Malformaciones vasculares cerebrales de alto flujo en pediatría: experiencia en un hospital pediátrico de alta complejidad / High-flow vascular malformations of the brain in pediatrics: Experience in a tertiary care children's hospital

Introducción. Las malformaciones vasculares cerebrales de alto flujo son poco comunes en la edad pediátrica. El objetivo del trabajo es diferenciar y agrupar estas enfermedades según edad de debut, manifestaciones clínicas y angioarquitectura.Población y método. Se realizó un estudio retrospectivo y observacional. Se analizaron las historias clínicas, los estudios por imágenes y los protocolos de procedimientos de pacientes del Hospital J. P. Garrahan con diagnóstico de malformaciones vasculares cerebrales desde enero de 2010 hasta enero de 2020.Resultados. Ciento ochenta y tres pacientes cumplieron los criterios de inclusión. Se identificaron 131 pacientes con malformaciones arteriovenosas con nido (MAV) y 52 con fístulas directas (sin nido), entre los que se hallaron 19 malformaciones aneurismáticas de vena de Galeno, 23 fístulas piales y 10 fístulas durales. La edad promedio fue de 105 meses para las MAV, 1,7 meses para las malformaciones aneurismáticas de vena de Galeno, 60,5 meses para fístulas piales y 41 meses para fístulas durales.Conclusión. Según su angioarquitectura, las malformaciones vasculares cerebrales de alto flujo tuvieron nido (MAV) o fueron fístulas directas (malformaciones aneurismáticas de vena de Galeno, fístulas piales y fístulas durales). Las MAV se manifestaron a partir de la primera infancia, sobre todo, por hemorragia intracraneana. Las fístulas directas se expresaron en la primera etapa de la vida, frecuentemente, con insuficiencia cardíaca.

Introduction. High-flow vascular malformations of the brain are uncommon in pediatrics. The objective of this study is to establish the differences among these pathologies and group them by age at onset, clinical manifestations, and angioarchitecture.Population and method. This was a retrospective and observational study. The medical records, imaging studies, and procedure protocols of patients seen at Hospital J. P. Garrahan diagnosed with vascular malformations of the brain between January 2010 and January 2020 were analyzed.Results. A total of 183 patients met the inclusion criteria. It was possible to identify 131 patients with arteriovenous malformations with a nidus (AVMs) and 52 with direct fistulas (without a nidus), including 19 vein of Galen aneurysmal malformations, 23 pial fistulas, and 10 dural fistulas. The average age of patients was 105 months for AVMs, 1.7 months for vein of Galen aneurysmal malformations, 60.5 months for pial fistulas, and 41 months for dural fistulas.Conclusion. Based on their angioarchitecture, high-flow vascular malformations of the brain presented a nidus (AVMs) or direct fistulas (vein of Galen aneurysmal malformations, pial fistulas, and dural fistulas). AVMs were observed in early childhood, especially due to intracranial hemorrhage. Direct fistulas occurred in the first stage of life, commonly with heart failure.

Manejo endovascular de aneurisma de la vena de Galeno: reporte de un caso / Endovascular management aneurysm of Galen vein: a case report

La malformación aneurismática de la vena de Galeno (MAVG) es la fístula arteriovenosa menos frecuente dentro de la clasificación de las malforma-ciones arteriovenosas intracraneales, de alta mortalidad que las técnicas endovasculares disminuyen. Se presente el caso de un niño de 2 años 4 meses sometido a tratamiento endovascular por tercera ocasión, quien fue diagnosticado desde la etapa prenatal de MAVG, se programó y ejecutó embolización endovascular en vasos de alimentación que tenían 60% de obliteración, luego del cual permanece estable en la unidad de cuidados intensivos y posteriormente es dado de alta sin complicaciones.

The aneurysmal malformation of the vein of Galen (VOGM) is the arte-riovenous fistula less frequent within the classification of intracranial arte-riovenous malformations, with high mortality that endovascular techniques decrease. A case of a 2-years and 4-months-old boy who were submitted to an endovascular treatment for the third time is presented. The patient was diagnosed from the prenatal stage of VOGM, an endovascular em-bolization was programmed and executed in feeding vessels with 60% of obliterated, after that the patient stays stable in the intensive care unit and finally the patient is discharged without complications.

Aneurisma de la vena de galeno en el adulto / Aneurysm of the vein of galen in adults

Introducción. Las malformaciones de la vena de Galeno son anormalidades congénitas de muy mal pronóstico y muy rara su presentación en adultos. Reporte: varón de 42 años que la pan-angiografía evidencia aneurisma de la vena de galeno rota, el estudio de carótida externa bilateral demostró también múltiples aferencias durales a esta lesión a partir de las arteras meníngea media, occipitales y temporales superficiales. Interpretación: el buen estado funcional orienta a mantener una conducta expectante, sin embargo invita a planificar un posible abordaje intervencionista con posibilidades de embolización (transarterial o transvenosa) con coils asistida por stent, balón o diversores de flujo.

Systolic heart murmur as first manifestation of high output heart failure due to the vein of galen malformation / Soplo sistólico como primera manifestación de insuficiencia cardiaca de gasto alto secundaria a malformación de la vena de Galeno

The vein of Galen aneurysmal malformation (VGAM) is an extremely rare arteriovenous malformation. The VGAM clinical manifestations vary depending on the magnitude of vascular compromise and the age at initial presentation. Neonates typically present with severe congestive heart failure. Here we present a case in which a systolic heart murmur was the first manifestation of high output heart failure due to a VGAM.

Las malformaciones de la vena cerebral de Galeno (MVG) son extremadamente raras. Sus manifestaciones clínicas varían dependiendo de la magnitud del compromiso vascular y la edad inicial de presentación. En neonatos, típicamente se presenta con una insuficiencia cardiaca congestiva grave. Se presenta un caso en el cual un soplo sistólico cardiaco fue la primera manifestación de una insuficiencia cardíaca de gasto alto secundaria a una malformación aneurismática de la vena de Galeno.