Melanocitoma del nervio óptico asociado a neurofibromatosis tipo 1. Reporte de caso / Melanocytoma of optic disk associated with type 1 neurofibromatosis. A case report

Objetivo: Exponer las principales características clínicas de un paciente con melanocitoma del nervio óptico, asociado a neurofibromatosis tipo 1 o enfermedad de Von Recklinghausen. Diseño del estudio: Reporte de caso. Método: Se revisó la historia clínica y los reportes de ayuda diagnósticas: Tomografía axial computarizada de orbitas simple y cerebral simple, ecografía ocular, campos visuales, Angiografía fluoresceínica, Tomografía óptica coherente de nervio óptico. Resultados: Se presenta el caso clínico de un paciente de 78 años de edad, con neurofibromatosis tipo 1, quien manifiesta visión borrosa en ojo izquierdo. Se realiza diagnóstico de melanocitoma del nervio óptico, que se caracteriza por ser una lesión altamente pigmentada y de buen pronóstico, con posibilidad de trasformación maligna. Generalmente no asociado con anomalías sistémicas. En la literatura actual no existe reporte de casos en los que se relacione a neurofibromatosis tipo 1. Conclusión: Esta revisión se concentra en exponer las manifestaciones clínicas del melanocitoma del nervio óptico asociado a una enfermedad sistémica, a través de un caso clínico por primera vez reportado en Colombia así como a nivel mundial. La importancia de publicar este reporte es facilitar un diagnóstico precoz, basados en la carente evidencia que existe y así no sea una enfermedad subdiagnosticada.

Purpose: To present the main clinical characteristics of a patient with melanocytoma of the optic disk, associated with neurofibromatosis type 1 also known as Von Recklinghausen's Disease. Study design: Case report. Method: Medical history and diagnostic studies were evaluated: Orbit and cerebral Computed tomography, visual fields, Fluorescein angiography and optic nerve tomography. Results: We present the clinical case of a 78-year-old patient with neurofibromatosis type 1, who manifests blurred vision in the left eye. Diagnosis of melanocytoma of the optic disk is made, this is a highly pigmented lesion with a good prognosis, it has the possibility of malignant transformation. Generally, not associated with systemic abnormalities. In the current literature there is no report of cases in which it is related to neurofibromatosis type 1. Conclusion: This case reviewfocuses on exposing the clinical manifestations of optic nerve melanocytoma associated with a systemic disease, through a clinical case reported for the fi rst time in Colombia as well as worldwide. The importance of publishing this report is to facilitate an early diagnosis, based on the lack of evidence that exists and that is not an underdiagnosed disease.

Melanocitoma de la cabeza del nervio óptico en un adulto joven / Melanocytoma of the optic nerve head in a young adult

Se describe el caso clínico de un paciente de 34 años edad que en abril de 2012 asistió a la consulta de retina del Hospital General Docente "Dr. Juan Bruno Zayas" de Santiago de Cuba por presentar, desde hacía 3 meses aproximadamente, disminución progresiva de la visión en el ojo izquierdo. Los resultados de los exámenes oftalmológicos y complementarios efectuados confirmaron el diagnóstico de melanocitoma de la cabeza del nervio óptico

The case report of a 34 years patient that attended the retina service of "Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso" Teaching General Hospital in Santiago de Cuba in April, 2012 is described. He had for 3 months approximately, progressive vision decrease in the left eye. The results of the ophthalmologic and complementary tests confirmed the diagnosis of melanocytoma of the optic nerve head

Melanocitoma dérmico fibroso em bovino: relato de caso / Fibrous skin melanocitome in cattle: a case report / Melanocitoma dérmico fibroso en bovino: relato de caso

Melanomas e melanocitomas são neoplasias de melanoblastos e melanócitos. Neoplasias melanocíticas raramente são observadas em bovinos sendo frequentemente confundidas com outros aumentos de volume ou neoplasias, apresentando comportamento predominantemente benigno. É relatado um caso de melanocitoma em uma novilha da raça Jersey de oito meses de idade, descrevendo-se seu aspecto macro e microscópico. A neoplasia foi integralmente retirada por meio cirúrgico sem complicações ou recidivas até o momento. Ressalta-se a importância para este distúrbio, principalmente para o seu diagnóstico diferencial e a resolução relativamente descomplicada para o médico veterinário.(AU)

