Síndrome de Moebius y ortotropía en posición primaria: ¿es infrecuente esta asociación? (Colombia) / Moebius syndrome and orthotropia in primary position: is this association uncommon? (Colombia) / Síndrome de Moebius e ortotropia em posição primária: é uma associação incomum? (Colômbia)

El síndrome de Moebius es una enfermedad congénita poco común que se caracteriza por el compromiso unilateral o bilateral del VI y VII par craneal, lo que compromete los músculos que controlan la oculomotricidad, produciendo una parálisis en la abducción del globo ocular y los músculos involucrados en la expresión facial. Su presentación clínica y grados de severidad son variables, puede presentar compromiso simétrico o asimétrico. Adicionalmente, gran parte de los casos se relacionan con trastornos del lenguaje, anomalías musculoesqueléticas y orofaciales. En el presente artículo se presenta el caso de una paciente femenina de 3 años producto de un embarazo trigemelar con diagnóstico clínico de síndrome de Moebius al nacer, confirmado por neuroimagen en la que se evidencia la ausencia bilateral del nervio facial en ángulos pontocerebelosos, adicionalmente con un defecto completo en los movimientos oculares de abducción y aducción lo que impide el estrabismo convergente común en estos pacientes.

Moebius syndrome is a rare congenital disease characterized by unilateral or bilateral involvement of the VI and VII cranial nerves, which compromises the muscles that control ocular motricity with paralysis in the abduction of the eyeball and the muscles involved in the facial expression. Its clinical presentation and degrees of severity are variable, and it can be symmetric or asymmetric. Additionally, most of the cases are related to language disorders, musculoskeletal and orofacial anomalies. This paper presents the case of a 3-year-old female patient, product of a trigemellar pregnancy with a clinical diagnosis of Moebius syndrome at birth, confirmed by neuroimaging, which shows the bilateral absence of the facial nerve in point-lateral angles. Additionally she has a complete defect in abduction and adduction eye movements, which prevents the common convergent strabismus in these patients.

A síndrome de Moebius é uma doença congênita rara caracterizada pelo envolvimento unilateral ou bilateral dos nervos cranianos VI e VII, que compromete os músculos que controlam a oculomotricidade com paralisia na abdução do globo ocular e dos músculos envolvidos na expressão facial. Sua apresentação clínica e graus de gravidade são variáveis, podendo ser um comprometimento simétrico ou assimétrico. Além disso, a maioria dos casos está relacionada a distúrbios de linguagem, anomalias musculoesqueléticas e orofaciais. Este paper apresenta o caso de uma paciente de 3 anos de idade, fruto de uma gravidez trigêmea com diagnóstico clínico de Síndrome de Moebius ao nascimento, confirmado por neuroimagem em que é evidente a ausência bilateral do nervo facial nos ângulos ponto-cerebelares. Além disso, ela tem um defeito completo nos movimentos oculares de abdução e adução, o que impede o estrabismo convergente comum nesses pacientes.

Isolated abducens nerve palsy associated with coronavirus disease: an 8-month follow-up / Paresia isolada do nervo abducente associada ao COVID-19: 8 meses de seguimento

ABSTRACT We report the case of a previously healthy 48-year-old man who developed an isolated abducens nerve palsy 18 days after presenting with coronavirus disease (COVID-19) confirmed by reverse transcriptase polymerase chain reaction. His main complaint at arrival was double vision. Ocular examination revealed a sixth cranial nerve palsy in the left eye. The incomitant esotropia at arrival was 30 prism diopters. Abduction was markedly limited, while adduction was normal in the left eye. The patient underwent complete clinical, neurological, and neuroimaging investigations, including cerebrospinal fluid sample analysis to rule out infectious causes. A conservative approach with orthoptic therapy and Fresnel prism was opted. Eight months after the onset of COVID-19, regression of the strabismus was observed, and the patient reported complete recovery of the diplopia. This case suggests that isolated abducens nerve palsy caused by severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 infection may improve with a conservative approach.

RESUMO Reportamos o caso de homem previamente hígido, 48 anos, com paralisia isolada do nervo abducente 18 dias após infecção pelo novo coronavírus (COVID-19) confirmada por reação cadeia polimerase de transcriptase reversa. A principal queixa do paciente na admissão era diplopia. O exame ocular revelou paralisia do sexto nervo craniano do olho esquerdo. Esotropia incomitante no exame inicial media 30 dioptrias prismáticas. Abdução estava limitada com adução completa no olho esquerdo. O paciente foi submetido a investigação clínica e neurológica com exame de neuroimagem, incluindo análise de amostra do líquido cefalorraquidiano para descartar causas infecciosas. Optou-se por abordagem conservadora com terapia ortóptica e prisma de Fresnel. Oito meses após a infecção pelo COVID-19, o paciente evoluiu com regressão do estrabismo e informou recuperação completa do quadro. Este relato sugere que paralisia isolada do nervo abducente causada por SARS-CoV-2 pode melhorar com abordagem conservadora.

Síndrome de Pierre Robin associada à Síndrome de Duane familiar do tipo III / Pierre Robin Syndrome associated with type III familial Duane Retraction Syndrome

Resumo A síndrome de Pierre Robin (PRS) consiste em uma tríade de anomalias caracterizada por micrognatia, glossoptose e fissura de palato, comumente associada com outras síndromes e ocasionalmente com alterações oculares. Na Síndrome de Duane (DRS), há uma falha na inervação do reto lateral pelo VI nervo, com inervação anômala do reto lateral por fibras do III nervo. Ainda que a PRS já tenha sido associada com mais de 50 outras síndromes, não existe na literatura relato de casos de associação com a DRS familiar. Dessa forma, esse trabalho tem por objetivo relatar um caso dessa associação em um paciente de 29 anos com recorrência das síndromes na família.

