Out of hospital cardiac arrest, first steps to know and follow in Mexico to have cardioprotected territories. A point of view of a group of experts / Paro cardiaco extrahospitalario, primeros pasos que se deben conocer y hacer en México para tener espacios cardioprotegidos. Punto de vista de un grupo de expertos

Abstract Sudden cardiac death is a common occurrence. Out-of-hospital cardiac arrest is a global public health problem suffered by ≈3.8 million people annually. Progress has been made in the knowledge of this disease, its prevention, and treatment; however, most events occur in people without a previous diagnosis of heart disease. Due to its multifactorial and complex nature, it represents a challenge in public health, so it led us to work in a consensus to achieve the implementation of cardioprotected areas in Mexico as a priority mechanism to treat these events. Public access cardiopulmonary resuscitation (CPR) and early defibrillation require training of non-medical personnel, who are usually the first responders in the chain of survival. They should be able to establish a basic and efficient CPR and use of the automatic external defibrillator (AED) until the emergency services arrive at the scene of the incident. Some of the current problems in Mexico and alternative solutions for them are addressed in the present work.

Resumen La muerte súbita cardíaca (SCD) es un acontecimiento común. El paro cardiaco extrahospitalario (OHCA) es un problema de salud pública mundial que sufren ≈3.8 millones de personas al año. Se ha avanzado en el conocimiento de esta enfermedad, su prevención y tratamiento, sin embargo, la mayoría de los eventos se producen en personas sin diagnóstico previo de cardiopatía. Debido a su carácter multifactorial y complejo, representa un reto en salud pública, lo que obliga a trabajar en un consenso para lograr la implementación de "Espacios Cardio protegidos" en México, como mecanismo prioritario de atención a estos eventos. La reanimación cardiopulmonar básica (RCPB) y la desfibrilación temprana de acceso público requieren de entrenamiento al personal no médico, que suelen ser los primeros respondientes para iniciar la cadena de la supervivencia. Ellos deberían instaurar una RCPB eficiente y el uso del desfibrilador automático externo (AED) hasta que lleguen al lugar del incidente los servicios de emergencias. El presente trabajo menciona algunos de los problemas actuales en México y algunas opciones de solución para los mismos.

Síndrome de QT largo congénito y bradicardia fetal: la importancia del diagnóstico / Congenital long QT syndrome and fetal bradycardia: the importance of the diagnosis

Antecedentes: El síndrome de QT largo es una canalopatía que afecta a la repolarización ventricular y aumenta el riesgo de sufrir arritmias ventriculares graves. Puede ser congénito o adquirido, y es una causa conocida de muerte súbita. Caso clínico: Gestante primigesta, de 28 años, sin antecedentes de interés. En ecografías prenatales se objetivó en el feto bradicardia sinusal mantenida desde la semana 28, sin repercusión hemodinámica, que persistió hasta la finalización de la gestación (semana 37+3). Al nacimiento se realizaron electrocardiogramas seriados que mostraron alteraciones en la repolarización con alargamiento del intervalo QT corregido. Se realizó estudio genético que confirmó síndrome de QT largo tipo 1 y se inició tratamiento oral con beta-bloqueantes, con buena respuesta. Conclusiones: El síndrome de QT largo suele diagnosticarse posnatalmente. Es importante conocer sus características clínicas prenatales para poder establecer un diagnóstico precoz y minimizar así el riesgo de muerte súbita de estos pacientes.

Background: Long QT syndrome is a channelopathy that affects ventricular repolarization and increases the risk of severe ventricular arrhythmias. It can be congenital or acquired, and is a known cause of sudden cardiac death. Case report: A 28-year-old primigravida with no significant medical history. Prenatal ultrasounds revealed sustained fetal sinus bradycardia from week 28, without hemodynamic repercussion, which persisted until the end of gestation (at 37+3 weeks). Serial electrocardiograms were performed after birth, showing repolarization abnormalities with prolonged corrected QT interval. A genetic study confirmed long QT syndrome type 1, and oral treatment with beta-blockers was initiated, showing a positive response. Conclusions: Long QT syndrome is often diagnosed postnatally. It is important to be aware of his prenatal clinical features in order to establish an early diagnosis and minimize the risk of sudden death in these patients.

Análisis de la la muerte súbita cardíaca por prolapso de la válvula mitral en una autopsia de una mujer sin antecedente de cardiopatía. Reporte de caso / Analysis of sudden cardiac death due to mitral valve prolapse in an autopsy of a woman with no history of heart disease. Case report

Resumen En Costa Rica, el Reglamento de la Autopsia Hospitalaria y Médico Legal establece que la autopsia médico legal es obligatoria para toda muerte súbita. La patología cardíaca es responsable aproximadamente del 80 % de las muertes súbitas que requieren una autopsia forense; el prolapso de la válvula mitral (degeneración mixomatosa de la válvula mitral) es una de las formas más comunes de valvulopatía cardíaca, es relativamente común (2%-3% de la población general), y a menudo se considera benigno, la tasa anual de muerte cardíaca súbita (MSC) en individuos con MVP (0,2%-0,4% /año) es aproximadamente el doble que el observado en la población general (0,1%-0,2% año).

