Malformación de Arnold-Chiari tipo I con siringomielia

Introducción: Las malformaciones de Arnold-Chiari, son un grupo heterogéneo de desórdenes neurológicos caracterizados por alteraciones dentro de las regiones del cerebelo, tallo cerebral y unión cráneo-cervical; todas resultan en un desplazamiento inferior del cerebelo hacia el canal espinal por el foramen magno, sea en conjunto con la médula inferior o no. Objetivo: Describir los hallazgos clínicos, estudios complementarios, criterios diagnósticos, conducta terapéutica y evolución, en un caso con malformación de Chiari tipo I con siringomielia. Presentación de caso: Se presenta a una paciente con cefalea de curso insidioso a la que se le diagnostica malformación de Chiari tipo I con siringomielia, que requirió tratamiento neuroquirúrgico. La evolución posoperatoria fue favorable. Conclusiones: La malformación de Arnold-Chiari es una entidad rara; la aparición de la resonancia magnética nuclear ha permitido que su diagnóstico aumente y por tanto, su incidencia. El caso presentado tuvo un curso clínico clásico.

Introduction: Arnold-Chiari malformations are a heterogeneous group of neurological disorders characterized by alterations within the regions of the cerebellum, brain stem and craniocervical junction; all result in inferior displacement of the cerebellum into the spinal canal through the foramen magnum, whether in conjunction with the inferior cord or not. Objective: To describe the clinical findings, complementary studies, diagnostic criteria, therapeutic approach and evolution, in a case with type I Chiari malformation with syringomyelia. Case report: A patient with an insidious course of headache is reported. She was diagnosed with type I Chiari malformation with syringomyelia, which required neurosurgical treatment. The postoperative evolution was favorable. Conclusions: Conclusions: Arnold-Chiari malformation is a rare entity. the appearance of nuclear magnetic resonance has allowed it to be diagnosed and therefore its incidence has increased. The reported case had a classic clinical course.

Experiencia en patología cervical alta en el Hospital Guillermo Almenara Irigoyen 2016 - 2021

Introducción : El complejo C0-C1-C2 es responsable de la transición de la carga axial, con función biomecánica única, siendo afectada por múltiples patologías, que por lo general la literatura no las considera como un solo ítem, sino que lo desarrolla según su etiología, pero en nuestro estudio se ha considerado en 5 grupos: traumática, congénita, inflamatoria reumática, neoplásica y degenerativa. Objetivo : Determinar las características epidemiológicas, clínicas y del tratamiento en la patología cervical alta. Materiales y métodos : Se incluyeron a todos los pacientes con diagnóstico clínico radiológico de alguna patología cervical alta que hayan sido sometidos a tratamiento quirúrgico entre 2016 y 2021 en el Hospital Almenara. Se usó el test "t" de student y de chi cuadrado. Se dividió a los pacientes en alguno de los 5 grupos antes mencionados. Resultados : Se consideraron 31 pacientes, con una edad media de 51.16 años. La patología cervical alta más frecuente fue la traumática con el 35.48%. El déficit motor se presentó en el 51.61% y el déficit sensitivo se presentó en el 54.84%. La cirugía más frecuente fue la fijación cervical alta con el 43.89%. La tasa de complicaciones fue del 16.13% con una mortalidad del 0%. Conclusiones : La patología cervical alta es rara, siendo la del tipo traumática la más frecuente, pero un manejo oportuno y adecuado permite un mejor pronóstico funcional del paciente.

