Linfocitosis monoclonal de células B en familiares de pacientes colombianos con síndromes linfoproliferativos crónicos B

Introducción. La linfocitosis monoclonal de células B, generalmente, precede la leucemia linfocítica crónica y afecta alrededor del 12 % de la población adulta sana. Esta frecuencia se incrementa en familiares de pacientes con síndromes linfoproliferativos crónicos de células B. Objetivo. Determinar la frecuencia de linfocitosis monoclonal B en familiares de pacientes con síndromes linfoproliferativos crónicos B, sus características inmunofenotípicas y citogenéticas, posible relación con agentes infecciosos, y seguimiento a corto plazo de población colombiana. Materiales y métodos. Se estudiaron 50 adultos sanos con antecedentes familiares de síndromes linfoproliferativos crónicos de célula B, empleando citometría de flujo multiparamétrica, pruebas citogenéticas y serológicas, encuesta de hábitos de vida y seguimiento a dos años. Resultados. La frecuencia encontrada de linfocitosis monoclonal B fue del 8 %, con predominio del sexo femenino y edad avanzada, incrementándose al 12,5 % en individuos con antecedentes familiares de leucemia linfocítica crónica. Tres de cuatro individuos presentaron inmunofenotipo de tipo leucemia linfocítica crónica, todas con bajo recuento. A su vez, en estos individuos se observa de manera significativa un mayor número de células/ µl en subpoblaciones linfocitarias T, junto con mayor predisposición a la enfermedad. Las poblaciones clonales descritas aumentan a lo largo del tiempo de manera no significativa. Conclusiones. La frecuencia y comportamiento de la linfocitosis monoclonal de célula B en pacientes con antecedentes familiares de síndromes linfoproliferativos crónicos B es similar a lo encontrado en estudios relacionados, lo que sugiere que no existe afectación de genes de mayor relevancia que puedan desencadenar una proliferación clonal descontrolada, pero que generan desregulación inmunológica que podría indicar un mayor riesgo de infección grave en estos individuos.

Introduction. Monoclonal B-cell lymphocytosis generally precedes chronic lymphocytic leukemia, affecting about 12% of the healthy adult population. This frequency increases in relatives of patients with chronic B-cell lymphoproliferative disorders. Objective. To determine the frequency of monoclonal B-cell lymphocytosis in relatives of patients with chronic B-cell lymphoproliferative disorders, their immunophenotypic/ cytogenetic characteristics, a possible relationship with infectious agents, and short-term follow-up in the Colombian population. Materials and methods. Fifty healthy adults with a family history of chronic B-cell lymphoproliferative disorders were studied using multiparametric flow cytometry, cytogenetic/serological testing, lifestyle survey, and 2-year follow-up. Results. The frequency of monoclonal B-cell lymphocytosis found was 8%, with a predominance of female gender and advanced age, increasing to 12.5% for individuals with a family history of chronic lymphocytic leukemia. Three out of four individuals presented chronic lymphocytic leukemia-type immunophenotype, all with low counts. In turn, a significantly higher number of cells/µΙ is observed in these individuals in T lymphocyte subpopulations, together with a greater predisposition to the disease. The described clonal populations increase over time in a non-significant manner. Conclusions. The frequency and behavior of monoclonal B-cell lymphocytosis in patients with family history of chronic B-cell lymphoproliferative disorders are like those found in related studies, which suggests that there is no involvement of more relevant genes that can trigger uncontrolled clonal proliferation, but that generates immunological deregulation that could justify a greater risk of serious infection in these individuals.

Síndrome de linfocitosis infiltrativa difusa con neumonía intersticial en un paciente con VIH / Diffuse infiltrative lymphocytosis syndrome with interstitial pneumonia in a patient with HIV

El síndrome de linfocitosis infiltrativa difusa se produce en asociación con la infección por virus de la inmunodeficiencia humana; requiere cumplir con los criterios diagnósticos y descartar otras patologías infecciosas y autoinmunes. Se presenta el caso de una mujer de 47 años que consultó por edema parotídeo bilateral, síndrome sicca, tos y síndrome de impregnación. Se observó en la tomografía de tórax infiltrado en «vidrio esmerilado¼, parcheado y bilateral. Se realizó diagnóstico de virus de la inmunodeficiencia humana positivo y fibrobroncoscopia con lavado broncoalveolar sin desarrollo de patógenos. Se interpreta como neumonía intersticial linfoidea asociada a síndrome de linfocitosis infiltrativa difusa. Se inició terapia antirretroviral con buena evolución y desaparición de los síntomas y de los infiltrados pulmonares.

