Actualización en clasificación y manejo de anomalías vasculares laríngeas en adultos / Update on classification and management of laryngeal vascular anomalies in adults

Introducción: Las anomalías vasculares (AV) de cabeza y cuello son una patología prevalente en niños, pero son poco frecuentes en adultos. La última clasificación descrita por la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) en 2018, propone dividirlas en tumores vasculares (TV) y malformaciones vasculares (MV) con una aproximación basada en la etiopatogenia, comportamiento biológico e inmunohistoquímico (IHQ). Objetivo: Describir la experiencia en el manejo de AV laríngeas (AVL) en adultos operados en los últimos 5 años en el Servicio de Otorrinolaringología (ORL) del Hospital Barros Luco Trudeau (HBLT) y realizar una revisión actualizada en cuanto a diagnóstico y manejo. Material y Método: Revisión retrospectiva y descriptiva de los casos de AVL en adultos operados del servicio de ORL del HBLT informadas por biopsia en el servicio de anatomía patológica del mismo hospital entre los años 2015 a 2020. Resultados: Se encontraron cinco casos de AVL. Los síntomas descritos fueron disfonía, odinofagia y disfagia. La sospecha diagnóstica se fundó en historia clínica, nasofibroscopia y estudio imagenológico, y se confirmó con biopsia posoperatoria. Todos los pacientes fueron resueltos de manera quirúrgica con leve preferencia por el láser CO2. No se registraron complicaciones ni signos de recidiva durante el seguimiento. Conclusión: Recomendamos el manejo quirúrgico de las AVL en adultos, realizando una resección completa de la lesión y su clasificación, según las recomendaciones de la ISSVA, con biopsia posoperatoria e inmunohistoquímica debido a la heterogeneidad de las clasificaciones previas.

Introduction: Head and neck vascular abnormalities (AV) are common alterations found in children, but rare in adults. The latest classification described by the International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) in 2018, proposes dividing them into vascular tumors (TV) and vascular malformations (MV), based on their etiopathogenesis, biological and immunohistochemical behavior (IHC). Aim: To describe the experience in the management of laryngeal AV (AVL) of adults treated surgically on in the last 5 years in the Otolaryngology Service (ORL) of the Hospital Barros Luco Trudeau (HBLT). Material and Method: Retrospective and descriptive review of cases with histologically confirmed AVL in adults treated surgically in the ORL service of the same hospital between the years 2015 and 2020. Results: Five cases of AVL were found. The symptoms described were dysphonia, pharyngodine, and dysphagia. The diagnostic suspicion was based on clinical history, nasofibroscopy and imaging study, confirmed with post-operative biopsy. All patients were resolved surgically with a slight preference for the CO2 laser. No complications or signs of recurrence were recorded during the follow-up. Conclusion: We recommend surgical management of AVL in adults with a complete resection and their classification according to the recommendations of the ISSVA with postoperative and immunohistochemical biopsy, due to heterogeneity of previous classifications systems.

Higroma quístico. presentación de un caso en Guyana / Higroma cístico. apresentação de um caso na Guiana / Cystic lymphangioma. case report in Guyana

Se presentó el caso de un neonato en el Hospital Regional Suddie, de Guyana, con tumoración de cuello, diagnosticado como higroma quístico, malformación no frecuente y cuyo diagnóstico se realiza al principio del embarazo por ecografía prenatal con evaluación de la región de la nuca del feto. La ampliación excesiva o aumento de la translucencia nucal puede estar relacionado con un higroma quístico. Las malformaciones congénitas son defectos estructurales presentes al nacimiento ocasionadas por un trastorno prenatal durante la morfogénesis. La ecografía prenatal realizada en el primer y segundo trimestre del embarazo por personal capacitado es un medio diagnóstico económico y no invasivo que permite el diagnóstico precoz y tomar conducta temprano en países de pocos recursos(AU)

The case of a neonate in Regional Hospital Suddie of Guyana with neck tumor, was presented and diagnosed as cystic lymphangioma, rare malformation and whose diagnosis is made early in pregnancy by prenatal ultrasound evaluation of the region of the neck of the fetus. Excessive expansion or increased translucency in the hindhead may be related to a cystic lymphangioma. Congenital malformations are structural defects present at birth caused by a prenatal disorder during morphogenesis. Prenatal ultrasound performed in the first and second trimester of pregnancy by trained personnel is an average economic diagnosis and non-invasive allowing early diagnosis and taking behavior early in resource-poor countries(AU)