Abstract The Pierre Robin Syndrome (PRS) consists of a triad of anomalies characterized by micrognathia, glossoptosis and fissure of the palate, usually associated with other syndromes e occasionally associated with ocular variations. In Duane Retraction Syndrome (DRS), there is a failure in the lateral rectus innervation by the VI cranial nerve, with anomalous innervation of the lateral rectus by fibers of the III nerve. Even though PRS has already been associated with more than 50 other syndromes, there is not any report in literature of association with familial DRS. Thus, this work aims to report a case of this association in a 29 years old patient with recurrence of the syndromes in the family.

Palsy of the Contralateral Abducens Nerve after Aneurysm Surgery and Temporal Meningioma in the Presence of Petroclival Meningioma: A Case Report

The sixth abducens nerve is subject to injury after rare complications of intracranial hypotension caused by procedures such as dural punctures and spinal surgeries. The purpose of this case report is to discuss the mechanism of nerve palsy in these situations. Therefore, we describe a case of onset of contralateral sixth cranial nerve palsy after intracranial aneurysm and temporal meningioma surgery. Moreover, in this case there is a singularity due to the presence of the petroclival meningioma that amplified the unfolding of the lesion.

O sexto nervo abducente está sujeito a lesões após raros eventos de hipotensão intracraniana gerada por procedimentos como punções de dura-máter e cirurgias de coluna. O propósito deste relato de caso é discutir o mecanismo da paralisia deste nervo nestas situações. Para isso, descrevemos um caso de aparecimento de paresia do sexto nervo craniano contralateral após cirurgia de aneurisma intracraniano e de meningioma temporal. Além do mais, neste caso há uma singularidade em razão da presença do meningioma petroclival contralateral, que amplificou o desdobramento da lesão.

Paralisia do VI nervo (abducente) / VI nerve palsy (abducens palsy)

Neste trabalho foi realizada uma revisão da literatura com o objetivo de integrar e compilar artigos disponíveis sobre a paralisia do VI nervo (abducente) para rever suas características clínicas, etiologias possíveis e os procedimentos clínicos, farmacológicos e cirúrgicos para seu tratamento. Primeiramente, descreve-se sua ação, localização, trajeto e possíveis lesões, depois seus principais fatores etiológicos para em seguida abordar-se o diagnóstico e o tratamento. Proposta de transposição de Carlson-Jampolsky isolada no tratamento cirúrgico da paralisia do VI nervo é também apresentada.

The authors review the basic aspects, etiology, clinical signs, diagnosis and treatment of the VI nerve palsy. Review the possible causes of abducent paralysis and location of determinant lesions. The clinical signs and clinical follow up are also observed in order to guide the etiology and therapeutic. The authors describe the clinical, pharmacological and surgical treatment. The authors emphasizes their proposal of VI nerve palsy correction using the isolated Carlson-Jampolsky transposition.

Treatment outcomes in VI nerve palsy corrected by Carlson & Jampolsky technique

PURPOSE: To study the results of Carlson & Jampolsky technique in 31 patients with VI nerve palsy. METHODS: We had 23 unilateral and 8 bilateral cases. The mean unilateral preoperative esotropia was 56.8 PD ± 24 PD (30 PD to 100 PD) and they had a mean postoperative follow-up of 14 ± 17.9 months (3 to 72). The mean bilateral preoperative esotropia deviation angle in primary position was 74.5 PD ± 20.7 PD (45 PD to 100 PD) and the mean postoperative follow-up was 14.7 ± 15.7 months (4 to 47). RESULTS: In the unilateral group, 18 patients had good results and reoperation was not necessary. Out of 5 patients who were reoperated (2 undercorrections and 3 overcorrections), 2 had to use prismatic glasses. Among the bilateral patients, 2 cases were reoperated (1 undercorrection and 1 overcorrection), and the undercorrected patient remained with esotropia (ET13 PD), and also had to use prismatic glasses. CONCLUSIONS: Carlson & Jampolsky technique was useful to treat patients with VI nerve palsy. We had low reoperation rates and, among the 7 patients who needed a second intervention, only 3 did not achieve good results.

OBJETIVO: Estudar os resultados da técnica de Carlson-Jampolsky em 31 pacientes com paralisia de VI nervo. MÉTODOS: Foram avaliados 23 casos unilaterais e 8 bilaterais. A média da esotropia pré-operatória em posição primária nos casos unilaterais foi de 56.8 DP ± 24 DP (30 DP a 100 DP), o seguimento dos pacientes após a cirurgia foi de 14 ± 17.9 meses (3 a 72). A média da esotropia pré-operatória em posição primária nos casos bilaterais foi de 74.5 DP ± 20.7 DP (45 DP to 100 DP), o seguimento dos pacientes após a cirurgia foi de 14.7 ± 15.7 meses (4 a 47). RESULTADOS: Entre os pacientes do grupo unilateral, 18 casos tiveram bons resultados, sem necessitar de reoperação. Entre 5 pacientes que foram reoperados (2 subcorreções e 3 supercorreções), 2 tiveram que usar óculos com adição de prismas. Entre os casos bilaterais, 2 casos foram reoperados (1 subcorreção e 1 supercorreção), o paciente que estava subcorrigido manteve após a segunda cirurgia esotropia de 13 DP, e também teve que usar correção óptica com a adição de prisma. CONCLUSÕES: A técnica de Carlson-Jampolsky foi eficaz para tratar pacientes com paralisia de VI nervo. O número de reoperações foi baixo, e entre os reoperados, apenas 3 não apresentaram bons resultados.