Diffuse infiltrative lymphocytosis syndrome occurs in association with HIV infection; it requires meeting the diagnostic criteria and ruling out other infectious and autoimmune pathologies. We present the case of a 47-year-old woman who consulted for bilateral parotid edema, sicca syndrome, cough and impregnation syndrome, which was observed in the chest tomography infiltrated in ground glass, patched and bilateral. A diagnosis of HIV positive and fiberoptic bronchoscopy with bronchoalveolar lavage was made without the development of pathogens. It is interpreted as lymphoid interstitial pneu monia associated with DILS. Antiretroviral therapy was started with good evolution and disappearance of symptoms and pulmonary infiltrates.

Síndrome de cefalea y déficit neurológico transitorio con pleocitosis linfocitaria en líquido cefalorraquídeo, caso clínico y revisión de la literatura / Syndrome of transient Headache and Neurological Deficits with cerebrospinal fluid Lymphocytosis: A Case report and review of the literature

RESUMEN El síndrome de cefalea asociado a déficit neurológico y linfocitosis en el líquido cefalorraquídeo, HaNDL, por sus siglas en inglés, es una entidad de reciente descripción. Sin embargo ya está incluida en la última clasificación internacional de cefaleas y parece tener una distribución mundial. Presentamos a continuación el primer caso descrito en la literatura latinoamericana para que sus características sean tenidas en cuenta en el abordaje diagnóstico de las cefaleas.

SUMMARY The syndrome of transient headache and neurologic deficits with cerebrospinal fluid lymphocytosis, HaNDL, is a recently described entity. However, it's already included in the last international classification of headaches disorders (ICHD 3rd edition beta version) and seems to have a worldwide distribution. We describe the first case in Latin American literature, so its clinical features are taken into account in the diagnostic approach of headaches syndromes.

Frequency of monoclonal B-cell lymphocytosis in relatives of patients with chronic lymphocytic leukemia / Frecuencia de linfocitosis monoclonal de células B en familiares de pacientes con leucemia linfoide crónica

Introduction: monoclonal B-cell lymphocytosis is a symptom free condition characterized by the circulation of small clonal population of B lymphocytes in peripheral blood (less than 5x10(9)/L) expressing an immunophenotype similar to chronic lymphocytic leukemia. Different studies based on big hospital series have manifested a higher risk in subjects with monoclonal B-cell lymphocytosis to progress to a chronic lymphocytic leukemia. The behavior of this hematologic entity is unknown therefore its frequency in sporadic chronic lymphocytic leukemia patient relatives was determined. Methods: transversal descriptive study, 8 color flow cytometry was performed using two of the tubes of the Euro Flow recommended panel, with modifications, for the diagnose of chronic lymphoproliferative disorders of B lymphocytes; besides, a fluorescence in situ hybridization was performed. univariate and bivariate analyses of the information were performed. Results: monoclonal B-cell lymphocytosis frequency found in 51 analyzed relatives was 2%, it was a female participant, 59 years old, with a total leukocyte count of 7.7x109/L and a B lymphocyte count of 0.124x10(9)/L; from these, 0.04x10(9)/L were clonal cells with restrictions of the kappa light chain. Rearrangements of the IGH gene (14q32) were found. Conclusion: monoclonal B-cell lymphocytosis was detected in one relative of a patient with sporadic chronic lymphocytic leukemia in a frequency similar to the one reported in general population.

