphadenopathy - An unusual debut of SLE

El lupus eritematoso sistémico (LES) puede presentarse de muchas maneras y puede ser difícil de diagnosticar. En ocasiones puede ser difícil distinguir la enfermedad subyacente, ya que se sabe que el LES mismo causa síntomas gastrointestinales e incluso malabsorción. Este caso refleja los desafíos de diagnóstico que enfrentamos durante la larga y complicada hospitalización de una adolescente con compromiso sistémico, síndrome febril, malabsorción, marcadores inflamatorios elevados, hipoacusia, nefritis, linfadenitis necrotizante histiocítica

Systemic lupus erythematosus (SLE) can present in many ways and can be difficult to diagnose. It can sometimes be difficult to distinguish the underlying disease, as SLE itself is known to cause gastrointestinal symptoms and even malabsorption. This case reflects the diagnostic challenges we faced during the long and complicated hospitalization of an adolescent with systemic compromise, febrile syndrome, malabsorption, elevated inflammatory markers, hearing loss, nephritis, histiocytic necrotizing lymphadenitis

Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto / Kikuchi-Fujimoto disease

RESUMEN ntroducción: la enfermedad de Kikuchi-Fujimoto es una causa rara de linfadenopatía cervical. Se caracteriza por una proliferación focal de células reticulares acompañadas de numerosos histiocitos y restos nucleares extensos. Objetivo: presentar un paciente con enfermedad de Kikuchi-Fujimoto diagnosticado por el departamento de Anatomía Patológica. Presentación del caso: paciente masculino con VIH, color de la piel negra, 33 años de edad, acudió a consulta por presentar un síndrome febril prolongado y adenopatías en la región del cuello. Con la administración de anestesia local y sedación se realizó escisión de adenopatías y se diagnosticó una linfadenitis necrotizante histiocítica o enfermedad de Kikuchi-Fujimoto. Conclusiones: la enfermedad de Kikuchi-Fujimoto es una entidad rara y de etiología incierta. El diagnóstico certero se obtiene del estudio histopatológico de una biopsia y el tratamiento incluye el uso de antipiréticos y antiinflamatorios no esteroideos.

ABSTRACT Introduction: Kikuchi-Fujimoto disease is a rare cause of cervical lymphadenopathy. It is characterized by a focal proliferation of reticular cells accompanied by numerous histiocytes and extensive nuclear remains. Objective: to present a patient with Kikuchi-Fujimoto disease diagnosed by the Department of Pathology. Case report: a 33-year-old, male, black race, HIV patient came to the clinic for presenting a prolonged febrile syndrome and lymphadenopathy in the neck region. With the administration of local anesthesia and sedation, adenopathies excision was performed and a histiocytic-necrotizing lymphadenitis or Kikuchi-Fujimoto disease was diagnosed. Conclusions: Kikuchi-Fujimoto disease is a rare entity with an uncertain etiology. The accurate diagnosis is obtained from the pathologic-histological study of a biopsy and the treatment included the use of antipyretics and non-steroidal anti-inflammatory drugs.

Respuesta paradojal al tratamiento antituberculoso en una paciente con SIDA / PARODOXICAL RESPONSE TO ANTITUBERCULOSE TREATMENT IN A PATIENT WITH AIDS

La tuberculosis (TB) es una enfermedad infectocontagiosa de gran importancia en la salud pública y representa una de las 10 principales causas de muerte a nivel mundial. Una de las complicaciones del tratamiento antituberculoso es la respuesta paradojal, que se define como un empeoramiento clínico o la aparición de nuevas lesiones en un paciente que comienza un tratamiento antifímico. Esta reacción está mediada por una respuesta de hipersensibilidad a los antígenos de Mycobacterium tuberculosis. Suele aparecer entre 2 y 4 meses luego de iniciado el tratamiento antituberculoso, generalmente precedida por una mejoría inicial del cuadro. Se presenta una mujer con sida y tuberculosis ganglionar con respuesta paradojal a la terapéutica antimicobacteriana y se realiza una revisión bibliográfica del tema.

Tuberculosis (TB) is an infectious disease of great importance in public health and represent one of the 10 leading causes of death worldwide. One of the complication of the antituberculous treatment is the paradoxical reaction, which is defined as a worsening or the appearance of new lesions in a patient receiving antimicobacterial treatment. This paradoxical response is mediated by a hypersensitivity reaction to mycobacterial antigens. It usually appears between 2 and 4 months after initiation of tuberculosis treatment and is preceded by an initial improvement of the clinical condition. Here, we describe a woman with AIDS and lymph node tuberculosis with a paradoxical reaction to antimycobacterial therapy and the subject is reviewed.

