Linfoma cutáneo primario de células B. Presentación de un caso / Primary skin lymphoma of cells B. Presentation of a case / Linfoma de células da pele primária B. Apresentação de um caso

RESUMEN Introducción: el Linfoma cutáneo primario del centro folicular es indolente; la supervivencia es de 95% a cinco años; es el más común de los LCCB (35%). Tiene predilección por varones adultos mayores. Se manifiesta con pápulas, placas y tumores solitarios o agrupados principalmente en la piel cabelluda, la frente y el tronco. El objetivo de este trabajo es la presentación del caso por lo inusual de aparición en esta localización y ser el 1ero en nuestro servicio y provincia. Caso clínico: paciente JVL de 58 años de edad, que se interconsulta con los médicos del servicio de Dermatología por presentar lesiones en cuero cabelludo de 3 meses de evolución. Examen físico: Presenta lesiones localizadas en el cuero cabelludo, tumorales en número de 4 redondeadas eritemato violáceas de centro ulcerado con secreción serohemáticas y telangiectasias en su superficie las cuales eran dolorosas. Adenopatías múltiples, pequeñas, movibles en región cervical bilaterales. Se le realizó estudio histopatológico de los tumores para confirmar el diagnóstico clínico planteado. Discusión: los linfomas son tumores malignos del sistema linforreticular, representan un 25% del total de los LCP. Esta neoplasia aparece fundamentalmente entre los 40 y 60 años y es 2,2 veces más frecuente en el sexo masculino que en el femenino, en nuestro caso la paciente tenía 58 años de edad. Si bien es cierto que esta patología es infrecuente, en nuestro caso aparece en mujer con lesiones en cuero cabelludo en una de las localizaciones menos reportada, pero con las lesiones clásicas de los linfomas cutáneos primarios de células B, la tendencia a las ulceraciones se pueden encontrar en la forma centro folicular y en los linfomas difuso de células B como en nuestro caso. Conclusiones: realizamos esta presentación de linfoma cutáneo primario de células B enfermedad infrecuente que se ve mayormente en sexo masculino sin embargo en su variedad difuso se observa más frecuente en mujer en cuero cabelludo de forma ulcerada como apareció en nuestro caso y por ser el primero diagnosticado nuestra provincia.

ABSTRACT Introduction: the primary cutaneous lymphoma of the follicular center is indolent; 95% survival over five years; is the most common LCCB (35%). They have a predilection for larger adult males. It manifests with papules, plaques and solitary tumors or grouped mainly in the skinned hair, in front of the trunk. The purpose of this work is the presentation of the case due to the unusual appearance in this location and to be the first in our service and province. Clinical case: JVL patient of 58 years of age, who is consulted with doctors at the Dermatology service for presenting injuries in the hair of 3 months of evolution. Physical examination: There are lesions located in the hair, tumors in the number of 4 rounded violet erythema of the ulcerated center with serohemic secretion and telangiectasias on their surface that are painful. Multiple, small adenopathies, movable in bilateral cervical region. The histopathological study of the tumors was carried out to confirm the planted clinical diagnosis. Discussion: lymphomas are malignant tumors of the lymphorecticular system, representing 25% of the total PCL. This neoplasm appears fundamentally between 40 and 60 years and 2.2 times more often in men than in women, in case the patient had 58 years of age. If I believe that this pathology is unheard of, in one case it appears in many with lesions in the hair in one of the least reported locations, but with the classic lesions of primary cutaneous B-cell lymphomas, the tendency to ulcers is reduced. find in the form of follicular center and diffuse B-cell lymphomas as in this case. Conclusions: we present this presentation of primary cutaneous B-cell lymphoma that is infrequently ill, seen mostly in men, but in a diffuse variety, it is observed more frequently in the hair in an ulcerated form as it appears in our case and because it is the first diagnosed in our province.