Introducción: La linfocitosis monoclonal de células B es una condición asintomática que se caracteriza por la circulación de pequeñas poblaciones clonales de linfocitos B en sangre periférica (menos de 5x10(9)/L) que expresan un inmunofenotipo similar al de la leucemia linfoide cónica. Diferentes estudios basados en grandes series hospitalarias, han puesto de manifiesto un riesgo más elevado de los sujetos con linfocitosis monoclonal de células B de progresar a una leucemia linfoide crónica. En Colombia se desconoce el comportamiento de esta entidad hematológica, por tal razón se determinó su frecuencia en familiares de pacientes con leucemia linfoide crónica esporádica. Métodos: Estudio descriptivo transversal, se realizó citometría de flujo de 8 colores utilizando dos de los tubos del panel recomendado por Euro Flow para el diagnóstico de enfermedades linfoproliferativas crónicas de linfocitos B con modificaciones, además se hizo hibridación fluorescente in situ. Se realizó análisis univariado y bivariado. Resultados: La frecuencia de linfocitosis monoclonal de células B encontrada en los 51 familiares analizados fue del 2%, se trató de un participante del sexo femenino y 59 años de edad, con un recuento total de leucocitos de 7,7x10(9)/L y un recuento de linfocitos B de 0,124x109/L; de estos 0,04x10(9)/L eran células clonales con restricción de la cadena ligera kappa. Se encontraron reordenamientos del gen IGH (14q32). Conclusión: Se detectó linfocitosis monoclonal de células B en un familiar de paciente con leucemia linfoide cónica esporádica en una frecuencia similar a la informada en la población general.

Chronic active EBV infection: the experience of the Samsung Medical Center in South Korea / Infección crónica activa por virus de Epstein-Barr: experiencia del Centro Médico Samsung en Corea del Sur

Abstract Background: Chronic active EBV infection (CAEBV) of T-cell or NK-cell type is an EBV+ polyclonal, oligoclonal or often monoclonal lymphoproliferative disorder (LPD) recognized as representing the spectrum of EBV-associated T-cell and NK-cell LPD with different clinical presentations; one systemic and two cutaneous disorders including hydroa vacciniforme-like T-cell LPD and mosquito bite hypersensitivity. The systemic form of the disease is characterized by fever, persistent hepatitis, hepatosplenomegaly and lymphadenopathy, which shows varying degrees of clinical severity depending on the immune response of the host and the EBV viral load. Case reports: We described the clinicopathological findings of two children with CAEBV with a brief review of the literature. Conclusions: Recognition of the disease is important for adequate management of the patient. EBV analysis should be included in the principal diagnostic tests for febrile children.

Resumen Introducción: La infección crónica activa (CA) de células T o células tipo NK por virus de Epstein-Barr (VEB) es un desorden linfoproliferativo (DLP) VEB+ policlonal, oligoclonal o, frecuentemente, monoclonal reconocido como representación del espectro del DLP de células T y células NK asociado con VEB que tiene diversas presentaciones clínicas: un padecimiento sistémico y dos cutáneos que incluyen el DLP de células T que semeja hidroa vacciniforme y la hipersensibilidad por picadura de mosquito. Los síntomas de la enfermedad sistémica incluyen fiebre, hepatitis persistente, hepatoesplenomegalia y linfadenopatías que muestran diferente grado de severidad clínica, dependiendo de la respuesta inmune del hospedero y de la carga viral del VEB. Casos clínicos: Se describen los hallazgos clínico-patológicos de dos niños con CAVEB y una breve revisión de la literatura. Conclusiones: Es importante reconocer esta enfermedad para proporcionar el manejo adecuado al paciente. El análisis de VEB debería incluirse como una de las principales pruebas diagnósticas en niños con fiebre.

