RESUMO
Abstract Background The distinction between sensory neuronopathies (SN), which is by definition purely sensory, and sensory polyneuropathies (SP) and sensory multineuropathies (SM) is important for etiologic investigation and prognosis estimation. However, this task is often challenging in clinical practice. We hypothesize that F-wave assessment might be helpful, since it is able to detect subtle signs of motor involvement, which are found in SP and SM, but not in SN. Objective The aim of the present study was to determine whether F-waves are useful to distinguish SN from SP and SM. Methods We selected 21 patients with SP (12 diabetes mellitus, 4 transthyretin familial amyloid polyneuropathy, 4 others), 22 with SM (22 leprosy), and 26 with SN (13 immune-mediated, 10 idiopathic, 3 others) according to clinical-electrophysiological-etiological criteria. For every subject, we collected data on height and performed 20 supramaximal distal stimuli in median, ulnar, peroneal, and tibial nerves, bilaterally, to record F-waves. Latencies (minimum and mean) and persistences were compared across groups using the Kruskal-Wallis and Bonferroni tests. P-values < 0.05 were considered significant. Results All groups were age, gender, and height-matched. Overall, there were no significant between-group differences regarding F-wave latencies. In contrast, F-wave persistence was able to stratify the groups. Peroneal F-wave persistence was higher, bilaterally, in the SN group compared to SM and SP (p < 0.05). In addition, F-waves persistence of the ulnar and tibial nerves was also helpful to separate SN from SP (p < 0.05). Conclusion F-wave persistence of the peroneal nerves might be an additional and useful diagnostic tool to differentiate peripheral sensory syndromes.
Resumo Antecedentes A distinção entre neuronopatias sensitivas (SN) e polineuropatias sensitivas (SP) e multineuropatias sensitivas (SM) é importante para a investigação etiológica e para o prognóstico. Contudo, esta tarefa é desafiadora na prática clínica. Hipotetizou-se que a avaliação das ondas-F pode ser útil, por ser capaz de detectar envolvimento motor nas SP e SM, mas não nas SN. Objetivo Determinar se as ondas-F podem ajudar a distinguir entre SN, SP e SM. Métodos Selecionou-se 21 pacientes com SP (12 diabetes mellitus, 4 ATTR-FAP e 4 com outras neuropatias), 22 com SM (22 hanseníases) e 26 com SN (13 imunomediadas, 10 idiopáticas e 3 com outras neuronopatias), de acordo com critérios clínicos, etiológicos e eletrofisiológicos. Para cada indivíduo, foi aferida a altura e foram aplicados 20 estímulos distais supramáximos nos nervos mediano, ulnar, fibular e tibial, bilateralmente, para registrar as ondas-F. Uma comparação foi feita, por grupo, das latências (mínimas e médias) e persistências pelos testes Kruskal-Wallis e Bonferroni. Valores de p < 0.05 foram considerados estatisticamente significativos. Resultados Todos os grupos foram pareados por idade, sexo e altura. Não houve diferença estatística significativa entre os grupos quanto às latências das ondas-F. A persistência da onda-F foi capaz de estratificar os grupos, sendo as dos nervos fibulares bilateralmente maiores no grupo SN que nos grupos SM e SP (p < 0.05). Adicionalmente, a persistência das ondas-F dos nervos ulnares e tibiais também foi útil para distinguir SN de SP (p < 0.05). Conclusão A persistência das ondas-F dos nervos fibulares pode ser uma ferramenta adicional e útil para diferenciar síndromes sensitivas periféricas.