Nocardiosis linfocutánea en una niña sana, a propósito de un caso clínico / A clinical case of lymphocutaneous nocardiosis in a healthy infant / Um caso clínico de neocardiose linfocutânea numa menina saudável

Resumen: Las nocardiosis son infecciones poco frecuentes producidas por distintas especies del género Nocardia. Las dos especies más prevalentes son N. asteroides y N. brasiliensis. Presentan un amplio espectro de enfermedad, con formas locales o diseminadas, de evolución aguda, subaguda y/o crónica. Pueden causar enfermedad severa sobre todo en pacientes inmunodeprimidos. La infección de piel y partes blandas puede presentarse en personas inmunocompetentes y ocasionalmente en niños sanos. Se presenta el caso de una preescolar de 18 meses que presentó absceso de pie con adenoflemón inguinal derecho. El estudio microbiológico del material obtenido del drenaje de la lesión observó bacterias grampositivas de aspecto filamentoso, por lo que se planteó el diagnóstico preliminar de nocardiosis. Dicho diagnóstico se confirmó posteriormente con el cultivo bacteriológico. Recibió tratamiento con clotrimoxazol durante seis semanas por vía oral, con buena evolución, sin otras complicaciones. La valoración inmunológica inicial no mostró alteraciones. El seguimiento evolutivo de la paciente no evidencia alteraciones sugestivas de trastornos específicos de la inmunidad.

Summary: Nocardiosis is a rare infection. The two most prevalent species, N. asteroides and N. brasiliensis, can cause a broad spectrum of clinical diseases, which could be local or disseminated infections with an acute, subacute or chronic evolution. It can cause severe infections to immunocompromised patients, or even to healthy children, who can experience skin and soft tissue infections. This is the clinical case of a healthy 18-month-old girl with a foot abscess with right inguinal adenophlegmon. The microbiological study of the lesion drainage confirmed a diagnosis of Nocardia sp. She was treated with clotrimazole for 6 weeks and had no further complications. The initial immunoassay showed no abnormalities. The patient's evolutionary follow-up does not show alterations resulting from specific immunological disorders.

Resumo: A nocardiose é uma infeção pouco frequente produzida por diferentes espécies do gênero da Nocardia. As duas espécies mais prevalentes são N. asteroides e N. brasiliensis. Geram um amplo espectro de doenças, com formas locais ou disseminadas, de evolução aguda, subaguda e / ou crônica. Podem causar doença grave, especialmente a pacientes imunodeprimidos. A infecção da pele e dos tecidos moles pode acometer a pacientes imunocompetentes ou ocasionalmente a crianças saudáveis. Apresentamos o caso de uma paciente de 18 meses de idade que apresentou abscesso permanente com adenofleimão inguinal direito. O estudo microbiológico, obtido a partir da drenagem da lesão, mostrou bactérias gram-positivas de aspecto filamentoso compatível com o diagnóstico preliminar de nocardiose. Este diagnóstico foi posteriormente confirmado através duma cultura bacteriológica. Ela recebeu tratamento com Clotrimazol por 6 semanas por via oral, teve boa evolução, sem outras complicações. A avaliação imunológica inicial não mostrou alterações. O acompanhamento evolutivo da paciente não apresenta alterações que indiquem distúrbios específicos da imunidade.

Piriformis Pyomyositis in a Patient with Kikuchi-Fujimoto Disease - A Case Report and Literature Review / Piomiosite do piriforme em um paciente com doença de Kikuchi-Fujimoto-relato de caso e revisão da literatura

Abstract Primary pyomyositis is a deep bacterial infection of the skeletal muscle. If left undiagnosed and untreated, the infection spreads, leading to sepsis, septic shock, and even death. The authors report a 23-year-old female presenting with piriformis pyomyositis during a treatment for Kikuchi-Fujimoto disease. Pyomyositis is a rare but potentially severe infection, which can lead to septic shock. The present case shows the need for a high degree of clinical suspicion for patients with compromised immune systems to begin treatment at an early stage. The literature demonstrates that outcomes of the treatment of piriformis pyomyositis are good.

