RESUMO
Introducción: El linfoma extranodal de células NK/T, tipo nasal es una variedad agresiva que se presenta con mayor frecuencia en Asia Oriental y América Latina. El régimen de tratamiento SMILE, basado en dexametasona, metotrexato, ifosfamida, L-asparaginasa y etopósido, mostró tasas de respuestas objetivas adecuadas en estudios de fase 1/2. Objetivo: presentar el primer reporte de la aplicación del protocolo SMILE en Cuba. Presentación del caso: paciente de 47 años de edad, blanca que presentó recaída temprana de linfoma extranodal de células NK/T tipo nasal en partes blandas de la pared anterior izquierda del tórax. Recibió quimioterapia SMILE por 4 ciclos y en la evaluación al final del tratamiento se comprobó que hubo una respuesta completa de la enfermedad(AU)
Introduction: Extranodal lymphoma of NK / T cells, nasal type is an aggressive variety that occurs most frequently in East Asia and Latin America. The SMILE treatment regimen, based on dexamethasone, methotrexate, ifosfamide, L-asparaginase and etoposide, showed adequate objective response rates in phase 1/2 studies. Objective: to present the first report of the application of the SMILE protocol in Cuba. Case presentation : 47-year-old white patient who presented early relapse of extranodal lymphoma of nasal NK / T cells in soft parts of the left anterior wall of the thorax. He received SMILE chemotherapy for 4 cycles and the evaluation at the end of the treatment showed that there was a complete response of the disease(AU)
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Linfoma Extranodal de Células T-NK/terapiaRESUMO
Se analizan 20 casos de linfomas extraganglionares de células T/NK de tipo nasal, estudiados en el Instituto Nacional de Cancerología, México, D. F., para su expresión inmunohistoquímica de las células neoplásicas, expresión nuclear de la proteína supresora de tumor p53, así como de enzimas que participan en invasión, destrucción tisular y metástasis: metaloproteasas. Material y métodos: Se estudió el material quirúrgico de estos casos y se efectuó tinción con hematoxilina y eosina analizando sus características histopatológicas: tamaño celular y detalle citológico. Se realizó estudio de inmunohistoquímica para corroborar el tipo celular, así como CD3 (células T), CD56 (células NK), expresión nuclear de la proteína supresora de tumor p53, y la expresión de metaloproteasas tipo 1, 2, 11 (MMP-1, 2, 11) y un inhibidor de metaloproteasas 1 (TIMP-1). Se analizaron variables demográficas, como edad del paciente, sexo, localización del tumor primario, etapa clínica, tratamiento en general y seguimiento. Estudio estadístico: Se analizó la prueba exacta de Fisher para correlacionar la expresión entre las metaloproteasas y su diferencial entre las células epiteliales, tumorales, estromales, necrosis y células endoteliales. Resultados: Los 20 casos fueron positivos CD3 citoplásmico, CD56, 19 de ellos positivos a p53, cinco de ellos con positividad nuclear mayor al 50% de las células neoplásicas. Hubo una mayor expresión citoplásmica tumoral de MMP-1; mayor expresión citoplásmica en el epitelio de TIMP1 y MMP-11. Los pacientes con sobreexpresión de p53 tuvieron un curso clínico fatal. Tres de ellos recibieron únicamente radioterapia falleciendo dentro del primer mes del tratamiento. Discusión: Los linfomas angiocéntricos de células T/NK tipo nasal son neoplasias frecuentes en los países de Asia, Latinoamérica, incluyendo a México. Frecuentemente esta patología se asocia a VEB con expresión fenotípica de células T/NK, cuyas características histológicas son: atipia celular linfoide, angioinvasión y necrosis, reflejado en los pacientes con destrucción progresiva de los tejidos blandos del macizo facial y curso clínico fatal.
Twenty cases of extraganglionar Nasal type T/NK cell lymphomas were analyzed at the National Cancer Institute of Mexico. We studied immunophenotype of neoplastic cells, nuclear p53 expression, and enzymes as matrix metalloproteinases participating in invasion, tissular destruction and metastases. Material and Methods: Paraffin blocks from all cases were retrieved and analyzed by hematoxilin and eosin. Histopathological features included cellular size and cytologic characteristics. We performed immunohisto chemistry to determine CD3, CD56, p53 cellular type and expression of (MMPs-1, 2,11) matrix metalloproteinases and one tissue inhibitor of TIMP 1 metalloproteinase. Demographic variables included, age, sex, primary location, clinical stage, treatment and follow up. Statistical analysis: The association of different matrix metalloproteinases in epithelial and tumoral cells, stroma, necrosis and endothelial cells were found to be significant using Fisher s exact test. Results: All studied cases were positive to cytoplasmic CD3, CD56 (NK cells), 19 of them were positive to p53, five of them with nuclear overexpression of p53 in more than 50% of neoplastic cells. There was significant expression of MMP-1 in tumoral cells; the epithelium displayed significant expression of TIMP 1 and MMP-11. Patients with p53 overexpression displayed a poorer prognosis. Three of them had undergone radiotherapy and died within the first month of treatment. Discussion: This type of lymphoma is a common neoplasm in Asia, Latin America and Mexico. It is worth noting it has has been linked to Epstein Barr virus with T/NK-cell phenotype, which often displays cellular atypia, an angiocentric growth pattern and necrosis. It is clinically expressed by progressive destruction of midline facial soft tissue and has a poor prognosis.