RESUMO
Introdução:O Espectro da Neuropatia Auditiva é uma desordem auditiva com alteração na condução dos impulsos nervosos nas células ciliadas internas e/ou no nervo auditivo com função coclear preservada. Verifi ca-se ausência ou alteração do Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico com presença das Emissões Otoacústicas e do microfonismo coclear. O objetivo deste estudo foi analisar a ocorrência ou não do registro das Emissões Otoacústicas em um grupo de crianças com o Espectro da Neuropatia Auditiva, considerando idade, grau da perda auditiva e etiologia. Material e Método: Estudo retrospectivo com levantamento de prontuários dos pacientes atendidos em uma clínica-escola nos últimos 5 anos. Resultados: Obedeceram aos critérios de inclusão os prontuários de 15 crianças, 67 do sexo feminino e 33 do sexo masculino, entre 2 e 17 anos de idade. Foi possível observar que, tanto no grupo com Emissões Otoacústicas presentes, quanto no grupo com ausência de Emissões Otoacústicas, as idades foram semelhantes. A maior porcentagem de ausência de Emissões Otoacústicas foi observada na etiologia hiperbilirrubinemia, com uma menor ocorrência deste fenômeno nos casos de origem genética e ausência deste fenômeno nos casos hereditários e idiopáticos. Conclusões: A ausência das Emissões Otoacústicas não teve relação direta com a idade nem com o grau da perda auditiva e uma maior ocorrência de casos com ausência das Emissões Otoacústicas pôde ser observada nas crianças cuja etiologia do Espectro da Neuropatia Auditiva foi a hiperbilirrubinemia.
Introduction: Auditory Neuropathy Spectrum Disorder is a hearing disorder with altered auditory nerve impulses conduction in the inner hair cells and / or the auditory nerve with cochlear function preserved. There is absence or alteration of the Auditory Evoked Potential Brain Stem with presence of Otoacoustic Emissions and cochlear microphonics. The aim of this study was to analyze the occurrence or nonoccurrence of Otoacoustic Emissions in a group of children with Auditory Neuropathy Spectrum Disorder, considering factors such as age, degree of hearing loss and etiology. Material and Method: Retrospective study of medical chart survey from patients in a university clinic in the last five years. Results: There were 15 dossiers that fi t the inclusion criteria, 67 females and 33 males, with ages between 2 and 17 years old. It was observed that in both groups, with present Otoacoustic Emissions and with absent Otoacoustic Emissions, the ages were similar. The highest percentage of absent Otoacoustic Emissions was observed in the etiology of hyperbilirubinemia, with a lower occurrence of this phenomenon in cases of genetic origin and absence of this phenomenon in hereditary and idiopathic cases. Conclusions: The absence of Otoacoustic Emissions had no direct relationship with the age of the children neither with the degree of hearing loss, and a higher incidence of cases with absence of Otoacoustic Emissions was observed in children whose etiology of Auditory neuropathy spectrum disorder was hyperbilirubinemia.
Introducción: El Espectro de Neuropatía Auditiva es un trastorno auditivo con alteración en la conducción del impulso nervioso en las células ciliadas internas y/o en el nervio auditivo con la función coclear conservada. Tiene ausencia o alteración del Potencial Auditivo Evocados de Tronco Encefálico con presencia de Emisiones Otoacústicas y de la microfonía coclear. El objetivo de este estudio fue analizar la ocurrencia o no de la Emisiones Otoacústicas en un grupo de niños con el Espectro de Neuropatía Auditiva , teniendo en cuenta edad, grado de la perdida auditiva y etiología. Material y Método: Estudio retrospectivo de los archivos de los pacientes atendidos en una clínica-escuela en los últimos cinco años. Resultados: atendieron a los criterios de inclusión los registros de 15 niños, 67 mujeres y 33 hombres, entre 2 y 17 años de edad. Se observó que tanto el grupo con Emisiones Otoacústicas presente, como en el grupo con Emisiones Otoacústicas ausente, las edades fueron semejantes. El mayor porcentaje de ausencia de Emisiones Otoacústicas se observó en la etiología de hiperbilirrubinemia, con una menor incidencia de este fenómeno en los casos de origen genético y la ausencia de este fenómeno en los casos hereditarios e idiopáticos Conclusiones: La ausencia de Emisiones Otoacústicas no tubo relación directa con la edad ni con el grado de pérdida auditiva y una mayor incidencia de casos con ausencia de Emisiones Otoacústicas se pudo observar en los niños cuya etiología del Espectro de la Neuropatía Auditiva fue la hiperbilirrubinemia.