Resumo A piomiosite primária é uma infecção bacteriana profunda do músculo esquelético. Quando não diagnosticada ou tratada, a infecção pode evoluir para sepse, choque séptico e até morte. Os autores relatam o caso de uma paciente do sexo feminino, 23 anos, apresentando piomiosite do músculo piriforme durante o tratamento da doença de Kikuchi-Fujimoto. A piomiosite é uma infecção rara, mas potencialmente grave, que pode levar ao choque séptico. Esse caso mostra a necessidade em se elevar o grau de suspeição clínica em pacientes com comprometimento do sistema imunológico, para que o tratamento seja iniciado em estágio precoce. A literatura mostra que os resultados do tratamento da piomiosite do piriforme são bons.

Síndrome PFAPA: Diagnóstico e Tratamento na Atenção Primária à Saúde / PFAPA Syndrome: Diagnosis and Treatment in Primary Health Care / Síndrome PFAPA: Diagnóstico y Tratamiento en la Atención Primaria a la Salud

Objetivo: Apresentar informações sobre o diagnóstico e tratamento da síndrome PFAPA na Atenção Primária à Saúde. Métodos: Revisão sistemática de literatura baseada na recomendação PRISMA e realizada nas bases de dados Scielo, Lilacs, Medline, IBECS e PubMed, incluindo estudos publicados no período de 2004 a 2018, além da consulta a outros documentos específicos da síndrome PFAPA. Resultados: Após busca e seleção, foram incluídos 31 artigos. Avaliação e Diagnóstico: A síndrome PFAPA acomete principalmente crianças, sendo caracterizada por febre periódica acompanhada por faringite, estomatite aftosa e/ou adenite cervical. Seu diagnóstico é clínico e por exclusão, baseado em critérios estabelecidos. Recomendações: Os episódios costumam responder a prednisona e, em graus variáveis, a cimetidina e colchicina. Casos refratários e acompanhados de hipertrofia tonsilar são candidatos a tonsilectomia, devendo ser encaminhados à avaliação otorrinolaringológica.

Objective: To present information about the diagnosis and treatment of PFAPA syndrome in Primary Health Care. Methods: Systematic review of literature based on the PRISMA recommendation and carried out in the Scielo, Lilacs, Medline, IBECS and PubMed databases, including studies published from 2004 to 2018, in addition to consulting other PFAPA syndrome specific documents. Results: After search and selection, 31 articles were included. Assessment and Diagnosis: PFAPA syndrome affects mainly children and is characterized by periodic fever accompanied by pharyngitis, aphthous stomatitis and/or cervical adenitis. Its diagnosis is clinical and by exclusion, based on established criteria. Recommendations: The episodes usually respond to prednisone and, in varying levels, cimetidine and colchicine. Refractory cases and accompanied by tonsillar hypertrophy are candidates for tonsillectomy, and should be referred to otorhinolaryngological evaluation.

Objetivo: Presentar informaciones sobre el diagnóstico y tratamiento del síndrome PFAPA en la Atención Primaria a la Salud. Métodos: Revisión sistemática de literatura basada en la recomendación PRISMA y realizada en las bases de datos Scielo, Lilacs, Medline, IBECS y PubMed, incluyendo estudios publicados en el período 2004 a 2018, además de la consulta a otros documentos específicos del síndrome PFAPA. Resultados: Después de la búsqueda y selección, se incluyeron 31 artículos. Evaluación y Diagnóstico: El síndrome PFAPA acomete principalmente niños, siendo caracterizada por fiebre periódica acompañada por faringitis, estomatitis aftosa y/o adenitis cervical. Su diagnóstico es clínico y por exclusión, basado en criterios establecidos. Recomendaciones: Los episodios suelen responder a la prednisona y, en grados variables, a la cimetidina y colchicina. Los casos refractarios y acompañados de hipertrofia tonsilar son candidatos a tonsilectomía, debiendo ser encaminados a la evaluación otorrinolaringológica.

Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto en una paciente con lupus eritematoso sistémico y linfadenopatía generalizada. Reporte de caso / Kikuchi-Fujimoto disease in a patient with systemic lupus erythematosus and generalised lymphadenopathy. Case report

Resumen La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto es un trastorno benigno que afecta principalmente a mujeres jóvenes, se caracteriza por adenopatías de predominio en la región cervical, asociadas a fiebre y leucopenia. Aunque de etiología desconocida, hay evidencia de que una infección viral o una enfermedad autoinmune puede desencadenar la enfermedad. Se reporta un caso infrecuente en Colombia de enfermedad de Kikuchi-Fujimoto en una paciente con lupus eritematoso sistémico.

Abstract Kikuchi-Fujimoto disease is a benign disorder that mainly affects young women, and is characterised by predominantly cervical lymphadenopathy associated with fever and leukopenia. Although of unknown aetiology, there is evidence that a viral infection or autoimmune disease can trigger the disease. An uncommon case in Colombia is presented of Kikuchi-Fujimoto disease in a patient with Systemic Lupus Erythematosus.

