Neoplasia quística mucinosa hepática, reporte de un caso y análisis de la patología / Hepatic mucinous cystic neoplasm, case report and pathology analysis / Neoplasia cística mucinosa hepática, relatório de um caso e análise da patologia

Desde los primeros reportes en la bibliografía, la nomenclatura de las lesiones quísticas hepatobiliares se ha ido modificando, habiéndose descripto dos tipos de lesiones: las serosas y las mucinosas. En 2010 la Organización Mundial de la Salud estableció una nueva clasificación donde los términos cistoadenomas y cistoadenocarcinomas hepatobiliares son reemplazados por entidades más específicas como la neoplasia mucinosa quística y los tumores quísticos intraductales (neoplasia papilar intraductal, neoplasma tubulopapilar intraductal y neoplasma oncocitico papilar). En cuanto a la neoplasia mucinosa quística, la presencia de estroma ovárico le confiere características distintivas en lo patológico y biológico, siendo esto un requisito en la clasificación de la OMS. Esta característica lo diferencia de los hamartomas biliares, los quistes congénitos y la enfermedad de Caroli. Dichas neoplasias son infrecuentes, con una incidencia menor al 5% de las lesiones quísticas hepáticas y ocurren casi exclusivamente en mujeres, frecuentemente perimenopáusicas. Su potencial de malignización ha sido descrito, siendo éste la indicación de tratamiento quirúrgico resectivo. Presentamos el caso clínico de una paciente portadora de una neoplasia quística mucinosa hepática, catalogada como cistoadenoma hepático según la antigua clasificación.

Since the early reports in the literature, the nomenclature of hepatobiliary cystic lesions has been modified, with two types of lesions being described: serous and mucinous. In 2010, the World Health Organization established a new classification in which the terms hepatobiliary cystadenomas and cystadenocarcinomas were replaced by more specific entities such as mucinous cystic neoplasms and intraductal cystic tumors (intraductal papillary neoplasm, intraductal tubulopapillary neoplasm, and intraductal oncocytic papillary neoplasm). Regarding mucinous cystic neoplasms, the presence of ovarian stroma confers distinctive pathological and biological characteristics, which is a requirement in the WHO classification. This characteristic differentiates it from biliary hamartomas, congenital cysts, and Caroli's disease. Such neoplasms are rare, with an incidence of less than 5% of hepatic cystic lesions, and occur almost exclusively in women, often perimenopausal. Their potential for malignancy has been described, and this is the indication for surgical resection treatment. We present a clinical case of a patient with a mucinous cystic hepatic neoplasm, classified as a hepatic cystadenoma according to the old classification.

Desde os primeiros relatos na literatura, a nomenclatura das lesões císticas hepatobiliares tem sido modificada, sendo descritos dois tipos de lesões,asserosas e as mucinosas. Em 2010, a Organização Mundial da Saúdeestabeleceuuma nova classificação, naqual os termos cistoadenomas e cistoadenocarcinomas hepatobiliares foramsubstituídos por entidades mais específicas, como a neoplasia mucinosa cística e os tumores císticos intraductais (neoplasia papilar intraductal, neoplasma tubulopapilar intraductal e neoplasma oncocítico papilar). Em relação à neoplasia mucinosa cística, a presença de estroma ovarianoconfere características distintas do ponto de vista patológico e biológico, sendoesseum requisito naclassificação da OMS. Essa característica a diferencia dos hamartomas biliares, cistoscongênitos e doença de Caroli. Essas neoplasias são raras, comumaincidência menor que 5% das lesões císticas hepáticas, e ocorremquase exclusivamente em mulheres, frequentementeperimenopáusicas. Seu potencial de malignizaçãotem sido descrito, sendoesta a indicação para tratamentocirúrgicoressectivo. Apresentamos o caso clínico de uma paciente portadora de uma neoplasia cística mucinosa hepática, classificada como cistoadenoma hepático de acordocom a antigaclassificação.