Abstract In Costa Rica, the Hospital and Legal Autopsy Regulations establish that a legal medical autopsy is mandatory for all sudden deaths. Cardiac pathology is responsible for approximately 80% of sudden deaths requiring a forensic autopsy; Mitral valve prolapse (myxomatous mitral valve degeneration) is one of the most common forms of heart valve disease, is relatively common (2%-3% of the general population), and is often considered benign, the annual rate of Sudden cardiac death (SCD) in individuals with MVP (0.2%-0.4%/year) is approximately twice that observed in the general population (0.1%-0.2%/year).

Knowledge about sudden infant death syndrome prevention among postpartum women in Southern Brazil, 2019: a cross-sectional survey / Conocimiento sobre la prevención del síndrome de muerte súbita del lactante en puérperas del Sur de Brasil, 2019: un estudio transversal / Conhecimento sobre prevenção da síndrome da morte súbita do lactente entre puérperas no Sul do Brasil, 2019: um estudo transversal

ABSTRACT Objective To assess knowledge on sudden infant death syndrome (SIDS) prevention among postpartum women who received prenatal care in public and private services in Rio Grande, Rio Grande do Sul, Brazil, in 2019. Methods A cross-sectional study was conducted with postpartum women who gave birth in that municipality in 2019; the outcome was the indication of incorrect sleeping position (side/supine position) to prevent SIDS; the chi-square test was used to compare proportions between those who underwent prenatal care in public and private services. Results Among all 2,195 postpartum women, 67.7% (95%CI 65.7;69.6) were unaware of the position that prevents SIDS, 71.6% were public care service users; 77.8% of them feared choking/suffocation; 1.9% were informed about SIDS during prenatal care; doctors/nurses (70.5%) and grandmothers (65.1%) were influential regarding the baby's sleeping position. Conclusion Most postpartum women were unaware of the sleeping position that prevents SIDS, especially those receiving care in the public sector; in general, this subject is not discussed in prenatal care.

RESUMEN Objetivo Evaluar el conocimiento sobre la prevención del síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL) entre puérperas que realizaron prenatal en servicios públicos y privados en Rio Grande, Rio Grande do Sul, Brasil, en 2019. Métodos Estudio transversal, con puérperas que dieron a luz en Rio Grande, en 2019; el resultado consistió en la indicación de posición incorrecta para dormir (lado/supino) para prevenir el SMSL; utilizando chi-cuadrado, se compararon las proporciones entre mujeres que recibieron atención prenatal en servicios públicos y privados. Resultados Entre las 2.195 puérperas, 67,7% (IC95% 65,7;69,6) desconocían como se previene el SMSL, estando el 71,6%, en la red pública; 77,8% temía asfixiarse/ahogarse; el 1,9% fue informado sobre el SMSL durante el prenatal; los médicos(as)/enfermeros(as) (70,5%) y los abuelos (65,1%) influyeron en la posición para dormir del bebé. Conclusión La mayoría de las puérperas desconocían la posición que previene el SMSL, especialmente en la red pública; en general, este tema no está cubierto en la atención prenatal.

RESUMO Objetivo Avaliar o conhecimento sobre prevenção da síndrome da morte súbita do lactente (SMSL) entre puérperas com pré-natal realizado nos serviços público e privado de Rio Grande, Rio Grande do Sul, Brasil, 2019. Métodos Estudo transversal, com puérperas do município; seu desfecho constituiuse da indicação de posição incorreta para dormir (decúbito lateral ou dorsal), visando prevenir a SMSL; utilizou-se o teste qui-quadrado para comparar proporções do desfecho e de exposição entre puérperas que realizaram pré-natal nos serviços público e privado. Resultados De 2.195 puérperas, 67,7% (IC95% 65,7;69,6), majoritariamente atendidas na rede pública (71,6%), desconheciam a posição preventiva da SMSL; 77,8% temiam engasgo/afogamento; 1,9% foram informadas sobre SMSL no pré-natal; médicos(as)/enfermeiros(as) (70,5%) e avós (65,1%) mostraram-se influentes na decisão sobre como posicionar o bebê adormecido. Conclusão A maioria das puérperas, especialmente as atendidas na rede pública, desconhecia a posição que previne SMSL; geralmente, o tema não é abordado no pré-natal.

Actualización de las recomendaciones sobre sueño seguro / Update on safe sleep recommendatios

La muerte súbita de un lactante puede ser de causa explicada, indeterminada ­si no se investigó en forma suficiente­ o inexplicada ­cuando una investigación completa no permite determinar su causa­. La muerte súbita inexplicada, o síndrome de muerte súbita infantil, afecta en particular a las poblaciones más vulnerables. La muerte de estos niños que nacen con alteraciones del neurodesarrollo es la parte visible de una problemática que se origina en el embarazo. Disminuir la cantidad de niños vulnerables depende de políticas de salud y, sobre todo, de lograr mejorar las condiciones de vida de la población. Son acciones a largo plazo. Conocer a fondo los factores de riesgo que pueden desencadenar la muerte inesperada es lo que se puede hacer ya. La actualización de las recomendaciones sobre sueño seguro refleja nuevos conocimientos basados en la evidencia científica y un enfoque integral de los aspectos socioculturales relacionados con esta problemática.