Hallazgo incidental de microfilarias de Mansonella ozzardi en un paciente pediátrico con linfoma T anaplásico / Incidental finding of Mansonella ozzardi in a paediatric patient with anaplastic lymphoma

Resumen Las filariasis son parasitosis producidas por nemátodos hemáticos de la familia Filariidae, la Mansonella ozzardi, es uno de los agentes etiológicos distribuido ampliamente en el continente americano y en el Caribe. Presentamos el caso de una paciente de 13 años de edad, previamente diagnosticada con linfoma T de célula grande anaplásico. Como parte de la evaluación antes del segundo ciclo B de quimioterapia, se realizó un extendido de sangre periférica en el que se encontró una microfilaría tipificada como Mansonella ozzardi, se dio manejo con una dosis única de ivermectina y se logró resultado negativo en el control a las 24 horas. Actualmente la paciente se encuentra asintomática y sin evidencia de recurrencia de la parasitemia y terminando su tratamiento oncológico.

Abstract Filariasis is caused by nematodes in the blood. Mansonella ozzardi is one of the aetiological agents widely distributed in the Americas and the Caribbean. The case is presented on a paediatric patient previously diagnosed with T-cell anaplastic large cell lymphoma. As part of the evaluation before the second cycle B chemotherapy, a peripheral blood smear was performed, in which were found microfilaria, identified as Mansonella ozzardi. The treatment was a single dose of ivermectin, with a negative result being obtained at 24 hours. The patient is currently asymptomatic and with no evidence of recurrence of the parasitaemia, and able to finish the cancer treatment.

Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto, manifestación junto con siliconosis / Kikuchi-Fujimoto disease in presentation with silicosis

Resumen La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto, también llamada linfadenitis necrotizante histiocítica, es un padecimiento raro y benigno de causa desconocida; se distingue por linfadenopatía cervical y fiebre frecuentemente en mujeres jóvenes previamente sanas. Las manifestaciones clínicas, el antecedente de lupus eritemaso sistémico y el análisis histopatológico sugieren una respuesta inmunitaria celular mediada por células T e histocitos como parte de la fisiopatología. El diagnóstico de enfermedad de Kikuchi-Fujimoto requiere biopsia por escisión de los ganglios linfáticos afectados en los que se evidencia necrosis con infiltrados de histiocitos y característicamente ausencia de neutrófilos. No existe tratamiento efectivo contra la enfermedad de Kikuchi-Fujimoto, el cuadro se alivia de manera espontánea en uno a cuatro meses; ante síntomas persistentes y severos se administran glucocorticoides y antiinflamatorios no esteroides. La siliconosis es una condición en la que el silicón, componente de implantes mamarios, actúa como coadyuvante inmunogénico provocando una respuesta local y sistémica autoinmunitaria con síntomas inespecíficos que constituyen el síndrome autoinmunitario inducido por coadyuvantes. El tratamiento de este síndrome se basa en la eliminación del estímulo externo y en la mayoría de los casos se observa una respuesta favorable a largo plazo sin necesidad de iniciar tratamiento inmunomodulador. Se necesitan más casos para poder establecer a la siliconosis como una probable causa de enfermedad de Kikuchi-Fujimoto y conocer más a fondo la relación entre ambos padecimientos.

Abstract Kikuchi-Fujimoto disease, also called histiocytic necrotizing lympha-denitis, is a rare and benign condition of unknown etiology, characte-rized by cervical lymphadenopathy with fever that frequently occurs in previously young healthy women. The clinical manifestations, a history of systemic lupus erythematous and histopathologic analysis suggest an immune response of T cells and histiocytes as a part of the pathophysiology. The diagnosis of Kikuchi disease requires lymph node biopsy, in which there is evidence of necrosis with histiocyte infiltrates and characteristically absence of neutrophils. No effective treatment exists for Kikuchi disease, it is self-limited into 1-4 weeks; with severe and persistent symptoms, glucocorticoids and nonsteroidal anti-inflammatory drugs are prescribed. Silicosis is a condition in which silicone, a component of breast implants, acts as an immunogenic adjuvant, causing a local and systemic autoimmune response with non-specific symptomatology constituting the adjuvant-induced autoimmune syndrome (ASIA). The treatment of ASIA is based on the elimination of the external stimulus and in most cases a favorable long-term response is observed without initiating immunomodulatory treatment. More cases are needed in order to establish silicosis as a cause of Kikuchi-Fujimoto disease and to know more about the relationship between these conditions.

