Feocromocitoma adrenal gigante derecho. Reporte de un caso / Right giant adrenal pheochromocytoma. A case report

Introducción. El feocromocitoma es una neoplasia endocrina productora de catecolaminas, poco común, que generalmente se origina en la medula suprarrenal, y rara vez en el tejido cromafín extraadrenal, dándosele el nombre de paraganglioma. Existe una gran variedad de signos y síntomas secundarios a la secreción excesiva de catecolaminas por lo que su diagnóstico y tratamiento oportunos son fundamentales para evitar complicaciones potencialmente fatales. Caso clínico. Paciente femenina de 54 años, con dolor abdominal intermitente y con aumento progresivo, localizado en el cuadrante superior derecho. Por estudios imagenológicos se diagnosticó una gran masa suprarrenal derecha, con pruebas de laboratorio que encontraron niveles de metanefrinas y catecolaminas en orina normales. Discusión. Debido al tamaño del tumor y al íntimo contacto con las estructuras adyacentes, se realizó la resección por vía abierta, sin complicaciones y con una buena evolución postoperatoria. El informe anatomopatológico confirmó el diagnóstico de feocromocitoma suprarrenal derecho. Conclusión. Aunque poco frecuente, el feocromocitoma es una patología que se debe sospechar ante la presencia de masas suprarrenales y alteraciones relacionadas con la secreción elevada de catecolaminas. Se debe practicar el tratamiento quirúrgico de forma oportuna.

Introduction. Pheochromocytoma is a rare catecholamine-producing endocrine neoplasm that generally originates in the adrenal medulla, and rarely in extra-adrenal chromaffin tissue, giving it the name of paraganglioma. There is a wide variety of signs and symptoms secondary to excessive secretion of catecholamines, so its timely diagnosis and treatment are essential to avoid potentially fatal complications. Clinical case. A 54-year-old female patient with intermittent abdominal pain and progressive increase, located in the right upper quadrant. By imaging studies, a large right adrenal mass was diagnosed, with laboratory tests that found normal levels of metanephrines and catecholamines in urine. Discussion. Due to the size of the tumor and the intimate contact with the adjacent structures, the resection was performed by open approach, without complications and with a good postoperative evolution. The pathology report confirmed the diagnosis of right adrenal pheochromocytoma. Conclusion. Although rare, pheochromocytoma is a pathology that should be suspected in the presence of adrenal masses and changes related to elevated catecholamine secretion. Surgical treatment should be performed in a timely manner.

Catecolaminas vs. metanefrinas en el diagnóstico bioquímico de feocromocitoma y paraganglioma / Catecholamines vs. metanephrines in the biochemical diagnosis of pheochromocytoma and paraganglioma

RESUMEN Los tumores secretores de catecolaminas, feocromocitoma y paraganglioma son entidades poco frecuentes y potencialmente letales si no son diagnosticadas y tratadas a tiempo. El laboratorio cumple un rol fundamental en el diagnóstico y seguimiento de estos tumores a través de la evidencia bioquímica de un exceso de catecolaminas. Sin embargo, muchas veces suele ser dificultoso arribar a un diagnóstico temprano, debido a la baja incidencia de estos tumores y a la dificultad de hallar laboratorios con equipamiento especializado. El marcador bioquímico y las técnicas utilizadas para su medición han ido cambiando con el correr de los años. Tradicionalmente, la medición de catecolaminas en orina era la prueba bioquímica utilizada. Posteriores hallazgos de metabolitos aumentados en la orina de paciente llevaron al uso de ensayos colorimétricos para la detección de ácido vainillin mandélico y metanefrinas como marcadores diagnósticos adicionales de tumor. Las pruebas actuales para el diagnóstico bioquímico muestran una excelente precisión diagnóstica. La medición de metanefrinas libres de plasma utilizando cromatografía líquida de alta resolución con detección electroquímica o de espectrometría de masas en tándem proporciona la máxima precisión para el diagnóstico de estos tumores.

ABSTRACT Catecholamine-secreting neuroendocrine tumors called Pheochromocytoma and Paraganglioma are rare entities, but potentially lethal if diagnosis and treatment are not established early enough. Clinical Laboratory plays an important role in the diagnosis and follow-up of these tumors, through the biochemical evidence of a hyperproduction of catecholamines and its metabolites.