RESUMO Introdução: o linfoma cutâneo primário do centro folicular é indolente; a sobrevivência é de 95% em 5 anos; é o mais comum dos LCCBs (35%). Ele tem predileção por homens adultos mais velhos. Manifesta-se na forma de pápulas, placas e tumores, solitários ou agrupados, principalmente no couro cabeludo, testa e tronco. O objetivo deste trabalho é apresentar o caso devido à sua peculiaridade neste local e ser o primeiro em nosso serviço e província. Caso clínico: paciente JVL, 58 anos, que é consultado pelos médicos do serviço de Dermatologia por apresentar lesões no couro cabeludo com 3 meses de evolução. Exame físico: Apresenta lesões localizadas no couro cabeludo, tumores em número de 4 eritematosos violáceos arredondados com centro ulcerado com secreções cerimônicas e telangiectasias dolorosas na superfície. Linfadenopatia múltipla, pequena e móvel na região cervical, bilateral. O estudo histopatológico dos tumores foi realizado para confirmação do diagnóstico clínico. Discussão: linfomas são tumores malignos do sistema reticular linfático, correspondendo a 25% de todos os LCP. Essa neoplasia surge principalmente entre 40 e 60 anos e é 2,2 vezes mais frequente em homens do que em mulheres, em nosso caso o paciente tinha 58 anos. Embora seja verdade que essa patologia não seja frequente, em nosso caso ela aparece em mulheres com lesões no couro cabeludo em uma das localizações menos relatadas, mas com as lesões clássicas dos linfomas cutâneos primários de células B, a tendência à ulceração é pode ser encontrado no centro folicular e nos linfomas difusos de células B, como em nosso caso. Conclusões: apresentamos esta apresentação do linfoma cutâneo primário de células B, uma doença rara observada principalmente no sexo masculino, mas em sua variedade difusa é observada mais frequentemente em mulheres no couro cabeludo de forma ulcerada como apareceu em nosso caso e por seja o primeiro diagnóstico em nossa província.

Análise comparativa da expressão e atividade das metaloproteinases 2 e 9 e de seus inibidores teciduais nas lesões cutâneas das variantes poiquilodérmica e clássica da micose fungoide / A comparative analysis of the expression and activity of metalloproteinases 2 and 9 and their tissue inhibitors in cutaneous lesions of poikilodermatous and classic variants of mycosis fungoides

Micose fungoide poiquilodérmica (MFp) é uma variante clínica de micose fungoide (MF). É mais indolente e caracterizada pela presença da poiquilodermia. As metaloproteinases (MMP) e seus inibidores específicos TIMP (Tissue Inhibitors of Metaloproteinases) estão envolvidos na oncogênese. Especificamente as MMP2 e MMP9 e seus inibidores, TIMP-2 e TIMP-1, respectivamente, foram relacionados ao prognóstico em tumores. Poucos trabalhos estudaram MMP e nenhum estudou a ação dos TIMP na MF. Objetivos: avaliar a relação entre MMP2 e MMP9 e seus inibidores TIMP2 e TIMP1 e a agressividade da MF e descrever a casuística de micose fungoide poiquilodérmica no ambulatório de linfomas cutâneos da Divisão de Clínica Dermatológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Métodos: análise retrospectiva de 54 casos de MFp, sendo 25 de MFp localizada 14 de MFp generalizada e 15 de MFp mista. Para análise das MMP e TIMP, os grupos de MFp foram comparados com 7 amostras de pele normal (PN), 10 casos de MF clássica inicial (MFi), 9 casos de MF tumoral não-transformada (MFT nt) e 10 de MF tumoral transformada (MFT t). Resultados: A proporção de mulheres: homens foi 2,44. MFp apresentou maior tempo entre os primeiros sintomas e o diagnóstico. MFpG apresentou maior prevalência de lesões do tipo pitiríase liquenoide crônica (PLC) (79%). Houve alta prevalência de MF hipocromiante (62%) no grupo MFp mista. A histologia da MFp apresentou características típicas de MF e, adicionalmente, atrofia, telangectasias e derrame pigmentar, específicos da forma poiquilodérmica. Na imuno-histoquímica predominou o fenótipo CD3+, CD4+, CD7-, CD8- em todos os grupos, e MFp apresentou significantemente menor predomínio do fenótipo CD8+ que o grupo MFi. O grupo MFpG apresentou baixa positividade para pesquisa de clonalidade T da pele (12,5%). A MMP2 esteve mais presente na epiderme em MFi e MFp relativamente a MFT. Na derme superficial, os grupos MFi e MFp...