Linfadenitis cervical por Salmonella no Typhi en una paciente diabética / Cervical lymphadenitis caused by no typhoid Salmonella in a diabetic patient

Resumen La infección por Salmonella no Typhi es una de las enfermedades transmitidas por alimentos más común y ampliamente extendida en el mundo. Aunque la mayoría de los casos se limitan al tracto gastrointestinal, el compromiso extraintestinal no es infrecuente. Sin embargo, la adenitis como manifestación aislada, es una forma inusual de presentación de la enfermedad. Comunicamos el caso clínico de una mujer de 67 años de edad con diagnóstico de diabetes mellitus y una linfadenitis cervical por Salmonella no Typhi tratada con ciprofloxacina y y que requirió resección quirúrgica.

No Typhoid Salmonella infection is one of the most common and widely spread foodborne diseases worldwide. Although most cases are limited to the gastrointestinal tract, extraintestinal involvement is not uncommon. However, adenitis as an isolated manifestation, is an unusual form of the disease. We report a case of Salmonella no Typhoid cervical lymphadenitis in a 67-year-old female with a recent diagnosis of diabetes mellitus, who was treated with surgery and ciprofloxacin.

Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto / Kikuchi-Fujimoto disease

Resumen: La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto es poco común, de curso natural con alivio espontáneo, de causa desconocida, que se manifiesta por linfadenopatías, fiebre y síntomas menos específicos como diaforesis nocturna, pérdida de peso, cefalea, fatiga, náusea y artralgias. La única forma de establecer el diagnóstico es mediante los hallazgos histopatológicos, caracterizados por necrosis coagulativa con abundantes restos de cariorrexis en zonas paracorticales. El tratamiento es sintomático y debe realizarse diagnóstico diferencial con procesos infecciosos y neoplasias. Se comunica el caso de una mujer de 37 años de edad en la que se integró el diagnóstico de enfermedad de Kikuchi-Fujimoto y se realiza una revisión de la bibliografía.

Abstract: Kikuchi-Fujimoto disease is a rare, self-limiting disease of unknown etiology, manifested by lymphadenopathy, fever and less specific symptoms such as nocturnal diaphoresis, weight loss, headache, fatigue, nausea and arthralgias. The only way to establish the diagnosis is through the histopathological findings, characterized by coagulative necrosis with abundant remains of karyorrhexis in paracortical zones. The treatment is symptomatic, and a differential diagnosis must be made with infectious and neoplastic processes. We present the case of a 37-year-old woman in whom the diagnosis of Kikuchi-Fujimoto disease was integrated, and a review of the literature is made.

Reacción paradójica al tratamiento antituberculosis en una niña inmunocompetente afectada de tuberculosis ganglionar pulmonar / Paradoxical reaction to antituberculosis treatment in an immunocompetent girl with pulmonary tuberculosis

La reacción paradójica al tratamiento antituberculoso es una entidad poco frecuente en pediatría. Se presenta el caso de una niña de 9 años con fiebre, tos y expectoración de tres semanas de evolución. La prueba de tuberculina y Quantiferon fueron positivos; la velocidad de sedimentación era de 64 mm/h; el cultivo y la reacción en cadena de la polimerasa para M. tuberculosis fueron negativos. La radiografía de tórax mostró ensanchamiento mediastínico derecho. Ante el diagnóstico de tuberculosis, se inició un tratamiento con rifampicina, isoniacida, pirazinamida y etambutol en dosis estándar. A los 21 días, reapareció la fiebre elevada sin otra sintomatología, empeoramiento radiológico junto con normalidad de serologías, analítica sanguínea y resonancia cerebral. Se diagnosticó una reacción paradójica; se inició 1 mg/kg/día de prednisona oral, y quedó afebril a las 24 horas. Es importante considerar esta entidad cuando otras causas de empeoramiento clínico y/o radiológico se han descartado para evitar pruebas complementarias y modificaciones de tratamiento innecesarias.

Paradoxical reaction to antituberculosis treatment is rare in paediatric population. We report a 9-year-old girl with high fever and productive cough for the last three weeks. Tuberculine test and Quantiferon were positive, erythrocyte sedimentation rate was 64 mm/h, culture and polymerase chain reaction for M. tuberculosis negative, and chest X ray showed a widened right mediastinum. Tuberculosis was diagnosed, therefore treatment with standard doses of rifampicin, isoniazid, pyrazinamide and ethambutol was started. Twenty-one days later she presented high fever with no other symptoms, worsening of radiological findings and normal blood tests, serologies and brain magnetic resonance imaging. The patient presented a paradoxical reaction and was given prednisone 1 mg/kg/day, fever disappeared in 24 hours. It is important to consider a paradoxical reaction when other causes of clinical and/or radiological worsening have been ruled out, to avoid unnecessary tests and treatment modifications.