Introduction : The C0-C1-C2 complex is responsible of axial load transition, and its biomechanical function is unique, it is affected by multiple pathological conditions; and generally speaking, the literature does not consider these conditions as a single item, it describes them according to etiology. For our study we considered five groups: trauma-related, congenital, rheumatic-inflammatory, neoplastic, and degenerative. Objective : To determine epidemiological, clinical, and therapy-related characteristics in upper cervical pathological conditions. Materials and methods : All patients with a clinical-radiological diagnosis of any upper cervical pathological condition that had undergone surgery between 2016 and 2021 in Guillermo Almenara Hospital were included. Student's t test and chi square methods were used. patients were divided into one of the five aforementioned groups. Results : Thirty-one patients were included in the study; their mean age was 51.16 years. The most frequent upper cervical pathological condition was trauma-related, with 35.48%. Motor deficit occurred in 51.61% of all patients, and sensitive deficit occurred in 54.84%. The most frequently surgical procedure performed was upper cervical fixation, in 43.89% of all patients. Complication rate was 16.13%, and mortality was 0%. Conclusions : Upper cervical pathological conditions are rare, trauma-related conditions are most frequent, but timely and adequate management allow us to achieve better functional prognosis for these patients.

Malformación de Chiari tipo I en una embarazada. Reporte de caso / Chiari malformation type I in pregnant women, case report

Resumen ANTECEDENTES: La malformación de Chiari es un padecimiento neurológico, congénito o adquirido, infrecuente. Se caracteriza por el desplazamiento de las estructuras rombencefálicas hacia el canal espinal, por debajo del foramen magno. Se desconoce la frecuencia y evolución que puede tener durante el embarazo porque existen cambios durante el trabajo de parto que pueden predisponer a la herniación del tronco encefálico con compresión medular. Esta situación plantea un desafío terapéutico porque no se dispone de recomendaciones unificadas acerca del momento del parto, vía del nacimiento y mejor técnica anestésica en estas pacientes. CASO CLÍNICO: Paciente primípara, de 24 años, con 34 semanas de embarazo. Acudió a Urgencias del Hospital Universitario de la Samaritana debido a un cuadro clínico de cefalea con signos de alarma. En la resonancia magnética cerebral se encontró una malformación de Chiari tipo I. Con el objetivo de limitar las maniobras de Vasalva durante el trabajo de parto se decidió la cesárea, con anestesia neuroaxial, sin complicaciones y con recién nacido sano. CONCLUSIÓN: La malformación de Chiari tipo I durante el embarazo es infrecuente. Las pacientes con diagnóstico previo al embarazo condicionan un seguimiento en el que se valora la indicación de tratamiento neuroquirúrgico antes de la concepción. Durante el embarazo no puede recomendarse un único método de finalización o anestesia y la atención médica debe estar a cargo un equipo multidisciplinario que formule un plan de atención individualizado para mejorar el desenlace materno y fetal.

Abstract BACKGROUND: Chiari malformation is a rare congenital or acquired neurological disorder, characterized by the displacement of the rhombencephalic structures towards the spinal canal below the level of the foramen magnum; The frequency and progression that can occur during pregnancy are unknown, since there are changes during labor that can predispose to brainstem herniation with spinal cord compression; which poses a therapeutic challenge since there are no unified recommendations about the moment of delivery, delivery route and the best anesthetic technique in these patients CLINICAL CASE: A 24-year-old patient, G1P0 with a 34-week pregnancy, consulted the emergency room of the Hospital Universitario de la Samaritana, due to a clinical profile of headache with warning signs; to the study of cerebral magnetic resonance with a finding of Chiari type I malformation. In order to limit the Valsalva maneuvers during labor, a caesarean section was performed at term under neuraxial anesthesia without complications with a healthy newborn. CONCLUSION: Chiari malformation type I during pregnancy is rare. Patients diagnosed prior to pregnancy condition a follow-up in which the indication for neurosurgical treatment prior to conception is assessed. During pregnancy, no single method of termination or anaesthesia can be recommended and medical care should be provided by a multidisciplinary team formulating an individualized care plan to improve maternal and fetal outcome.