Poikilodermatous mycosis fungoides (pMF) is a clinical variant of mycosis fungoides (MF). It is more indolent than classic MF and is characterized by the presence of poikiloderma. The matrix metalloproteinases (MMPs) and their specific inhibitors TIMP (Tissue Inhibitors of Metalloproteinases) are involved in oncogenesis. Specifically, MMP2 and MMP9 and their inhibitors, TIMP-2 and TIMP-1, respectively, have been related to prognosis in tumors. There are few studies on MMP and none on the role of TIMPs in MF. Objectives: To evaluate if there is a relationship between the presence and activity of MMP2 and MMP9 and their inhibitors TIMP2 and TIMP1, and the aggressiveness of MF. To describe a casuistic of poikilodermatous mycosis fungoides in an outpatient clinic in the Dermatological Division of Hospital das Clinicas of University of Sao Paulo Medical School. Methods: Retrospective analysis of 54 cases of pMF, this included 25 localized pMF (LpMF), 14 generalized pMF (GpMF) and 15 mixed pMF. For the analysis of MMPs and TIMPs, the pMF groups were compared with 7 normal skin samples (NS), 10 cases of initial classical MF (cMF), 9 cases of non-transformed tumor MF (nt MFT) and 10 transformed tumor MF (t MFT). Results: The proportion of women : men was 2.44. The pMFs groups showed a longer period of time from the first symptoms to the diagnosis than the cMF group. The GpMF group had a higher incidence of pityriasis lichenoides chronica-like lesions (PLC) (79%) than the other groups. There was a high incidence of hypopigmented MF (62%) in the mixed pMF group. Histology showed typical characteristics of MF and, additionally, atrophy, telangiectasia and pigmentary alterations compatible with pMF. At immunohistochemistry the cases were predominantly CD3+, CD4+, CD7-, CD8- phenotype in all groups, and the pMF groups had a significantly lower prevalence of CD8+ phenotype than the cMF group. The GPMF group showed low positivity for clonality of the T-cell...

Linfomas cutáneos primarios: frecuencia de los tipos histológicos en una serie de 500 pacientes / Primary cutaneous lymphomas frequency of histological types in a series of 500 patients

Objetivo: analizar las frecuencias de los tipos histopatológico de Linfomas Cutáneos Primarios (LCP) registrados por un grupo colaborativo multicéntrico (redlinfomacutaneo.org.ar). Metodología: analizamos 500 casos provenientes de 24 centros dermatológicos (públicos y privados) de Argentina y uno de Colombia, reportados entre 2010 y 2015. Se incluyeron únicamente casos histológicamente confirmados y estadificados. La información registrada cumple con la Declaración de Helsinki. Resultados: el 94,2% fueron LCP de células T (LCCT) distribuidos en: Micosis fungoide (MF), 75,4%; Desórdenes Linfoproliferativos CD30+, 5,8%; variantes de MF, 4,6%; Síndrome de Sezary, 2,6%; Linfomas T Periféricos tipo NOS, 1,0%; Linfomas de células T-NK Extranodal tipo nasal, 1,0%; Linfomas CD8+ Epidermotropo Agresivo, 1,0%; Linfomas T Pleomórfico CD4+, 0,2%; Leucemia Linfoma T del Adulto, 0,4%. Los LCP de células B (LCCB) fueron el 5,8% y se distribuyeron en: Linfomas Centrofoliculares, 2.4%; Linfomas Marginales, 1,8%; Linfomas B difusos de Células Grandes tipo pierna, 0,4% y tipo NOS, 1%. Conclusiones: confirmamos el predominio de los LCCT pero con una frecuencia de LCCT superior y de LCCB inferior a las reportadas en series europeas o de EE.UU y similar a las de países asiáticos pudiendo obedecer a un sesgo del grupo aportante que sub-registra los LCCB o a factores etiológicos y/o étnicos. (AU)