Sudden unexpected infant death may be explained, cause by an etiology, unexplained but insufficiently investigated, or unexplained when a full investigation fails to determine the cause. Unexplained sudden death in infancy or sudden infant death syndrome particularly affects the most vulnerable populations. The death of these children who are born with alterations in their neurodevelopment is the visible part of a problem that originates in pregnancy. Reducing the number of vulnerable children depends on health policies and, above all, on improving the living conditions of the population. These are long-term actions. Knowing in depth the risk factors that can trigger unexpected death is what can be done now. The update of the recommendations on safe sleep reflects new knowledge based on scientific evidence and a comprehensive approach to the sociocultural aspects related to this problem.

Actualización de las recomendaciones sobre sueño seguroUpdate on safe sleep recommendatios

RESUMEN La muerte súbita de un lactante puede ser de causa explicada, indeterminada -si no se investigó en forma suficiente- o inexplicada -cuando una investigación completa no permite determinar su causa-. La muerte súbita inexplicada, o síndrome de muerte súbita infantil, afecta en particular a las poblaciones más vulnerables. La muerte de estos niños que nacen con alteraciones del neurodesarrollo es la parte visible de una problemática que se origina en el embarazo. Disminuir la cantidad de niños vulnerables depende de políticas de salud y, sobre todo, de lograr mejorar las condiciones de vida de la población. Son acciones a largo plazo. Conocer a fondo los factores de riesgo que pueden desencadenar la muerte inesperada es lo que se puede hacer ya. La actualización de las recomendaciones sobre sueño seguro refleja nuevos conocimientos basados en la evidencia científica y un enfoque integral de los aspectos socioculturales relacionados con esta problemática.

ABSTRACT Sudden unexpected infant death may be explained, cause by an etiology, unexplained but insufficiently investigated, or unexplained when a full investigation fails to determine the cause. Unexplained sudden death in infancy or sudden infant death syndrome particularly affects the most vulnerable populations. The death of these children who are born with alterations in their neurodevelopment is the visible part of a problem that originates in pregnancy. Reducing the number of vulnerable children depends on health policies and, above all, on improving the living conditions of the population. These are long-term actions. Knowing in depth the risk factors that can trigger unexpected death is what can be done now. The update of the recommendations on safe sleep reflects new knowledge based on scientific evidence and a comprehensive approach to the sociocultural aspects related to this problem.

Hemorragia Intracerebral Imprevisible en un Hombre Joven: La Importancia de la Tomografía computarizada craneal post-mortem / Unpredictable Intracerebral Hemorrhage in a Young Male: The Importance of Post-Mortem Cranial Computed Tomography

La muerte súbita es aquella que ocurre dentro de las 24 horas posteriores al inicio de los síntomas y se caracteriza por ser clínicamente inexplicable, inesperada y repentina. Debido a la naturaleza de la muerte súbita, no es posible llegar a un diagnóstico preciso sin una autopsia. En esta comunicación breve, evaluaremos el caso de un empleado de crucero de 33 años, sin historial médico/farmacológico previo, el cual falleció súbitamente mientras reposaba en su camarote. Debido a las sospechas iniciales de una posible muerte causada por una sobredosis de cocaína, se le realizó un panel toxicológico abarcador el cual resultó negativo. Empero, una tomografía computarizada (TC) craneal sin contraste revirtió la hipótesis inicial y la autopsia neuropatológica -sorpresivamente- confirmó que la verdadera causa de muerte fue la ruptura de un aneurisma sacular desconocido en el polígono de Willis.

Sudden death occurs within 24 hours after the onset of symptoms and is characterized by being clinically inexplicable, sudden, and unexpected. Due to the nature of sudden death, it is not possible an accurate diagnosis without performing an autopsy. In this brief communication, we will evaluate the case of a 33-year-old cruise employee, with no prior medical/pharmacological history, who suddenly died while resting in his cabin. Due to initial suspicions of a possible cocaine overdose death, a comprehensive toxicology panel was performed, although yielding a negative result. A cranial computed tomography without contrast reversed the initial hypothesis and the neuropathological autopsy -surprisingly- confirmed that the true cause of death was the rupture of an unknown saccular aneurysm in the Circle of Willis.

Desfibrilador subcutáneo. Primeros casos en el Instituto Nacional de Cardiología, incluyendo dos pacientes pediátricos / Use of subcutaneous cardioverter-defibrillator. First cases reported from National Institute of Cardiology Ignacio Chávez-Mexico

