Resultados del primer registro nacional de fibrosis pulmonar idiopática en Chile / Results of the first national register of idiopathic pulmonary fibrosis in Chile

INTRODUCCIÓN: La FPI es la neumonía intersticial idiopática más común, con cifras de incidencia y prevalencia que varían en el mundo por la poco uniforme manera de recolectar casos en los diferentes estudios. No hay cifras publicadas sobre la epidemiología de la FPI en Chile ni Latinoamérica. Se hace relevante conocerlas por la carga sanitaria que representan los pacientes con FPI y por la aprobación reciente de drogas antifibróticas de alto costo. El objetivo de este estudio fue realizar un registro de pacientes con FPI atendidos por neumólogos chilenos de diversos regiones del país, con los medios diagnósticos que habitualmente utilizan en la vida real. PACIENTES Y MÉTODOS: Se utilizó una encuesta electrónica en línea diseñada por el grupo de enfermedades pulmonares difusas del Instituto Nacional del Tórax para registro de pacientes con diagnóstico de FPI según criterios ATS/ERS/JRS/ALAT desde junio de 2015 a junio de 2017. RESULTADOS: 40 de los 200 neumólogos invitados enviaron casos de FPI de las 13 regiones del país, completando un total de 700 pacientes. 2/3 eran casos antiguos, un número similar de hombres y mujeres, 73% tienen patrón definitivo de UIP (Usual Interstitial Pneumonia) en tomografía axial computarizada, la mayoría eran pacientes sobre 60 años y en solo 16% se solicitó biopsia para diagnóstico. CONCLUSIONES: Un registro de 700 casos representa un número muy importante de pacientes con FPI en Chile que nos permite acercarnos a la caracterización de la cohorte y a fortalecer una red de especialistas dedicados al cuidado de estos pacientes y sus familias.

INTRODUCTION: Idiopathic pulmonary fibrosis is the most common idiopathic interstitial pneumonia, with incidence and prevalence figures varying worldwide because of the inconsistent way of collecting cases in different studies. There are no published figures on the epidemiology of IPF in Chile or Latin America. It is relevant to know them because of the health burden of patients with IPF and the recent approval for treatment purposes of high cost antifibrotic drugs. The objective of this study was to develop a clinical registry of patients with IPF treated by Chilean pulmonologists from different regions of the country, using the diagnostic means they usually use in real life. PATIENTS AND METHODS: An online electronic survey was designed by the group of diffuse pulmonary diseases of the "Instituto Nacional del Tórax" to register patients with diagnosis of IPF from June 2015 to June 2017 according to ATS/ERS/JRS/ALAT criteria. RESULTS: 40 of the 200 invited pulmonologists sent IPF cases from the country's 13 regions, completing a total of 700 patients. 2/3 were old cases, a similar number of men and women, 73% had definitive UIP pattern in CT, the majority were patients over 60 years old and in only 16% biopsy was requested for diagnosis. CONCLUSIONS: A register of 700 cases represents a very important number of patients with IPF in Chile that allows us to approach the characterization of the cohort and to strengthen a network of specialists dedicated to the care of these patients and their families.

Consideraciones en la derivación y selección de candidatos a trasplante pulmonar / Consideration in referral and selection of candidates for lung transplantation

Lung transplantation has been consolidated as a treatment option in patients with advanced and non-neoplastic chronic respiratory diseases, improving survival and quality of life in well selected candidates. Good coordination with a transplant center is fundamental to enable better access to the transplantation of our patients. It is about offering all available resources to patients without significant comorbidities who are more likely to benefit from the transplant. International guidelines help to decide when the patient should be referred, listed and the time of transplant. This review is a critical analysis about the current referral criteria and addresses a number of aspects of the patient that should be taken into account and seek to give greater clarity to the general pulmonologist about the criteria about the timing and type of patients that should be sent to a transplant center.

El trasplante de pulmón se ha consolidado como una opción de tratamiento en pacientes con enfermedades respiratorias crónicas avanzadas y no neoplásicas mejorando la sobrevida y la calidad de vida en candidatos bien seleccionados. Una buena coordinación con un centro de trasplante es fundamental para posibilitar un mejor acceso al trasplante de nuestros pacientes. Se trata de ofrecer todos los recursos disponibles a pacientes sin comorbilidades significativas que tienen más probabilidad de beneficiarse del trasplante. Existen guías internacionales que ayudan a decidir cuando el paciente debe ser derivado, ingresar a lista y el momento del trasplante. Esta revisión es un análisis crítico de los actuales criterios de referencia y aborda una serie de aspectos del paciente que deben ser tomados en cuenta y que pretenden dar mayor claridad al neumólogo general de cuando y que pacientes enviar a un centro de trasplante.