Siringomielia asociada a malformación de Chiari tipo I. Informe de caso / Syringomyelia associated with Chiari type I malformation. Case report

RESUMEN La siringomielia es una cavidad quística de la medula espinal, y se considera un padecimiento progresivo y degenerativo. Existen múltiples y variadas maneras de clasificarla, basadas principalmente en su origen, o en los mecanismos conocidos de producción. Se presenta el caso de un paciente de 27 años, con cuadro de deficiencia motriz de cuatro meses de evolución, que comenzó en miembros superiores y continuó con torpeza a la marcha. Al examen físico presentó marcha paretoespástica, cuadriparesia con predominio de debilidad en miembros superiores con respecto a los inferiores, además de espasticidad crural y braquial izquierda, con hipotonía braquial derecha, asociado con atrofia distal de ambos miembros superiores e hipoestesia térmica y dolorosa suspendida del miembro superior derecho. La resonancia magnética nuclear mostró cavidad siringomiélica amplia en columna cervical, con descenso de las amígdalas cerebelosas, compatible con malformación de Chiari tipo I. Aunque la asociación de ambas entidades es común, el déficit motriz progresivo en un paciente joven es motivo de ingreso o consulta poco frecuente en el Servicio de Neurología. En estos casos, el tratamiento descompresivo puede disminuir el tamaño de la cavidad siringomiélica.

ABSTRACT Syringomyelia is a cystic cavity of the spinal cord, and is considered a progressive and degenerative condition. There are multiple and varied ways to classify it, based mainly on its origin, or on known production mechanisms. A 27-year-old patient with a four-month history of motor impairment, which began in the upper limbs and continued with clumsy gait, was presented. On physical examination, he presented paretospastic gait, quadriparesis with a predominance of weakness in the upper limbs with respect to the lower ones, as well as crural and left brachial spasticity, with right brachial hypotonia, associated with distal atrophy of both upper limbs and suspended thermal and painful hypoesthesia of the limb upper right. Nuclear magnetic resonance imaging showed a wide syringomyelic cavity in the cervical spine, with descent of the cerebellar tonsils, compatible with type I Chiari malformation. Although the association of both entities is common, progressive motor deficit in a young patient is a reason for admission or consultation rare in the Neurology Service. In these cases, decompressive treatment can decrease the size of the syringomyelic cavity.

Series de casos de malformación de Arnold Chiari: Hospital Nacional Mario Catarino Rivas, 2008-2018 / Arnold Chiaris malformation case series: Hospital Nacional Mario Catarino Rivas, 2008-2018

La malformación de Arnold Chia-ri (MAC) es una enfermedad por primera vez descrita en 1883 y clasificada en 1891 en cuatro grupos.Se ha reportado una prevalencia de malformación de Chiari tipo 1 de 0.24-0.9% de los adultos que se realizan un resonancia magnética cerebral por cualquier motivo. Los sín-tomas se relacionan a hidrocefalia obstructiva, movimientos oculares anormales y mielomeningocele espinal. Su causa es multifactorial y las manifestaciones clínicas muy variadas. Se relaciona con síndromes de craneosinostosis, síndromes osteopáticos, desórdenes del tejido conectivo, anomalías vertebrales, anomalías cráneofaciales, síndrome de Williams, síndrome de Noonan y neurofibromatosis. El diagnóstico se realiza por resonancia magnética.Casos clínicos: Se presenta una serie de 3 casos de pacientes que acudieron al Hospital Mario Catarino Rivas (HMCR) en el periodo de 2008-2018. El motivo de consulta fue diferente en cada paciente, siendo: vómito, pérdida de fuerza muscular, disfagia, dolor en miembro superior derecho, paresia y parestesia de miembro inferior y ataxia, aumento del perímetro cefálico. El tipo de malformación fue tipo1 en dos casos, tipo2 en un caso.Solo dos de los pacientes se operaron, teniendo evolución posquirúrgica satisfactoria. Conclusión: La MAC es una patología poco estudiada en el país. No existe una forma de presentación global, por lo que siempre hay que tenerla en cuenta cuando se presente un paciente con alguna de esta sintomatología...(AU)

Evolución Natural De La Siringomielia: Presentación De Un Caso / Natural Evolution Of Syringomyelia: Case Report

RESUMEN La siringomielia es una enfermedad crónica degenerativa y progresiva de la médula espinal que se caracteriza por una pérdida disociada de la sensibilidad y amiotrofia braquial, con evidencia de cavitación centromedular. Presentamos el caso de una paciente de 62 años de edad, con siringomielia asociada a malformación de Chiari tipo 1 que rechazó espontáneamente cualquier intervención quirúrgica a los cinco años de su diagnóstico por lo cual se ha realizado un seguimiento de 21 años de evolución. Las imágenes de resonancia magnética demuestran la evolución natural de la siringomielia desde 1998 hasta la actualidad.