Resumen Introducción: El desfibrilador automático implantable (DAI) transvenoso es el tratamiento de elección para la prevención de muerte súbita (MS) cardiaca por arritmias ventriculares malignas. Su uso se puede ver limitado cuando existe infección del sistema de estimulación o en población pediátrica donde representa un reto por diversas razones, incluyendo: las mínimas dimensiones del sistema venoso de los niños, la longitud de los electrodos, el tamaño del generador, así como por la complejidad anatómica en casos de cardiopatía congénita asociada. Objetivo: El presente artículo tiene por objetivo presentar la primera serie de casos de pacientes mexicanos a los cuales se les implantó un DAI subcutáneo (DAI-SC) como terapia para la prevención de MS. Métodos: Se presentan los cuatro primeros casos que fueron implantados en el Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez con un DAI-SC (Emblem, Boston Scientific, EE.UU.), tres de ellos eran pacientes pediátricos, incluyendo el primer implante de este tipo de dispositivo en un paciente pediátrico en América Latina. Las técnicas de tres y dos incisiones fueron empleadas bajo anestesia general. Resultados: Se realizó el implante exitoso con técnica de tres incisiones en los dos primeros casos y con técnica de dos incisiones en los dos últimos casos. Se corroboró el adecuado funcionamiento del dispositivo en sala, con la verificación de terapia apropiada (65 J) de la fibrilación ventricular inducida mediante estimulación a 50 Hz. No hubo complicaciones inmediatas. Un paciente presentó descargas apropiadas a los dos meses del implante. En el seguimiento, un niño desarrolló erosión de la piel a nivel de la curva del electrodo en el esternón, sin datos de infección. En quirófano se resecó la piel dañada, se retiró el barril y la seda de fijación, se realizó lavado quirúrgico y se volvió a cerrar la piel, logrando así evitar el retiro del sistema. Conclusiones: El DAI-SC es una terapia alternativa al DAI endovenoso y puede ser considerado de primera elección en aquellos casos que no requieran de estimulación ventricular, incluyendo pacientes pediátricos. Pueden ocurrir complicaciones cutáneas, pero no representan una amenaza como las complicaciones venosas de los DAI convencionales.

Abstract Introduction: The transvenous implantable cardioverter defibrillator (ICD) is the treatment of choice for the prevention of sudden cardiac death (SCD). Its use could be restricted when device-related infections occurs or in the pediatric population. In the later, an ICD represents a challenge, due to the minimal dimensions of the venous system in children, the length of the electrodes, the size of the generator, as well as the anatomical complexity in cases with associated congenital heart disease. Objective: This article presents the first Mexican patients with a subcutaneous ICD (SC-ICD) implant as a therapy for the prevention of SCD. Methods: The first four cases were implanted at the Ignacio Chávez National Institute of Cardiology with a SC-ICD (Emblem, Boston Scientific, USA), three of them were pediatric patients, including the first implant of this type of device in a pediatric patient in Latin America. The 3-incision and 2-incision techniques were used under general anesthesia. Results: A successful implantation was obtained with the 3-incision technique in the first 2 cases and the last 2 with the 2-incision technique. Proper functioning of the device was corroborated in the operating room with proof of appropriate therapy (65 J) for ventricular fibrillation induced with 50 Hz stimulation. No immediate complications were observed. One patient had appropriate shocks two months after the implant. During follow-up, one child developed skin erosion at the level of the curve of the electrode on the sternum, with no signs of infection. In the operating room, the damaged skin was resected, the barrel and the fixation silk were removed, surgical lavage was performed, and the skin was closed again, thus avoiding removal of the system. Conclusions: The SC-ICD is an alternative therapy to the transvenous ICD. It can be considered first choice in subjects who do not require ventricular pacing, including pediatric patients. Skin complications can occur but do not pose a threat as venous complications of conventional ICDs.

Efecto de los fármacos en la prolongación del QT y la aparición de muerte súbita en la COVID-19 / Effect of Drugs on QT Prolongation and Sudden Death in COVID-19

Introducción: Las evidencias científicas han demostrado que durante el período pandémico por la COVID-19 ha existido un incremento de la incidencia de muerte súbita cardiovascular, proporcional al incremento de los casos y a la letalidad por la enfermedad. Objetivos: Compilar información sobre los fármacos empleados en el tratamiento de la COVID-19 y sus posibles efectos en la prolongación del intervalo QT y la aparición de muerte súbita. Métodos: Se realizó una búsqueda de información a partir de las bases de datos PubMed, Medline y SciELO, en los idiomas español e inglés en el período de enero de 2020 a enero de 2023. Resultados: Los hallazgos más recientes sugieren que los factores relacionados con el tratamiento médico del paciente para sus enfermedades cardiovasculares previas, el empleo concomitante de drogas para otras comorbilidades, el ensayo de nuevas drogas que se investigan en la actualidad para el tratamiento de la enfermedad y el uso inadecuado de fármacos en complicaciones graves por la COVID-19, pueden ocasionar prolongación del intervalo QT y arritmias ventriculares tipo torsades de pointes, lo que puede conllevar a la aparición de muerte súbita. Conclusiones: Ha sido demostrado el efecto deletéreo de los fármacos en el tratamiento de la COVID-19 y sus posibles asociaciones a la terapéutica del paciente, en la prolongación del tiempo de repolarización ventricular cardíaca, cuya traducción eléctrica es un intervalo QT prolongado y su contribución a la génesis de arritmias malignas potencialmente fatales capaces de desencadenar un paro cardíaco y evolucionar a la muerte súbita(AU)

Scientific evidence has shown an increase in the incidence of sudden cardiovascular death during the COVID-19 pandemic period. This has been proportional to the increase in cases and mortality from the disease. Direct and indirect injury to the myocardium and vascular system allow to partially explain the statistics. Among the factors related to the medical treatment of the patient for previous cardiovascular diseases, it is the concomitant use of drugs for other comorbidities. The trial of new drugs for the treatment of this condition and the inappropriate use of drugs in serious complications from COVID-19 are currently being investigated. These can cause QT prolongation and torsades de pointes ventricular arrhythmias, which can lead to sudden death. Monitoring the QT interval is recommended, before and during treatment, in patients who come to the emergency room with a clinical condition suggestive of COVID-19. Additionally, modifiable factors favoring its prolongation should be evaluated. Decision-making in the application of therapeutic protocols in patients with COVID-19 with prolonged QTc at baseline, or with increased QTc after starting treatment, must go through the analysis of the risk/benefit ratio defined by a multi- and interdisciplinary team(AU)