Melanoma and meloanocitome are melanoblast and melanocyte tumors. Melanocytic neoplasms are rarely observed in cattle and can be confused with other volume increases or neoplasms. Bovine melanoma is predominantly benign. One case of melanocitome in an 8-month old Jersey heifer is reported, describing their macro- and microscopic appearance. The tumor was completely removed by surgical means without complications. The importance of this disorder must be emphasized, especially for the differential diagnosis and the relatively uncomplicated resolution to the veterinarian.(AU)

Melanomas y melanocitomas son neoplasias de melanoblastos y melanocitos. Neoplasias melanocíticas son raramente observadas en bovino, a menudo se confunde con otros aumentos de volumen o neoplasias, presentando comportamiento predominantemente benigno. Es relatado un caso de malenocitoma en una novilla de la raza Jersey con ocho meses de edad, describiéndose su aspecto macro y microscópico. La neoplasia fue extirpada completamente por medio quirúrgico sin complicaciones o recidivas hasta el momento. Se resalta la importancia para este disturbio, especialmente para su diagnóstico diferencial y la resolución relativamente poco complicada para el médico veterinario.(AU)

Lesões melanocíticas em suínos abatidos para consumo / Melanocytic lesions in pigs slaughtered for consumption

O presente estudo teve como principais objetivos conhecer a taxa de ocorrência de lesões melanocíticas (melanose, melanocitomas e melanomas) em suínos abatidos para consumo e identificar possíveis padrões de distinção e de classificação macroscópica dessas lesões. Para tal, procedeu-se à recolha de lesões melanocíticas em matadouro, durante oito meses, e à sua avaliação macroscópica e microscópica. Os resultados deste estudo demonstraram que as melanoses foram as lesões melanocíticas mais frequentemente encontradas (74,04%) e que, relativamente às lesões tumorais, os melanomas (malignos) foram os mais frequentes (21,15%) comparativamente com os melanocitomas (benignos) (4,81%). Pela análise comparativa das características macroscópicas e microscópicas, verificou-se que, nem sempre, por uma avaliação macroscópica, é possível a distinção entre essas lesões (melanoses, melanocitomas e melanomas). No entanto, identificaram-se, neste estudo, algumas características sugestivas da malignidade, como: o tamanho superior a 2,5cm, a presença de ulceração, a libertação de pigmento negro e a presença de coloração negra do gânglio linfático regional. É, portanto, de extrema importância a observação criteriosa e sistemática dessas lesões, para a avaliação das suas características, uma vez que a decisão sanitária é diferente consoante se trate de uma melanose, de um tumor maligno ou de um tumor benigno.

The main objective of the present study was to know the rate of occurrence of melanocytic lesions (melanosis, melanocytoma and melanoma) in pigs slaughtered for consumption and to identify possible patterns of differentiation and a macroscopic classification of these lesions. To this end, we proceeded to the collection of melanocytic lesions in a slaughterhouse during 8 months, and its macroscopic and microscopic evaluation. The results of this study demonstrated that melanosis were the most often found melanocytic lesions (74.04%) and that for tumors, melanomas (malignant) were the most frequent (21.15%) compared to melanocytomas (benign) (4.81%). By comparative analysis of macroscopic and microscopic characteristics we found that it is not always possible, with a macroscopic evaluation, to distinguish between these lesions (melanosis, melanocytoma and melanoma). However, in this study we identified some features suggestive of malignancy such as: size exceeding 2.5cm, the presence of ulceration, the release of black pigment and the presence of a black staining of the regional lymph node. Therefore, it is extremely important to make a careful and systematic observation of these lesions, with the evaluation of their characteristics, since the sanitary decision is different if they are melanosis, malignant tumors or benign tumors.

Melanoma de tipo animal / Animal-type melanoma

Lo que se ha dado en llamar melanoma de tipo animal es un tumor aún no bien determinado ni clasificado. Tiene similitudes clínicas e histopatológicas con el melanoma que se observa en los caballos de pelaje tordillo: un infiltrado alarmante, denso y extenso, de células que ocupan toda la dermis y aún el celular subcutáneo, acompañado sin embargo de un pronóstico benigno y larga sobrevida. El nombre propuesto por Zembowicz et ál., melanocitoma epitelioide pigmentado, parece más adecuado para esta rara variante de melanoma.