Linfocitosis monoclonal de células B: una revisión de aspectos generales / Monoclonal B-cell lymphocytosis: a review of general points

Introducción: la linfocitosis monoclonal de células B es una condición que se caracteriza por tener menos de 5x10(9)/L células B clonales en la sangre periférica, en ausencia de signos clínicos o síntomas de un trastorno linfoproliferativo crónico de células B. Métodos: se realizó una búsqueda de artículos publicados en bases de datos multidisciplinarias y específicas de las áreas de la salud como Pubmed, Ovid, Science Direct, SciELO, Scopus y Embase; se emplearon términos relacionados con el tema como Monoclonal B lymphocytosis, Monoclonal B cell lymphocytosis and chronic lymphocytic leukemia, Monoclonal B-cell lymphocytosis, chronic lymphocytic leukemia, con su contraparte en español; además se incluyeron algunos capítulos de libros. Se seleccionaron los artículos que cumplían con criterios de calidad metodológica y de contenido. Resultados: diferentes estudios basados en grandes series hospitalarias de linfocitosis monoclonal de células B, han puesto de manifiesto un riesgo más elevado de los sujetos con la entidad de progresar a leucemia linfocítica crónica. Algunos investigadores afirman que la mayoría de las personas con linfocitosis monoclonal de células B tipo leucemia linfocítica crónica no desarrollarán enfermedad progresiva en un período de cinco años aproximadamente, el 75 % estará vivo con un recuento de linfocitos estable y entre el 1 y 4 % por año desarrollará progresivamente una enfermedad que requiere tratamiento. Conclusiones: existe gran variedad en la prevalencia de linfocitosis monoclonal de células B, dependiente en gran medida de las características de la población examinada y de los métodos de detección utilizados para su identificación. Los factores de riesgo que determinan el paso de linfocitosis monoclonal de células B a leucemia linfocítica crónica están aún por determinarse; sin embargo, diversos estudios han reportado que la edad, el sexo, los antecedentes familiares de leucemia linfocítica crónica, la presencia de algunos polimorfismos de nucleótido simple y marcadores como ZAP 70, CD38 y CD49d, podrían estar relacionados con el riesgo de desarrollar la enfermedad. Sin embargo, hasta ahora el factor mejor definido de progresión es el recuento absoluto de células B.

Introduction: monoclonal lymphocytosis of B cells is a condition characterized as having less than 5x10(9)/L clonal B cells in the peripheral blood, in the absence of clinical signs or symptoms of a chronic B cell lymphoproliferative disorder Methods: a search of articles published in multidisciplinary databases and specific areas of health, such as PubMed , Ovid , Science Direct, SciELO, Scopus and Embase data was performed; also some book chapters were included. Terms related with the topic were used like Monoclonal B lymphocytosis, Monoclonal B cell lymphocytosis, and chronic lymphocytic leukemia, Monoclonal B-cell lymphocytosis, chronic lymphocytic leukemia. Articles that met criteria for methodological quality and content were selected. Results: different studies based on large hospital series of MBL, have manifested a higher risk of subjects with MBL progressing to B-CLL. Some researchers claim that most people with MBL type LLC will not develop progressive disease over a period of about 5 years, 75 % will be alive with a stable count of lymphocytes and between 1 % and 4 % per year will gradually develop a disease requiring treatment. Conclusions: there is great variation in the prevalence of MBL, dependent largely on the characteristics of the study population and the detection methods used for identification. Methods using increasingly sensitive detection has led to the identification of increasingly smaller MBL clones. Risk factors that determine the passage of monoclonal B-cell lymphocytosis to chronic lymphocytic leukemia are yet to be determined, however, several studies have reported that the age, sex, family history of CLL, the presence of some single nucleotide polymorphisms and markers such as ZAP 70, CD38 and CD49d, could be related to the risk of developing the disease. But so far the best defined progression factor is the absolute B cell count.

seroprevalencia de la leucosis enzoótica bovina y su asociación con signos clínicos y factores de riesgo en rebaños lecheros del estado barinas, venezuela / Seroprevalence of Enzootic Bovine Leukosis and its Association with Clinical Signs and Risk Factors in Dairy Herds from Barinas State, Venezuela

