Carcinoma de corteza suprarrenal. Presentación de un caso y revisión de la literatura

RESUMEN El carcinoma suprarrenal es un tumor raro pero devastador, esto se debe fundamentalmente a que en la mayoría de los casos se encuentra en estadios avanzados en el momento del diagnóstico. Tiene una incidencia de 0,5-2 casos por un millón habitantes al año. Entre el 40 y el 70 % de los pacientes tienen metástasis cuando se inicia el estudio. Se presenta de manera general en adultos, aunque también afecta a los niños. La mediana de edad en el momento del diagnóstico es 46 años, siendo más frecuente en el sexo masculino. Se presenta el caso de una paciente con antecedentes de hipertensión arterial de un año de evolución, ante los síntomas presentados se le realizan estudios por imágenes y de laboratorio diagnosticándose un tumor suprarrenal izquierdo. Se le realizó supraadrenalectomía izquierda obteniéndose como resultado histopatológico un carcinoma adenocortical suprarrenal. Se presenta este caso porque el carcinoma suprarrenal representa una entidad poco frecuente y es relevante exponer esta experiencia para el manejo de este tipo de neoplasia.

ABSTRACT Adrenal carcinoma is a rare devastating tumor, mainly because in most cases it is in advanced stages at the time of diagnosis. It has an incidence of 0.5-2 cases per one million inhabitants per year, in which 40 to 70 % of patients have metastases when the study begins. It occurs mainly in adults, although it also affects children. The median age at the time of diagnosis is 46 years, being more frequent in males. The case of a patient with a history of arterial hypertension of one year of evolution is presented. In view of the symptoms presented, imaging and laboratory studies are performed, diagnosing a left adrenal tumor. A left supraadrenelectomy was performed, obtaining an adenocortical adrenal carcinoma as a histopathological result.

Carcinoma adrenocortical: Presentación y desenlaces en una institución oncológica / Adrenocortical carcinoma: Presentation and outcomes at an oncological institute

Resumen Introducción: El carcinoma adrenocortical es una neoplasia endocrina infrecuente pero con un comportamiento altamente agresivo y pobre pronóstico. Dado su baja prevalencia, la experiencia de los centros de referencia es fundamental para aumentar el conocimiento de esta entidad. Métodos: Se elaboró una serie de casos de pacientes con carcinoma adrenocortical, tratados en una institución oncológica de referencia entre enero de 2007 y diciembre de 2017. Se describieron las características clínicas e histopatológicas de los pacientes. Se estimó el tiempo de supervivencia libre de progresión y el tiempo de supervivencia global (SG) de forma gráfica y con funciones de tiempo al evento mediante la función de Kaplan-Meier. Resultados: Se identificaron 19 pacientes, 14 de los cuales fueron mujeres con edad media al diagnóstico de 43.4 años (rango 20 - 65). El 58% de los pacientes tuvo secreción hormonal, siendo el síndrome de Cushing el predominante. 7 pacientes tuvieron compromiso metastásico al momento del diagnóstico. Todos los pacientes fueron llevados a adrenalectomía y el estado postquirúrgico en 10 pacientes fue R0. Al final del periodo de estudio, 11 pacientes estaban vivos. La mediana de supervivencia libre de progresión fue de 18 meses +/- 7.86 y la mediana de supervivencia global fue de 30 meses +/-19.80. Conclusión: En la población de pacientes analizada, se encontraron desenlaces de supervivencia libre de progresión y supervivencia global similares a lo reportado en centros de alta experiencia en patología adrenal.

Abstract Introduction: Adrenocortical carcinoma is a rare endocrine neoplasm, but with highly aggressive behavior and a poor prognosis. Given its low prevalence, the experience of reference centers is essential to characterize the factors associated with this disease. Methods: It is a case series of patients with adrenocortical carcinoma, treated at a reference oncology institute between January 2007 and December 2017. The clinical and histopathological characteristics of patients are described. Progression-free survival and overall survival (OS) were estimated graphically and with time-to-event data using the Kaplan-Meier function. Results: 19 patients were identified; 14 of them were women with a mean age at diagnosis of 43.4 years (range 20-65). 58% of the patients had hormone secretion, with Cushing's syndrome being the predominant one. 7 patients had metastatic compromise at the time of diagnosis. All patients underwent adrenalectomy, and R0 was the post-surgical status in 10 of them. At the end of the study period, 11 patients were alive. The median progression-free survival was 18 months +/- 7.86, and the median overall survival was 30 months +/- 19.8. Conclusion: In the analyzed patient population, outcomes of progression-free survival and overall survival were similar to that reported at centers with extensive experience in adrenal disease.

Late recurrence of adrenocortical carcinoma and metastatic disease. Case report / Recurrencia tardía de carcinoma adrenocortical con compromiso metastásico. Reporte de un caso

Abstract Introduction: Adrenocortical carcinoma (ACC) is a malignancy with an annual incidence of 0.72 cases per million people. It is a rare tumor that is associated with high mortality in late stages, as well as with a 5-year survival of 13% in stage IV patients, and 61% in stage II lesions. Nevertheless, tumor recurrence occurs in up to 54% at 23 months with predominance of locoregional involvement, being striking the late presentation of tumor recurrence with extensive involvement. Case presentation: This is the case of a 52-year-old male patient with a history of resection of an ACC of 6cm five years earlier, who was admitted for decompensated heart failure. A chest x-ray was taken and metastasis was suspected. After conducting biochemical studies and a CT scan of the abdomen, ACC with metastases to the liver and lung was diagnosed. The patient decided not to receive palliative chemotherapy. Conclusion: This unfortunate outcome is related to the lack of follow-up after the initial procedure. Clinical, hormonal, and imaging evaluation is recommended every 3 months for 2 years, and then at least every 6 months.

