Nesidioblastose do adulto: relato de caso / Adult nesidioblastosis: case report

Em 1938, Laidlaw utilizou o termo nesidioblastose referindo-se a uma neodiferenciação das ilhas beta de Langerhans, originada do epitélio dos conductos pancreáticos. Suas consequências clínicas são decorrentes dos efeitos da hipoglicemia sintomática: lipotimias, convulsões e até coma metabólico. A enfermidade é comum em neonatos com hipoglicemias persistentes, mas rara em adultos. Apresentamos um caso em paciente do sexo masculino, reportando a contribuição da ecoendoscopia para o diagnóstico e tratamento.

In 1938, Laidlaw first described nesidioblastosis, as Langerhans islets differenciation, arising by pancreatic ducts. Clinical consequences are result of symptomatic hypoglycemia effects, like: lipothymy, loss of consciousness or even metabolic coma. The pathology is common in infants with persistent hypoglycemia, but rare in adults. We describe a case in a 63 years old man, reporting the contribution of endosonograpy for diagnosis and treatment.

Hipoglicemia hiperinsulinêmica da infância: Análise de dados clínicos de uma amostra brasileira / Hyperinsulinemic hypoglycemia of the infancy: Analysis of clinical data from a Brazilian sample

OBJETIVO: Rever a apresentação dos casos de hipoglicemia hiperinsulinêmica da infância (HHI), tratamento e histologia nos serviços de endocrinologia pediátrica no Brasil. MATERIAIS E MÉTODO: Os serviços receberam protocolo para resgatar dados de nascimento, resultados laboratoriais, tipo de tratamento instituído, necessidade de pancreatectomia e histologia. RESULTADOS: Vinte e cinco casos de HHI de seis centros foram resgatados, 15 do sexo masculino, 3/25 nascidos de parto normal. A mediana de idade do diagnóstico foi 10,3 dias. As dosagens de glicose e insulina na amostra sérica crítica apresentaram mediana de 24,7 mg/dL e 26,3 UI/dL. A velocidade de infusão de glicose endovenosa foi superior a 10 mg/kg/min em todos os casos (M:19,1). Diazóxido foi utilizado em 15/25, octreotide em 10, corticoide em 8, hormônio de crescimento em 3, nifedipina em 2 e glucagon em 1. Quarenta por cento (10/25) foram pancreatectomizados, nos quais a análise histológica revelou a forma difusa da patologia. CONCLUSÃO: Primeira análise crítica de uma amostra brasileira de portadores de HHI congênita. Arq Bras Endocrinol Metab. 2012;56(9):666-71.

OBJECTIVE: To review the presentation of hyperinsulinemic hypoglycemia of the infancy (HHI), its treatment and histology in Brazilian pediatric endocrinology sections. MATERIALS AND METHOD: The protocol analyzed data of birth, laboratory results, treatment, surgery, and pancreas histology. RESULTS: Twenty-five cases of HHI from six centers were analyzed: 15 male, 3/25 born by vaginal delivery. The average age at diagnosis was 10.3 days. Glucose and insulin levels in the critical sample showed an average of 24.7 mg/dL and 26.3 UI/dL. Intravenous infusion of the glucose was greater than 10 mg/kg/min in all cases (M:19,1). Diazoxide was used in 15/25 of the cases, octreotide in 10, glucocorticoid in 8, growth hormone in 3, nifedipine in 2 and glucagon in 1. Ten of the cases underwent pancreatectomy and histology results showed the diffuse form of disease. CONCLUSION: This is the first critic review of a Brazilian sample with congenital HHI. Arq Bras Endocrinol Metab. 2012;56(9):666-71.

Hipoglicemia por nesidioblastose: uma complicação rara da cirurgia bariátrica? / Nesidioblastosis hypoglycemia: is it a rare complication of bariatric surgery?