Aims: to analize the frequency of histopathological types in Primary Cutaneous Lymphoma (PCL) recorded by a multicenter collaborative group (redlinfomacutaneo.org.ar). Methodology: we analized 500 cases from 24 dermatological centers (public and private) of Argentina and one of Colombia, reported between 2010 and 2015 and only being included histological confirmed and staged cases. Recorded information complies with the Declaration of Helsinki. Results: 94,2% were PCL of T cells (CTCL) distributed as follow: Mycosis Fungoides (MF), 75,4%; CD30+ Lymphoproliferative Disorders, 5,8%; MF variants, 4,6%; Sezary Syndrome, 2,6%; Peripheral T cells Lymphoma unspecified, 1,%; Extranodal NK/T cell Lymphoma nasal type, 1,%; CD8+ aggressive epidermotropic lymphoma 1,0%; CD4+ pleomorphic lymphoma, 0,2%; Adult T-cell leukemia/lymphoma, 0, 4%. The PCL B cell (LCCB) were 5.8% and distributed into: follicle center lymphoma, 2.4%; marginal zone lymphoma, 1,8%; diffuse large B-cell lymphoma, leg type, 0,4% and others type, 1%. Conclusions: we confirmed the prevalence of CTCL but with a higher frequency of CTCL and lower of LCCB to those reported in European or US series and similar to those of Asian countries, may be due to a bias of the contributor who underreport LCCB or to etiological and / or ethnic factors. (AU)

Actualización en diagnóstico y manejo de micosis fungoide y síndrome de Sézary / Update on diagnosis and management of mycosis fungoides and Sézary's syndrome

Los linfomas cutáneos primarios consisten en una proliferación anormal de linfocitos T o B que muestran tropismo por la piel, sin evidenciarse compromiso extra cutáneo al momento del diagnóstico. Se dividen en linfomas de células T (75 por ciento-80 por ciento) y linfomas de células B (20 por ciento-25 por ciento). La micosis fungoide es una neoplasia de estirpe T y constituye el linfoma cutáneo primario más frecuente. Su presentación clínica clásica consiste en 3 etapas: parche, placa y tumor. Sin embargo, tiene múltiples variantes y un amplio diagnóstico diferencial, por lo que para su diagnóstico se requiere una estricta correlación entre la clínica y la histopatología. El síndrome de Sézary, por su parte, es considerado la variante leucémica de los linfomas cutáneos primarios y forma parte del diagnóstico diferencial de las eritrodermias. En esta revisión profundizaremos en los principales aspectos de la clínica, histopatología, criterios diagnósticos y tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary.

Primary cutaneous lymphomas represent an abnormal proliferation of T or B-cells with skin-homing ability, with no evidence of extra cutaneous disease at the time of diagnosis. They are divided in T-cell lymphomas (75 percent-80 percent) and B-cell lymphomas (20 percent-25percent). Mycosis fungoides (MF) is a T-cell malignancy, being the most common lymphoma. Classic MF presents 3 clinical phases: patch, plaque and tumor stage. However, it has numerous variants and a wide range of differential diagnosis, so that precise clinicopathologic correlation is necessary for make a correct diagnosis. Sézary syndrome is an aggressive leukemic primary cutaneous T-cell lymphoma variant and it is part of the spectrum of erythroderma. In this review we will analyze the main aspects about clinical presentation, histopathology, diagnosis and treatment of mycosis fungoides and Sézary syndrome.

