Tratamiento multidisciplinario de un sarcoma recurrente de la fosa isquiorrectal / A successful multidisciplinary approach to a recurrent ischiorectal fossa sarcoma

Los tumores de la fosa isquiorrectal son poco frecuentes, habitualmente descritos en reportes o series de casos. Estas lesiones son un reto terapéutico, requiriendo un estudio preoperatorio apropiado, además de discusión y manejo guiado por un comité multidisciplinario, que permiten lograr resultados óptimos tanto oncológicos como funcionales. Presentamos un caso de un hombre de 73 años con antecedentes de resección de un tumor glúteo izquierdo en otro centro 5 años antes. La biopsia fue compatible con un sarcoma epiteloideo (SE) de alto grado, con margen quirúrgico < 0,5 mm que requirió ampliación de los márgenes posteriormente. Además, se realizó radioterapia adyuvante. Al cuarto año de seguimiento el paciente desarrolla dolor e induración con retracción en relación a cicatriz quirúrgica, siendo objetivada una recidiva tumoral local. Luego de una discusión multidisciplinaria, se realizó una desfuncionalización con ileostomía en asa laparoscópica y resección tumoral con preservación del ano y del piso pélvico. El defecto fue cubierto por el equipo de cirugía plástica utilizando un colgajo perforante de la arteria glútea superior. La biopsia confirmó la recidiva tumoral y los márgenes quirúrgicos fueron negativos. El paciente es dado de alta a los 25 días postoperatorios por cuidados del colgajo, sin complicaciones. Al año de seguimiento el paciente no presenta recidiva tumoral, la ileostomía fue cerrada, y sus resultados funcionales en términos defecatorios y de la herida son buenos.

Ischiorectal fossa tumors are rare lesions, mostly described in case reports or case series. These lesions represent a diagnostic and therapeutic challenge. Hence, an appropriate preoperative study and multidisciplinary discussion are essential to achieve good oncologic and functional results. We report a case of a 73-year-old male operated on five years before in another health center due to the diagnosis of a left gluteal tumor. The lesion was excised, and biopsies confirmed a high-grade epithelioid sarcoma with a close margin, requiring a subsequent wider excision of the surgical margins. The patient received adjuvant radiotherapy. After four years of follow-up, the patient developed mild pain with skin retraction around the former incision. A local recurrence was diagnosed by imaging. In a multidisciplinary team meeting, a decision to resect the lesion with preservation of the anus and the pelvic floor was taken. The patient underwent a laparoscopic defunctioning loop ileostomy and a resection of the recurrent tumor in the ischiorectal fossa with preservation of the anal sphincter. The defect was covered utilizing a superior gluteal artery perforator flap and a partial gluteus maximus muscle rotation. The tumor was completely excised with negative margins. The patient was discharged without complications after 25 days due to flap management. After one year of follow-up, the patient is recurrence-free, and the ileostomy was closed.

Leiomioma primario de páncreas en una gestante: presentación de caso / Primary pancreatic leimyoma in a pregnant woman: case report

RESUMEN Introducción: Los tumores pancreáticos en el embarazo son muy raros, el diagnóstico y tratamiento en este grupo de pacientes es complejo. Objetivo: Presentar el primer caso de un leiomioma primario del páncreas en una gestante. Caso clínico: Embarazada de 26 años de edad, sin antecedentes relevantes. Primigesta, que se encontraba cursando la semana 13 de gestación. Durante una evaluación ecográfica de rutina, se le detecta una tumoración en la glándula pancreática. Se remitió a la consulta multidisciplinaria de atención a la materna y en conjunto deciden realizar la interrupción voluntaria del embarazo. Luego la paciente fue remitida a la consulta de la especialidadde Cirugía General. Al recibir a la misma, se quejaba de dolor en epigastrio e hipocondrio izquierdo, además de hipo ocasional. Al examen físico se encontró una tumoración palpable en epigastrio. Se realizaron exámenes analíticos básicos sin encontrarse alteraciones, en los estudios de imagen realizados, ecografía abdominal y tomografía contrastada de abdomen se demostró una tumoración en el cuerpo y cola del páncreas. Se planificó tratamiento quirúrgico electivo, se realizó pancreatectomía distal con esplenectomía, por invasión del estómago, se complementó con gastrectomía subtotal. La paciente evoluciona sin complicaciones. La biopsia informó un tumor mesenquimal benigno primario de páncreas, tipo leiomioma, bien encapsulado. Conclusiones: Se presenta el primer caso de un leiomioma primario del páncreas en una gestante. Los tumores pancreáticos en embarazadas son enfemedades raras, el manejo por un equipo multidisciplinario es la mejor forma de obtener resultados satisfactorios para la paciente.

ABSTRACT Introduction: Pancreatic tumors during pregnancy are very rare, diagnosis and treatment are always difficult. Objective: To present the first case of a primary pancreatic leiomyoma in a pregnant woman. Case report: A 26 years old primiparous pregnant is reported, with no relevant backgrounds. She was in her first trimesters of pregnancy. Diagnosed with a pancreatic tumor during a routine evaluation. She was referred to a multidisciplinary consult, deciding the voluntary interruption of pregnancy, then she is evaluated by the General Surgery specialty clinic for complaining of epigastric pain and hiccup. On physical examination an epigastric tumor was found. Auxiliary exams were normal. Imagenologic studies confirm a tumor in the pancreatic body and tail. Surgical treatment was scheduled, distal pancreatectomy with splenectomy, due to invasion of gastric wall subtotal distal gastrectomy was performed. Patient evolution without complications. Biopsy reported a well capsulated, leiomyoma type, primary mesenchymal pancreatic tumor. Conclusions: The first case of a primary pancreatic leiomyoma in a pregnant woman is presented. Pancreatic tumors during pregnancy are rare. Multidisciplinary approach is the best way to improve results.