Feocromocitoma gigante abscedado: A propósito de un caso / Giant pheochoromocytoma abscessed: A case report

Objetivos: Describir la presentación de un caso clínico de feocromocitoma gigante abscedado benigno debido a su baja frecuencia clínica. Caso clínico: Paciente masculino de 53 años, con enfermedad actual desde agosto/2013 caracterizada por hiporexia, astenia, dolor en hipocondrio derecho, concomitantemente fiebre en 39°C y pérdida de peso de 12 Kg en 4 meses, siendo referido a este centro. Durante su hospitalización presenta cifras tensionales elevadas y palpitaciones. Se realiza ecosonograma abdominal en 2 oportunidades con hallazgos de lesión ocupante de espacio (LOE) en segmentos hepáticos V y VI y lesión parenquimatosa renal derecha grado II. Se realiza TAC abdomino-pélvica con doble contraste donde se evidencia LOE suprarrenal derecho de aspecto neoproliferativo; se solicitan catecolaminas en orina de 24 horas que reportaron elevadas. Se inicia α y β bloqueo con doxazosin y propranolol. Posteriormente se realiza intervención quirúrgica: adrenalectomía derecha con vaciamiento ganglionar y nefrectomía derecha. Macroscópicamente se observó tumor adrenal de 25 cm de diámetro, con contenido purulento fétido en su interior, cuyo cultivo reportó Salmonella sp. La biopsia concluyó en feocromocitoma quístico abscedado con ausencia de hallazgos sugestivos de malignidad. Conclusión: El feocromocitoma es un tumor neuroendocrino con una baja prevalencia, la mayoría son menores de 6 cm, existiendo pocos reportes de casos de feocromocitomas mayores de 20 cm y de lesiones abscedadas, ambas comúnmente asociadas a malignidad. El diagnóstico definitivo es histológico. El tratamiento es la resección quirúrgica.

Objectives: To describe a case of a giant benign abscessed pheochromocytoma due to its low incidence. Clinical case: A fifty-three year old male patient, with current illness since august/2013, characterized by hyporexia, astenia, abdominal pain on right hypochondrium and 39°C fever with 12 kg weight loss in a 4 month period, was referred to this medical center. During hospital stay the patient presents elevated blood pressure and palpitations. An abdominal US is performed twice with the following findings: space-occupying lesion (SOL) on liver segments V and VI and a grade II right renal parenchymal lesion. A double contrast CT-Scan of the abdomen and pelvis is performed and reports a neo-proliferative right suprarenal mass. The 24-hour urinary catecholamine test result was high. α and β blocking with doxazosin and propranolol was initiated. Soon after he was operated: right adrenalectomy with lymph node resection and right nephrectomy. Grossly an adrenal tumor of 25 cm diameter is observed, with fetid, purulent inside content. Culture of purulent content reported Salmonella sp. Biopsy was concluded as cystic-abscessed pheochromocytoma with no suggestive findings of malignancy. Conclusion: Pheochromocytoma is a low prevalence neuroendocrine tumor. Most are less than 6cms, with few case reports of pheochromocytomas more than 20 cm and very few of abscessed lesions, both commonly associated with malignancy. The definitive diagnosis is histological. The treatment is surgical resection.

The predictive value of urinary vanillylmandelic acid testing in the diagnosis of phaeochromocytoma at the University Hospital of the West Indies / El valor predictivo de la prueba del ácido vanilmandélico en orina para el diagnóstico de la feocromositoma en el Hospital Universitario de West Indies