Se realizó un estudio sobre la seroprevalencia de la leucosis enzoótica bovina (LEB) en 360 bovinos lecheros, representativos de los municipios Pedraza y Barinas del estado Barinas, Venezuela, durante el periodo comprendido entre julio y noviembre 2007. En todos ellos se evaluó la presencia de signos clínicos compatibles con LEB (caquexia, decaimiento, y tumefacciones en los ganglios linfáticos supraescapulares e inguinales superficiales). Se recolectaron muestras de sangre, para la detección de anticuerpos y la proporción de linfocitos, lo cual se hizo mediante la prueba de ELISA y por contaje de linfocitos, respectivamente, relacionándose el porcentaje de animales seropositivos con el hallazgo de signos, tumefacciones en los ganglios y valores linfocíticos. Adicionalmente, se evaluó la seropositividad entre sexos, grupos etarios y número de partos, como factores de riesgo, mediante la prueba de Chi cuadrado (X²). Se detectaron 219 de 360 (60,83%) bovinos con anticuerpos específicos contra el virus de la LEB (VLEB), indicando una prevalencia elevada de distribución uniforme, en ambos municipios. La proporción de animales seropositivos con signos clínicos resultó ligeramente superior (33,79%) a la de los seronegativos (19,86%), aunque estos valores no fueron estadísticamente significativos. De igual manera, no se encontraron diferencias entre los seropositivos y seronegativos, en cuanto a las tumefacciones detectadas en los ganglios detectados, indicando que la ausencia de ellas no implica ausencia de infección. Las elevadas proporciones de linfocitos en los bovinos seropositivos y seronegativos resultaron similares, revelando no estar relacionadas con la infección por el VLEB. Con respecto a los factores de riesgo, la edad y el número de partos, mostraron estar asociados con la presencia de anticuerpos (P=0,0030 y P=0,0001, respectivamente), mientras que para el sexo no se detectaron. Estos resultados representan una contribución al conocimiento del comportamiento de la LEB en Venezuela.

An investigation was conducted to study the seroprevalence of enzootic bovine leukosis (EBL) in dairy cattle from the municipalities of Pedroza and Barinas, located at the State of Barinas, Venezuela, from July to November 2007. A total of 360 dairy cows were used. In all animals, the presence of clinical signs compatible with EBL, such as emaciation, weakness, tumefaction in suprascapular and superficial inguinal lymph nodes, were assessed. Blood samples positive to antibodies against EBLV were collected, specific antibodies to EBLV and lymphocyte proportion in samples were determined through the ELISA test and lymphocyte count, respectively. The percentage of positive animals was related to clinical findings, tumors, and lymphocytes values. Additionally, seropositivity among sex, age groups, and calving number, considered as risk factors, were also analyzed using the Chi square (X²) test. Of a total of 360 animals, 219 (60.83%) were positive to EBLV antibodies, indicating an elevated prevalence of uniform distribution in both municipalities. The proportion of seropositive animals with clinical signs was slightly higher (33.79%), when compared to seronegative animals (19.86%), although these values were not statistically significant. Likewise, no differences were found between serpositives and seronegatives regarding tumefaction detected, indicating that absence of such tumefaction does not imply lack of infection. The elevated amount of lymphocytes in both seropositive and seronegative animals was similar, reflecting no relationship with the infection through the EBLV. Concerning risk factors, age and calving number showed to be associated with the presence of antibodies (P=0.0030 and P=0.0001, respectively). In contrast, such association was not found for the variable sex. These results represent a contribution to the comprehension of EBL behaviour in Venezuela.

Manifestaciones reumáticas de la infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) / Rheumatological manifestations of HIV infection

Con la aparición del VIH/SIDA se ha puesto de manifiesto un espectro de manifestaciones clínicas reumáticas. El compromiso articular incluye las artralgias, la artritis por VIH, el síndrome de Reiter, la artritis psoriásica y la espondiloartropatía indiferenciada. También se ha documentado una miopatía inducida por el VIH en cuyo diagnóstico diferencial se deben tener en cuenta la miopatía inducida por zidovudina y la debida a toxoplasmosis, cuya presentación clínica es más parecida a la miopatía inducida por el VIH que a otras afecciones musculares. El síndrome de linfocitosis con infiltración difusa es una entidad parecida al síndrome de Sjõgren, que es exclusiva de los pacientes VIH positivos, con algunas diferencias en la presentación clínica e inmunológica. Por último, es frecuente la presencia de fenómenos autoinmunes el más común de los cuales es la hipergamaglobulinemia policlonal. También se han descrito diferentes tipos de vasculitis como parte de esta enfermedad