Linfoma cutáneodde células b tipo centro folicuar con infiltración a médula óssea: reporte de un caso / Primary cuaneouss follicle center lymphoma with bone marro infiltration: relatório de um caso / Linfoma cutâeo dde células b tipo centro folicular com infiltração na medula óssea

Los linfomas cutáneos primarios de células B constituyen cerca del 2025% de todos los linfomas. El linfoma cutáneo primario de células B tipo centro folicular es el subtipo más frecuente y se manifiesta principalmente en pacientes adultos con una edad media de 58 años (1), la diseminación extracutánea es muy rara y se presenta con nódulos, tumores o placas solitarios o en grupo usualmente localizados en cabeza o tronco. Presentamos el caso de una paciente con un linfoma primario cutáneo tipo centro folicular con infiltración a médula ósea.

Primary B cell cutaneous lymphomas represent approximately 2025% of all lymphomas. Primary cutaneous follicle center lymphoma is the most common subtype occurring in adults with a mean age of 58 years. The disease typically presents with solitary plaques or nodules and is usually located in the head or trunk. Extra cutaneous dissemination is extremely rare. We present a case of a patient with primary cutaneous follicle center lymphoma with bone marrow infiltration.

Os linfomas cutâneos primários de células B constituem cerca de 20 a 25% de todos os linfomas. O linfoma cutâneo primário de células B tipo centro folicular é o subtipo mais frequente e manifestase principalmente em pacientes adultos com uma idade média de 58 anos (1), a disseminação extracutânea é muito rara e apresentase com nódulos, tumores ou placas solitárias no grupo usualmente localizados na cabeça ou tronco. Apresentamos o caso de uma paciente com um linfoma primário cutâneo tipo centro folicular com infiltração na medula óssea.

Aplicación de la citometría de flujo en el diagnóstico inmunológico de los linfomas cutáneos T / Application of flow cytometry in the immunological diagnosis of cutaneous T-cell lymphomas

Se comunican las características inmunofenotípicas de 7 pacientes (5 del sexo masculino y 2 del femenino) con el diagnóstico clínico-morfológico de linfomas cutáneos de células T, atendidos en la consulta de Hematología del Instituto de Hematología e Inmunología. La edad de los pacientes osciló entre 17 y 88 años. El inmunodiagnóstico se realizó por inmunofluorescencia directa, con un panel de anticuerpos monoclonales que incluyó marcadores linfoides B y T: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD19, CD22 y CD25. La lectura se realizó en un clitómetro de flujo FaCScan (Becton-Dickinson). Cada marcador se consideró positivo si un porcentaje mayor al 20 % de los linfocitos expresaba el antígeno. Nuestros resultados mostraron que en la mayoría de los pacientes predominó el patrón general de los linfocitos T con función auxiliadora (CD3+, CD4+, CD8-). Se corrobora que la citometría de flujo es un procedimiento más rápido y menos laborioso que otros métodos de inmunofenotipaje celular, que nos permite un diagnóstico de certeza y la aplicación de una terapia efectiva.

The immunophenotypic characteristics of 7 patients (5 males and 2 females) with the clinical-morphological diagnosis of cutaneous T-cell lymphoma that received attention at the Hematology service of the Institute of Hematology and Immunology were reported. The patients were between 17 and 88 years old. The immunodiagnosis was made by direct immunofluorescence with a panel of monoclonal antibodies that included B and T lymphoid markers: CD2, CD3, CD4; CD5, CCD7, CD8, CD19, CD22 and CD25. The reading was obtained in a FaCScan (Becton-Dickinson) flow cytometer. Every marker was considered positive if a percentage over 20 % expressed the antigen. Our results showed the prevalence of the general pattern of T lymphocytes with auxiliary function (CD3+, CD4+, CD8-). It was proved that flow cytometry is a faster and less laborious than other methods of cellular phenotyping, allowing an accurate diagnosis and the application of an effective therapy.