OBJECTIVE: To investigate the positive predictive value (PPV) of urinary vanillylmandelic acid (VMA) testing in the diagnosis of phaeochromocytoma and to describe the features associated with phaeo chromocytoma at the University Hospital of the West Indies (UHWI). SUBJECTS AND METHODS: There were 551 VMA tests performed from January 2003 to June 2009 and 122 tests in 85 patients were elevated (ie > 35 µmol/24 hr). The study patients were categorized as: (i) 'surgical' (5 patients who underwent surgery) or (ii) 'non-surgical' (remaining 80 patients). Forty medical charts (out of 85) were reviewed using a standardized data extraction form. RESULTS: The median age for patients in the non-surgical group (with charts reviewed, n = 35) was 36 years (range 9-70) and the median VMA was 43 µmol/24 hr (IQR 38-51). Of these patients, 83% had one or no symptom typical of phaeochromocytoma. In the surgical group the median VMA was 58 µmol/24 hr (IQR 44-101); phaeochromocytoma was confirmed histologically in 3 patients, all of whom had several symptoms typical of catecholamine excess. VMA testing had a PPV of 8%, specificity of 79% and sensitivity of 100%. CONCLUSIONS: VMA testing at UHWI has poor specificity and high sensitivity. These results contrast with international data showing that VMA testing is poorly sensitive but highly specific. The use of assays with higher specificity (egplasma or urinary metanephrines) may represent a more cost-effective approach to biochemical screening at UHWI.

OBJETIVO: Investigar el valor predictivo positivo (VPP) de las pruebas del ácido vanilmandélico urinario (VMA) en el diagnóstico de la feocromositoma y describir las características asociadas con la feocromositoma en el Hospital de la Universidad de West Indies (HUWI). SUJETOS Y MÉTODOS: Se realizaron unas 551 pruebas de VMA de enero de 2003 a junio de 2009, y 122 de las pruebas en 85 pacientes tuvieron resultados elevados (ie > 35 µmol/24 hr). Los pacientes del estudio fueron clasificados como: (i) "quirúrgicos" (5 pacientes que se sometieron a cirugía) ó (ii) "no quirúrgicos" (los 80 pacientes restantes). Se revisaron cuarenta historias clínicas (de 85) mediante un formulario estandarizado de extracción de datos. RESULTADOS: El promedio de edad de los pacientes en el grupo no quirúrgico (con historias clínicas, n = 35) fue de 36 años (rango 9-70) y la mediana VMA fue 43 µmol/24 h (IQR 38-51). De estos pacientes, 83% tenían uno o ningún síntoma típico de la feocromositoma. En el grupo quirúrgico la mediana VMA fue 58 µmol/24 h (IQR 44-101). La feocromositoma fue confirmada histológicamente en 3 pacientes, cada uno de los cuales presentó síntomas típicos de exceso de catecolaminas. Las pruebas de VMA tuvieron un VPP de 8%, una especificidad de 79%, y una sensibilidad de 100%. CONCLUSIONES: Las pruebas de VMA en HUWI poseen pobre especificidad y alta sensibilidad. Estos resultados contrastan con los datos internacionales que muestran que la prueba de VMA es pobremente sensible pero altamente específica. El uso de ensayos con mayor especificidad (por ejemplo, metanefrinas plasmáticas o urinarias) puede representar un método costo-efectivo a la hora de realizar el pesquisaje bioquímico en HUWI.

Feocromocitoma suprarrenal derecho: reporte de un caso y revisión de la literatura / Right adrenal pheochromocytoma: a case report and literature review

Presentar el caso clínico de una patología poco frecuente su manejo y su resolución quirúrgica, tratado en el Servico de Cirugía General IAHULA Mérida-Venezuela. Revisión de la literatura y descripción del caso clínico. El feocromocitoma es una enfermedad inusual y es causa de hipertensión arterial secundaria. Se presenta más frecuentemente como un tumor adrenal unilateral y en los mayores de 60 años. Las manifestaciones clínicas más comunes son cefalea paroxística, palpitaciones, diaforesis e hipertensión arterial paroxística o persistente. El diagnóstico se apoya en la clínica y en la determinación bioquímica, siendo el métdodo de elección la cuantificación de metanefrinas plasmáticas. Planteado el diagnósticio, es fundamental conocer la localización del tumor, lo que debe ser realizado mediante tomografía axial computada o resonancia nuclear magnética. El tratamiento consiste en el empleo de drogas antihipertensivas y la resección quirúrgica del tumor. Las drogas de elección son los antagonistas de los receptores alfa 2 adrenérgicos y/o bloqueadores de los canales de calcio, la resección puede ser realizada por laparotomía clásica como lo fue nuestro caso.