RESUMO
A síndrome de Brooke-Spiegler é doença genética autossômica dominante rara, com predisposição a diversos tumores anexiais, dentre eles tricoepitelioma, cilindroma e espiradenoma. Os tumores surgem na segunda década de vida, aumentam progressivamente com a idade e sua prevalência é maior em mulheres. É causada por mutação no gene CYLD, localizado no cromossomo 16q12-q13. Relatamos caso exuberante de espiradenoma écrino gigante associado a essa síndrome.
Brooke-Spiegler syndrome is a rare autosomal dominant genetic disease with predisposition to many adnexal tumors, including trichoepithelioma, cylindroma and spiroadenoma. Tumors appear in the second decade of life, progressively increase with age, and their prevalence is higher in women. It is caused by a mutation in the CYLD gene, localized in the chromosome 16q12-q13. We report a exuberant case of giant eccrine spiradenoma associated to this syndrome.
Assuntos
Síndrome , NeoplasiasRESUMO
Resumo O lentigo maligno é um melanoma in situ, de crescimento radial e lento, que acomete áreas fotoexpostas principalmente em idosos. Quando acomete a pálpebra, devido à proximidade a um órgão nobre, a conduta é controversa, porém a cirurgia é o método mais usado, com margens que variam de acordo com a referência utilizada. Terapias conservadoras são descritas, como o imiquimode 5% e a radioterapia. O presente relato tem como objetivo demonstrar a escassez de estudos sobre a margem cirúrgica e citar opções de tratamentos não cirúrgicos para o lentigo maligno da face.
Abstract Lentigo maligna is a melanoma in situ, of slow radial growth, which affects sun-exposed areas, especially in the elderly. When it affects the eyelid, due to the proximity to a noble organ, the conduct is controversial, but surgery is the method most commonly used, with with margins varying according to the reference used. Conservative treatments are described, such as imiquimod 5% and radiotherapy. This report aims to demonstrate the lack of studies on the surgical margin, and to name nonsurgical treatment options for lentigo maligna of the face.
Assuntos
Humanos , Feminino , Idoso , Sarda Melanótica de Hutchinson/cirurgia , Sarda Melanótica de Hutchinson/patologia , Neoplasias Oculares/cirurgia , Neoplasias Oculares/patologia , Neoplasias Palpebrais/cirurgia , Neoplasias Palpebrais/patologia , Procedimentos Cirúrgicos Oftalmológicos/métodos , Biópsia , Exenteração Orbitária , Dermoscopia , Margens de ExcisãoRESUMO
Introdução: O grupo de lesões fibro-ósseas da região facial émuito heterogêneo. Dentro desse grupo de lesões encontra-se oFibroma Ossificante Juvenil. Objetivo: Esse artigo tem o objetivofazer uma revisão de literatura sobre Fibroma Ossificante Juvenil.Revisão de Literatura: O Fibroma Ossificante Juvenil designadouma neoplasia fibro-óssea benigna, rara e recidivante. O termoFibroma Ossificante Juvenil tem sido utilizado na literatura paradescrever duas variações histopatológicas do Fibroma OssificanteConvencional, essas variações são Fibroma Ossificante JuvenilTrabecular e Fibroma Ossificante Juvenil Psamomatoíde.O diagnóstico dessa lesão acontece após a correlação dosachados clínicos com exames de imagem e histopatológicos. Ostratamentos propostos vão desde enucleação e curetagem atéressecção do tumor. Comentários finais: O Fibroma OssificanteJuvenil é um tumor benigno do osso, incomum, que acometepessoas jovens. Clinicamente apresenta crescimento rápido eassintomático, predileção pela maxila.