Animal-type melanoma is a rare distinct variant of melanoma, charac-terized by a dense proliferation of epithelioid and spindle-shaped mela-nocytes occupying the dermis and the hypodermis, and resembles theheavily pigmented melanomas as seen in grey horses. Only a limitednumber of cases have been reported and, as such, the clinical character-istics of this melanoma variant are incompletely understood. Despite thehigh mean thickness of the tumors, reports indicate a less aggressive behavior and a better outcome of this tumor when compared with conven-tional melanoma, but the underlying pathways related to this particularoutcome are still unknown. As proposed by Zembowicz et ál., the term‘pigmented epithelioid melanocitoma’ seems much more suitable.

Melanoma tipo animal: relato de dois casos / Animal type melanoma: a report of two cases

Dificuldade potencial no diagnóstico histológico de melanomas é a dificuldade em reconhecer variantes pouco frequentes de melanoma. Entre elas, as mais desafiantes incluem exemplos de melanoma desmoplásico, melanoma nevoide, o chamado "melanoma de desvio mínimo", melanomas com proeminente síntese de pigmento ou "melanoma tipo animal" e o nevo azul maligno. Os autores descrevem dois casos de melanoma tipo animal e discute-se a importância do diagnóstico diferencial clinico-histopatológico nesses casos.

A potential diagnostic pitfall in the histological assessment of melanomas is the difficulty in recognizing unusual melanoma variants. Among them, the most challenging examples comprise desmoplastic melanomas, nevoid melanomas, the so-called minimal-deviation melanoma, melanomas with prominent pigment synthesis or animal-type melanoma, and the malignant blue nevus. Two cases of animal type melanoma are reported and the importance of clinical-histopathological differential diagnosis is discussed.

Neoplasias melanocíticas cutâneas em cães: estudo retrospectivo de 68 casos (1996-2004) / Cutaneous melanocytic neoplasms in dogs: retrospective study of 58 cases (1996-2004)

Foram analisados 39 casos (42 lesões) de melanocitoma e 19 casos (19 lesões) de melanoma cutâneos caninos. Os melanocitomas acometeram tanto animais jovens como idosos, sem predisposição sexual. Neste estudo, os cães mais acometidos foram os da raça Schnauzer e Doberman, seguidos por aqueles sem raça definida. A maioria das lesões apresentou-se solitária e localizada na região palpebral, interdigital e torácica. Geralmente, as lesões eram papulares, alopécicas, não aderidas, enegrecidas, com consistência firme e diâmetro médio de 1,2 cm. Recidivas e metástases não foram observadas, confirmando o bom prognóstico associado aos melanocitomas. Os melanomas acometeram animais mais idosos, sem predisposição sexual. Os cães mais acometidos foram os sem raça definida, seguida por aqueles das raças Rottweiler, Pinscher, Cocker Spaniel e Airedale. As lesões apresentaram-se solitárias e localizadas freqüentemente no lábio e na pálpebra. A maioria dos tumores apresentou-se ulcerado, nodular, com consistência firme e diâmetro médio de 2,5 cm. Algumas lesões apresentaram recidivas. Metástases não puderam ser comprovadas. Dos casos com seguimento clínico conhecido, alguns foram curados pelo procedimento cirúrgico, entretanto, a maioria evoluiu para óbito, confirmando o prognóstico ruim associado ao melanoma

Thirty nine cases (42 lesions) of melanocytoma and nineteen cases (19 lesions) of canine cutaneous melanoma were analyzed. The melanocytomas affected the young animals as well as the old ones, without a sexual predisposition. The most affected dogs were the ones of the Schnauzer and Doberman breed, being followed by those without a defined breed. Most lesions appeared solitarily and located in the eyelid, interdigital and thorax regions. In general, the lesions were papuled, no haired, non adhering, black colored, with a firm consistency and a mean diameter of 1,2 cm. Recurrence and metastases were not seen. Such fact confirms the good prognostic associated to melanocytomas. The melanomas affected the older animals, without a sexual predisposition. The most affected dogs were the ones without a defined breed, being followed by those of the Rottweiler, Pinscher, Cocker Spaniel and Airedale breeds. The lesions appeared solitarily and located on the lips and eyelid. Most tumors were ulcerated and nodular, with a firm consistency, with a mean diameter of 2,5cm. Some lesions presented recurrence. Metastases could not be proven. Among the cases with a known clinical segment, some were cured through a surgical procedure, however, the majority died, probably related to a neoplastic disease, confirming the bad prognostic related to melanoma