SUMMARY Syringomyelia is a chronic degenerative and progressive disease of the spinal cord characterized by a dissociated loss of brachial sensitivity and amyotrophy, with evidence of centromedullary cavitation. We report the case of a 62-year-old female patient with syringomyelia associated with Arnold Chiari malformation (type 1) who spontaneously rejected any surgical intervention five years after her diagnosis, which has been followed up for 21 years. Magnetic resonance imaging demonstrates the natural evolution of syringomyelia from 1998 to the present.

Análisis con resonancia magnética de la posición de la amígdala cerebelosa antes de la corrección instrumentada por vía posterior y después de ella en pacientes con escoliosis idiopática del adolescente / Magnetic resonance imaging evaluation of the position of the cerebellar tonsil before and after posterior spinal fusion in adolescent idiopathic scoliosis

Objetivo: Analizar, con resonancia magnética, las variaciones de posición de la amígdala cerebelosa, antes de corregir la deformidad espinal mediante una artrodesis vertebral posterior instrumentada y después, en pacientes con escoliosis idiopática del adolescente sin sintomatología neurológica. Materiales y Métodos: Se evaluaron retrospectivamente 40 pacientes con escoliosis idiopática del adolescente, sin síntomas neurológicos y sometidos a una artrodesis vertebral posterior instrumentada para corregir la deformidad espinal. A todos se les realizó una resonancia magnética de la fosa cerebral posterior y de la columna cervical, antes de la cirugía espinal y después de ella. Resultados: La magnitud preoperatoria promedio de la curva escoliótica fue de 53,15° y la de la cifosis torácica fue de 35,42º. En el posoperatorio inmediato, la magnitud promedio fue de 7,45º y de 27,87º,respectivamente. El valor promedio de la longitud de la columna en el plano coronal fue de 44,5 cm en el preoperatorio y de 48,27 cm en el posoperatorio. El valor promedio de la longitud de la columna vertebral en el plano sagital fue de 50,87 cm en el preoperatorio y de 55,13 cm en el posoperatorio. No se observó unadiferencia significativa respecto de la posición de la amígdala cerebelosa en las mediciones antes de corregir la deformidad espinal y después (p = 0,6042). Conclusión: No se observó una variación significativa en la ubicación de la amígdala cerebelosa respecto del agujerooccipital en pacientes con escoliosis idiopática del adolescente que fueron sometidos artrodesis vertebral posterior instrumentadapara corregir la deformidad espinal.

Objective: To evaluate variations in cerebellar tonsil position after posterior spinal fusion in neurologically intact patients with adolescent idiopathic scoliosis. Methods: We retrospectively evaluated 40 patients with adolescent idiopathic scoliosis and no neurological symptoms that underwent posterior spinal fusion. Anteroposterior and sagittal standing radiographs, and sagittal hindbrain MRI wereperformed in all patients before and after spinal surgery. We evaluated variations in cerebellar tonsil position in relation to spinal correction and spinal elongation after posterior spinal fusion. Results: Mean preoperative magnitude of the curve was 53.15° and thoracic kyphosis was 35.42º. Mean postoperative valueswere 7.45º and 27.87º, respectively. The average length of the spine in the coronal plane was 44.5 cm in preoperative x-rays and 48.27 cm in postoperative x-rays. The average length in the sagittal plane was 50.87 cm in preoperative x-raysand 55.13cm in postoperative x-rays. There was no significant difference in theposition of the cerebellar tonsil before and after spinal correction (p = 0.6042). Conclusion: Position of the cerebellar tonsil did not change with posterior spinal fusion in patients with adolescent idiopathic scoliosis.