Una relación potencialmente peligrosa: lupus eritematoso sistémico y enfermedad de Kikuchi - Fujimoto / A dangerous relation: Systemic lupus erythematosus disease and Kikuchi Fujimoto disease

Resumen La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (EKF) es conocida como una linfadenitis necrotizante histiocítica, tiene una presentación benigna y autolimitada, afecta principalmente a mujeres jóvenes y generalmente resuelve sin tratamiento en los primeros seis meses de los síntomas. Presentamos el caso de una mujer de 48 años quien consultó por un cuadro de dolor abdominal, mialgias y adenopatía cervical al examen físico. Se le encontró en los exámenes paraclínicos anticuerpos antinucleares 1:640, anti DNA de doble cadena asociado a consumo de complemento y anticuerpos anticardiolipina positivos. Se realizó biopsia de ganglio cervical que mostró necrosis cortical y población de histiocitos y linfocitos. Al iniciar el manejo con esteroides y cloroquina se comprobó mejoría franca y posteriormente la paciente fue dada de alta, continuando controles de manera ambulatoria por los servicios de reumatología y medicina interna.

Abstract Kikuchi disease, also known as histiocytic necrotizing lymphadenitis, isa benign and self-limited condition that mainly affects young women andresolve without treatment within six months of symptoms. It was first describedin Japan in 1972 and is more common in Asian population. We report the case of a woman of 48 years who consults for abdominal pain, myalgia, and cervical lymphadenopathy on physical examination. He found himself in the presence of antinuclear antibodies paraclinical 1: 640 positive DNA double chain associated with complement consumption and positive cardiolipin antibodies We perform cervical node biopsy that showed the presence of cortical necrosis and histiocytes and lymphocytes population. When you start handling steroid and chloroquine, a high frank and subsequent improvement was observed, continuing control rheumatology and internal medicine.

Linfadenitis por Mycobacterium lentiflavum: Reporte de dos casos / Mycobacterium lentiflavum lymphadenitis: Two case reports

La linfadenitis es la manifestación clínica más frecuente de la infección por micobacterias no tuberculosas en niños inmunocompetentes. Se presentan dos casos de linfadenitis por M. lentiflavum diagnosticados en un hospital de tercer nivel en los últimos 10 años. Se realizaron pruebas complementarias de rutina ante adenopatía persistente y se obtuvo una muestra mediante drenaje para el cultivo, que resultó positivo para este germen. Ambos pacientes recibieron tratamiento antibiótico oral durante varias semanas. El caso 1 precisó exéresis completa al quinto mes de evolución, mientras que el caso 2 presentó resolución completa de la lesión a los 4 meses. M. lentiflavum es considerado, de entre las nuevas especies de micobacterias no tuberculosas recientemente descritas, un germen emergente en nuestro medio. Posee unas características microbiológicas y clínicas especiales, diferentes del resto de las micobacterias no tuberculosas. Son pocos los casos publicados hasta la fecha desde que se describió por primera vez la infección en 1997.

Lymphadenitis is the most common clinical feature in nontuberculous mycobacterium infection in immunocompetent children. We present two case reports of M. lentiflavum lymphadenitis diagnosed in a tertiary hospital in the last 10 years. Routine tests were performed after persistent adenopathy, and a sample for culture was obtained, being positive for this microorganism. Both patients received oral antibiotics during several weeks. Case 1 needed complete excision after five months of treatment, whilst Case 2 was cured by medical therapy. M. lentiflavum is considered, among the newly described nontuberculous mycobacterial species, an emergent pathogen in our environment. It has its own microbiological and clinical characteristics, different from the rest of nontuberculous mycobacteria. Case reports are limited in the literature since the infection was described for the first time in 1997.