Síndrome de barlow: causa olvidada de miocardiopatía dilatada y muerte súbita / Barlow syndrome: A rare etiology of sudden death

Resumen Se presenta el caso de una mujer de 60 años, con an tecedente de prolapso de la válvula mitral, que consultó por disnea y palpitaciones de 2 semanas de evolución hasta clase funcional IV. En el electrocardiograma de ingreso se evidenció ritmo de fibrilación auricular de moderada respuesta con extrasístoles ventriculares fre cuentes. Se realizó ecocardiograma transtorácico donde se observó prolapso de la válvula mitral con deterioro grave de la función ventricular. Se diagnosticó síndrome de Barlow. La paciente intercurrió durante la internación con tres episodios de paro cardiorrespiratorio que revir tieron con maniobras de reanimación cardiopulmonar avanzada. Durante la internación se realizó balance negativo, se revirtió a ritmo sinusal y se colocó cardio desfibrilador implantable en prevención secundaria. En el seguimiento persiste con deterioro grave de la función ventricular. Destacamos el síndrome de Barlow como una causa poco frecuente de muerte súbita y su asociación con miocardiopatía dilatada.

Abstract We present the case of a 60-year-old woman, with a history of mitral valve prolapse, who consulted for dyspnea and palpitations of 2 weeks of evolution up to functional class IV. The admission electrocardio gram showed a moderately responsive atrial fibrilla tion rhythm with frequent ventricular extra systoles. A transthoracic echocardiogram was performed which showed mitral valve prolapse with severe impairment of ventricular function. Barlow syndrome was diagnosed. During hospitalization, the patient presented three epi sodes of cardiorespiratory arrest that were reversed with advanced cardiopulmonary resuscitation maneuvers. During admission, a negative balance was performed, sinus rhythm was reverted and an implantable auto matic defibrillator was placed in secondary prevention. During follow-up, severe deterioration of ventricular function persisted. We highlight Barlow syndrome as a rare cause of sudden death and its association with dilated cardiomyopathy.

Miocardiopatía hipertrófica en la edad pediátrica. Revisión a propósito de una serie de casos

Introducción: La miocardiopatía hipertrófica (MCH) constituye una enfermedad compleja y variable en cuanto a morfología, fisiopatología, pronóstico y sobrevida. Se caracteriza por una hipertrofia del ventrículo izquierdo, aunque en ocasiones puede ser biventricular o ventricular derecha aislada. En la edad pediátrica predominan las causas no sarcoméricas. La ecocardiografía es el método diagnóstico más utilizado para caracterizar la morfología y repercusión hemodinámica, sin embargo, la resonancia magnética cardíaca (RMC) es de elección por aportar mayores ventajas morfológicas y funcionales. Las pruebas genéticas son de gran importancia en la determinación del diagnóstico etiológico, manejo terapéutico y pronóstico. El tratamiento tiene como objetivo principal mejorar la capacidad funcional y aliviar los síntomas. Los betabloqueantes no vasodilatadores son considerados de primera líneay en algunos casos se puede recurrir a terapias avanzadas como disopiramida o terapia de reducción septal (TRS), uso del cardiodesfibrilador implantable (CDI), y en ocasiones se debe considerar trasplante cardiaco en pacientes con síntomas refractarios al tratamiento médico y en MCH del tipo obstructivo. Materiales y métodos: Estudio observacional, descriptivo, corte transversal. Resultados: Se estudiaron 12 pacientes, desde enero de 2020 a diciembre de 2022, con edades comprendidas desde 5 meses hasta 16 años, diagnosticados con MCH de presentación clínica variable y de distintas etiologías. Conclusión: La MCH de causas no sarcoméricas como los síndromes malformativos y errores innatos del metabolismo son las que tienen peor pronóstico y sobrevida. La finalidad de detectar precozmente la MCH es el inicio temprano de la terapia específica, para así retrasar el compromiso cardiovascular y mejorar la sobrevida.

Introduction: Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a complex and variable disease in terms of morphology, pathophysiology, prognosis and survival. It is characterized by left ventricular hypertrophy, although it can sometimes be biventricular or isolated right ventricular. In the pediatric population, non-sarcomeric causes predominate. Echocardiography is the most widely used diagnostic method to characterize morphology and hemodynamic repercussions; however, cardiac magnetic resonance imaging (CMR) is preferred because it provides greater morphological and functional advantages. Genetic tests are of great importance in determining the etiological diagnosis, therapeutic management and prognosis. The main objective of the treatment is to improve functional capacity and alleviate symptoms. Non-vasodilator beta-blockers are considered first-line treatment and in some cases advanced therapies such as disopyramide or septal reduction therapy (SRT), use of implantable cardioverter-defibrillator (ICD) can be used; heart transplantation should be considered in patients with symptoms refractory to medical treatment and in HCM of the obstructive type. Materials and methods: This was an observational, descriptive, cross-sectional study. Results: 12 patients were studied, from January 2020 to December 2022, with ages ranging from 5 months to 16 years, diagnosed with HCM of variable clinical presentation and of different etiologies. Conclusion: HCM from non-sarcomeric causes such as malformation syndromes and inborn errors of metabolism have the worst prognosis and survival. The purpose of early detection of HCM is the early initiation of specific therapy, in order to delay cardiovascular compromise and improve survival.