INTRODUÇÃO: A cirurgia bariátrica tem-se mostrado o método mais eficaz na resolução do diabetes mellitus tipo II, chegando a resultados superiores a 80% de cura da doença. Contudo, alguns estudos têm mostrado estado de hiperinsulinemia com hipoglicemia em certos pacientes obesos mórbidos após a realização da cirurgia bariátrica, ao que se denominou nesidioblastose, que corresponde ao hipercrescimento patológico das células beta pancreáticas. O objetivo desse estudo é realizar revisão bibliográfica sobre nesidioblastose pós-cirurgia bariátrica, através da pesquisa por artigos científicos publicados a partir de 2000. MÉTODOS: Realizou-se revisão bibliográfica de artigos científicos publicados a partir de 2000. A base de dados pesquisada foi o PubMed, através do site www.pubmed.gov. cruzando-se os descritores Nesidioblastose. Hiperinsulinismo. Hipoglicemia. Cirurgia bariátrica, complicações. REVISÃO DE LITERATURA: Revisou-se 14 publicações encontradas com o tema. Dentre elas, Cummings defende que após a realização da cirurgia bariátrica, ocorrem alterações no trânsito intestinal gerando estimulação e crescimento excessivo das células beta-pancreáticas e maior atividade dos hormônios pancreáticos, sugerindo possível causa para a nesidioblastose. Corroborando para desvendar a causa dessa doença, autores sugerem que o rápido trânsito alimentar duodenal após o bypass gástrico, eleva os níveis da peptídeo glucagonóide 1 e estimula, assim, a hiperinsulinemia hipoglicêmica nesses pacientes. De forma semelhante, outros defendem que a perda de peso após a cirurgia bariátrica, reduz muito a resistência à insulina devido à hipertrofia e hiperfunção das células beta-pancreáticas, o que é muito comum na obesidade, gerando a nesidioblastose. CONCLUSÃO: A nesidioblastose após cirurgia bariátrica pode representar o extremo patológico de um fenômeno benéfico para a maioria dos pacientes obesos mórbidos com diabetes do tipo II, porém em alguns casos raros esse fenômeno benéfico gera malefícios, ou seja, a nesidioblastose, que deve ser corrigida pela ressecção parcial do pâncreas, sob pena de ameaçar a vida desses pacientes.

BACKGROUND: Bariatric surgery has shown to be the most effective method in diabetes mellitus (DM) type II resolution, reaching up to 80% of cure. However, some studies have shown the development of a hyperinsulinemic hypoglycemia state in certain morbidly obese patients after bariatric surgery, so called nesidioblastosis corresponding to pathological disseminated proliferation of pancreatic beta-cells. The purpose of this study is to review bibliographical data on nesidioblastosis after bariatric surgery, researching scientific articles published since 2000 over the subject. METHODS: A literature review was made over scientific articles published since 2000. Researching data based on PubMed (www.pubmed.gov), crossing the following headings: nesidioblastosis, hyperinsulinism, hypoglycemia and bariatric surgery complications. LITERATURE REVIEW: Fourteen publications related to the subject were reviewed. Among them, Cummings defends alterations in the functional activity of the intestinal tract after bariatric surgery promoting stimulation and excessive growth of pancreatic beta-cells and greater activity of pancreatic hormones, suggesting a possible cause for nesidioblastosis. Corroborating in order to elucidate the cause for this disease, authors suggest that the rapid intestinal transit after gastric bypass surgery elevates the serum level of glucagon-like peptide 1, thereby stimulating hyperinsulinemic hypoglycemia in these patients. Similarly, other authors defend the idea that the weight lost after bariatric surgery decrease intensively insulin-resistance due to hypertrophy and hyperfunctional state of pancreatic beta-cells, which is very common in obesity, promoting the development of nesidioblastosis. CONCLUSION: Nesidioblastosis after bariatric surgery may represent the pathological extreme of a beneficial phenomenon for the great majority of morbidly obese patients presenting with diabetes mellitus type II, however, in some rare situations, this benefic phenomenon brings bad outcome, in other words, nesidioblastosis, which then must be corrected by partial pancreatectomy, due to life threatening pattern of the disease.