O caso de um neonato em Hospital Regional Suddie na Guiana foi apresentado com um tumor no pescoço, diagnosticado como higroma cístico, malformação freqüente e cujo diagnóstico é feito no início da gestação por ultrassonografia pré-natal com avaliação da região da nuca do feto. O aumento excessivo ou aumento da translucência nucal pode estar relacionado a um higroma cístico. Malformações congênitas são defeitos estruturais presentes no nascimento causados por um distúrbio pré-natal durante a morfogênese. A ultrassonografia pré-natal realizada no primeiro e segundo trimestres da gravidez por pessoal treinado é um meio de diagnóstico barato e não invasivo que permite o diagnóstico precoce e a conduta precoce em países com poucos recursos(AU)

Malformación linfática facial mixta: Caso clínico / Mixed facial lymphatic malformation: Case report

Lymphangiomas are a common form of vascular malformation of the lymphatic vessels, mainly in the head and neck region. Most cases are progressive evolution and require a multidisciplinary approach. Currently, the first therapeutic option is sclerotherapy, leaving surgery for the treatment of remaining lesions. Objective: To present a case of facial lymphatic malformation (LM) treated with sclerotherapy, surgery and orthodontics in a 15-year follow up. Case report: A one-year-old female patient who consulted health professionals due to a progressive volume increase of the soft parts of her right cheek. The imaging study confirmed the diagnosis of microcystic lymphatic malformation. It was managed with OK-432 sclerotherapy and Bleomycin. At 2 years of age, the patient response was considered adequate; an intralesional submandibular surgical excision was then performed, with partial resection of the lesion. The biopsy confirmed the diagnosis of microcystic LM. Six months after, a re-resection was planned using the same approach and removing the remaining lesion, with favorable development until the age of 9 years when the patient required surgery and orthodontic management due to intraoral recurrence. No major developments until the age of 13 when a new orthodontic surgery and handling are planned to perform right oral commissure suspension. Conclusion: LM management by sclerotherapy, surgery, and orthodontics has shown the advantages of a multidisciplinary long-term treatment in this case.

El linfangioma corresponde a una malformación vascular de los vasos linfáticos, preferentemente de la región de cabeza y cuello. La mayoría de los casos son de evolución progresiva y requieren un manejo multidisciplinario. Actualmente la primera opción terapéutica es la esclerosis, reservando la cirugía para el tratamiento de las lesiones remanentes. Objetivo: Presentar un caso de malformación linfática (ML) facial, tratado con escleroterapia, cirugía y ortodoncia en un seguimiento a 15 años. Caso clínico: Paciente de sexo femenino que consulta al año de edad por aumento de volumen progresivo de partes blandas en su mejilla derecha. El estudio de imágenes confirmó el diagnóstico de Malformación Linfática microquística. Se manejó con esclerosis seriada con OK-432 y Bleomicina. A los 2 años de edad se consideró que la respuesta era adecuada, y se procedió a realizar extirpación quirúrgica intralesional submandibular, con resección parcial de la lesión. La biopsia confirmó el diagnóstico de ML microquística. Seis meses después se planificó nueva resección utilizando el mismo abordaje y extirpando lesión remanente, con evolución favorable hasta la edad de 9 años en que requiere cirugía y manejo por ortodoncia, por recidiva de lesión a nivel intraoral. Evolución favorable hasta que a la edad de 13 años se planifica nueva cirugía y manejo por ortodoncia para suspender la comisura bucal derecha. Conclusión: El manejo de la ML mediante escleroterapia, cirugía, y ortodoncia muestra en este caso las ventajas de un tratamiento multidisciplinarion a largo plazo.

Linfangioma circunscrito adquirido: a propósito de un caso / Acquired lymphangioma circumscriptum: a case report

Los linfagiomas adquiridos son dilataciones de los vasos linfáticos que pueden resultar como complicación de cirugía o radioterapia. Comparten características clínicas e histológicas con aquellos de las lesiones congénitas. El diagnóstico y tratamiento de estas lesiones vesiculobulosas son importantes, ya que se pueden asociar con dolor y celulitis. Presentamos el caso de una paciente que presentó estas lesiones tras tratamiento de un cáncer de mama.

Acquired lymphangiomas are dilatations of lymphatic vessels that can result as a complication of surgical or radiation therapy. They share clinical and histological features with those of congenital lesions. Diagnosis and treatment of this vesiculobullous lesion are important because it may be associated with pain and cellulitis. We describe a patient who presented these lesions after treatment of mammary cancer.