RESUMO
RESUMEN Fundamento: el liquen escleroso es una dermatosis inflamatoria crónica de la piel y semimucosas. Afecta principalmente la vulva y la región perianal, la localización extragenital vista entre un 15 y un 20 % de los casos es rara en la infancia. Objetivo: describir una serie de 8 pacientes en edad pediátrica con padecimiento de liquen escleroso en el Hospital Pediátrico Universitario Paquito González Cueto de Cienfuegos. Métodos: se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, de serie de casos de 8 pacientes seguidos en consulta externa de dermatología del Hospital Pediátrico Universitario Paquito González Cueto de Cienfuegos. La información se extrajo de las historias clínicas de los pacientes. Se tuvo en cuenta la edad expresada en años, sexo, raza, afectación genital, tiempo de evolución en años, síntomas asociados, otras enfermedades asociadas: vitiligo, dermatomiositis, esclerodermia, lupus eritematoso, tipo de lesiones, morfea, fenómeno de koebner y el tratamiento. Resultados: se describieron 8 casos todos en pacientes pediátricos con edad media de 8 años y de evolución de 3,1 años, predominó el sexo femenino, el 37,5 % de la serie presentaron lesiones extragenitales y vitiligo en el 62,5 %, hubo retraso diagnóstico en un paciente. Conclusiones: el liquen escleroso es una patología que afecta la calidad de vida de los pacientes, su posible repercusión sexual, urinaria y su potencial riesgo de carcinoma epinocelular, por lo que se hace necesario realizar un diagnóstico oportuno de este padecimiento.
ABSTRACT Background: lichen sclerosus is a chronic inflammatory dermatosis of the skin and semi-mucous membranes. It mainly affects the vulva and the perianal region, the extragenital location seen between 15 and 20 % of cases, is rare in childhood. Objective: to describe 8 pediatric patients with lichen sclerosus at the Paquito González Cueto Cienfuegos University Pediatric Hospital. Methods: a descriptive, retrospective study of 8 patients followed in the dermatology outpatient clinic of the Paquito González Cueto University Pediatric Hospital in Cienfuegos was carried out. The information was extracted from the medical records of the patients. Age expressed in years, sex, race, genital involvement, evolution time in years, associated symptoms, other associated diseases were taken into account: vitiligo, dermatomyositis, scleroderma, lupus erythematosus, type of lesions, morphea, koebner and treatment. Results: 8 cases were described, all in pediatric patients with a mean age of 8 years and an evolution of 3.1 years, predominantly female, 37.5 % of the series had extragenital lesions and vitiligo 62.5 %, there were diagnostic delay in a patient. Conclusions: lichen sclerosus is a pathology that affects the quality of life of patients, its possible sexual and urinary repercussions and its potential risk of epinocellular carcinoma, for which it is necessary to make a timely diagnosis.
RESUMO
Paciente de 60 años de edad que acude a consulta por prurito vulvar intenso de más menos 3 años de evolución, que no resuelve con tratamiento y que ha notado cambios de coloración de la piel y aplanamiento de los pliegues cutáneos de los labios mayores con pápulas ulceradas y fétidas. Se realiza biopsia que da como resultado liquen esclerotrófico. Se comienza tratamiento con estrógenos conjugados y antihistamínicos pero se observa escasa mejoría, por lo que se decide como tratamiento final la vulvectomía simple con resolución de los síntomas.
The case of a 60-year-old female patient that seeked medical assistance due to intense vulvar pruritus is presented. She did not resolve with the treatment and she began to notice changes of the color of the skin and flattening of the cutaneous folds of labia majora with ulcerated and fetid papules. According to the result of the biopsy, she had lichen sclerosis et atrophicus. Treatment with conjugate estrogens and antihistaminics was started, but little improvement was observed. It was finally decided to perform simple vulvectomy with resolution of the symptoms.