Síndrome antifosfolípido y tumores cardiacos

Presentamos el caso de una paciente mujer de 31 años con antecedente de litiasis coraliforme bilateral. Ella inició la enfermedad un mes antes del ingreso con trombocitopenia y anemia hemolítica autoinmune. Fue diagnosticada con Síndrome de Evans, inicialmente tuvo marcadores de autoinmunidad negativos, finalmente presentó disnea progresiva y se le encontró 4 masas intracardiacas en aurícula derecha y marcadores positivos para síndrome antifosfolípido. A pesar de la anticoagulación y preparación para cirugía cardiaca, la paciente tuvo una muerte súbita.

We present the case of a 31-year-old female patient with a history of bilateral staghorn lithiasis, who started the disease one month before admission with thrombocytopenia and autoimmune hemolytic anemia. She was diagnosed with Evans Syndrome, initially she had negative autoimmunity markers, finally presented progressive dyspnea and 4 intracardiac masses were found in the right atrium and positive markers for antiphospholipid syndrome. Despite anticoagulation and preparation for cardiac surgery, she presented sudden death.

Propuesta para evaluación preparticipativa y seguimiento en la prescripción del ejercicio y el deporte en el entrenamiento de resistencia / A proposal for preparticipation evaluation and follow up in the prescription of exercise and sports for resistance training

Resumen El ejercicio mejora la calidad y expectativa de vida y sus beneficios superan los riesgos asociados. Sin embargo, los atletas están expuestos al riesgo de muerte cardíaca súbita, cuya prevalencia es mayor que en personas sedentarias secundario a enfermedad cardíaca silente. La evaluación preparticipativa difiere en todos los países y representa un desafío para el médico al momento de tomar decisiones para considerar apta alguna persona para la práctica de ejercicio o deporte. Existen riesgos adicionales asociados a la práctica del entrenamiento de resistencia secundario a las adaptaciones cardiovasculares generadas, como el remodelamiento cardíaco, el cual puede llegar a ser patológico e incrementar el riesgo de arritmias y conducir así a una muerte cardíaca súbita. El objetivo principal de este artículo es proponer una evaluación preparticipativa en diferentes grupos etarios con base en la evidencia actual de la literatura para detectar y prevenir enfermedades cardiovasculares que conduzcan a muerte cardíaca súbita en el atleta durante su práctica deportiva.

Abstract Exercise improves quality of life and life expectancy, and its benefits outweigh its associated risks. However, athletes are at risk for sudden cardiac death, which occurs more frequently in them than in sedentary people, secondary to silent heart disease. Preparticipation evaluation varies by country and is a challenge for physicians in deciding whether to clear an individual for exercise or sports. Resistance training carries additional risks secondary to the cardiovascular adaptations it causes, such as cardiac remodeling, which may become pathological and increase the risk of arrhythmias, thus leading to sudden cardiac death. The main objective of this article is to propose a preparticipation evaluation in different age groups, based on current evidence in the literature for detecting and preventing cardiovascular diseases which can lead to sudden cardiac death in an athlete during sports practice.

Investigación medicolegal de la muerte súbita en Honduras. Análisis crítico de las autopsias realizadas en el período 2015-2019 / Medicolegal investigation of sudden death in Honduras. Critical analysis of autopsies carried out in the period 2015-2019

Justificación: La muerte súbita constituye un problema de salud pública a nivel global. Su presentación súbita e inesperada tiene implicaciones médico-legales por lo que su abordaje diagnóstico en el ámbito forense es de gran importancia.Objetivo: Analizar la muerte súbita y su abordaje diagnóstico en la Dirección de Medicina Forense de Honduras. Metodología: Estudio descriptivo, retrospectivo de autopsias por muerte súbita en población de 10 a 55 años, realizadas en la sede de Tegucigalpa durante un período de cinco años (2015-2019). Los cálculos estadísticos fueron realizados con el programa R. Resultados: Se analizaron 165 casos de muerte súbita, 56% fueron de origen no cardiovascular y 44% de origen cardiovascular, 67% varones, con una media de edad de 39 años, DS+/-9,75. Las causas más frecuentes de muerte súbita no cardiovascular fueron digestivas (36%), respiratorias (34%), eventos cerebrovasculares hemorrágicos (14%) y muerte súbita en epilepsia (9%). Entre las muertes súbitas cardiovasculares las causas más frecuentes fueron la enfermedad coronaria aterosclerótica (67%), miocarditis (12%) y la muerte arrítmica con corazón estructuralmente normal (10%). Desde el punto de vista toxicológico destaca en ambas la asociación con el consumo de etanol (19%). Conclusiones: La muerte súbita de origen no cardiovascular fue la más frecuente, resultado condicionado por las limitantes del estudio. El abordaje actual de los casos de muerte súbita presenta importantes limitaciones por lo que se recomienda fortalecerlo implementando mejoras en la investigación medicolegal de la escena de la muerte, de los antecedentes familiares y el uso adecuado de los estudios complementarios toxicológicos e histopatológicos...(AU)