Características de la neoplasia quística mucinosa del páncreas en pacientes atendidos en un Hospital Nacional del Perú / Characteristics of pancreatic mucinous cystic neoplasm in patients treated at a National Hospital in Peru

RESUMEN Con el objetivo de analizar las características clínico, patológicas y quirúrgicas de la Neoplasia Quística Mucinosa de páncreas (NQM), se realizó un análisis de los pacientes del servicio de Cirugía de Páncreas, Bazo y Retroperitoneo del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen en Lima, Perú desde enero del 2009 hasta octubre del 2018. La presencia del estroma ovárico se usó como criterio diagnóstico de NQM. De diez pacientes con edad promedio de 47,8 años, nueve fueron mujeres, las lesiones estuvieron localizadas en el páncreas distal, el tamaño tumoral promedio fue de 88,6 mm. En todos los pacientes se realizó una pancreatectomía distal siendo tres laparoscópicas, no hubo reoperaciones ni fallecidos, dos pacientes tuvieron carcinoma invasor asociado. En conclusión, la presentación de NQM es mayor en mujeres de edad media siendo la localización en el páncreas distal y el porcentaje de malignidad bajo. La cirugía laparoscópica es una alternativa de manejo.

ABSTRACT In order to analyze the clinical, pathological, and surgical characteristics of pancreatic mucinous cystic neoplasm (MCN), an analysis of the patients from the Pancreas, Spleen, and Retroperitoneal Surgery Service of the Guillermo Almenara Irigoyen National Hospital in Lima, Peru, was performed from January 2009 to October 2018. The presence of ovarian stroma was used as a diagnostic criterion for MCN. From ten patients with an average age of 47.8 years, nine were women; the lesions were located in the distal pancreas, and the average tumor size was 88.6 mm. All patients underwent a distal pancreatectomy, three of which were laparoscopic; there were no reoperations or deaths; two patients had associated invasive carcinoma. In conclusion, the frequency of MCN is higher in middle-aged women, being the location in the distal pancreas and the percentage of malignancy is low. Laparoscopic surgery is a disease management option.

Neoplasias quísticas pancreáticas: enfoque diagnóstico / Diagnostic Approach to Cystic Pancreatic Neoplasms

Resumen Los quistes pancreáticos comprenden una amplia variedad de lesiones cada vez más frecuentemente diagnosticadas debido tanto al empleo creciente de técnicas de imagen como al envejecimiento de la población. Entre ellas, las neoplasias quísticas mucinosas son especialmente relevantes por su potencial de malignización. Aunque la ecografía abdominal, la tomografía axial computarizada y la resonancia magnética suelen ser las pruebas diagnósticas de imagen iniciales, muchas veces los hallazgos morfológicos no son suficientes para su diferenciación. La ecoendoscopia se ha convertido en la mejor prueba para su caracterización ya que permite realizar estudio morfológico y también del líquido obtenido mediante punción, aunque su precisión diagnóstica para la detección de quistes de estirpe mucinosa y de malignidad sigue siendo baja. La importancia de la adecuada caracterización radica tanto en la detección precoz de las lesiones preneoplásicas y malignas como en evitar cirugías innecesarias. La indicación de ecoendoscopia, de tratamiento quirúrgico y de seguimiento varía entre las distintas guías de práctica clínica estando actualmente en duda especialmente el tratamiento y seguimiento de las neoplasias quísticas mucinosas papilares intraductales de rama lateral por el menor riesgo de degeneración y su asociación con el cáncer de páncreas.

Abstract Cystic pancreatic lesions comprise a wide variety of lesions that are being increasingly diagnosed due to the more frequent use of imaging techniques and the aging of the population. Among these lesions, mucinous cystic neoplasms are especially relevant because of their malignant potential. Although abdominal ultrasound, computerized tomography and magnetic resonance imaging are usually the initial diagnostic imaging tests, morphological findings are often not enough for their differentiation. Endoscopic ultrasound has become the best test for their characterization because it allows morphological study and fluid analysis obtained by puncture of the lesion, although its diagnostic accuracy for the detection of mucinous and malignant cysts remains low. The importance of proper characterization is the early detection of preneoplastic as well as malignant lesions and to avoid unnecessary surgery. Clinical practice guidelines differ about the indications for endoscopic ultrasound, surgical treatment and follow-up of these lesions. Questions specially remains in the management of side-branch intraductal papillary neoplasm because of their lower risk of degeneration and their association with pancreatic cancer.