Intervenciones de la enfermería en un agente de cuidado dependiente con malformación de Arnold-Chiari / Nursing interventions in a dependent care agent with Arnold-Chiari malformation

La profesional tiene por objeto desarrollar los conocimientos que sirven para precisar y guiar la práctica disciplinar. En el campo de la enfermería es el cuidado, mismo que permite dominar los acontecimientos que están ligados a la experiencia profesional. El desarrollo disciplinar debe partir de la realidad de la profesión, pues es a partir de ella que se construye científi camente el conocimiento y se aplica sistemáticamente en la asistencia; además se contrasta, se valida y se produce un proceso de retroalimentación entre los conocimientos teóricos y su vinculación con la práctica. El estudio de caso nos permite valorar y dar realce a los cuidados especializados que requiere la persona, como en el caso de un diagnóstico médico de malformación de Arnold-Chiari, el cual consiste en diferentes defectos del romboencéfalo que probablemente no están relacionadas entre sí; sin embargo, la trascendencia que tiene el utilizar un método propio de enfermería para llevar a cabo la secuencia y evolución de la propia persona, así como dar un cuidado a la persona con secuelas neurológicas teniendo como marco a una referencial teórica en enfermería en este rubro, tal como sucede con el modelo de Dorothea Orem, es utilizado para proporcionar los cuidados especializados y obtener un máximo benefi cio del agente, identifi cando las desviaciones de los requisitos universales, de desarrollo y de salud de la persona de acuerdo con el grado de compromiso, en donde se defi ne un plan de atención especializado que identifi que las demandas de autocuidado para establecer el sistema de enfermería a utilizar según dicha teórica

The professional aims to develop knowledge that serve to clarify and guide practice discipline; in the fi eld of nursing is the care, which enables you to master the events linked to the professional experience. The development of the discipline should be based on the reality of the profession, from she is constructed scientifi cally the knowledge and applied systematically in the assistance, contrasts, validated, and produces a feedback process, between the theoretical knowledge and your link in practice. The professional nurse is to develop knowledge that serve to clarify and guide nursing practice. In the fi eld of nursing is taking care, which allows to master the events that are related to professional experience. The disciplinary development must start from the reality of the profession, as it is from it that builds knowledge scientifi cally and is systematically applied in assistance; also, it is contrasted, validated and a feedback process between knowledge and its relationship with the practice occurs. The case study allows us to assess and enhance the specialized care required by the individual, as in the case of a medical diagnosis of Arnold-Chiari malformation, which consists of different hindbrain defects probably unrelated to each other; however, the importance that the proper nursing method to use for carrying out the sequence and evolution of the person, and care given to the patient having neurological sequelae as a theoretical framework and benchmark for nursing in this issue, just as with the model of Dorothea Orem, used to provide the specialized care and get the maximum benefi t of the agent, identifying deviations from the universal requirements for the development and health of the person according to the degree of commitment, where a specialized care plan that identifi es self-care demands is defi ned to set the nursing system to use in accordance with the said theoretical

Espectro de manifestaciones de la malformación de Chiari / Presentation Spectrum of Chiari Malformation

El grupo de anomalías congénitas de la fosa posterior se clasifica en tres tipos: la malformación de Chiari 1 es la más frecuente y la malformación de Chiari 3 es la menos común. El tipo 1 se caracteriza por un descenso de las amígdalas cerebelosas a través del foramen magno y se asocia, entre otras anomalías, con siringohidromielia. Virtualmente todos los pacientes con malformación de Chiari 2 presentan mielomeningocele, que es el responsable de una distensión inadecuada del cuarto ventrículo, con la consecuente hipoplasia de la fosa posterior; los pacientes con Chiari 3 presentan un encefalocele occipital o cervical alto. La resonancia magnética es la modalidad imaginológica de elección en el estudio de los pacientes con malformación de Chiari. En el presente artículo se revisa la literatura pertinente y se muestran casos representativos de los diferentes tipos de malformación de Chiari en estudios de resonancia magnética.