Histiocitosis de células de Langerhans presentada como adenitis aislada en un lactante: Caso clínico / Langerhans cell histiocytosis presenting as isolated adenitis in an infant: Case report

La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad infrecuente en el lactante y su presentación como una adenitis cervical aislada sin otra sintomatología es excepcional en estos pacientes. Se describe el caso de una lactante de 3 meses de edad que presentaba una tumoración cervical en el ángulo mandibular derecho, con mala respuesta al tratamiento antibiótico. Se realizó una punción-aspiración con aguja fina, que confirmó el diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans. El estudio de extensión no mostró afectación sistémica. Debe considerarse la histiocitosis de células de Langerhans en el diagnóstico diferencial de una masa cervical subaguda de evolución tórpida en los lactantes de corta edad y se debe plantear la realización de una punción-aspiración con aguja fina de manera precoz para establecer el diagnóstico.

Langerhans cell histiocytosis in infants is a rare condition, and presentation as an isolated cervical adenitis is exceptional at this age. We describe the case of a 3-month-old female infant presenting with a neck mass in the right mandibular angle with poor response to antibiotic treatment. Fine needle aspiration was performed and confirmed the diagnosis of Langerhans cell histiocytosis with complementary tests showing no features of systemic involvement. Langerhans cell histiocytosis should be considered in the differential diagnosis of subacute neck masses with poor outcome in infants and physicians should consider performing a fine needle aspiration to establish the diagnosis.

Caracterización epidemiológica de la linfadenitis caseosa en rebaños caprinos de la península de Paraguaná, Venezuela / Epidemiological Characterization of Caseous Lymphadenitis in Goat Herds in the Paraguaná Peninsula, Venezuela / Caracterização epidemiológica da linfadenite caseosa em rebanhos caprinos da península de Paraguaná, Venezuela

La linfadenitis caseosa (LC) es una enfermedad infecciosa de carácter crónico causada por Corynebacterium pseudotuberculosis; afecta a pequeños rumiantes y genera pérdidas económicas por reducción del peso, eficiencia reproductiva, producción de leche y lana, decomiso de canales y depreciación de pieles. Dada la importancia socioeconómica de la producción caprina en el estado Falcón (Venezuela), el objetivo de esta investigación fue caracterizar epidemiológicamente la enfermedad en rebaños de la península de Paraguaná. La investigación es de carácter descriptivo. La fase de campo se efectuó durante seis semanas, tiempo en que se inspeccionaron los ganglios linfáticos superficiales, de los que se obtuvieron 71 muestras de secreción purulenta en aquellos animales en los que se presumía padecían de LC, según las manifestaciones clínicas. Una vez en el laboratorio, los especímenes se analizaron bacteriológicamente; se compararon los aislamientos de C. pseudotuberculosis con la cepa de referencia ATCC 19410. Solo se detectó como factor de riesgo de la LC (p < 0,05) la procedencia de los caprinos según la unidad de producción, de las que se observaron con las mayores prevalencias en aquellas ubicadas en el municipio Falcón, entre las cuales las lesiones en los ganglios preescapulares fueron las más frecuentes (p < 0,05) entre todos los animales diagnosticados. Se identificaron cepas con resistencia a penicilina, trimetoprima-sulfametoxazol y novobiocina. Estos resultados son de importancia para la concientización de los productores, dado que esta actividad es de vital trascendencia en la región y en muchos casos se pudo constatar el desconocimiento del tema.

Caseous lymphadenitis (CL) is a chronic infectious disease caused by Corynebacterium pseudotuberculosis; it affects small ruminants and generates economic loss due to a reduction in weight, reproductive performance, milk and wool production forfeiture, and depreciation of skins. Given the socio-economic importance of goat production in the Falcón state (Venezuela), this research aimed to epidemiological^ characterize the disease in herds in the Paraguaná peninsula. The research is descriptive. Field work lasted six weeks, during which superficial lymph nodes were inspected, and 71 samples of purulent discharge were obtained from animals suspected to suffer from CL, according to their clinical manifestations. Back in the laboratory, specimens were bacteriologically analyzed; C. pseudotuberculosis isolates were compared with the reference strain ATCC 19410. The only risk factor detected for CL (p < 0.05) was the origin of goats by production units; those with the highest prevalence were located in the municipality of Falcón. Injuries in subscapular lymph nodes were the most frequent (p < 0.05) among the diagnosed animals. Penicillin, trimethoprim-sulfamethoxazole, and novobiocin-resistant strains were identified. These results are important to raise awareness among producers, given that this activity is of vital importance for the region and in many cases ignorance on the subject was evidenced.