Muerte súbita y secuenciación de siguiente generación. Revisión bibliográfica / Sudden death and next generation sequencing. A review

Introducción: la muerte súbita se trata de un evento fatal e imprevisible. Realizada la autopsia y estudios complementarios, en ausencia de otros hallazgos que expliquen la causa de muerte, se clasifica como muerte súbita inexplicada. Siendo recomendable en estos casos realizar análisis genéticos, especialmente con metodologías de secuenciación de siguiente generación, las que permiten explicar un porcentaje importante de estos casos. Objetivo: analizar las publicaciones más relevantes sobre secuenciación de siguiente generación, aplicada a la autopsia molecular, para determinar aquellas muertes súbitas inexplicables relacionadas a cardiomiopatías y canalopatías. Metodología: se realizó la búsqueda en PubMed del Instituto Nacional de Salud usando palabras clave en inglés y español: NGS, muerte súbita, autopsia molecular y sus combinaciones. Además, se realizaron búsquedas en OMIN y ClinVar relacionada a las diferentes afecciones cardiacas relacionadas a muerte súbita. Los criterios de inclusión: artículos completos en español e inglés de libre acceso, con antigüedad máxima de diez años, realizados en cualquier área geográfica y que trataran sobre la temática. Resultados: para secuenciación de siguiente generación, muerte súbita se encontraron más de 22000 y 65000 publicaciones, respectivamente. En cambio, al combinar las palabras clave se recuperaron 74 trabajos, según los criterios de inclusión y objetivo del trabajo se revisaron 67 artículos. La aplicación de las plataformas de secuenciación en la investigación de casos de muerte súbita tomo auge en el 2014 y en poco tiempo, demostraron su versatilidad para el análisis de una gran cantidad de genes simultáneamente, de forma rápida y a bajo costo. Conclusiones: las patologías asociadas a muerte súbita son múltiples, complejas y pueden generar fenotipos variables que dificultan el análisis genético de las mismas. Las plataformas de secuenciación de siguiente generación son sumamente útiles en los casos de muerte súbita inexplicada, además permiten la identificación de variantes genéticas en familiares para la implementación de medidas preventivas...(AU)

Hallazgos de autopsias en la muerte súbita en epilepsia. Revisión bibliográfica y reporte de casos / Autopsy findings in Sudden Death in Epilepsy. Bibliographic review and case repo

Introducción: La muerte súbita en epilepsia, es la complicación más temida de la epilepsia y se reconoce como una de las principales causas de muerte prematura en adultos jóvenes con epilepsia; sin embargo, aún es poco reconocida, informada y escasamente investigada por los profesionales de la salud, lo que ha condicionado al escaso progreso en su detección y prevención. Metodología: Se realizó una revisión narrativa mediante la búsqueda de artículos, en Pubmed, Google académico y Lilacs; utilizando las palabras clave en inglés y español: SUDEP, epilepsia, autopsia, autopsia molecular y sus combinaciones. Además, se analizaron cinco expedientes de la base de datos de la Dirección de Medicina Forense de Tegucigalpa, consignados como SUDEP. Resultados: De los cinco casos analizados, cuatro (80%) eran mujeres y uno hombre; cuatro (80%) no fueron presenciados y ocurrieron durante el sueño. El 80 % (4) de los casos eran menores de 40 años, los hallazgos de autopsia tanto macroscópicos, como microscópicos son similares a los reportado por otros autores. En el análisis de 28 artículos se encontró que el diagnostico de la SUDEP, aun representa un desafío. Conclusión: Pese a que hay avances significativos en la comprensión de los mecanismos y factores de riesgo que contribuyen a la SUDEP, aún es necesario realizar más investigación...(AU)

Varices esofágicas en autopsia médicolegal / Esophageal varices in medicolegal autopsy

Masculino, 49 años de edad, con antecedente patológico de Hipertensión Arterial no controlada y alcoholismo crónico, quien presentó dolor en epigastrio y vómitos con sangre (hematemesis), fue llevado a clínica privada de donde es referido a un hospital público, falleciendo al llegar, por lo que fue remitido a autopsia medicolegal...(AU)

El papel de la medicina forense en la investigación de la muerte súbita / The role of the forensic medicine in the investigation of sudden death

El papel de la medicina forense en la investigación de la muerte súbita es crucial, ya que desde el punto de vista jurídico, como en su forma de presentación, así como el desconocimiento de la existencia de una patología natural o, en su caso, la falta de testigos, hacen que se trate de una muerte "sospechosa". De ahí que sea el patólogo forense el responsable de determinar su causa precisa. La autopsia puede representar en estos casos la primera y última oportunidad para hacer el diagnóstico correcto de la causa de la muerte, lo cual es de suma relevancia, especialmente para los familiares. A pesar de la relevancia de su estudio, aun se necesita realizar mas investigación, para su mejor comprensión; especialmente la relacionado a la Muerte Súbita no cardiovascular...(AU)