Resumen Introducción. El carcinoma adrenocortical (CAC) es una neoplasia que reporta incidencia anual de 0.72 casos por cada millón de personas. Se trata de un tumor infrecuente que se asocia con una mortalidad elevada en estadios avanzados y una supervivencia a 5 años del 13% de pacientes en estadio IV y del 61% para lesiones en estadio II; sin embargo, la presencia de recurrencia tumoral es hasta de 54% a los 23 meses con predominio de compromiso locoregional, siendo llamativa la presentación tardía de la recurrencia tumoral con compromiso extenso. Presentación del caso. Paciente masculino de 52 años con antecedente de resección de un CAC de 6cm de tamaño 5 años atrás, quien ingresa por falla cardíaca descompensada, encontrando en la radiografía de tórax una imagen sugestiva de metástasis. Tras estudios bioquímicos y tomografía de abdomen se diagnostica CAC con compromiso metastásico a hígado y pulmón. El paciente opta por no recibir manejo quimioterapéutico paliativo. Conclusión. Este desenlace desafortunado tiene relación con la ausencia de seguimiento tras el procedimiento inicial. Se recomienda evaluación clínica, hormonal e imagenológica cada 3 meses por 2 años y luego al menos cada 6 meses.

Carcinoma de corteza suprarrenal simulando un carcinoma renal. Reporte de caso / Carcinoma of suprarenal bark simulating a renal carcinoma. Report of a case

Fundamento: El carcinoma de corteza suprarrenal es inusual su presentación, y menos con las características del caso que se presenta; además de no ser tenido en mente por la mayoría de los clínicos. Objetivo: Exponer un caso de carcinoma de corteza suprarrenal el cual clínicamente simulaba un carcinoma renal con un síndrome metastásico múltiple. Presentación de caso: Paciente de 63 años, diabético tipo I e hipertenso que se ingresó por dolor abdominal en epigastrio y mesogastrio acompañado de vómitos, diarreas, sensación de plenitud gástrica y pérdida de 10 kg de peso en los últimos meses. Tres días antes de su ingreso se constató diarreas abundantes, prurito, fiebre, hematuria múltiple, coluria, acolia e íctero. Al examen físico se observó mucosas deshidratadas y pálidas, íctero, deshidratación y pérdida de 10 kg de peso. Aparato respiratorio: Murmullo vesicular disminuido globalmente, estertores crepitantes aislados en ambos campos pulmonares. Aparato digestivo: hepatomegalia de 6 cm irregular y tumoración en flanco izquierdo de 10-12 cm con contacto lumbar. El estudio analítico mostró anemia, enzimas hepáticas elevadas, hematuria, velocidad de sedimentación globular, lactato deshidrogenasa y fosfatasa alcalina elevadas, con estudio imaginológico que señalaba un proceso metastásico en hígado, pulmón y ganglios con un posible origen renal. El paciente falleció a las 48 horas; se encontró un carcinoma de corteza suprarrenal en la necropsia y se confirmó en el estudio histopatológico. Conclusiones: Se presentó un paciente con carcinoma de corteza suprarrenal que simuló un carcinoma renal con manifestaciones clínicas sugestivas de proceso tumoral renal. El carcinoma de corteza suprarrenal es un tumor muy raro que puede evolucionar de forma asintomática, dando manifestaciones clínicas cuando adquiere gran tamaño o es hiperfuncionante. Frente a una tumoración de localización retroperitoneal o de clínica no característica, el clínico debe tener en cuenta esta enfermedad.

Background: The suprarenal cortex carcinoma has an unusual presentation and much less with the characteristics presented in this case, besides not being in the mind of the great majority of clinicians. Objective: To show a case of carcinoma of suprarenal cortex this clinically simulated a renal carcinoma with a multiple metastatic syndrome. Case presentation: A 63 year old diabetic type I and hypertensive patient, who was admitted due to abdominal pain in epigastrium and mesogaster accompanied by vomits, diarrheas, sensation of gastric fullness and loss of 10 kg of weight in the last months. Three days before his admission, it was found that he had had several episodes of diarrheas, pruritus, fever, multiple hematuria, choluria, acholia and jaundice. On physical examination it was observed that he had dehydrated mucous and paleness. Respiratory system: vesicular murmur diminished globally, isolated crepitants rale in both lung fields. Digestive system: hepatomegaly of 6 cm irregular and a tumor in left flank of 10-12 cm with lumbar contact. The analytic study showed anemia, elevated hepatic enzymes, hematuria, and rapid globular sedimentation, dehydrogenase lactate and elevated alkaline phosphatase, with imaging study which showed a metastatic process in liver, lung and ganglion with a possible renal origin. The patient died 48 hours after admission, on autopsy it was found that there was a carcinoma of suprarenal cortex which simulated a renal tumor confirmed in the histopathological study. Conclusiones: A patient with a suprarenal cortex carcinoma was admitted to a hospital simulating a renal carcinoma with clinical manifestations suggesting a renal tumoral process. This type of carcinoma is very weird and may evolve asymptomatically, showing clinical characteristics when they have a big size or it is hyperfunctioning. When facing a tumor like this of retroperitoneal location or non characteristic clinic, the doctor must bear in mind this disease.