A linfadenite caseosa (LC) é uma doença infecciosa de caráter crônico, causada por Corynebacterium pseudotuberculosis; afeta a pequenos ruminantes e gera perdas econômicas por redução do peso, eficiência reprodutiva, produção de leite e lã, confisco de canais e depreciação de peles. Devido à importância socioeconómica da produção caprina no estado Falcón (Venezuela), o objetivo desta pesquisa foi caracterizar a epidemiologia da doença em rebanhos da península de Paraguaná. A pesquisa é de caráter descritivo. A fase de campo foi realizada durante seis semanas, tempo em que se inspecionaram os gânglios linfáticos superficiais, do que se obtiveram 71 amostras de secreção purulenta em aqueles animais nos que se presumia padeciam de LC, segundo as manifestações clínicas. Já no laboratório, os espécimenes se analisaram bacteriologicamente; se compararam os isolamentos de C. pseudotuberculose com a cepa de referência ATCC 19410. Somente se detectou como fator de risco da LC (p < 0,05) a procedência dos caprinos segundo a unidade de produção, das que se observaram com as maiores prevalências naquelas situadas no município Falcón, entre as quais as lesões nos gânglios pré-escapulares foram as mais frequentes (p < 0,05) entre todos os animais diagnosticados. Identificaram-se cepas com resistência a penicilina, trimetoprima-sulfametoxazol e novobiocina. Estes resultados são importantes para a conscientização dos produtores, sendo que esta atividade tem uma vital transcendência na região e em muitos casos pôde-se constatar o desconhecimento do tema.

Embarazada con enfermedad de Kikuchi Fujimoto / A pregnant woman suffering from Kikuchi-Fujimoto disease

Se presentó un caso de una gestante de 26 años, de raza negra y residente de Nueva Gerona en el municipio especial la Isla de la Juventud. Esta paciente fue diagnosticada hace 11 años con un antecedente patológico personal de la enfermedad Kikuchi Fujimoto en el Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras" de Ciudad de la Habana. Tiene como antecedente obstétrico de primigrávida, fecha de última menstruación 27 de julio de 2012; tuvo un parto eutócico simple y espontáneo, con 39,4 semanas de embarazo el 29 de marzo de 2013. Fue necesaria una estrecha atención prenatal y vigilancia durante el parto y puerperio, por tratarse de una embarazada con la enfermedad Kikuchi Fujimoto, poco conocida e infrecuente; resultó el primer caso en la Isla de la Juventud. La evolución fue favorable, apoya el carácter benigno y autolimitado de la enfermedad y su tratamiento exclusivamente sintomático.

A case of a 26 year-old, black pregnant woman from Nueva Gerona special municipality of Isla de la Juventud (Youth Island) is presented. The patient was diagnosed 11 years before with personal pathological history of Kikuchi-Fujimoto disease at Hermanos Ameijeiras University Hospital in Havana city. As obstetric history she was a primigravida, last date of period July 27th, 2012; she had a spontaneous eutocic delivery with 39, 4 weeks of pregnancy on March 29th, 2013. As she suffered from Kikuchi-Fujimoto disease, a rare and infrequent entity; prenatal follow-up and supervision during delivery and puerperium was carried out. It was the first case report of the Youth Island. The patient had a favorable evolution, supporting the benign and self-limited features of the disease, and the symptomatic treatment exclusively.

Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto: a propósito de un caso / Kikuchi-Fujimoto disease: A propos of a case

La enfermedad de Kikuchi Fujimoto es una forma infrecuente de linfadenitis. En la actual provincia de Mayabeque antes provincia de La Habana no se recoge ningún caso con el referido diagnóstico. Se comunica una paciente femenina de 25 años, color de la piel negra, con diagnóstico de enfermedad de Kikuchi-Fujimoto, que presentaba adenopatías predominantemente en región cervical izquierda. Se realizaron estudios de hematología general, serología viral, exéresis y biopsia del ganglio. La biopsia ganglionar mostró abundantes histiocitos, inmunoblasblos, necrosis celular con polvo nuclear y cariorrexis, así como ausencia de neutrófilos y eosinófilos. Evolucionó favorablemente y actualmente se sigue en consulta de hematología

Kikuchi-Fujimoto disease is a rare form of lymphadenitis. In the current province of Mayabeque formerly Havana Province no cases have been taken up with the referred diagnosis. It is communicated a female patient of 25 years old, black skin color, diagnosed with Kikuchi-Fujimoto disease, who predominantly presented adenopathies in the left cervical region. Studies of general hematology, viral serology, exeresis and ganglion biopsy were performed. ganglionar biopsy showed abundant histiocytes, immunoblasts, cell necrosis with nuclear dust and karyorrhexis, as well as absence of neutrophils and eosinophils. The patient progressed favorably and is currently being monitored in hematology consultation