Muerte súbita inesperada en epilepsia. Revisión sobre la implicación del tallo encefálico / Sudden unexpected death in epilepsy. Review about the brainstem involvement

RESUMEN La muerte súbita inesperada en epilepsia, se define como la muerte repentina -presenciada o no- de personas con epilepsia, no traumática ni por ahogamiento, con o sin evidencias de crisis, y en quienes el examen postmorten no revela una causa estructural o toxicológica de muerte. El objetivo de esta revisión es describir las evidencias más recientes, publicadas en la literatura, sobre la participación crucial del tallo encefálico en la fisiopatología de la muerte súbita inesperada en epilepsia. Se realizó una búsqueda bibliográfica en la base de datos computarizada PubMed. Los estudios en modelos animales han demostrado que los mecanismos de la muerte súbita inesperada en epilepsia involucran un primer evento mediado por una crisis, seguido por la despolarización cortical, que se propaga al tallo encefálico y que resulta en una disfunción autonómica causante de apnea central, edema pulmonar o arritmia cardiaca. Los estudios en humanos se han apoyado en las imágenes de resonancia magnética para evaluar el papel de diferentes áreas del tallo encefálico en la muerte súbita inesperada en epilepsia. Las evidencias acumuladas por la literatura, tanto en estudios con animales como humanos, evidencian el papel fundamental desempeñado por las estructuras del tallo encefálico en la fisiopatología de la muerte súbita inesperada en epilepsia.

ABSTRACT Sudden unexpected death in epilepsy is defined as the sudden death-whether witnessed or not-of people with epilepsy, not traumatic or due to drowning, with or without evidence of seizures, and in whom postmortem examination does not reveal a structural or toxicological cause of death. The aim of this review is to describe the most recent evidence published in the literature, on the crucial involvement of the brain stem in the pathophysiology of sudden unexpected death in epilepsy. A bibliographic search was conducted in PubMed computerized database. Studies in animal models have shown that the mechanisms of sudden unexpected death in epilepsy involve a first seizure-mediated event, followed by cortical depolarization, which spreads to the brainstem and results in autonomic dysfunction causing central apnea, pulmonary edema or cardiac arrhythmia. Studies in humans have relied on magnetic resonance imaging to assess the role of the brainstem in sudden unexpected death in epilepsy. The evidence accumulated in the literature, both in animal and in human studies, shows the role played by brainstem structures in the pathophysiology of sudden unexpected death in epilepsy.

Primer choque apropiado del desfibrilador automático implantable en pacientes con cardiopatía chagásica / First appropriate implantable defibrillator shocks in patients with Chagasic heart disease

Resumen Objetivos: Determinar si los pacientes con cardiopatía chagásica (CCh) presentaron choques apropiados del desfibrilador automático implantable (DAI) de manera más precoz que los pacientes con cardiopatía isquémica (CI). Métodos: Estudio de cohorte retrospectivo que incluyó los pacientes con CCh y CI en quienes se implantó un DAI entre los años 2009 y 2018 en un hospital de alta complejidad. El seguimiento se realizó hasta los 36 meses, evaluándose el momento del primer choque apropiado del dispositivo. Resultados: Se incluyeron 64 pacientes, 20 con CCh y 44 con CI. Se observó que una mayor proporción de pacientes con CCh presentaron choques apropiados durante el primer año (hazard ratio [HR]: 8.4; intervalo de confianza del 95% [IC95%]: 2.09-34.02; p = 0.0027) y a 3 años (HR: 4.61; IC95%: 1.51-14.07; p = 0.0072). El 100% de la población con CCh e implante del DAI como prevención secundaria de muerte súbita presentaron choques apropiados durante los primeros 26 meses de seguimiento. Conclusiones: Los pacientes con CCh presentaron choques apropiados del DAI de manera más precoz que los pacientes con CI. Todos los pacientes con CCh y DAI como prevención secundaria presentaron choques apropiados, representando una población de mayor riesgo. Esta información apoya la indicación del DAI en estos pacientes a pesar de la escasa evidencia en ensayos aleatorizados.

Abstract Objetives: To assess if patients with Chagasic heart disease (CHD) received effective automatic implantable defibrillator (AID) shocks earlier than patients with ischemic heart disease (IHD). Methods: Retrospective cohort of patients with CHD and IHD who received an implantable cardioverter defibrillator (ICD) between 2009 and 2018, in a tertiary hospital. We evaluated the time between the implant of ICD and the first effective shock in patients with CHD and compared it with the IHD control population. Results: We included a total of 64 patients, 20 with CHD and 44 with IHD. CHD patients presented earlier an effective shock than patients with IHD during the first year (hazard ratio [HR]: 8.4; 95% confidence interval [95% CI]: 2.09-34.02; p = 0.0027), and at three years (HR: 4.61; 95% CI: 1.51-14.07; p = 0.0072). 100% of CHD patients who received the ICD as secondary prevention of sudden cardiac death presented an effective shock during the first 26 months of follow-up. Conclusions: Patients with CHD received effective ICD shocks earlier than the IHD patients. All patients with CHD and ICD as secondary prevention had an appropriate ICD shock at short term, representing the highest risk population, and supporting the indication of the device in a setting where randomized clinical trials are lacking.