The group of congenital anomalies of the posterior fossa is classified into three types; Chiari 1 malformation is the most frequent one and and Chiari 3 the least common. Type 1 is characterized by downward displacement of the cerebellar tonsils through the foramen magnum; among other anomalies, it is associated with syringohydromyelia. Almost all patients with Chiari 2 have a myelomeningocele, which is responsible for the inadequate distention of the fourth ventricle with the consequent hypoplastic posterior fossa; patients with Chiari 3 have occipital or cervical cephalocele. Magnetic resonance (MR) is the imaging modality of choice in the evaluation of patients with Chiari malformation. In this article we review the pertinent literature available and demonstrate representative cases of the different types of Chiari malformation in magnetic resonance studies.

Conducta anestésica en la malformación de Arnold Chiari / Anesthesia behavior in the Arnold Chiari's deformity

Introducción: El Síndrome de Arnold Chiari una malformación rara y congénita del sistema nervioso central, localizada en la fosa posterior o base del cerebro. Objetivo: Describir la conducta anestésica para este tipo de proceder quirúrgico. Descripción: Se trata de una paciente mujer con una malformación de Arnold Chiari Tipo I, que se anunció para tratamiento quirúrgico electivo, en el Hospital Universitario "Manuel Ascunce Doménech", en Camagüey. Se medicópreoperatoriamente. Se monitorizó el EKG, presión arterial invasiva, frecuencia cardiaca, PVC, capnografía, volumen corriente, volumen minuto, presiones intrapulmonares, concentración de gases administrados, SPO2 por oximetría del pulso, diuresis, pérdidas sanguíneas, pérdidas insensibles y gasometría. La inducción se realizó con midazolam 10 mg, fentanilo y lidocaína 2 %. Se administró 6 mg de vecuronio. Preoxigenación con máscara facial. Se evitó hiperextensión del cuello. Se realizó intubación rápida y sin complicaciones. Se acopló al Fabius con parámetros ventilatorios: VC= 8ml/kg (520ml), FR=10´, Vmin= 5.2 L/min. Mantenimiento con O2, N2O e isoflurano, fentanilo (dosis fraccionadas) y vecuronio 0,1 mg/kg/30 min. El cambio de posición se produjo sin complicaciones. Se administró infusión de manitol 20 % (0,50 g/kg/dosis). Las pérdidas hemáticas intraoperatorias no sobrepasaron 20 % del volumen sanguíneo estimado y se repusieron con cristaloides y coloides. No hubo complicaciones intra ni posoperatorias. Conclusiones: El conocimiento de la enfermedad, la farmacocinética y los cuidados perioperatorios constituyen la piedra angular del éxito del tratamiento.

Introduction: The Arnold-Chiari's syndrome es a uncommon and congenital malformation of the central nervous system, located in the posterior fossa or base of brain. Objective: To describe the anesthetic behavior for this type of surgical procedure. Description: This is the case of a woman with a Type i Arnold Chiari's malformation programmed for an elective surgical treatment in the "Manuel Ascunce Domenech" University Hospital of Camagüey. There was preoperative medication and monitoring of EKG, invasive blood pressure, cardiac frequency, PVC (?), capnography, current volume, minute volume, intrapulmonary pressures, concentration of administered gases, SPO2 by pulsatile oximmetry, diuresis, blood losses, insensible losses and gasometry. Induction was carried out using 10 mg midazolam, fentanyl and 2% lidocaine hydrochloride. The neck hyperextension was avoided. Intubation was fast and without complications. It was incorporated to Fabius(?) with ventilatory parameters: VC = 8 ml/kg (520 ml), FR = 10', Vmin = 5.2 L/min. Maintenance using 02, N20 and isofluorane, fentanyl (fractioned doses) and vecuonium 0,1 mg/kg/30 min. The change of position was achieved without complications. A 20% mannitol infusion was administered (0,50 g/kg/dose). Intraoperative blood losses not exceed the estimated blood volume and were replaced with crystalloids and colloids. There were not intraoperative and postoperative complications. Conclusions: The knowledge of disease, the pharmacokynetics and perioperative cares are the cornerstone of the success in treatment.